groot cerebraal veneus aneurysma
Invoering
Introductie tot grote hersentumor De cerebrale grote veneuze tumor is voornamelijk een tumorachtige dilatatie van de grote cerebrale ader in plaats van een echt aneurysma, dus het wordt ook een grote veneuze aneurysmale vasculaire misvorming genoemd. Deze ziekte is een relatief zeldzame cerebrovasculaire malformatie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie hydrocephalus
Pathogeen
Oorzaken van grote hersentumoren
(1) Oorzaken van de ziekte
De grote cerebrale ader is afkomstig van het veneuze retoursysteem van de tussenliggende structuur van de drainage choroid plexus. Eerst communiceert de ader niet met de diepe intracerebrale ader. Ongeveer 11 weken na de embryonale ontwikkeling communiceert het achterste deel van de ader met de interne cerebrale ader om de grote cerebrale ader en de ader te vormen. Het deel wordt afgebroken en verdwijnt uiteindelijk. Tijdens de 6e tot 11e week van de embryonale ontwikkeling, als de embryonale ontwikkeling om een of andere reden abnormaal is, kan het voorste deel van de hersenader niet normaal worden ontaard en afgesloten, en de arterioveneuze fistel kan worden gevormd. Deze embryologische verandering kan de oorspronkelijke Het arterioveneuze verkeer van de grote cerebrale veneuze ader staat direct open voor de veneuze wand en bevindt zich meestal voor en onder de capsulewand.De toevoerslagader van de veneuze tumor kan afkomstig zijn van de choroïde plexus van de middenhersenen, de achterste choroïde plexus, de middelste cerebrale ader en de superieure cerebellaire slagader. Takken en hersenvaten; thalamische penetrerende takken kunnen ook deelnemen aan de bloedtoevoer als gevolg van hevelen.
(twee) pathogenese
1. Pathologie De belangrijkste pathologische verandering van deze ziekte is een kortsluiting tussen de hersenslagader en de grote cerebrale ader. Een grote hoeveelheid slagaderlijk bloed komt rechtstreeks in de grote cerebrale ader, waardoor deze extreem verwijd, rond of ovaal is, de aderwand grijs, dik en taai is. Soms een deel van de trombose, de diameter is vaak groter dan 3 cm, de hersenweefsel degeneratie in het laesiegebied, atrofie of verzachting.
87% van de aanvoerslagader rechtstreeks in de grote cerebrale aderen is betrokken bij de achterste hersenslagader, 50% wordt eenvoudig geleverd door de achterste hersenslagader, meestal eenzijdig, en gebruikelijker aan de rechterkant, maar ook voor de bilaterale achterste hersenslagader. Anderen kunnen ook door de hersenen worden gebruikt. De voorste slagader, de middelste hersenslagader en de superieure cerebellaire slagader leveren bloed.De meeste patiënten behoren tot de bovenstaande situatie, maar in sommige gevallen wordt de drainage-ader van de cerebrale arterioveneuze misvorming geïntroduceerd in de grote cerebrale ader, waardoor de grote cerebrale ader aanzienlijk uitzet. Deze aandoening is in het algemeen arterioveneuze misvorming. Groter, de interne arterioveneuze fistel van de laesie is ook groter.Kortom, de grote cerebrale cerebrale ventrikel is een resultaat van een langdurige hogedruk arteriële bloedstroom, die een reeks hemodynamische veranderingen bevordert en leidt tot de arterialisatie van de veneuze wand.
2. Mechanismen De twee basismechanismen van deze ziekte zijn hoge-druk bloedstroom shock veroorzaakt door arterioveneuze kortsluiting en occlusie van de durale sinus.
Het voorkomen
Cerebrale preventie van grote veneuze tumor
Chirurgie vermindert plotseling de hoeveelheid bloed in de veneuze tumor, wat hemodynamische stoornis in de bloedsomloop kan veroorzaken, de perifere vaatweerstand verhoogt, de cardiale afterload verhoogt, wat leidt tot ernstig hartfalen en het leven van de patiënt in gevaar brengt. Daarom moet een hartspecialist vóór de operatie worden geraadpleegd om het systemische bloedvolume en de hartfunctie nauwkeurig te schatten.
Complicatie
Cerebrale grote veneuze complicatie Complicaties pulmonale hypertensie hydrocephalus
Patiënten met grote cerebrale cerebrale veneuze fistels, als de vorming van intracraniële arterioveneuze fistels, perifere vasculaire weerstand afgenomen, verhoogde cardiale output, verhoogde cardiale output, leidend tot ventriculaire hypertrofie, pulmonale hypertensie, kan bovendien hartfalen veroorzaken, als gevolg van sagittale sinus en en Verhoogde druk in het veneuze systeem beïnvloedt de absorptie van hersenvocht, waardoor de ventrikels uitzetten en hydrocephalus vormen.
Symptoom
Cerebrale grote veneuze tumorsymptomen voorkomende symptomen verkalkte hersenparenchym diepe bloeding corticale hyperplasie hartfalen cardiale hypertrofie veneuze continue bloedstroom neonatale hartfalen actiemuur
Grote cerebrale cerebrale anatomie, volgens de leeftijd van aanvang kan worden onderverdeeld in vier leeftijdsgroepen:
1. Neonatale groep De typische manifestatie is een hoge output kort na de geboorte.Voorbeladen hartfalen komt voor bij bijna alle kinderen.De mate van hartfalen is afhankelijk van de grootte van de fistel en de aanwezigheid of afwezigheid van veneuze trombose.De auscultatie van de schedel kan ruiken en aanhouden. Intracranieel geruis, jugulaire veneuze zuurstofsaturatie wordt aanzienlijk verhoogd, hoofd-CR, MRI kan aneurysmale laesies vinden, angiografie op de voorste en onderste marges van de laesie is te zien in veel kleine aderslagaders, meestal Yasargil type I, type II en Type III, het meest voorkomende type III, echografie kan ook een continue bloedstroom in de interne halsader vinden, anders dan de normale fluctuatie van de bloedstroom, de laesie kan worden gedetecteerd zonder echoschaduw, de bloedstroom is ook persistent, Chirurgische behandeling van intracraniële laesies kan het refractaire hartfalen niet verbeteren en kan het hartinfarct als gevolg van een lagere bloeddruk tijdens de operatie verminderen. Kinderen sterven meer dan hartfalen. Autopsie vond ventriculaire paraventriculaire verzachting, diepe hersenbloeding, corticale glia. Hyperplasie, infarct en verkalking, subcorticale vacuolisatie en andere pathologische veranderingen, de cerebrale grote aderen zijn abnormaal vergroot en verbonden met veel kleine slagaders.Het mechanisme van hersenletsel is voornamelijk slagaderlijk bloed stelen. Secundair aan hartfalen, cerebrale ischemie, hemorragische infarct, ziekte en onderdrukking chirurgisch trauma.
2. Zuigelingsgroep Klinisch verdeeld in twee groepen:
(1) Cardiale decompensatie vond plaats in de neonatale periode, maar na verlichting van de behandeling of zelfremissie nam de daaropvolgende hoofdomtrek toe van 1 tot 12 maanden na de geboorte, intracranieel geruis en auscultatie was duidelijk in de posterolaterale zijde van het hoofd.
(2) Er is geen geschiedenis van decompensatie van het hart, de baby wordt gezien vanwege de toename van de hoofdomtrek en hydrocefalie wordt gevonden. De borst kan worden gevonden met cardiale hypertrofie.
De ventrikels van de kinderen kunnen aanzienlijk worden vergroot, waarbij de laterale ventrikel en de derde ventrikel betrokken zijn. In het verleden was de reden voor de vergroting van de ventrikel dat de vergrote grote cerebrale veneuze vaten het middenhersenen aquaduct comprimeerden, waardoor obstructieve hydrocefalie werd veroorzaakt, maar in de afgelopen jaren pathofysiologische studies en beeldvormingsstudies Studies hebben aangetoond dat de waterleiding van het kind vaak open wordt gehouden en dat het kind geen klinische manifestaties van hydrocefalie heeft. Er is geen paraventriculair oedeem op CT of MRI. Er wordt aangenomen dat de druk in de sagittale sinus en het veneuze systeem wordt verhoogd, waardoor de absorptie van cerebrospinale vloeistof wordt beïnvloed, ventriculaire vergroting. De belangrijkste reden is dat cerebrale angiografie meestal vullende cystische laesies kan vertonen en het contrastmiddel dynamisch in de zak kan observeren, soms turbulentie vormend, trombose in de laesie, volledig afsluitend de cyste, kan niet worden ontwikkeld, zoals de muur Trombose, de aanwezigheid van de cystische holte, kan een "doelteken" op de CT vertonen. Meestal is de fistel kleiner dan de neonatale groep, en de meeste van hen hebben slechts één fistel, wat overeenkomt met het Yasargil type I.
Epilepsie is ook de belangrijkste klinische manifestatie van deze groep kinderen. Langdurige hersenstelen kan cerebrale ischemie veroorzaken, herseninfarct en degeneratie zijn de pathologische basis van epilepsie.
3. Kinderen in de kindergroep ouder dan 2 jaar verhogen meestal de incidentie van hoofdomtrek, sommige patiënten kunnen een subarachnoïdale bloeding hebben, het hart kan ook een lichte vergroting hebben, de schedelauscultatie kan worden gehoord en intracranieel geruis, maar moet bij het intracraniale van het kind zijn Fysiologisch geruis wordt geïdentificeerd, meestal bij normale baby's of kinderen, en kan ook worden gehoord in de schedel of oogbollen, met duidelijke oculaire of temporale kant, systolisch geruis en carotisgeruis kan verdwijnen, maar de hersenen hebben groot veneus geruis. Het is duidelijk in de buurt van de apicale knobbeltjes en de achterste middellijn.In pasgeborenen en zuigelingen is het geruis sterk, kan systolisch en diastolisch worden gehoord, en het kan continu zijn.
4. Volwassen groep omvat oudere kinderen, adolescenten of jongeren, met een verscheidenheid aan klinische manifestaties: subarachnoïdale bloeding, bezet lichaamsoppervlak van de pijnappelklier, hoge intracraniële druk en hydrocefalus, CT-hoofd of MRI kan worden gebruikt voor differentiële diagnose. Pathofysiologisch heeft de patiënt een kleine arterioveneuze fistel, een lage stroomsnelheid of een secundaire cerebrale grote cerebrale tumor.
Onderzoeken
Onderzoek van grote hersentumoren
1. Skull X-ray film In de zuigelingengroep, occasionele laesie vasculaire calcificatie, in aanvulling op de intracraniële drukverhoging bij kinderen, de gemeenschappelijke intracraniële calcificatieplaque, die een volledige of onvolledige ringvorm is van het pijnappelkliergebied met een diameter van 2,5 cm of meer. verkalking.
2. Cerebrale angiografie Voor de diagnose van grote cerebrale veneuze tumoren moeten ten minste 3 selectieve cerebrale angiografie worden uitgevoerd, inclusief bilaterale interne halsslagader en eenzijdige wervelslagader angiografie; bij voorkeur digitale aftrekking van gehele hersenselectieve bloedvaten Contrast, de hersenen tonen duidelijk grotere veneuze tumoren, "bloed stelen" slagaders en refluxaders zijn duidelijker.
De cerebrale angiografie toonde aan dat de grote cerebrale aderen ovaal expandeerden, en de diameter was over het algemeen 4 tot 5 cm. De rechte sinus expandeerde ook aanzienlijk. De bloedtoevoerslagader van de grote hersentumor was verschillend tussen de drie groepen. De neonatale bloedtoevoerslagader kon zijn De voorste superieure directe communicatie van veneuze tumoren kan afkomstig zijn van bilaterale voorste hersenslagaders, boonaders, thalamische penetrerende slagaders, voorste en achterste choroïdale slagaders, en soms zijn de bovenste cerebellaire slagaders ook betrokken bij de bloedtoevoer. Sinus en andere sinus, de voedende slagader van de zuigelingengroep bevindt zich vaak aan de onderste laterale zijde van de veneuze tumor en wordt geleverd door de achterste choroïdale slagader. In de kindgroep bevindt de bloedtoevoerslagader zich vaak voor of boven de veneuze tumor, en een of beide zijden van de achterste choroidale slagader of hersenen Arteriële bloedtoevoer; in de volwassen groep is er vaak een kleine cerebrale vasculaire misvorming voor de veneuze tumor.De bloedtoevoerslagader kan afkomstig zijn van de posterieure choroïdale slagader en de thalamische penetrerende slagader, en het bloed wordt geïntroduceerd in het grote veneuze systeem van de hersenen. Het begrijpen van de afwateringsader is belangrijk voor het beoordelen van de prognose.
3. CT-scan toont een goed gedefinieerd ovaal beeld met hoge dichtheid van de pijnappelklier, vaak vergezeld door een symmetrische vergroting van de ventrikel boven de derde ventrikel; secundaire laesies kunnen een onregelmatig gevormde ongelijke dichtheid voor zich hebben. Hoge en lage dichtheid schaduwen, verbeterd scannen zichtbaar en circulaire hoge dichtheid fase, continu tot het verbeterde beeld van de schedel, wat duidt op rechte sinusuitbreiding.
4. MRI van de grote cerebrale veneuze tumor van MRI is heel typerend.Het is een cirkelvormig gebied zonder signaal, dat wordt veroorzaakt door de bloedstroom en het lege effect. De grens is duidelijk, vooral de sagittale positie. Niet alleen de tumorzak, maar ook de rechte sinus van drainage kan worden gezien. De hersensinus enzovoort.
5. Andere MR-angiografie en Doppler-echografie zijn effectieve adjuvantia voor de diagnose van grote hersentumoren, vooral voor kinderen met patent dwingen, kan Doppler-echografie intracraniële hemodynamische veranderingen en intralesionaal bloed bepalen. Het stromingspatroon biedt een niet-invasief middel voor het screenen van laesies.
Diagnose
Diagnose en diagnose van grote hersentumoren
Diagnostische criteria
De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van de leeftijd van aanvang en klinische manifestaties, maar de diagnose vereist radiologisch onderzoek, neonataal refractair hartfalen met intracranieel vasculair geruis; zuigelingen met hydrocefalie moeten de mogelijkheid van deze ziekte overwegen, want kunnen horen Intracranieel vasculair geruis of subarachnoïdale bloeding, de diagnose kan in principe worden bepaald, verdere diagnose van haalbare cerebrale angiografie, CT-scan of MRI.
Differentiële diagnose
Grote hersenvergroting wordt ook gezien in andere aandoeningen of laesies en moet worden herkend omdat ze anders zijn in behandeling dan de primaire cerebrale grote hersentumor.
1. Grote hersenvergroting wordt gezien in de secundaire cerebrale veneuze tumor veroorzaakt door AVM van de hersenen, of de grote hersencompensatie veroorzaakt door dura mater AVF. De behandeling van deze twee laesies moet de primaire laesie behandelen in plaats van de grote ader zelf.
2. Grote spataderen van de hersenen behoren tot de normale variatie, zonder bijbehorende arterioveneuze kortsluiting.
