orbitaal schwannoom
Invoering
Inleiding tot orbitaal schwannoom Neurilemmoom is een goedaardige tumor die voorkomt in axonhulscellen en komt vaker voor in de hersenzenuwen en perifere zenuwwortels, ledematen en hoofd en nek. Orbital schwannomas zijn er een van. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,008% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: schwannomas
Pathogeen
Oorzaken van orbitaal schwannoom
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
Schwannoma is een tumor die wordt gevormd door de proliferatie van zenuwmantelcellen.De zenuwmantelcellen zijn afgeleid van de embryonale neurale top en worden bedekt door de hersenzenuwen (behalve de reuk- en oogzenuwen), perifere zenuwen en autonome axonen. Het is rijk aan zenuwweefsel. De axonen van deze zenuwen zijn bedekt met omhulselcellen, dus schwannomen kunnen optreden. Het is moeilijk om te bepalen welke zenuw daadwerkelijk aanwezig is op de klinische en operatietafel, maar omdat deze tumor zich bevindt in Het bovenste gedeelte suggereert dat de supraorbitale zenuw en de superieure zenuw van de trochlea en zijn takken vaker voorkomen.De optische zenuw behoort tot het centrale zenuwstelsel en bevat geen zenuwschedecellen. Er zijn geen schwannomen in de optische zenuwvezels, maar de hersenvliezen van de optische zenuwschede bevatten sympathische componenten. Deze tumor trad op, Freedman et al, Graham, McDonald en Liao Zhiqiang rapporteerden respectievelijk sluitspiertumoren in het oog, voorste sclera, traanklier en hoornvlies.
Het voorkomen
Orbitale schwannoompreventie
Bestralingstherapie kan worden geprobeerd voor tumoren met strakke optische zenuwen en goed zicht.
Complicatie
Orbital schwannoma complicaties complicaties schwannoom
Volgens Schatx heeft 1,5% tot 18% van de patiënten met neurofibromatose ook schwannomen.
Symptoom
Symptomen van orbitale schwannomen Veel voorkomende symptomen Neusoedeem Dubbele oogbol prominente parese
Vanwege de langzame groei van de tumor, het aanvankelijke gebrek aan duidelijke symptomen en tekenen, is uitsteeksel van de oogbol een veel voorkomende klinische manifestatie, de tumor kan deze diameter bereiken na het bereiken van 1 cm in diameter, behalve de tumor die optreedt aan de zijkant van de oogzijde van het oog, chronische progressieve oogbaluitsteeksel is De belangrijkste reden voor de diagnose is dat de oogbol een minimum uitsteeksel van 3 mm en een maximum van 30 mm of meer heeft. De oogleden zijn vergroot en dunner en de uitstekende oogbollen zijn omgeven. De oogbol is prominent aanwezig of gaat vergezeld van een neerwaartse verplaatsing van de oogbol. De tumor die optreedt in de infraorbitale zenuwtak bevindt zich in het onderste deel van het ooglid, waardoor de oogbol naar boven schuift. , het oppervlak is glad, gemiddelde hardheid, solide of zak sexy, kan bewegen, afkomstig van de sensorische zenuw kan zacht zijn, oftalmoscopie kan vaak de originele optische schijfatrofie of optisch schijfoedeem vinden, vanwege onderdrukking van het oog, choroïde-retina rimpels Geplooid of oedeem, diplopie en oculaire dyskinesie komen vaker voor bij tumoren die voorkomen in II, IV, VI schedelzenuwen of gevallen met duidelijke oculaire uitsteeksels. Compressie van de motorische zenuw van het oog, waardoor extraoculaire spierverlamming of mechanische weerstand wordt veroorzaakt doordat de tumor een bepaalde positie inneemt, in plaats van een motorische zenuwaandoening, omdat de tumor zich aan één kant van de zenuwstam bevindt, tumorneurologische disfunctie zeldzaam is, treedt op in Takken van de oogzenuw, onderdrukking en irritatie kunnen spontane pijn en gevoeligheid hebben tijdens percussie. 1/3 tot 1/2 patiënten kunnen dit symptoom hebben.
Intraorbitale schwannomen comprimeren de wand, botabsorptie, verspreiding naar de sinus of intracranieel, kunnen neusverstopping, hoofdpijn en andere gerelateerde symptomen veroorzaken.
Zowel schwannomen als neurofibromen zijn perifere zenuwtumoren en soms kunnen beide tumoren bij dezelfde persoon voorkomen.
Onderzoeken
Onderzoek van orbitale schwannomen
Pathologisch onderzoek: de gigantische sluitspier is rond, elliptisch of conisch, grijsachtig wit, omgeven door een complete en dunne capsule, met een glad oppervlak, dat gemakkelijk wordt gescheurd door weefseltangen tijdens een operatie. Soms is de verdikte en vervormde zenuwstam zichtbaar. De binnenkant van de capsule is grijsachtig wit en zacht en zacht. Het is relatief broos en zacht. Er zit een gele verzachtende zone tussen. Het kan worden afgesneden met een curette. Af en toe verandert de tumor cystic, alleen het dunne laag tumorweefsel in de tumoromhulling. De binnenkant is een slurry.Als de tumor meer vezels bevat, is de tumor harder en de cyste dikker.Het diepe deel van de zak wordt altijd geassocieerd met de oogzenuw, pees of sacrale wand en de relatie met de primaire zenuw. Het zenuwstammembraan, dat aan de primaire zenuw is bevestigd, groeit in de kleine zenuwen langs de vezels naar het distale uiteinde, verdikking, tot de vorming van tumoren.
Microscopische observatie, volgens de rangschikking van tumorcellen, kan in twee typen worden verdeeld: Antoni A en Antoni B. De voormalige tumorcellen zijn fusiform, het membraan is onduidelijk, het cytoplasma is gekleurd met eosine, de kern is staafvormig en de cellen zijn gerangschikt in een strakke bundel. De kern van dezelfde cel is netjes in een rij gerangschikt, in de vorm van een hek of een militaire parade. Soms zijn de tumorcellen gerangschikt in een wervelend of tactiel lichaam en zijn er overvloedige collageenvezels buiten de tumorcellen. Antoni B-tumorcellen zijn als type A. Losjes verspreid in de slijmmatrix, zijn er veel kleine zakjes tussen de cellen.
Speciale kleuring en immunohistochemische technieken zijn nuttig voor de differentiële diagnose van schwannomen en neurofibromen en andere neurogene tumoren.De reticulaire vezels kleuren de verspreide vezels parallel aan de lange as van de tumorcellen in de Antoni B muctoïde matrix. Alcian was negatief, terwijl neurofibromatose kenmerkend positief was. S-100 eiwit en Bodiaanse axonkleuring waren meestal positief. Elektronenmicroscopie toonde aan dat Schwann-cellen lange celprocessen en kleine reticulaire vezels in het cytoplasma hadden.
1. Ultrasone exploratie Een super-display laat zien dat de tumor zich in een regelmatige, lage interne reflectie bevindt; als er liquefactie in de laesie is, vertoont het meerdere lage-reflectiepieken tussen meerdere hoge reflecties, B-echografie laat zien dat de tumor zich voornamelijk in de spierkegel bevindt en de laesie rond of Ovale vorm, duidelijke grens, minder interne echo, sommige tumoren kunnen cirkelvormige of onregelmatige vloeibare donkere gebieden hebben (liquefactiekamer), minder geluiddemping, milde samendrukbaarheid, CDI laat zien dat de laesie vaak rijk is Bloedstroomsignaal.
2. CT-scan van typische schwannomen op CT-scans, tumoren komen meestal voor in de boven- en binnenkant van de iliacale top en de tumor vertoont vaak een fusiforme tumor die consistent is met de lange as van het ooglid. De grens is helder en glad, en het kan worstachtig, rond en verdeeld zijn. Bladvormige of meerdere tumoren, soms met verdikte zenuwen aan de achterkant van de tumor. Sommige tumoren in combinatie met liquefactiekamers hebben een lagere dichtheid op CT, en zeldzame tumoren kunnen verkalking hebben. Late tumoren kunnen zich verspreiden door de supraorbitale spleet naar de hersenen. CT toont vergroting van de supracondylaire spleet. Na versterking verspreidt de intracraniële tumor zich. Verbeterde gemiddelde dichtheid op CT.
De neiging van tumoren om zich via de supracondylar naar de intracraniale te verspreiden, is een kenmerk van orbitale schwannomen, die klinische aandacht moeten veroorzaken.
3. Vergeleken met andere tumoren van de baan, wordt MRI gekenmerkt door de beoordeling van schwannomen: op MRI zijn de schwannomen duidelijk gedefinieerd, elliptisch of langwerpig, en de lange as van de laesie is meestal consistent met de voorste-achterste richting van het ooglid. Van een dergelijke elliptische of fusiforme tumor wordt vaak vermoed dat het een perifere zenuwtumor is. Meestal bevindt de tumor zich buiten de kegel, vooral in het bovenste deel van het gehemelte. Wanneer het pariëtale bot ontbreekt, is het signaal tussen de tumor en de hersenen verloren, wat suggereert dat de koepel is verdund of vernietigd. Volgens de histologische kenmerken van de tumor vertoonde de tumor homogene of heterogene signalen. Op het T1WI-beeld vertoonde de tumor een medium signaal vergeleken met de extraoculaire spier en vertoonde een laag signaal vergeleken met het sputumvet. De tumor vertoonde verschillende hoge, medium en lage signalen op het T2WI-beeld. De slijmcomponent, B-type schwannomas, is sterker op het T2WI-beeld dan het signaal van het A. Type: hoe meer cellulaire componenten van de tumor, hoe lager het signaal op T2WI; hoe meer slijmcomponenten, hoe hoger het T2WI-signaal, des te duidelijker de verbetering. Veel klinische schwannomen kunnen gecompliceerd zijn door intratumorale componenten MRI-signalen, vooral T2WI, zijn meestal heterogene signalen, dat wil zeggen laag signaal, gemiddeld signaal en hoog signaal.
Na de verbetering, afhankelijk van de histologische kenmerken van de tumor, is de mate van verbetering anders en is het slijmdeel sterker dan het tumorceldeel, wat nuttig is voor chirurgische resectie. Als de slijmcomponent van de tumor te veel lijkt op het watersignaal, is de tumor mogelijk niet significant verbeterd. Het is een MRI-signaal dat niet is waargenomen bij andere tumoren.
Tumor cystische veranderingen zijn een van de kenmerken van MRI bij de diagnose van schwannomen.De cystische veranderingen zijn laagachtig op water op T1WI, hoog op T2WI en geen verbetering na verbetering, maar niet zo als er water in het slijm zit Wanneer het gehalte hoog is, is het tumorsignaal hetzelfde en is het in feite een solide tumor.
Een ander kenmerk van orbitale schwannomen is dat de tumor heel gemakkelijk door de supracondylaire naar de intracraniale, maar domoorvormig of pindavormig kan worden verspreid, dus vermoedelijke schwannomen, vooral wanneer de tumor zich heeft verspreid naar de punt van de zak, breidt de sacrale spleet uit of Terugkerende tumoren moeten zorgvuldig worden onderzocht met MRI om intracraniële verspreiding uit te sluiten.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van orbitale schwannomen
De ziekte komt vooral voor bij patiënten van middelbare leeftijd, progressief oculair uitsteeksel; echografie toont hypoechoïcum, vooral in de aanwezigheid van liquefactieholte; CT en MRI tonen aan dat de tumor lang ovaal is, gecombineerd met intratumorale cystische veranderingen, gelegen in het bovenste deel van de zak, wanneer de tumor zich uitbreidt naar de intracraniale Schwannomas moet worden vermoed in de vorm van halters.
Vergelijkbaar met schwannomas, cavernous hemangioma, maar de laatste A is meestal een hoge intensiteitsreflex, CDI vertoont geen significante bloedstroom in de laesie.
