basilaire depressie
Invoering
Inleiding tot depressie van de schedelbasis De sag van de schedelbasis (basilarinvaginatie) is een veel voorkomende klinische afwijking van het zenuwstelsel. Deze ziekte is een schedelbasisweefsel, axillaire wervels en abaxiale botontwikkeling misvorming gecentreerd op de occipitale foramen. De atlas is in de schedelholte gedompeld. Het vertebrale dentaatproces is hoger dan het normale niveau in het occipitale foramen, waardoor de occipitale foramen stenose en de achterste fossa kleiner worden, waardoor de medulla, cerebellum wordt samengedrukt en de zenuwwortel wordt getrokken om een reeks symptomen te produceren. Tegelijkertijd kan er onvoldoende bloedtoevoer naar de wervelslagader zijn. prestaties. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: cerebellaire tonsillen mandibulaire malformatie hydrocephalus syringomyelia rachitis osteogenesis imperfecta
Pathogeen
De oorzaak van depressie van de schedelbasis
(1) Oorzaken van de ziekte
De belangrijkste oorzaak van basilar-invaginatie is aangeboren botdysplasie. Vanwege de vroegste sluiting van het occipitale occipitale gebied bij embryogenese, is er waarschijnlijk congenitale misvorming in dit gebied. Kan secundair zijn aan andere ziekten.
Hadley verdeelt de ziekte in twee soorten, namelijk:
1 aangeboren type: ook bekend als primaire schedelbasisdepressie, vergezeld van sacrale occipitale fusie, afgeplat occipitaal bot, occipitale grote gatvervorming, odontoid opwaartse verplaatsing of zelfs in de occipitale foramen, resulterend in occlusie van de occipitale botgatdiameter, Na 2 tot 3 weken embryonale ontwikkeling, als gevolg van lokale defecten in de embryonale segmentatie, is de atlas het occipitale foramen in verschillende mate binnengegaan, soms ermee. De afgelopen jaren is gebleken dat de ziekte verband houdt met genetische factoren, dat wil zeggen dezelfde familie van broers en zussen. Er zijn verschillende mensen die de ziekte kunnen ontwikkelen.
2 follow-up haar: ook bekend als verworven depressie van de schedelbasis, minder vaak voor, vaak secundair aan osteitis, osteogenesis imperfecta, rachitis, osteomalacie, reumatoïde artritis of hyperparathyreoïdie, enz., Leidend tot de schedelbasis De botten worden zacht en de zachte schedelbasis wordt door de cervicale wervels ingebed. De occipitale holtes worden verhoogd, bereiken soms de punt van de rots en worden trechtervormig. Tegelijkertijd wordt de cervicale wervel ook in de schedelbasis ingebracht om zich aan te passen aan de atlas. In de achterste boog kunnen er crypten achter het grote gat van het kussen zijn en de achterste boog van de atlas gaat niet over in het achterhoofdsbeen.
(twee) pathogenese
Schedelbasisdepressie veroorzaakt stenose van het occipitale foramen, de achterste fossa wordt kleiner, de medulla oblongata wordt gecomprimeerd, het cerebellum en de wortel van de tractienerve veroorzaken een reeks symptomen en de compressie van de wervelslagader gecombineerd met het gebrek aan bloedtoevoer.
De pathologische veranderingen zijn als volgt: de occipitale macroporevorming omvat het occipitale basale deel, het laterale deel en de enkeldysplasie, waardoor de schedelbasis naar binnen inzakt, de afstand tussen de atlas en het occipitale bot wordt verkort, de occipitale occipitale fusie, de atlas-kussenvorming, etc. Ook gecombineerd met atlantoaxiale vervorming, lamellaire scheur of afwezigheid, abnormale kromming van de craniocerebrale overgang.
De schedelbasisdepressie is de meest voorkomende misvorming in het grote occipitale gebied. Meer dan 90% van de schedelbasisdepressie is de vervorming van het occipitale en atlantoaxiale. De basis van het occipitale bot, de enkel en de schaal worden in de schedelholte gedompeld met het occipitale foramen als het centrum. De rand van het grote gat heeft een kortere afstand van de atlas, zelfs met de achterste boog van de atlas, de occipitale condylus is slecht ontwikkeld, asymmetrisch, de basis van het occipitale bot wordt korter, recht, ongelijk, de basis van de schedel is trechtervormig en de atlas steekt uit in de schedel. Het odontoïde proces van de wervelkolom is hoger dan normaal en komt het occipitale foramen binnen.Het occipitale foramen wordt voor en na verkort en de achterste schedelfossa wordt verkort, waardoor de medulla, cerebellum wordt samengedrukt en de zenuwwortel wordt getrokken, wat resulteert in een reeks neurologische symptomen en tekenen.
Naast de bovengenoemde botveranderingen, kan lokaal zacht weefsel ook verdikking en samentrekking, fasciale ligamenten bij de occipitale macroporiën, dura mater, arachnoïde verklevingen, verdikking, bandvorming veroorzaken, waardoor de cerebellum, medulla en schedelzenuwen worden samengedrukt. Het bovenste cervicale ruggenmerg, de cervicale zenuw en de wervelslagader, enz., Veroorzaken symptomen en circulatiestoornis van de cerebrospinale vloeistof treedt vaak op in de late fase, resulterend in obstructieve hydrocefalie en verhoogde intracraniale druk.
Schedelbasisdepressie vaak gecombineerd met cerebrospinale en andere misvormingen van zacht weefsel, zoals cerebellaire tonsillen, syringomyelia en arachnoïdale verklevingen.
Het voorkomen
Schedel basis depressie preventie
Let vooral op vrouwen tijdens de zwangerschap, perinatale gezondheid en ziektepreventie en kan geen willekeurige medicijnen gebruiken om de geboorte van aangeboren misvormingen te voorkomen.
Complicatie
Schedel basis depressie complicaties Complicaties cerebellaire tonsillen mandibulaire malformatie hydrocephalus syringomyelia rachitis osteogenesis imperfecta
Primaire vaak gecombineerd met andere misvormingen, zoals platte schedelbasis, middenhersenen aquaduct, cerebellaire tonsil misvorming, hydrocephalus, medulla en syringomyelia, secundair aan osteomalacia, rachitis, osteogenesis imperfecta en Klinische manifestaties zoals reumatoïde artritis.
Symptoom
Symptomen van schedelbasisdepressie Vaak voorkomende symptomen Tinnitus visusstoornis Verhoogde intracraniële druk Dyspneu dysfunctie Stoornis sensatie Stoornis misselijkheid bovenste extremiteit gevoelloosheid na haarlijn hypo-esthetiek duizeligheid
De meeste patiënten hebben langzame symptomen en incidentele remissie.Sommige patiënten kunnen asymptomatisch zijn.Alleen bij het röntgenonderzoek is er een misvorming van het occipitale foramen magnum.De schedelbasis is depressief.De patiënt kan een korte nek, een lage haarlijn, een kromme vorm en een wangoor hebben. Guo is asymmetrisch, maar heeft geen duidelijke neurologische symptomen.
Patiënten kunnen verschillende symptomen en tekenen hebben als gevolg van de mate van misvorming en comorbiditeit.De algemene symptomen kunnen hoofdpijn, duizeligheid, tinnitus, diplopie en braken zijn. Patiënten kunnen hoofd- en nekafwijkingen, asymmetrische wangen en dikke nek hebben. Korte, achterste haarlijn, nekactiviteit is beperkt en gefixeerd op een speciale hoekpositie, normaal cervicaal voorste uitsteeksel verdwenen en abnormaal uiterlijk, patiënten klagen vaak over nekstijfheid, meestal met progressieve zwakte van de onderste ledematen en loopproblemen als het eerste symptoom, Het begin is meestal verborgen, geleidelijk verslechterd, of plotseling begin of verergering na hoofdtrauma, dat wil zeggen, lichte gevoelloosheid en zwakte in het hoofd na een licht trauma aan het hoofd of overmatig hoofd of nek, of zelfs quadriplegie en ademhalingsmoeilijkheden. Symptomen herhaaldelijk en herhaaldelijk, de hele toestand is geleidelijk slechter.
De symptomen en tekenen van het zenuwstelsel worden voornamelijk gekenmerkt door het syndroom van de grote occipitale regio.De belangrijkste klinische manifestaties zijn:
1. Symptomen van irritatie van de bovenste cervicale zenuwwortel: voornamelijk als gevolg van schedelbasisvervorming botstimulatie en compressie van de occipitale fascia, ligament en dura mater, waardoor hyperplasie, hypertrofie of vorming van vezelband, compressie van de bovenste cervicale zenuwwortel, patiënt wordt veroorzaakt Vaak geklaagd over chronische pijn in het achterhoofd, beperkte nekactiviteit, verminderd gevoel, gevoelloosheid op een of beide bovenste ledematen, pijn, spieratrofie, gedwongen hoofdpositie, etc.
2. De symptomen van de achterste groep van hersenzenuwaandoeningen: vaak als gevolg van verplaatsing van de hersenstam, tractie of arachnoïde verklevingen, de achterste groep van betrokken hersenzenuwen en dysfagie, hoest, heesheid, atrofie van de tongspier, spraak is onduidelijk, keelholte Symptomen van balverlamming zoals verminderde reflexen, evenals symptomen zoals verminderd gezichtsgevoel, verminderd gehoor en verminderde hoornvliesreflex.
3. Medulla en bovenste cervicale ruggenmerg compressietekens: voornamelijk te wijten aan cerebellaire tonsil sputum, lokale pathologische weefselcompressie van de medulla en bovenste cervicale ruggenmerg en secundaire syringomyelia, patiënten met ledematenzwakte, sensorische stoornis, positief piramidaal kanaalteken , urineretentie, slikken, ademhalingsmoeilijkheden, stoornis van fijne vingerbewegingen, positionele dissipatie; soms unilaterale of bilaterale segmentale pijn in de cervicale en thoracale wervelkolom, temperatuurverlies verdwijnt en tactiele en diepe gevoelens bestaan, dit scheidingsgevoel De aandoening wordt gekenmerkt door syringomyelia.
4. Cerebellaire disfunctie: oculaire nystagmus komt vaak voor, meestal horizontale tremor, verticale of roterende tremor, cerebellaire ataxie kan optreden in de late fase, gemanifesteerd als onstabiel lopen, onduidelijke spraak, zichtbare lichaams- en neus-test Niet toegestaan, de knietest is niet stabiel en het is moeilijk om het onderwerp te sluiten.
5. Bloedstoornis in de wervelslagader: gemanifesteerd als paroxysmale duizeligheid, visuele stoornissen, misselijkheid en braken, ataxie, sensorische gezichtsstoornissen, quadriplegie en balverlamming.
6. Verhoogde intracraniële druksymptomen: vroege patiënten hebben over het algemeen geen verhoogde intracraniale druk, zodra blijkt dat de aandoening ernstig is en meestal gevorderd, de symptomen worden veroorzaakt door obstructieve hydrocefalie en sommige patiënten met eerder voorkomen kunnen worden gecombineerd met intracraniële De oorzaak van tumor of arachnoïde cyste, de patiënt vertoonde ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken, optisch schijfoedeem en zelfs occipitale foramen magnum, bewuste verstoring, ademhalingsstoornissen of plotselinge ademhalingsstilstand en overlijden.
Onderzoeken
Onderzoek van depressie van de schedelbasis
Bloed, urine, routineonderzoek is normaal, cerebrospinaal vochtonderzoek is over het algemeen geen afwijkingen.
Radiologisch onderzoek van de positieve laterale plak van de schedel-hals gecentreerd op het occipitale macroporiegebied, de plak van het lichaam, de open en voorste radiografie van de voorste en achterste (check sacraal, pivotaal), radiografie van de schedelbasis (controleer helling, odontoïde), enz. De vlakke film van de hersenen, meestal de craniale cervicale laterale plak, kan worden gediagnosticeerd. Het is de eenvoudigste methode voor het diagnosticeren van schedelbasisdepressie. Indien nodig kunnen CT-scan en sagittale reconstructie worden gebruikt om de misvorming van het grote occipitale gebied te observeren. Afhankelijk van de aandoening kunnen bovendien myelografie, cerebrale angiografie, ventriculografie en cerebrale angiografie worden geselecteerd.
1. Platte schedelfilm: het gebruik van een platte schedelfilm om een diagnose te stellen van de depressie van de schedel vereist verschillende metingen Vanwege de grote lokale anatomische variatie van het grote occipitale gebied, hoewel er veel meetmethoden zijn, is er geen ideale methode om deze ziekte te diagnosticeren. Het is zeer betrouwbaar, dus er zijn ten minste twee voor de hand liggende abnormale metingen nodig om een diagnose te stellen op basis van de volgende methoden.
(1) Chamberlain's lijn: ook bekend als de sacrale lijn, aan de zijkant van de schedel, van de achterrand van het harde gehemelte tot de bovenste rand van het occipitale foramen, de Qian-lijn, de normale odontoïde Onder 3 mm van deze lijn, als het deze limiet overschrijdt, is het een schedelbasisdepressie.
(2) Mc Gregor's lijn: ook bekend als de basale lijn, vanaf de achterrand van het harde gehemelte tot het laagste punt van de occipitale schaal, dat wil zeggen de Mai's lijn, de normale odontoïde mag niet 6 mm boven de lijn zijn, als deze groter is dan Voor de schedelbasisdepressie.
(3) Stierhoek: de hoek gevormd door het vlak van het harde gehemelte en het vlak van de atlas is normaal minder dan 13 ° en groter dan 13 ° is de schedelbasisverlaging.
(4) Basishoek: de hoek gevormd door de twee lijnen van de basis van de neus naar het midden van het zadel en het midden van het zadel naar de voorrand van het occipitale foramen, normaal van 109 ° tot 148 °, met een gemiddelde van 132,3 °. Deze hoek neemt toe wanneer de schedelbasis wordt ingedrukt. .
(5) Klaus-index (Klaus-index): de verticale afstand van de top van de tandvleesklier tot de lijn tussen de zadelknobbel en de occipitale uitstulping, normaal 40 ~ 41 mm, indien minder dan 30 mm de schedelbasisdepressie is.
(6) Tweede verbinding van de buikspiergroef (visgoudlijn): op het voorste en achterste segment van de schedel, de lijn die de twee buikspiergroeven verbindt, de afstand van de getande punt tot de lijn, de normaal is 5 ~ 15 mm, als De top van de tandkaak ligt dicht bij deze lijn, zelfs voorbij deze lijn, die de depressie van de schedelbasis is.
(7) Dubbele mastoïde lijn: de lijn tussen de twee mastoïden aan de rechterkant van de film. Normaal loopt de lijn door het occipitale occipitale gewricht. Het dentate-proces kan 1 tot 2 mm boven de lijn reiken. In geval van ziekte is deze waarde abnormaal.
(8) Boogardhoek: de hoek gevormd door de voorste en achterste rand van het occipitale foramen en de occipitale helling is 119,5 ° ~ 136 °, en de hoek wordt vergroot wanneer de schedelbasis wordt ingedrukt.
(9) Hoogte-index buitenoorgat: de afstand vanaf het middelpunt van de schedel, het middelpunt van het buitenoorgat of het middelpunt van het buitenoorgat tot de voorwaartse verlenging van de voorste en achterste rand van het occipitale foramen, dat is de normale index van de buitenoorgatopening 13 ~ 25 mm, een gemiddelde van 17,64 mm, minder dan 13 mm is de depressie van de schedelbasis.
2. CT-scan: toont voornamelijk veranderingen in hersenweefsel en ventrikel, soms cerebrale ventriculografie CT-scan, CT-scan na niet-ionisch in water oplosbaar contrastmiddel in de ventrikel, kan de grootte van de ventrikel waarnemen, of de middenhersenen glad zijn en de eerste Veranderingen in de ventrikels en hersenstam en de locatie van de onderrand van de cerebellaire tonsil.
3. MRI-onderzoek: MRI is een van de beste methoden voor de diagnose van deze ziekte, vooral in de sagittale positie, die duidelijk de veranderingen van de middenhersenen waterbuis, de vierde ventrikel en hersenstam, de mate van de cerebellaire tonsillaire zak en het cervicale ruggenmerg kan aantonen. De druksituatie is handig voor het bepalen van het chirurgische behandelplan.
Diagnose
Diagnose en identificatie van depressie van de schedelbasis
Afhankelijk van de leeftijd van aanvang, verloopt het verloop van de ziekte langzaam. De klinische manifestatie is het syndroom van het occipitale foramen en het karakteristieke uiterlijk van het hoofd. Het kan worden gediagnosticeerd door röntgenonderzoek. Het is echter vermeldenswaard dat de bovengenoemde verschillende metingen tussen mannen en vrouwen, kinderen zijn. Er is een verschil tussen hen, dus de gemeten waarde is niet absoluut nauwkeurig. Daarom moet bij het diagnosticeren van deze ziekte uitgebreide observatie worden gedaan van de aanwezigheid of afwezigheid van botveranderingen en klinische symptomen in het grote gatgebied van het occipitale occipitale bot. Uitgebreide diagnose wordt gesteld voor diagnose, klinische toepassing van CT-scan en MRI Er is een doorbraak geweest in de diagnose van deze ziekte, vooral MRI is nuttig voor de vroege diagnose van deze ziekte, die duidelijke cerebellaire tonsillen en syringomyelia in de onderkaak vertoont, wat niet kan worden gedaan door conventioneel röntgenonderzoek.
Differentiële diagnose
1. Syringomyelia: syringomyelia bestaat vaak naast een depressie van de schedelbasis. De klinische kenmerken ervan zijn geïsoleerde sensorische verstoring in het cervicale en thoracale ruggenmergdistributiegebied. De kleine handspieren zijn vaak geatrofieerd of zelfs vervormd, zoals symptomen blijven toenemen, en Als er schade is aan de intracraniële structuur, moet de mogelijkheid van depressie van de schedel worden overwogen CT en MRI zijn nuttig voor de diagnose.
2. Bovenste cervicale ruggenmergtumor: deze ziekte kan zich manifesteren als nek- en occipitale pijn, diafragmatische en intercostale spierverlamming, harde ledematen, progressieve symptomen, vroege symptomen vergelijkbaar met schedelbasisdepressie, maar gebrek aan schedelbasisdepressie Kenmerken en kenmerken van intracraniële structurele betrokkenheid, röntgenfoto's of myelografie dragen bij aan differentiële diagnose.
3. Primaire laterale sclerose: voornamelijk gemanifesteerd als bilateraal piramidaal kanaal positief, d.w.z. quadriplegie, zoals laesies en corticale medullaire bundels, dysfagie en heesheid, maar geen sensorische verstoring, röntgenonderzoek van de schedelhals Meer normaal.
4. Progressieve spinale spieratrofie: omdat de laesie vaak begint vanaf het onderste cervicale segment en de voorste hoorncellen van het bovenste thoracale ruggenmerg, zijn de vroegste manifestaties zwakte met dubbele vingers, onstabiele objecten, kleine spieratrofie van de hand en spiertrillingen en ontwikkelen zich geleidelijk. Voor de onderarm, armen en schouders is er meestal geen zintuiglijke verstoring en het röntgenonderzoek van de schedelbasis is normaal.
5. Cervicale spondylose: voornamelijk gemanifesteerd als spieratrofie van de bovenste ledematen en lang straalteken, vaak met radiculopathie, zeldzame segmentale sensorische stoornis op het niveau van laesies, kan symptomen hebben van wervelslagaderinsufficiëntie, maar gebrek aan hersenzenuwbetrokkenheid en cerebellum Symptomen, over het algemeen geen verhoogde intracraniële druk, cervicaal röntgenonderzoek kan worden gediagnosticeerd.
6. Ruggenmergsyfilis: in aanwezigheid van proliferatieve cervicale wervelkolom dural meningitis, kunnen er sensorische stoornissen van de bovenste ledematen, atrofie en zwakte zijn en piramides van de onderste ledematen, gebrek aan manifestaties van intracraniële structurele schade, myelografie met subarachnoïde obstructie, Patiënten hebben een geschiedenis van syfilis, een korte geschiedenis van het ruggenmergsyndroom, positief bloed en cerebrospinale vloeistof Fahrenheit en de reactie van Kang, en kunnen duidelijk worden gediagnosticeerd door röntgenonderzoek van de schedel.
7. Anderen: de ziekte moet worden onderscheiden van posterieure fossa-tumor, cervicale hernia en amyotrofe laterale sclerose.
