chondrosarcoom
Invoering
Inleiding tot chondrosarcoom Chondrosacomaofbone is een kwaadaardige tumor die afkomstig is van kraakbeenweefsel. Het meeste is secundair aan goedaardige kraakbeentumoren, zoals endogene chondromen en osteochondromen. De soorten zijn complex en veroorzaken soms problemen bij de diagnose. Volgens het ontwikkelingsproces van de tumor kan deze worden onderverdeeld in primaire en secundaire.De eerste heeft een vroege leeftijd, hoge maligniteit, snelle ontwikkeling en slechte prognose. De laatste is een kwaadaardige verandering van goedaardige tumoren zoals osteochondroma en chondroma. Later is de ontwikkeling traag en is de prognose iets beter, goed voor 4% van het chondrosarcoom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,032% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: fractuur
Pathogeen
Chondrosarcoom etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is onbekend.De tumor is afgeleid van chondrocyten of mesenchymaal weefsel en is afkomstig van het bot van elk geïnternaliseerd kraakbeen. Giovanni Tallini en andere wetenschappers hebben ontdekt dat patiënten met chondroma vaak een chromosoom 7, GIII-kraakbeen hebben. Tumorpatiënten hebben vaak afwijkingen van 17p1, wat suggereert dat het CerbB-2-oncogen abnormaal tot expressie wordt gebracht en het aantal chromosoom 7 wordt verhoogd.De verandering van 17p1 kan verband houden met het optreden van chondrosarcoom.
(twee) pathogenese
1. De oorzaak van chondrosarcoom is onbekend Experimentele pathologie suggereert dat chondrosarcoom geassocieerd is met virale infectie, terwijl marginale chondrosarcoom geassocieerd is met genetische factoren.
2. De bruto pathologische chondrosarcoom is groot in de meeste tumoren. De maximale diameter van de tumor is meer dan 4 cm en de grotere kan meer dan 20 cm bereiken. Er is gemeld dat 50% van de chondrosarcoom een maximale diameter van meer dan 10 cm heeft, die voorkomt in het scheenbeen, schouderblad, ribben, enz. Chondrosarcoom op plat of onregelmatig bot, vaak met klinische symptomen wanneer de tumor groot wordt, centraal chondrosarcoom komt vaak voor in lang buisvormig bot en veroorzaakt vaak vernietiging van het corticale bot en invasie in zacht weefsel, dat verschilt van Een belangrijk kenmerk van chondroma, perifere chondrosarcoom is een grote extranodale nodulaire tumor. Zelfs als het zacht weefsel binnendringt, heeft het vaak een goede scheidingslijn. De dikte en vorm van de kraakbeenkap zijn nuttig voor de diagnose. De dikte van de kraakbeenkap bij volwassen goedaardige osteochondromen is vaak minder dan 1 cm. Als de dikte van de kraakbeenkap groter is dan 1 cm, is het verdacht. Als het groter is dan 2 cm, kan het kwaadaardig zijn. Bij kinderen en adolescenten is hun goedaardige osteochondromakap Bovendien is de dikte van de typische goedaardige osteochondroma-kap uniform en glad, maar in chondrosarcoom is het onregelmatig, ruw of Granular.
In het snijvlak van het grove monster is de tumor gelobd, grijsachtig wit of grijsblauw met hyaline hyalinekraakbeen.De inhoud van de tumor is solide, maar het is gemakkelijk om in gebieden te snijden zonder verkalking. In sommige gevallen kan er bloeden, slijmachtig Verandering en cystische veranderingen, de intramedullaire grens van centraal chondrosarcoom, moeilijk te onderscheiden met het blote oog, omdat de randen vaak wazig zijn, dit is anders dan osteosarcoom, het tumorbereik van laatstgenoemde is vaak gemakkelijk te bepalen, in differentiatie In goede chondrosarcoom zijn er vaak gevlekte gele tot geel-witte verkalkingen.
3. Microscopie Bij chondrosarcoom is de diagnose van zeer kwaadaardige en slecht gedifferentieerde chondrosarcoom eenvoudig en is het moeilijk om onderscheid te maken tussen laaggradige en goed gedifferentieerde chondrosarcoom en endogene chondroma. Er wordt gesuggereerd dat op chondrosarcoom gebaseerde tumoren Het aantal cellen, de mate van celdifferentiatie, de mate van mitose en andere histologische kenmerken, kan worden onderverdeeld in graad 4 (I ~ IV), chondrosarcoom, hoe kleiner het aantal, wat aangeeft dat de mate van tumordifferentiatie hoog is, invasief is klein, volgens de statistieken, behoren de meeste gevallen tot I, II niveau.
Gewoonlijk is chondrosarcoom rijk aan ronde tot ovale cellen met dikke kern, en de kern is diep gekleurd; er zijn een groot aantal binucleaire cellen, mononucleaire of multinucleaire gigantische tumorcellen. In zeer kwaadaardige tumoren heeft deze cel Polymorfisme, soms kan mitose worden gezien, chondrosarcoom bestaat meestal uit kraakbeenlobben, die verschillen van die meestal worden gezien in goedaardige endogene chondromen, zonder de omringende grens bestaande uit geweven bot of lamellair bot, goedaardige osteochondroom De histologische identificatie voor en na kwaadaardige transformatie is voornamelijk gebaseerd op de rangschikking van cellen In het chondrosarcoom zijn de cellen gerangschikt in stoornis en in de osteochondroma zijn de chondrocyten gerangschikt in een korrelvorm.
Het voorkomen
Chondrosarcoom preventie
Omdat het een chromosomale abnormale erfelijke ziekte is, is er geen effectieve preventieve maatregel.
Complicatie
Chondrosarcoom complicaties complicaties Breuken
Later kan het pathologische fracturen veroorzaken.
Symptoom
Chondrosarcoom Symptomen Vaak Symptomen Radioactieve pijn Gewrichtspijn Bot Cyste Gewricht Zwelling Botpijn Vezelstructuur
1. Symptomen en tekenen
Chondrosarcoom is over het algemeen langzaam, het meest voorkomende symptoom is pijn, die begint met doffe pijn, intermitterende, geleidelijk verergerende, gevolgd door een langzaam groeiende massa. De symptomen bestaan gemiddeld 1 tot 2 jaar. De tedere massa, het gewricht kan in activiteit worden beperkt en de massa kan met warmte worden aangeraakt.
2. Goed haar
In grootschalige statistieken is lang buisvormig bot een goede site voor chondrosarcoom, goed voor ongeveer 45% van alle gevallen, waarvan het dijbeen het meest voorkomende deel is, goed voor ongeveer 25% van alle patiënten, en de onderste extremiteit is goed voor ongeveer chondrosarcoom. 35% en de bovenste ledematen waren 14%. De resterende gemeenschappelijke plaatsen waren het scheenbeen (25%) en de ribben (8%). De minder algemene plaatsen waren de wervelkolom (7%), het schouderblad (5%) en het borstbeen (2%). ), zeldzame delen zijn de schedel, onderkaak, maxilla, humerus, humerus, ulna, sleutelbeen, humerus en kleine botten in de handen en voeten.
Het grootste deel van het chondrosarcoom in het lange buisvormige bot bevindt zich bij de metafyse, maar wanneer de epifyse is gesloten, kan de tumor de epifyse binnendringen.De primaire is zeldzaam in de diafyse en het proximale uiteinde van het dijbeen, het scheenbeen, het scheenbeen en het scheenbeen komt vaker voor. Aan het distale uiteinde is het distale kraakbeensarcoom van de humerus zeldzaam.
Naast hematologische tumoren is chondrosarcoom de meest voorkomende kwaadaardige tumor van het schouderblad, ribben, borstbeen, kleine botten van de handen en voeten, en chondrosarcoom van de ribben en borstbeen komt vaak voor bij de kruising van het kraakbeen in de hand. De falanx en metacarpale botten, maar de distale vingerkootjes en carpale botten zijn zeldzaam. Naast de talus en calcaneus komt chondrosarcoom zelden voor in het bot onder het kuitgewricht. Chondrosarcoom kan in verschillende segmenten van de wervelkolom voorkomen, maar De borstwervels zijn de meest voorkomende en bevinden zich vaak in de wervelboog en doornuitsteeksels.
Primaire chondrosarcoom, de leeftijd van aanvang is over het algemeen jonger dan 30 jaar oud, meer mannen dan vrouwen, komt voor in de lange botten van de ledematen, vooral de onderkant van het dijbeen, de bovenkant van de humerus en de bovenkant van de humerus zijn de meest voorkomende, andere zoals ribben, scheenbeen Het schouderblad of borstbeen heeft ook een begin, wat zeldzaam is in korte botten.Het belangrijkste symptoom is stompe, stompe pijn, die kan worden gewijzigd van intermitterend naar persistent, en beïnvloedt de aangrenzende gewrichten om hun activiteiten te beperken, soms lokale spasmen en massa's. Er is echter geen duidelijke gevoeligheid en de omliggende huid kan congestie en roodheid hebben.
Secundair chondrosarcoom is over het algemeen meer dan 30 jaar oude volwassenen, komt vaker voor bij mannen, komt voor in het bekken, gevolgd door het schouderblad, dijbeen en scheenbeen, de belangrijkste manifestatie van de massa, langzaam verloop, pijn is niet duidelijk, geen rode hitte rond de huid, Wanneer het gewricht zich dicht bij het gewricht bevindt, kan het gewrichtszwelling en beperkte activiteit veroorzaken, bijvoorbeeld het stimuleren van de zenuw kan stralingspijn, gevoelloosheid, etc. veroorzaken De tumor in de borst en het bekken is over het algemeen moeilijk te vinden totdat de tumor de interne organen comprimeert en de bijbehorende symptomen worden ontdekt.
3. Classificatie
Het biologische gedrag van chondrosarcoom is variabel, wat bepaalde problemen heeft bij het beoordelen van de prognose. Het wordt vaak gebruikt in histologische gradering en ook in combinatie met biochemische indicatoren. Chondrosarcoom is histologisch verdeeld in transparant, slijmachtig, fibrocartilage, gemengd en Transparant celtype, wordt algemeen aangenomen dat de mate van kwaadaardigheid van het transparante type laag is, terwijl het vezeltype, het fibrocartilage type en het gemengde type zeer kwaadaardig zijn.Vanaf het begin van de ziekte is het chondrosarcoom verdeeld in twee hoofdcategorieën: primair en secundair. Primaire kenmerken sarcoomkenmerken vanaf het begin, secundair verwijst naar secundaire bestraling na bestraling, malformatie-osteitis, slechte vezelstructuur, solitaire botcyste, Maffucci-syndroom, ziekte van Ollier, multiple erfelijke callus, kraakbeen Maternale tumor, kraakbeenmyxofibrose, enz., Afgeleid van goedaardige kraakbeentumoren, van de site, chondrosarcoom is verdeeld in centraal en perifeer type; evenals paracorticale of periostale chondrosarcoom en extramedullair slijmachtig kraakbeen Sarcoom, etc., daarnaast zijn er gedifferentieerde chondrosarcoom, mesenchymale chondrosarcoom en heldere celchondrosarcoom.
Volgens typische symptomen, tekenen, röntgenonderzoek, radionuclidescanning en CT, is algemene diagnose niet moeilijk.
Onderzoeken
Onderzoek van chondrosarcoom
Geen speciale onderzoekspunten, Marcove et al. Voerden glucosemetabolismetests uit op 75 patiënten met chondrosarcoom en vonden dat er een afname was van de intraveneuze glucosetolerantie.
1. X-ray prestaties
(1) Centraal type
Vaker voor dan het omringende type, de primaire is meer, de primaire, de tumor komt voor in de metafysaire medullaire holte en vertoont een groot doorzichtig gebied met één of meerdere kamers, onregelmatige randen, onregelmatigheden daartussen Verkalkingspunten en gebroken botfragmenten, soms een groot aantal vlokkige verkalkingen en verbeende plaques bedekken het botgebied, vormen een uniforme schaduw, tumorzwelling en groei, kunnen het corticale bot dun maken, zodra de tumor het corticale bot penetreert of gelijktijdige pathologie Breuk, de tumor dringt snel het omringende zachte weefsel binnen en vormt een zachte weefselmassa, die te zien is in het calcificatiepunt. Door de stimulatie van de tumor is er vaak een meerlagige nieuwe botvorming onder het periosteum, waardoor het corticale bot dikker wordt of de tumor door het nieuwe bot slijt. "Manchet" -teken, de röntgenfoto van secundaire tumoren is: de osteolytische doorzichtige schaduw van de tumor neemt toe, de rand is wazig, het calcificatiepunt neemt toe, de calcificatie-schaduw verdwijnt in de geaggregeerde stapel, en uiteindelijk penetreert de tumor de cortex, in het zachte weefsel. Ontwikkeling en vorming van verkalkingsschaduwen, de centrale manifestatie van chondrosarcoom is een groot volume dikwandig doorschijnend gebied, trabeculaire vorming en centrale meerlobbige intramedullaire botvernietiging, er zijn veel verspreid in het gebied De puntige, ringvormige of schilferige verkalkingen worden vaak beschreven als "katoenachtig", "broodachtig" of "popcorn", en in de latere stadia wordt het corticale bot vernietigd en dringt de tumor het corticale bot binnen. Het is wazig, er is tumorinfiltratie in zacht weefsel, maar er is niet noodzakelijk een verkalkingsschaduw met verhoogde dichtheid en de periostale reactie is minder.Het corticale bot aan de endostale zijde heeft vaak een shell-achtige depressie, die wordt veroorzaakt door de lobvormige contour van de tumor en pathologische fractuur. De tumor kan snel in het zachte weefsel worden doordrongen en een dichte schaduw van verkalking verschijnt in de extra botmassa.
(2) Type randapparaat
Zacht centraal type is zeldzaam, het recidief is meer dan de primaire, kwaadaardige veranderingen van osteochondroma, vaak op basis van primaire osteochondroma, de kraakbeenkap is vergroot en verdikt en vormt een kraakbeenweefsel met vage grenzen, tumor In het zachte weefsel binnen en rond zijn er veel verspreide vlekachtige of vlokvormige onregelmatige verkalking, soms kan er dikke en lange nieuwe botvorming zijn en kan het botgedeelte ook tekenen van trabeculaire verstoring en vernietiging vertonen. Snelle groei en de typische chondroma verdwenen door tumorvernietiging.In enkele gevallen kan manchetachtige periostale reactie optreden Perifere chondrosarcoom toont aan dat het zachte weefsel naast de laesie zeer licht is, met weinig verkalking. Schaduwen en radiale sporen loodrecht op het oppervlak, hun buitenkanten worden plat, wat het identificatiepunt is van de radiale sporen van osteosarcoom, de medullaire holte wordt over het algemeen niet aangetast, het corticale bot wordt zelden binnengevallen, maar kan in vroege gevallen worden gezien Het epitheel wordt opgepakt en heeft een lipachtig uiterlijk, Codman-driehoeken kunnen ook verschijnen.
2. Radionuclidescanning kan worden gebruikt om centrale en perifere chondrosarcoom te onderzoeken.In centrale osteosarcoom is er altijd nucleaire verrijking in de laesie en het bereik van nuclide-aggregatie overschrijdt de werkelijke limiet van de tumor niet. Radionuclidescanning is zeer betrouwbaar voor het bepalen van de grens van centraal chondrosarcoom en voor het vinden van verborgen verspreide laesies. In perifere chondrosarcoom kan radionuclidescanning de metabole activiteit van de tumor ophelderen. Voor een osteochondroma bij het onderzoek Als er geen nucleaire verrijking van radionucliden is, kan de mogelijkheid van kwaadaardige transformatie van osteochondroma vrijwel worden geëlimineerd.
3. CT-onderzoek wordt gebruikt in zowel centrale als perifere chondrosarcoom.Het kan de omvang van de tumor in bot en zacht weefsel begrijpen. Als de groei van de zachte weefselmassa van de tumor naar één kant is voorgespannen, is deze gelobd, wat aangeeft dat de tumor is Groei in de richting van de minste weerstand kan wijzen op een maligniteit van lage kwaliteit.Als de weke delenmassa van de tumor in alle richtingen groeit zonder te worden beperkt door de anatomische grens, is de tumor zeer kwaadaardig en de dop van het perifere chondrosarcoom De dikte van het deksel kan helpen om de aanwezigheid van osteochondromen met of zonder kwaadaardige transformatie te analyseren.
4. Microscopisch onderzoek toont vooral aan dat het tumorweefsel ongeordend is gerangschikt, de chondrocyten van verschillende grootte en een paar slijmachtige cellen wijd verspreid zijn in de matrix van het kraakbeenweefsel en dat sommige kraakbeen onregelmatige verkalking of ossificatie heeft, dezelfde tumor Verschillende delen, de mate van differentiatie is niet hetzelfde en moet zorgvuldig worden onderzocht.
Diagnose
Diagnose en diagnose van chondrosarcoom
Differentiële diagnose
1. Een goedaardige tumor van chondroblastoom, die door de meeste wetenschappers wordt beschouwd als afgeleid van osteofytekraakbeen. Het ziekteverloop is langer, met een gemiddelde van meer dan 2 jaar. De gemeenschappelijke plaats is de centrale of excentrische groei van het lange botuiteinde, die wordt gekenmerkt door ronde of ovaalvormige botachtige vernietiging. De corticale uitstulping is dunner en kan een onregelmatige verkalking en ruwe textuur hebben, maar de grens is duidelijk.Het algemene exemplaar ziet de omringende verharding, de onregelmatige wand van de tumorwand is opgezwollen en de buitenste cortex is dunner of alleen de vezelige capsule.
2. Endogene chondroma is een veel voorkomende goedaardige kraakbeentumor, inclusief geïsoleerde endogene chondroma en meerdere endogene chondroma Sommige wetenschappers geloven dat de ziekte wordt gekenmerkt door abnormale kraakbeendysplasie, gemeenschappelijke delen zijn handen en voeten. Klein bot, geïsoleerde of meervoudige osteolytische veranderingen, verspreide verkalking, pathologische fracturen, maar de tumor dringt geen zacht weefsel binnen.
3. Osteochondroma is de meest voorkomende goedaardige bottumor. Het is een "precancereuze laesie" van marginale chondrosarcoom. Het komt voor in de lange buisvormige romp en is een langzaam groeiende pijnloze massa. Röntgenfoto's zijn als gewei-achtig. Sommige zijn als een klein bekachtig uitsteeksel, sommige als een heuvelachtige uitstulping, de tederheid is niet duidelijk, wanneer de tumor snel groeit in een korte periode, de pijn wordt geïntensiveerd en de dikte van de kraakbeenkap voor volwassenen groter is dan 1,0 cm en de grootte van het kind en de adolescent is 3,0 cm. Overweeg kwaadaardige veranderingen.
4. De chondroma-tumor heeft ook verspreide zandachtige verkalkingspunten, maar het is kleiner en minder dan de chondroma, het corticale bot is intact en er is geen periostale reactie.
5. Osteosarcoom Dit is samengesteld uit tumorachtig botachtig weefsel en botweefsel ontwikkeld uit sarcomatisch bindweefsel Het tumorbot in osteosarcoom is kenmerkend.
6. Kraakbeenfibrosarcoom is goedaardig vanuit het perspectief van weefselrangschikking en het recidiefpercentage is laag.
