cloaca eversie
Invoering
Inleiding tot cloaca-eversie De cloaca valgus is de minst voorkomende, de ernstigste aangeboren afwijking, ook bekend als de blaas en de darmfissuur. Bij mannen is de verbinding van de blaas en urethra verbonden met het rectum, en de vrouwelijke blaas, de urethra en de vagina en het rectum zijn verbonden. Kinderen met urinewegen van de urethra, vagina en rectum, vaak vergezeld door ernstige misvormingen van meerdere organen, de meeste baby's kunnen niet overleven na de geboorte, behandeling is moeilijk, de belangrijkste operatie om de urinewegen, darm, buikwand en uitwendige geslachtsorganen te repareren, het effect is niet goed. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige populatie: pasgeboren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Spina Bifida
Pathogeen
Oorzaak van cloaca valgus
(1) Oorzaken van de ziekte
De cloaca valgus wordt veroorzaakt door het grote cloaca-membraan dat de cloaca scheidt in de voorste urogenitale sinus en de posterieure sinus anterior sinusruptuur (fig. 1), communicerend met het rectum bij de kruising van de mannelijke blaas en urethra en bij de vaginale afscheiding van de vrouwelijke blaas. Of) het vaginale vaginale deel communiceert met het rectum. In het valgusweefsel is het midden het darmslijmvlies, het blaasmucosa bevindt zich aan beide zijden, de bovenrand is verbonden als een hoef en elk heeft een urineleider, de darmversie lijkt op de blindedarm en de patiënt komt uit de endeldarm. De urethra en / of vagina lozen urine, ontlasting en gas.
(twee) pathogenese
Het primaire defect van deze ziekte is de vorming van het navelstreng lagere mesenchymale weefsel, het cloaca septum en de vroege mesoderm ontwikkelingsstoornissen van de lumbosacrale wervels.
1. De cloaca-scheiding faalt om een permanente cloaca te vormen met een ureter, ileum en een resterende posterieure darmopening.
2. Het cloaca-membraan verdween volledig, vergezeld van cloaca valgus, genitale knoop en schaamsymfyse fuseerden niet en hadden vaak navelbreuk.
3. De dysplasie van de lumbosacrale wervels gaat gepaard met de uitzetting van het ruggenmerg, waardoor een centraal sacraal ruggenmerg (spontane hydrocephalus) wordt gevormd, dat een zachte, cystic, met huid bedekte massa produceert, soms asymmetrische, resterende De darmen kunnen twee appendix bevatten, maar er is geen anale opening, de dunne darm kan kort zijn, mannen hebben vaak cryptorchidisme, de vrouwelijke Müller-buis is niet gefuseerd, er is een complete dubbelhoornige baarmoeder, een korte, herhaalde of gesloten vagina.
Het voorkomen
Cloaca valgus preventie
De ziekte is een aangeboren ziekte en er zijn geen effectieve preventieve maatregelen.
Complicatie
Cloaca valgus-complicaties Complicaties Spina Bifida
Deze ziekte wordt meestal geassocieerd met spina bifida en aders met dubbele holte.Soper analyseerde een groep cloaca valgus baby's, behalve bekkenmisvormingen, ongeveer 50% met medullaire uitstulping, navelstrengbolling en dubbel-lumen ader, een groep Van de 29 mannelijke pasgeborenen hadden 8 geen penis, 19 geen scrotum, 15 hadden dubbele penis en 8 hadden scrotumverdeling.Van de 24 vrouwelijke pasgeborenen hadden 14 geen clitoris en 7 hadden clitoris.
Symptoom
Ventilatie-eversiesymptomen Veelvoorkomende symptomen Blaaspulmende darmvervorming
Na de geboorte heeft het kind blaas, darmvalgus, navelstrengbult, urine van het rectum, urethra en / of vagina, feces en gas, valgusweefsel, slijmvlies van de middendarm, blaasmucosa aan beide kanten, mannelijk Het gebrek aan penis is afwezig, het scrotum is afwezig, de dubbele penis is verdeeld, het scrotum is verdeeld; het vrouwtje kan een gebrek aan clitoris hebben, de clitoris is verdeeld, bovendien kunnen de bekkenmisvormingen, skeletafwijkingen, uitpuilende ruggenmerg en dubbele vena cava worden gecombineerd.
Onderzoeken
Cloaca valgus inspectie
1.B-echografie controleren op afwijkingen van lever, nier, milt, pancreas en andere substantiële organen.
2. Röntgenonderzoek van de gewone film van het bekken, de rechter laterale plak van de wervelkolom om te controleren op bekkenmisvorming en spinale misvorming, intraveneuze urografie kan andere afwijkingen van het urinestelsel en de aanwezigheid of afwezigheid van obstructie van de bovenste urinewegen tonen.
Diagnose
Diagnose van cloaca valgus
Als gevolg van meerdere orgaanmisvormingen kunnen de meeste baby's niet lang overleven na de geboorte. Volgens de symptomen kunnen de symptomen worden gediagnosticeerd. B-echografie en CT-onderzoek kunnen helpen te begrijpen of andere organen zijn vervormd.
Blaasvalgus: het onderbuikweefsel is krom, maar er is geen valgus in de darm en er zit urine in het valgusweefsel.
