spinale vasculaire malformatie
Invoering
Inleiding tot spinale vasculaire misvorming Spinale vasculaire misvormingen komen minder vaak voor, de meest voorkomende manifestaties zijn subarachnoïdale bloeding of ruggenmergbloeding. Spinale vasculaire misvormingen kunnen voorkomen in elk segment van het ruggenmerg, maar de meest voorkomende zijn de cervicale segmenten en kegels. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: 40-55 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Subarachnoïdale bloeding
Pathogeen
Oorzaak van spinale vasculaire misvorming
Wat is de oorzaak van spinale vasculaire misvorming?
(1) Oorzaken van de ziekte
Spinale vasculaire misvorming is een aangeboren laesie, die is gebaseerd op pathologische anatomie, met arteriële of veneuze misvorming als de belangrijkste laesie. In het verleden werden de pathofysiologische effecten van de ader benadrukt. Op basis van magnetische resonantie en selectieve spinale angiografie was de combinatie algemeen. Pathologische bevindingen, vasculaire misvormingen van het ruggenmerg zijn nu onderverdeeld in vier hoofdtypen.
(twee) pathogenese
1. Type I is een type durale arterioveneuze misvorming Arterioveneuze misvorming bevindt zich in de dura mater, meestal met betrekking tot de zenuwwortelkoker of thoracolumbale wervelkanaal posterieure laterale dura mater, gelegen in het zenuwgat, dural arterioveneuze misvormingsader Leveren van de dura-tak van de segmentale slagaders afgeleid van de wervelkolom, leveren van zenuwwortels en dura mater, de lagere bloedstroom in de dura door de laesie, de veneuze terugkeer naar de dura en vervolgens terug naar de coronaire ader van het ruggenmerg, dit De ader bevindt zich aan de dorsolaterale zijde van het ruggenmerg zonder een veneuze klep.Daarom wordt arterioveneuze fistels gevormd tussen de segmentale slagader van de wervelkolom en de terugkerende ader van het ruggenmerg.Deze bekkenkrans communiceert ook met de achterste en achterste laterale coronaire veneuze fistel. Verkeer wordt ook gevormd tussen de posterieure en posterolaterale coronaire veneuze plexus.De bloedstroom van de coronaire veneuze plexus stroomt omhoog naar het occipitale foramen.De 15% arterioveneuze stenose van de segmentale slagader levert de voorste spinale slagader of de achterste spinale slagader. Men voedt de slagaders, maar er zijn meer dan twee voedende slagaders.Anson en Spetzler classificeren type I verder in subtype Ia als een enkele voedende slagader volgens het aantal voedende slagaders Ib is een voedende slagader. Puls, meestal op een of twee aangrenzende segmenten, de gemiddelde statische druk van de durale arterioveneuze fistel is ongeveer 74% van de systemische arteriële druk, en hemodynamisch bewijs toont aan: type I dural arterioveneuze misvorming De pathofysiologie van de aandoening is voornamelijk te wijten aan de toename van veneuze druk, die wordt gekenmerkt door coronaire veneuze congestie, expansie, gevolgd door compressie van het ruggenmerg, maar deze spinale zenuwfunctiestoornis is omkeerbare schade.
2. Type II is een vasculaire bolvormige misvorming met een arterioveneuze vasculaire massa in het merg.Deze laesies worden vaak gevonden in het cervicale ruggenmerg, maar kunnen ook voorkomen in elk deel van het thoracolumbale gebied. De eigenschappen ervan worden weergegeven als hoog bloed in angiografie. Flow en dunne veneuze retourvaten, vaak met veneuze tumoren en spataderen.
3. Type III spinale vasculaire misvorming heette oorspronkelijk "onrijpe misvorming". Het wordt gekenmerkt door een hoge bloedstroom en uitgebreide en complexe dynamische en veneuze anatomie. De laesie kan het gehele ruggenmerg bezetten, de dura mater binnendringen en zich zelfs uitbreiden tot het wervellichaam en Paravertebraal weefsel.
4. Type IV spinale vasculaire misvorming bevindt zich in het epidurale-extraspinale gebied Een tak van de voorste wervelslagader is een voedende slagader van arterioveneuze misvorming en wordt vervolgens gerefluxed naar de extramedullaire ader van verschillende grootte, arterioveneuze fistel en zijn reflux. De ader bevindt zich buiten het ruggenmerg en de laesie bevindt zich niet in het ruggenmerg. Dergelijke laesies bevinden zich meestal op de thoracolumbale kruising. Anson en Spetzler classificeren type IV verder in subtypen: IVa is relatief klein, extramedullaire arterioveneuze fistels worden geleverd door een enkele voedende slagader, meestal Gelegen aan de ventrale zijde en zich uitstrekkend naar de kegel, IVb-type meer dan één voedende slagader, meestal van de voorste wervelslagader en meerdere voedende slagaders afgeleid van de achterste wervelslagader, is de bloedstroom door deze laesies groter dan de bloedstroom door het IVa-type, IVc Het wordt gekenmerkt door meerdere toevoerslagaders verbonden met sputum.De veneuze bloedstroom van de laesies is vaak erg groot.De ventrale en ventrale zijden van het thoracolumbale wervelkanaal hebben vaak verwijde spataderen.
Type II, III en IV spinale vasculaire misvormingen, oorspronkelijk behorend tot de intradurale vasculaire misvorming, in aanvulling op het bovengenoemde type 4, zijn er nog steeds caverneuze vasculaire misvormingen.
5. Cavernous vasculaire malformatie cavernous vasculaire malformatie kan optreden in de vorm van een enkele laesie of in de vorm van een deel van de craniale spinale caverneuze hemangioom Deze lage bloedstroomlaesies worden veroorzaakt door gelaagde bloedvaten of meerdere segmenten in het ruggenmergparenchym. Het vasculaire kanaal bestaat uit intra-wortelkanaalbloeding of compressiesymptomen Cavernous hemangioma kan optreden in het gehele centrale zenuwstelsel.Deze laesies bestaan uit enkele vasculaire bloedvaten zonder duidelijke elastine of gladde spierwand. Deze dunwandige pijpen Bekleed met endotheelcellen, vaak met het uiterlijk van oude bloedingen, is er geen zichtbare verdeling van normaal ruggenmerg of hersenparenchym tussen de vaatwanden.
Het voorkomen
Preventie van spinale vasculaire misvorming
Hoe moet spinale vasculaire misvorming worden voorkomen?
Er zijn geen grote problemen, vooral vroege detectie van vroege behandeling, beter herstel van het lichaam van de patiënt.
Complicatie
Complicaties van spinale vasculaire misvorming Complicaties subarachnoïdale bloeding
Welke ziekten kunnen worden gecompliceerd door spinale vasculaire misvormingen?
Spinale vasculaire misvormingen kunnen worden geassocieerd met subarachnoïdale bloeding.
Symptoom
Symptomen van spinale vasculaire misvorming Vaak voorkomende symptomen Motorische stoornissen Extracraniële hoofdpijn Thoracale en lumbale rug of heup ... Congestieve sluitspierdisfunctie Zintuiglijke overgevoeligheid Zintuiglijke gluteale spieratrofie Groei ledematen, overmatige verdikking
Wat zijn de manifestaties van spinale vasculaire misvormingen en hoe deze te diagnosticeren?
Afhankelijk van de locatie van de vasculaire misvormingen van het ruggenmerg in de epidurale en epidurale gebieden, zijn de klinische manifestaties verschillend.De epidurale vasculaire misvormingen behoren tot type I en de intradurale vasculaire misvorming is onderverdeeld in intramedullaire en extramedullaire, en de classificatie behoort tot II, III. Type IV, inclusief sponsachtige vasculaire misvormingen.
1. Type I klinische manifestaties van spinale dural arterioveneuze misvorming meer mannen dan vrouwen, man tot vrouw verhouding van 4: 1, de gemiddelde leeftijd van patiënten is 40 tot 50 jaar oud, laesies meestal in het thoracolumbale segment, geen duidelijke familie morbiditeit, populatie Statistieken tonen aan dat spinale durale arterioveneuze misvormingen ziekten kunnen zijn, die verband kunnen houden met traumatische factoren.
Pijn is het meest voorkomende symptoom van patiënten met spinale arterioveneuze misvorming. Pijn in de rug of heup van de thoracolumbale regio kan het belangrijkste symptoom zijn. Soms kan de patiënt radiculaire pijn hebben. Aminoff en Logue melden dat 42% van de patiënten klagen over pijn als hun belangrijkste symptoom. 33% van de patiënten heeft sensorische stoornissen in plaats van pijn Sommige patiënten voelen vaak overgevoeligheid in de buurt van het acneproducerende gebied van het acupunctuurgevoelige gebied, met een gebrek aan lichte aanraking en positioneel gevoel.
Eenderde van de patiënten met spinale dural arterioveneuze misvormingen heeft motorische disfunctie.Deze patiënten hebben meestal een gemengde disfunctie van bovenste motorische neuronen en onderste motorische neuronen geassocieerd met het lumbosacrale ruggenmerg, gluteale en gastrocnemius. Atrofie combineert vaak de reflexen van de onderste ledematen, fysieke arbeid, langdurig staan en verschillende houdingen zoals bukken, buigen, strekken of buigen kunnen de symptomen van de aderen verergeren.
Subarachnoïdale bloeding is zeldzaam bij patiënten met spinale durale arterioveneuze misvormingen Acute necrotiserende myelopathie kan plotselinge verlamming veroorzaken (Foix-Alajouaine-syndroom), die kan worden veroorzaakt door plotselinge reflux veneuze trombose.
Een van de typische medische geschiedenis van patiënten met spinale dural arterioveneuze misvorming is een progressieve ontwikkeling van gemengd sputum met bovenste motorische neuronen en onderste motorische neuronen, gecombineerd met pijn, sensorische stoornissen, atrofie van de gluteale spieren en mannen van middelbare leeftijd. Sphincter-disfunctie, hoewel arterioveneuze fistels boven of onder het niveau van de lumbosacrale regio kunnen zijn, worden symptomen vaak geassocieerd met het lumbosacrale ruggenmerg, 80% van de patiënten kan langzaam ruggenmergziekte ontwikkelen, minder dan 10% tot 15% van de patiënten is ernstig Ruggenmergdisfunctie, acute diagnose, diagnose van spinale durale arterioveneuze misvorming wordt vaak vertraagd, slechts 1/3 van de patiënten diagnosticeert binnen 1 jaar en ongeveer 2/3 van de patiënten diagnosticeert na 3 jaar symptomen .
2. Type II, III klinische manifestaties van vasculaire misvormingen van het ruggenmerg die in de dura voorkomen, omvatten type II, III en IV, met type II (sferoïdale vasculaire misvormingen) en type III (onvolgroeide of uitgebreide vasculaire misvormingen) in het ruggenmerg.
Intramedullaire laesies zijn verantwoordelijk voor 10% tot 15% van alle spinale vasculaire misvormingen Vergeleken met spinale dural arterioveneuze misvormingen zijn intramedullaire laesies vergelijkbaar in geslachtsdistributie, intramedullaire laesies kunnen ook voorkomen bij jonge patiënten en buitenlandse studies rapporteren 75%. Patiënten met intramedullaire laesies zijn jonger dan 40 jaar oud, 46% van de laesies komt voor in het cervicale ruggenmerg en 44% komt voor in het thoracolumbale ruggenmerg.
De klinische manifestaties van patiënten met intramedullaire arterioveneuze misvormingen verschillen aanzienlijk van die van dural arterioveneuze misvormingen Intramedullaire en subarachnoïdale bloeding komt vaak voor bij patiënten met intramedullaire arterioveneuze misvormingen, met of zonder acute neurologische disfunctie, 76% Patiënten hebben op een bepaald moment bloedingen gehad, 24% van de patiënten heeft neurologische disfunctie als gevolg van bloeding, intramedullaire bloeding lijkt vaker voor te komen bij cervicale veneuze misvorming en sommige patiënten vertonen progressieve zwakte, sensorische stoornissen, sluitspierdisfunctie En impotentie, vaak met intramedullaire bloeding, kan ongeveer 20% van de patiënten met intramedullaire arterioveneuze misvormingen optreden intramedullaire aneurysma's, deze spinale aneurysma's bevinden zich vaak in de belangrijkste voedende bloedvaten die intramedullaire arterioveneuze misvormingen leveren, laesies in het middelste thoracale segment Patiënten hebben een slechtere prognose dan patiënten met andere laesies, die mogelijk verband houden met minder onderpandvaten in het segment Patiënten met laesies in het cervicale segment hebben een betere prognose.
3. Type IV klinische manifestaties Type IV laesies zijn zeldzaam, en Barrow en collega's melden dat type IV laesies goed zijn voor 17% van de vasculaire vasculaire misvormingen die in het medisch centrum worden behandeld.
Patiënten met type IV laesies zijn meestal jonger dan patiënten met type I ziekte en ontwikkelen vaak symptomen vóór de leeftijd van 40. In de Barrow-studie was de helft van de arterioveneuze misvormingen type IVa, maar Mourier en collega's zagen 63% van de patiënten. Voor type IVc-misvormingen vertonen de meeste patiënten een progressieve ontwikkeling van myelopathie met pijn, zwakte, sensorische en sfincterdysfunctie of subarachnoïdale bloeding, die niet verschillend is tussen mannen en vrouwen.
De ruggenmergdisfunctie bij deze patiënten is vergelijkbaar met laesies van type I. De vasculaire congestie is te wijten aan een toename van de intradurale veneuze druk. De compressie van IVc-laesies beïnvloedt de functie van het ruggenmerg en de zenuwwortels aanzienlijk. Barrow speculeert dat sommige van deze laesies De patiënt heeft mogelijk overmorgen verworven.Er zijn verschillende meldingen geweest van intraspinale chirurgie en / of craniale wervelkolomtrauma vóór het begin van de symptomen, wat suggereert dat bij sommige patiënten het begin van de ziekte is verworven en andere patiënten aangeboren zijn.
4. Klinische manifestaties van caverneuze vasculaire misvormingen Deze laesies maken naar schatting 5% tot 12% uit van alle spinale vasculaire misvormingen, ze kunnen familiaal of meervoudig zijn en de incidentie van caverneuze vasculaire misvormingen in het centrale zenuwstelsel is 0,2% tot 0,4. %, wordt geschat dat 3% tot 5% van cerebrospinale spongiforme vasculaire misvormingen in het wervelkanaal optreden.
De gemiddelde leeftijd van patiënten met spongiforme vasculaire misvorming is 35 jaar oud.Patiënten kunnen zich presenteren met acute neurologische disfunctie, die vaak wordt geassocieerd met bloeding.Door de acute expansie van bloedvaten wordt bloed vaak uitgestoten.Andere patiënten kunnen progressief en progressief zijn. Neurologische disfunctie en een neiging om de neurologische functie te verbeteren na het begin van meer ernstige disfunctie, kan herhaalde bloeding optreden en verslechtering van de neurologische functie na bloeding kan uren of dagen duren.
De diagnose van spinale vasculaire misvorming, naast medische geschiedenis, fysieke tekenen, is voornamelijk beeldvormende diagnose.
1. Type I diagnose abnormale bloedvaten kunnen worden gezien op MRI, maar in het lumbosacrale ruggenmerg zijn abnormale T2-gewogen signalen vaak de enige abnormale bevindingen.De diagnose van spinale dural arterioveneuze misvorming is vaak gevoeliger en specifieker bij CTM. Seksualiteit, vergeleken met geen contrast, is een groot, krullend bloedvat te zien aan de dorsolaterale zijde van het ruggenmerg op de verbeterde CT.De patiënt moet tijdens de angiografie in rugligging worden geplaatst om de veneuze terugkeer in de dura, de dura mater, te controleren. Intensieve CT bij arterioveneuze misvormingen is zeer zeldzaam bij patiënten met volledige obstructie.Het kan worden onderscheiden van intramedullaire tumoren op MRI.MRI kan een bloedstroomverschijnsel vertonen, dat consistent is met de prestaties van kronkelige en verwijde aderen rond het ruggenmerg. MRI bij patiënten met arterioveneuze misvormingen is vaak normaal.Als de MRI-resultaten van de patiënt normaal zijn en hij wordt er sterk van verdacht een spinale dural arterioveneuze misvorming te hebben, moet myelografie worden uitgevoerd.Als de angiografie normaal is, is spinale arteriografie meestal niet nodig.
Selectieve spinale angiografie is de methode voor definitieve diagnose wanneer intensieve CT of MRI wordt aangegeven.In het proces van angiografie is de voorste wervelslagader identificeerbaar en de bloedtoevoer geassocieerd met dural arterioveneuze misvorming is ook acceptabel. Er wordt bepaald dat alle voedende slagaders van de laesie duidelijk moeten worden gedefinieerd om herhaling van postoperatieve arterioveneuze fistels te voorkomen.Soms kan de dura veneuze fistel in de buurt van de schedel spinale veneuze verkeer hebben en kan spinale veneuze hypertensie en myelopathie veroorzaken. Bij deze patiënten is het noodzakelijk om, om dergelijke zeldzame ziekten te diagnosticeren, selectieve halsslagader angiografie uit te voeren met selectieve externe halsslagader en interne halsslagaderinjectie.
2. Type II, III diagnose van intramedullaire arterioveneuze misvormingslaesies kan worden geïdentificeerd door de luchtstroomtekens op de T1-gewogen afbeelding.In de T2-gewogen afbeeldingen verschijnen abnormale signalen in het ruggenmerg en de tekenen van luchtstroom rond het ruggenmerg suggereren de omliggende ruggenmergletsels. Gedeeltelijk is spinale angiografie nodig om intramedullaire laesies te bepalen, maar het is niet altijd nuttig bij het onderscheid tussen type II- en type III-laesies, selectieve aortacanulatie en wervelslagader, halsslagader en iliacale top Intubatie-angiografie is noodzakelijk om de voedende slagaders te bepalen die worden geleverd door intramedullaire laesies. De dorsale en ventrale wortelvaten leveren arterioveneuze misvormingen door het voorste ruggenmerg en de achterste ruggenmergtakken. De voorste wervelslagader kan eindigen in de intramedullaire arterioveneuze Misvorming of nog steeds mogelijk als een segment van bloedvaten, kan spinale aneurysma's en spataderen bepalen.
3. Type IV diagnostische magnetische resonantie beeldvorming vertoont soms grote tekenen van luchtstroom rond het ruggenmerg, voornamelijk gekenmerkt door verwijde epidurale veneuze terugkeer, die vaak optreedt bij de thoracolumbale kruising, nabij de kegel en aan het proximale uiteinde van de staart van het paard, selectief Angiografie kan de verdeling van de voorste wervelslagader naar de arterioveneuze fistel en de refluxader tonen.
4. Het radiografische beeld van caverneuze vasculaire misvorming voor de diagnose van caverneuze vasculaire misvorming is karakteristiek.Het centrum van een gemengde signaalintensiteit is te zien op T1-gewogen, T2-gewogen en protondichtheidbeeldvorming. Dit centrum is te zien op de T1-weging. Omgeven door een hemosiderinring met lage dichtheid, zijn deze laesies meestal niet significant verbeterd. Continue beeldvorming met magnetische resonantie wordt uitgevoerd bij patiënten met vloeiende symptomen. Het volume van de laesie kan variëren. Myelografie en angiografie zijn zeldzaam, meestal Kan geen diagnose van holle vasculaire misvorming stellen, soms is het noodzakelijk om spinale angiografie uit te voeren, het verschil tussen sponsachtige vasculaire misvorming en andere soorten vasculaire misvormingen.
Onderzoeken
Onderzoek van spinale vasculaire misvormingen
Welke tests moeten worden uitgevoerd voor spinale vaatmisvormingen?
Abnormale bloedvatbreuk kan worden geassocieerd met subarachnoïdale bloeding en bloederige hersenvocht kan worden gevonden tijdens lumbale punctie.
1. Gewoon wervelhemangioom is te zien in het wervellichaam met een roosterachtige losse, intramedullaire vasculaire misvorming te zien verbreding van het wervelkanaal en pediculaire afstand, vergelijkbaar met intramedullaire tumoren, Cobb-syndroom kan worden gezien wervel- en pediculaire vernietiging.
2. Myelografie Dit is de belangrijkste eerste stap in de diagnose van ruggenmergletsels. Het geeft niet alleen een indirect beeld van het ruggenmerg zelf, maar geeft ook een direct beeld van de pericardiale vaten. Voor angiografie moet een niet-ionisch in water oplosbaar contrastmiddel worden gebruikt. Met minder bijwerkingen kan het goed worden verspreid in de subarachnoïdale ruimte, waardoor de laesies volledig worden weergegeven en tegelijkertijd kan het snel worden geabsorbeerd, zonder de angiografie opnieuw te beïnvloeden. Indien nodig kan een CT-scan of spinale tomografie worden toegevoegd.
(1) normale periarthritis: normale medullaire angiogrammen worden vaak gezien in de peri-medullaire en post-medullaire stenose, de rechte lijn is het voorste ruggenmerg en de gebogen is het achterste veneuze ruggenmerg, meestal gelegen in het thoracale 4-8 segment, orthotopisch De naald kan worden gezien in het thoracolumbale gebied met een naaldachtige wortelafvoerende ader.
(2) Myelografie van de laesie: verdikking van het ruggenmerg, wat duidt op intramedullaire vasculaire misvorming, veneuze massa op het oppervlak van het ruggenmerg kan obstructie veroorzaken, wervelhemangioom kan epidurale compressie veroorzaken, bovendien zichtbaar rond het ruggenmerg of in de kegel van het ruggenmergkanaal Een vergrote of vervormde bloedvatschaduw.
3. CT-scan na CT-beeldvorming om het laesiesegment te bevestigen, en vervolgens CT-scan, zal een vollediger begrip van de laesie hebben, gewone scan kan intramedullair hematoom en verkalking detecteren, intrathecale injectie van contrastmiddel kan worden gezien arachnoïde, hard Er is een abnormaal vullingsdefect in de submembraanholte. Na contrastverhoging kan het abnormale vasculaire clusters binnen en buiten het merg vertonen.
4. Magnetische resonantiebeeldvorming kan de locatie van intramedullaire vasculaire misvorming, de grootte van vasculaire massa, de aanwezigheid of afwezigheid van veneuze trombose van sagittale, coronale en transversale driedimensionale tomografische beelden volledig begrijpen en opvolgen na chirurgie of na angiografie, geleidelijk vervangen Spinale jodiumangiografie, behalve caverneus hemangioom, alle soorten vasculaire misvormingen in het MRI-beeld, vertoonden een vervorming van het fenomeen lage signaalstroom, verdeeld in de subarachnoïde ruimte of het ruggenmerg, met veneuze congestie Wanneer het ruggenmerg wordt vergroot, is het signaal sterk of zwak, het intramedullaire caverneus hemangioom verschijnt als een typisch "zwarte ring" -teken in het T1-gewogen beeld, dat wil zeggen het midden is een hoog signaal, wat de afzetting van methemoglobine na bloeding suggereert. Er is een laag signaal rond.
5. Spinale angiografie is de enige methode voor de diagnose en classificatie van spinale vasculaire misvormingen, en het kan ook waardevolle informatie bieden voor de behandeling.
Diagnose
Diagnose en diagnose van spinale vasculaire misvorming
Welke ziekten kunnen gemakkelijk worden verward met spinale vasculaire misvormingen?
Er zijn geen ziekten die speciale identificatie behoeven.
