cystische nierziekte
Invoering
Inleiding tot cystic nefropathie Cystidneyziekte (cystickidneydisease) verwijst naar een cystische nierziekte waarbij enkele of meerdere vloeistoffen aanwezig zijn in het nierweefsel. In de afgelopen jaren is er een grote vooruitgang geboekt in de diagnose van cystische nefropathie, waarvan in het verleden werd gedacht dat het zeldzaam was, en het is nu een veel voorkomende groep ziekten gebleken. Ultrageluid in de B-modus kan bijvoorbeeld cysten met een diameter van 0,5 tot 1 cm detecteren, terwijl CT cysten van 0,3 tot 0,5 cm kan vinden. De zogenaamde cyste van cystische nefropathie is geen gesloten cyste, het is een segmentale uitbreiding van de buisvormige wand van de niertubuli en de meeste ervan staan in communicatie met kleine lumina. De classificatie van cystische nierziekte wordt gekenmerkt door een grote verscheidenheid aan cystische nierziekten, verschillende oorzaken en verschillende prognoses. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,006% - 0,007% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: nierstenen, hypertensie, urineweginfectie, medullaire nierziekte, cataract, maculaire degeneratie, bijziendheid, nystagmus
Pathogeen
Oorzaak van cystische nefropathie
(1) Oorzaken van de ziekte
1. De oorzaak van polycystische nierziekte is genverwijdering. De volwassen polycysteuze nierziekte is vaak de deletie van het chromosoom 16. Gen af en toe wordt het gen van chromosoom 4 verwijderd en is de penetratiegraad 100%. Een chromosomale deletie door een enkele ouder geeft zijn kinderen een kans van 50% om de ziekte te erven Polycystische nierziekte bij kinderen is autosomaal recessief en beide ouders hebben genetische veranderingen in de ziekte om hun kinderen ziek te maken, met een kans van 25%. .
Het bewijs met betrekking tot erfelijkheid is dat Buck et al. Meldden dat acht broers en zussen, van wie zes niercysten waren, wiens vader en oom stierven aan uremie, en vijf van hen hadden nierziekte in de volgende generatie; Brasck et al. Polycystische nierziekte werd gemeld bij 4 families van 1 familie; Reason et al. Meldden dat de tweeling aan deze ziekte leed; Crawford rapporteerde dat 17 van de 40 families polycystische nierziekte hadden.
70% tot 90% van de ziekte is bilateraal, van de 62 gevallen gemeld door Lejars, slechts 3 gevallen zijn unilateraal; Oickinson rapporteerde een verhouding van unilateraal tot bilateraal 1:26; zie het polycystische niervolume in het algemene specimenonderzoek In vergelijking met een normale nier is het meer dan 2 tot 3 keer groter. Er is gemeld dat 1 geval van bilateraal polycystisch niergewicht 14436 g is, Schacht meldt dat 1 cystische nier 7248 g is en het uiterlijk van polycystische nier onregelmatige cystische knobbeltjes is. Zie talloze cysten van verschillende grootte in een honingraatvorm.
Babytype (type Potter I) polycysteuze niercyste is de grootte van de naald, tussen de cysten, het nierweefsel is erg klein, wanneer de cyste wordt vergroot, wordt het nierparenchym geatrofieerd vanwege compressie, dus de medulla en de cortex zijn onvolledig, de cyste Het bevat geelbruin slijm, etterende of bloederige vloeistof, enz. De cyste en het nierbekken zijn niet met elkaar verbonden; het normale nierweefsel is extreem rijk aan volwassen cysten en kan worden verbonden met het nierbekken (volwassen type is Potter III type), Kasper et al. Potter type II polycysteuze nierziekte, meestal linkernier, over het algemeen geen klinische symptomen, maar ook ureteropelvische obstructie of atresie, terwijl andere twee soorten nierbekken en urineleider vaak vernauwd zijn vanwege compressie, maar niet geblokkeerd; interlobulair Arteriële takken vertonen ook tekenen van significante onderdrukking.De cystische wand bestaat uit kubusvormige epitheelcellen met een secretoire functie Er zijn veel kleine slagaders eronder die hematurie kunnen veroorzaken als gevolg van verhoogde druk en scheuren.
2. Eenvoudige cystische nierziekte is een veel voorkomende klinische ziekte en de incidentie neemt toe bij mensen ouder dan 50 jaar De oorzaak is onbekend.
3. Nier medullaire cystische ziekte wordt geassocieerd met autosomaal recessieve genetische ziekte of autosomaal dominante overerving, en er zijn andere onbekende factoren.
(twee) pathogenese
Polycystische nier
De pathogenese van deze ziekte is onduidelijk.Hilde-brand et al geloven dat polycystische nierziekte kan worden veroorzaakt door de expansie van Bowman's capsule, of het kan worden veroorzaakt door de expansie van de nierbuis, een glomerulus die is ontwikkeld uit de achterste nierkiem. De communicatie met de verzamelbuis ontwikkeld door de Wolffiaanse buis is belemmerd; Bialestack suggereert dat sommige cysten abnormaal vergrote nefronen zijn, gigantische niereenheden genoemd, en sommige cysten worden geacht een uitscheidingsfunctie te hebben; Bricker et al. De chemische analyse van de vloeistof in de cyste bewees dat de componenten erin zich dicht bij de urine bevonden; Norris et al. Geloofden dat veel tijdelijke nefronen niet normaal konden worden geatrofieerd, en sommige nefronen werden lokaal versmald en gesegmenteerd, waardoor ze verschillende grootten vormden. Cyste; Hepler et al. Geloven dat de bloedcirculatie van de nier niet normaal is, wat resulteert in nierparenchymale degeneratie; Hidd-brant gelooft dat de secretie (afgeleid van nierweefsel en sommige glomeruli) en uitscheiding (uit de nier) De verzamelbuis van ureterale toppen, nierbekken, etc.) verliezen contact met elkaar tijdens de ontwikkeling, het secretoire deel wordt een blind uiteinde en de secreties worden niet afgevoerd, dus de meeste cysten worden gevormd; anderen denken dat het een machine is Factoren zoals lokale ontsteking veroorzaakt door foetale periode vezel afvoergang obstructie of door verstopping van de buis en onoplosbare calciumzouten, zodat slechte resultaten van urine veroorzaakt door renale tubulaire expansie, zijn er de volgende twee instructies kunnen sommige klinische verschijnselen te verklaren:
(1) Lambert door het continue deel van de nier, gedetailleerde studie van zuigelingen en volwassenen met cystische nieren, wees erop dat polycystische niercysten drie vormen en bronnen hebben: 1 glomerulaire cyste; 2 buisvormige cyste; 3 drain cyste, cyste De wand is bekleed met kubusvormige of platte cellen.De interstitiële vezels zijn rijk aan bindweefsel, de merg en cortex zijn onvolledig en het grootste deel van het normale nefron verdwijnt.Hij vond alle cysten in de cystische nier van de baby die verbonden zijn met de niertubuli. De functie van de kleine buisjes is niet verbonden, de cystische nefron heeft geen functie; volwassen nier, naast de bovengenoemde soorten cysten, terwijl sommige cysten hun eigen functie van de niertubuli en nierbekken hebben, normaal nierweefsel tussen de cysten Extreem rijke en functionele activiteiten, zo vroeg zonder klinische symptomen, zelfs wanneer het aangrenzende nierweefsel wordt gecomprimeerd en atrofie de functie kan behouden totdat de cyste blijft toenemen, wanneer de nieratrofie optreedt, neemt de nierfunctie af en sterft Er is echter nog steeds geen goede verklaring voor de oorzaak.
(2) Dammin gelooft dat het klierstelsel overmatige vorming van ductale epitheelcellen heeft tijdens normale embryonale ontwikkeling.In de periode van ontwikkeling degenereren klierepitheelcellen in het algemeen, verteren en verdwijnen, en het aanvankelijke stadium van degeneratie is om de epitheelbuis te voltooien. Segmentatie, als het segment geïsoleerd is zonder zich terug te trekken, wordt de cyste gevormd, dat wil zeggen de segmentale expansie van het proximale uiteinde van de nierbuis in de niercyste, die nog steeds verbonden is met het glomerulaire filtraat, dat wordt beschouwd als de achterste nierovarium en ureter De theorie dat foetale knoppen niet kunnen worden verbonden, is het tegenovergestelde, en het kan verklaren dat polycystische nierziekte meerdere cystische ziekten van de lever, milt, pancreas en zelfs eierstok, baarmoeder en blaas kan hebben.
2. De pathogenese van eenvoudige niercyste kan het tubulaire diverticulum zijn dat overmorgen wordt gevormd.
3. Nier medullaire cystische ziekte De pathogenese van deze ziekte is onduidelijk en kan een cystische zakholte zijn die wordt gevormd door de saculaire expansie van het verzamelkanaal.
Het voorkomen
Preventie van cystische nefropathie
Omdat er geen effectieve behandeling is voor patiënten met cystische nefropathie, zijn preventie en behandeling van niercomplicaties en onderhoud van de nierfunctie de belangrijkste preventieve doeleinden Patiënten met deze ziekte moeten activiteiten in nauw contact vermijden, met name botsing en compressie, om cystescheuring te voorkomen.
Patiënten met deze ziekte zijn gevoelig voor hoge bloeddruk, urineweginfecties, urinewegstenen, vooral vrouwen, zoals geïnduceerde pyelonefritis of cyste-infectie, nierpijn verhoogd met duidelijke koorts, hematurie en pyurie, ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis van de urinewegen, Het is noodzakelijk om actief symptomatische en ondersteunende behandeling te gebruiken, hoge bloeddruk te beheersen, urineweginfectie te voorkomen, complicaties zoals nierstenen te voorkomen en te behandelen en de normale overleving van patiënten te verlengen.
Complicatie
Cystic nefropathie Complicaties Nierstenen Hypertensie Urineweginfectie Nier medullaire cystische ziekte Cataract maculaire degeneratie Bijziendheid nystagmus
1. Belangrijke complicaties van polycystische nierziekte:
(1) Nierstenen: de lage rugpijn van deze ziekte is meestal doffe pijn, koliek met hematurie gepaard met grove hematurie.
(2) Meerdere cysten in andere organen: ongeveer de helft van de ADPKD-patiënten die op middelbare leeftijd worden gevonden, hebben polycystische leverziekte, ongeveer 70% na 60 jaar oud. Het wordt algemeen beschouwd als langzamer te ontwikkelen en meer cystische nieren zijn ongeveer 10 jaar later. De cyste is Het wordt gevormd door de expansie van het labyrintische galkanaal.Bovendien kunnen de pancreas en de eierstok ook worden gecompliceerd door cysten en is de diverticulumsnelheid in de dikke darm ook hoog.
(3) aneurysma van de hersenslagader: 10% tot 40% van de patiënten met dit hemangioom, vaak als gevolg van een scheuring van hemangioom, verder onderzoek van hersenbloeding, daarnaast thoracale aorta aneurysma en hartklepaandoeningen (zoals valvulaire insufficiëntie) En prolaps) komt ook vaker voor, bij infantiele polycystische nierziekte, kan worden geassocieerd met portale hypertensie en alveolaire dysplasie.
(4) complicaties zoals hypertensie of herhaalde urineweginfecties.
2. De belangrijkste complicaties van een enkele cystische nier zijn voornamelijk te wijten aan cysten in de nierslagader bij de nierpoort, waardoor een toename van plasmarenine wordt veroorzaakt, wat kan leiden tot hypertensie of secundaire infectie van nierbekkenobstructie.
3. Complicaties van niermedullaire cystische ziekte:
(1) Medullaire sponsnier De belangrijkste complicaties zijn nierstenen en nierinfecties.
(2) Naast nierlaesies bij juveniele nierbekken medullaire cystische ziekte, hebben patiënten of familieleden veel voorkomende complicaties zoals retinitis pigmentosa, cataract, maculaire degeneratie, bijziendheid of nystagmus.
Symptoom
Symptomen van cystische nefropathie Veel voorkomende symptomen Corticosteroïden verhoogde polyurie hyponatremie convulsies drinken witte bloedcellen urine proteïnurie doffe pijn
1. Klinische manifestaties van polycystische nierziekte
De niergrootte en -vorm zijn normaal of iets groter als de ziekte jong is. Het aantal en de grootte van cysten neemt geleidelijk toe en neemt toe met de leeftijd. In de meeste gevallen neemt het niervolume aanzienlijk toe tot 40 tot 50 jaar oud, en de symptomen zijn voornamelijk Laterale niervergroting, pijn in het niergebied, hematurie en hypertensie.
(1) Niervergroting: de nierletsels aan beide zijden zijn asymmetrisch en de grootte is anders. In de late fase kunnen de twee nieren de hele buik bezetten, en er zijn veel cysten op het oppervlak van de nier, waardoor de niervorm onregelmatig, ongelijk en hard is.
(2) Pijn in de nier: het is een belangrijk symptoom, vaak is het druk of doffe pijn in de onderrug en er is ook ernstige pijn, soms buikpijn. De pijn kan worden verergerd door lichamelijke activiteit, de wandeltijd is te lang, zittend, enz., En kan worden verlicht na bedrust. Intrarenale bloeding, steenbeweging of infectie is ook de oorzaak van plotselinge ernstige pijn.
(3) Hematurie: ongeveer de helft van de patiënten heeft microscopische hematurie, die paroxismale grove hematurie kan hebben. Dit wordt veroorzaakt door een scheur in de cystenwand. Wanneer bloeding frequent is, kunnen bloedstolsels koliek veroorzaken door de urineleider. Hematurie gaat vaak gepaard met leukocyteurie en proteïnurie. De hoeveelheid urine-eiwit is klein, over het algemeen niet meer dan 1,0 g / dag, pyurie bij de nierinfectie, verhoogde hematurie, lage rugpijn met koorts.
(4) Hypertensie: een veel voorkomende manifestatie van ADPKD, ongeveer de helft van de hypertensie treedt op voordat serumcreatinine wordt verhoogd, wat verband houdt met de cystische compressie van omliggende weefsels en activering van het renine-angiotensine-aldosteronsysteem. Graham PC gedurende bijna 10 jaar Torre V en Chapman AB hebben de normale weefsels in de nier van de ziekte bevestigd. De cysten grenzen aan de interstitiële en cystische epitheelcellen en het renine-pigment is verhoogd en de renine-secretie is toegenomen. Deze zijn nauw verbonden met de groei van cysten en het optreden van hypertensie, met andere woorden, Bij patiënten met hypertensie groeien cysten sneller en kunnen ze de prognose direct beïnvloeden.
(5) Nierinsufficiëntie: nierfunctiestoornis treedt vroeg of laat op bij deze ziekte. In sommige gevallen treedt nierfalen op in de adolescentie. Over het algemeen is er weinig nierfunctiestoornis vóór de leeftijd van 40. Ongeveer 70% behoudt nog steeds de nierfunctie op de leeftijd van 70, maar hypertensie Het proces van het ontwikkelen van nierfalen is sterk verkort en sommige patiënten kunnen de nierfunctie op 80-jarige leeftijd nog steeds behouden.
(6) Polycystische leverziekte: ongeveer de helft van de ADPKD-patiënten die op middelbare leeftijd worden gevonden, hebben polycystische leverziekte, ongeveer 70% na 60 jaar oud, algemeen wordt aangenomen dat de ontwikkeling ervan langzaam is en meer cystische nier ongeveer 10 jaar later, de cyste is verloren door Het galkanaal is uitgebreid, bovendien kunnen cysten voorkomen in de pancreas en de eierstokken en heeft het colon diverticulum een hogere mate van gelijktijdig gebruik.
(7) aneurysma van de hersenslagader: 10% tot 40% van de patiënten met dit hemangioom, vaak als gevolg van een scheuring van hemangioom, verder onderzoek van hersenbloeding, daarnaast aneurysma van de aorta en hartklepaandoeningen (zoals klepvliesinsufficiëntie) En verzakking) komt ook vaker voor.
Volwassen polycystische nierziekte ontwikkelt zich meestal in de vroege volwassenheid, vaak met hematurie, hypertensie of nierinsufficiëntie. Abdominale palpatie kan grote polycystische nierziekte onthullen, nierfunctie is meestal progressief, hypertensie, obstructie of Pyelonefritis is een belangrijke oorzaak van versnelde nierdisfunctie Autosomaal recessieve (baby) polycystische nierziekte komt voor in de kindertijd, klinisch zeldzaam, meestal in de kindertijd, en zeer weinig mensen met een milde ziekte kunnen tot volwassenheid leven.
De mate van bloedarmoede bij deze ziekte is vaak lichter dan die van uremie veroorzaakt door andere oorzaken.De reden is dat de cyste van de nier in het algemeen erytropoëtine kan produceren.
2. Eenvoudige niercyste
Vaak op volwassen leeftijd, meestal zonder klinische symptomen, heeft dit geen invloed op de nierfunctie en af en toe als gevolg van hematurie, wordt de overgrote meerderheid van de patiënten per ongeluk gevonden in B-modus echografie of CT-onderzoek, urineonderzoek is normaal, hematurie is zeldzaam, zoals Hematurie heeft drie mogelijkheden: 1 coëxistentie van kwaadaardige tumoren; 2 veroorzaakt door urineweginfectie; 3 cystenruptuur en vaak gepaard met pijn in het niergebied.
Wanneer de cyste groot is, kan het ook pijn of ongemak in de nier veroorzaken Grote cysten (> 5 cm in diameter) kunnen het omringende normale nierweefsel samendrukken, lokale bloedstroom verminderen, renine-secretie verhogen en hypertensie ontwikkelen, maar nierfunctietests worden over het algemeen uitgevoerd. In het normale bereik.
Voor deze ziekte is de belangrijkste taak van clinici om zich te onderscheiden van andere soorten niercystische aandoeningen, met name om cystische tumoren uit te sluiten. Of eenvoudige niercysten hematurie kunnen veroorzaken, is nog steeds controversieel. Sommige wetenschappers geloven dat de hematurie van patiënten met deze ziekte kan worden veroorzaakt door Veroorzaakt door andere bijkomende ziekten, wordt bij enkele patiënten met eenvoudige niercysten hoge hypertensie in de renine veroorzaakt door cysten die zich in de nierholte bevinden.
3. De klinische manifestaties van medullaire nierziekte zijn als volgt
(1) Medullaire sponsnier: deze ziekte is aanwezig bij de geboorte, maar asymptomatisch, urineonderzoek en normale nierfunctie, de klinische manifestaties ervan worden voornamelijk veroorzaakt door complicaties, zoals nierstenen en nierinfectie, Vaak als gevolg van acute koliek, hematurie, irritatie van de urinewegen, pyurie, enz., Bleek bij verder onderzoek deze ziekte, cystische laesies kunnen voorkomen in een breed scala van urineconcentratie en verzuring, verhoogde calciumexcretie in de urine, goede prognose, zeldzaam nierfalen .
In het verleden werden de meeste patiënten gediagnosticeerd door IVP. Omdat de helft van de patiënten nierstenen had, werd een cluster van stenen radiaal in het tepelgebied gevonden op de buikröntgenfilm. Het contrastmiddel kwam de zak van de tepel binnen, vormde een rozenpatroon en het nierbekken werd vaak groter. De breedte van de nier is normaal of licht toegenomen.
(2) Julle nefronofthisis Medullaire cystische ziekte Complex: de meeste ziekte komt voor bij kinderen of adolescenten Klinisch verschijnt de urineverrijkingsfunctie vóór nierfalen, polydipsie en meer. Drinken, polyurie en enuresis zijn kenmerkende vroege manifestaties, urine kan abnormaal zijn behalve hypotonisch, groeiachterstand, vergezeld van bloedarmoede, slechte nierretentie, vaak hyponatriëmie en hypovolemie, urine Verhoogde calciumuitscheiding, leidend tot hypocalciëmie en hand- en voet convulsies, secundaire hyperparathyreoïdie en renale osteodystrofie, ontwikkelt zich geleidelijk tot nierfalen 5 tot 10 jaar na het begin.
Dit type is een veel voorkomende oorzaak van eindstadium nierziekte bij kinderen en jongeren.Het kan een groep gewrichtsaandoeningen zijn.Naast nefropathie hebben patiënten of familieleden retinitis pigmentosa, cataract, maculaire degeneratie, bijziendheid of nystagmus; De medullaire cystische ziekte is autosomaal dominant en de pathologische veranderingen van de vier soorten nier zijn vergelijkbaar, gekenmerkt door tubulaire atrofie, interstitiële fibrose, glomerulaire sclerose en kleine interstitiële cyste.
Onderzoeken
Onderzoek van cystische nefropathie
1. Polycysteuze nier: urinetest heeft vaak pyurie (94%), hematurie (43%), proteïnurie (93%), tubulaire urine (11%), urinespecifieke zwaartekracht lager dan 1.010 goed voor 40%, met pyurie Urinekweek kan worden gevonden in Escherichia coli, enz., En nierdisfunctie treedt vaak op in de late fase.
2. Enkele cystische nier: urinetest kan pyurie en hematurie hebben, maar over het algemeen geen nierinsufficiëntie.
3. Nier medullaire cystische ziekte: urineonderzoek heeft vaak een afname van het soortelijk gewicht van de urine, lager dan 1.010, pus, hematurie, proteïnurie, tubulaire urine, late nierdisfunctie, stikstof in bloedureum, verhoogde creatinine .
4. Polycystische nier
(1) Pathofysiologische veranderingen van polycystische nierziekte: de ziekte wordt in het algemeen beïnvloed door beide nieren en wordt zelden eenzijdig aangetast. Het gewicht van een enkele nier bij een normale volwassene is ongeveer 150 g. In de asymptomatische volwassen polycystische nierziekte is het gewicht van een enkele polycystische nier Het gemiddelde is 256 g; bij patiënten met symptomatische volwassen polycystische nierziekte is het gemiddelde gewicht van een enkele polycystische nier 465 g. Bij volwassen polycystische nierziekte komen diffuse cysten veel voor in de nier, ongeacht de grootte van de niercortex en medulla. Cysten, gevormd als een tros druiven, cystische epitheelcellen hebben gelokaliseerde hyperplasie, polypoïdevorming, abnormale proliferatie van extracellulaire matrix, cysten gevormd door proximale tubulaire uitpuilende componenten, cystische vloeistofcomponenten zoals plasma; cysten gevormd door distale tubuli, cyste vloeistof Gemiddeld natriumgehalte, laag chloorgehalte en hoge concentratie ureum en creatinine. Bij patiënten met symptomatische polycystische nierziekte neemt het aantal cysten toe met de leeftijd, neemt de cystische holte toe en de diameter is 2-3 cm. Tot 20 ~ 30 cm, de hele nier is bijna bezet door cysten, en de cysten met een diameter van> 3 cm bevatten vaak bloederige vloeistof of bloedstolsels.
De polycystische niersectie toonde aan dat de cysten consistent waren verdeeld in de cortex en medulla, en het nierbekken en het nierbekken waren vaak aanzienlijk vervormd.In ernstige gevallen werd bijna geen duidelijk resterend nierweefsel waargenomen, maar bij patiënten met milde symptomen werd de ziekte vaak geassocieerd met meerdere eenvoudige cysten. (zoals eenvoudige niercysten, geïsoleerde multisectorale cysten) verward.
Microscopische observatie toonde aan dat het normale nierweefsel werd gecomprimeerd door de aangrenzende cyste Op basis van vasculaire sclerose of pyelonefritis, glomerulaire sclerose, tubulusatrofie en interstitiële fibrose Het is moeilijk om de weefselbron van de cyste te identificeren tenzij de cyste achterblijft. De normale positie van het oorspronkelijke weefsel en de morfologische kenmerken van het epitheel, cysten uit de nierzak bevatten soms vervormde kleine plaveiselvormige glomerulaire vasculaire plexus; cysten afgeleid van het diepe concentrerende systeem zijn vaak dunwandig; komen voor in het subcapsulaire opvangsysteem De cystenwand is dikker en wikkelt zich vaak rond dicht vezelig bindweefsel.De specifieke plantlectine-bindingstest kan worden gebruikt om de weefselbron van de cyste te identificeren als een proximale buis, een verzamelkanaal of dergelijke.
(2) beeldvormend onderzoek: inclusief röntgenonderzoek buikfilms, CT- en MRI-onderzoek, angiografie [intraveneuze pyelografie (IVP), ureterale pyelografie, radionuclide angiografie], enz. Voor routineonderzoek, de ziekte Nierpyelografie (of retrograde angiografie als de nier geen uitscheidingsfunctie heeft), kan worden vastgesteld dat het vroege nierbekken wordt veroorzaakt door cystische compressie van het nierbekken en het nierbekken wordt uitgebreid en het nierbekken wordt verbreed. De rand is duidelijk.Andere onderzoeken, zoals de gewone röntgenfilm, laten zien dat de grootte van de nieren aan beide zijden aanzienlijk verandert en dat er cyste-achtige of verkalkte schaduwen zijn.
CT en MRI worden over het algemeen niet gebruikt als de initiële onderzoeksmethode. Vanwege de grote hoeveelheid ontvangen straling is de prijs duurder, maar het voordeel is dat het verschillende dichtheden van weefsels kan vertonen, een gedetailleerde anatomische structuur kan bieden en CT de locatie en aard van laesies beter kan definiëren. Het is een nuttige onderzoeksmethode. Het vervangt traumatische retrograde en voorste pyelografie. MRI is ook als CT en het kan de dichtheid van elk weefsel duidelijk tonen en de oorzaak van obstructie en de aard van de laesie bepalen.
(3) Echoscopisch onderzoek: echoscopisch onderzoek is zeer effectief bij het diagnosticeren van nierbekken en vergroting van het nierbekken. Het is een prioritaire methode voor het diagnosticeren van cystische veranderingen in de nier en hydronefrose. Omdat het een niet-invasief onderzoek is, is het zeer gevoelig voor de diagnose van cystische veranderingen in de nier. Seksualiteit is ook van toepassing op het onderzoek van polycysteuze nierziekte.Echografie kan een toename van het niervolume, cysten, nierbekken en nierbekken vaak aanzienlijk vervormd, en dikkere of verschillende graden van verkalking en obstructie van de cystenwand. Ultrasound kan ook worden gebruikt voor de ziekte. screening.
5. Eenvoudige niercyste
(1) pathologisch onderzoek: kan worden gezien in unilaterale of bilaterale nieren, cysten kunnen enkelvoudig of meervoudig zijn, maar bij elke patiënt in het algemeen niet meer dan 5, cysten kunnen zich in de niercortex of medulla bevinden, niet verbonden met het nierbekken, de muur Dunne, duidelijke rand, grasachtig gele transparante vloeistof, geen rode bloedcellen, witte bloedcellen, verkalking kan op de wand van de capsule verschijnen.
(2) B-echografisch onderzoek: de eenvoudige niercyste is een vloeibaar donker gebied en de cyste kan een of meerdere zijn, die eenzijdig of bilateraal kan zijn.
(3) CT, MRI en fijne naaldaspiratie: CT- en MRI-bevindingen van tumor-geïnduceerde niercysten verschillen van eenvoudige niercysten. Tumorachtige niercysten hebben vaak dikke wanden, onregelmatige cystenwanden en echo's in het cystische tumorgebied. Er is geen echo-verbetering op de achterwand, het grensvlak tussen de cyste en het nierparenchym is niet glad, de grens is niet duidelijk genoeg en het contrast kan worden verbeterd na intraveneuze injectie van het contrastmiddel.De cystische vloeistof van de tumorachtige niercyste is bloedig of zwart, en de tumorcellen, lactaatdehydrogenase en cholesterol zijn zichtbaar. De inhoud is verhoogd.
6. Nier medullaire cystische ziekte
(1) beeldvormend onderzoek: inclusief röntgenonderzoek buikfilms, CT- en MRI-onderzoek, angiografie (intraveneuze pyelografie, ureterale pyelografie, radionuclide angiografie), enz. Zijn routinematige onderzoeksmethoden, de ziekte wordt behandeld met pyelografie ( Als de nier een uitscheidingsfunctie mist, moet deze achteraf worden onderzocht. Het kan worden gevonden dat het nierbekken wordt gecomprimeerd door de cyste in het vroege stadium en dat de semilunaire misvorming van het nierbekken wordt waargenomen. De röntgenfilm van de buik laat bijvoorbeeld zien dat de grootte van de nieren aan beide kanten aanzienlijk verandert en dat er cyste-achtige of verkalkte schaduwen zijn.
CT en MRI worden over het algemeen niet gebruikt als de initiële onderzoeksmethode.Het voordeel is dat de locatie en aard van de laesie beter kan worden gedefinieerd, en de dichtheid van elk weefsel duidelijk kan worden weergegeven, en de etiologie en pathologische eigenschappen van de obstructie kunnen duidelijk worden gedefinieerd, wat gunstig is voor het uitsluiten van laesies zoals urinaire tumoren.
(2) Echoscopisch onderzoek: veranderingen in het niervolume, vervorming van het nierbekken en vervorming van het nierbekken, en dikkere of verschillende graden van verkalking en obstructie van de cystenwand.
Diagnose
Diagnose en diagnose van cystische nefropathie
Diagnostische criteria
1. Diagnose van polycystische nierziekte
Moet worden gebaseerd op de klinische manifestaties zoals bilaterale niervergroting, urinewegafwijkingen, hoge bloeddruk, enz. Moet worden verdacht van de ziekte, als er een familiegeschiedenis is, kan deze ziekte meer suggestief zijn, kan B-modus echografie, CT en magnetische resonantiebeeldvorming worden gevonden Een karakteristieke dubbele niercyste kan worden vastgesteld door diagnose.
Het aantal vroege niercysten bij deze ziekte is niet veel, het kan eenzijdig zijn.Als het aantal niercysten toeneemt of extrarenale cysten verschijnen binnen een paar jaar, is de diagnose ADPKD ook zeker.In de afgelopen jaren werd DNA zoals 3'HVR, PGP en 24-1 toegepast. De sonde, de genbindingsanalysemethode voor de diagnose van cyste-genen, is uiterst betrouwbaar en kan heterozygote familieleden en asymptomatische patiënten detecteren.
Patiënten met milde symptomen worden vaak verkeerd gediagnosticeerd als eenvoudige niercysten, solitaire meerdere cysten en andere eenvoudige cysten. Familiegeschiedenis en gelijktijdige levercysten kunnen een differentiële diagnose helpen.
Hematurie moet worden geïdentificeerd met nieuwe ziekten zoals neoplasmata, nierstenen en andere hematurie.Let op polycystische nierstenen of cysten, enz. Coagulatiescreening (PT, APTT en bloedplaatjes) moet worden uitgevoerd om bloedingsstoornissen uit te sluiten. Patiënten met een familiegeschiedenis van subarachnoïdale bloeding hebben een cerebrovasculaire MRI.
De diagnose van deze ziekte is voornamelijk gebaseerd op CT-scan om niertumoren uit te sluiten.MRI-onderzoek kan helpen bij het identificeren van andere cystische ziekten en aangeboren hydronefrose.Bovendien kan MRI de locatie, distributie, aantal, grootte en grootte van cysten bepalen. De nier, nier en nier zijn verbonden.
2. Eenvoudige niercyste
Volgens klinische manifestaties is het voornamelijk secundaire urineweginfectie veroorzaakt door hypertensie en nierbekkenobstructie.
De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van B-modus echografie of CT-onderzoek, vooral bij ouderen, een enkele cyste moet worden onderscheiden van de tumor op basis van de cyste of cyste gevormd door kwaadaardige tumornecrose. Daarom moet het vermoedelijke type zorgvuldig worden geobserveerd voor type B. Echografie of CT-beeldvorming, indien nodig, cyste-punctie, cystische vloeistof is bloed of bruin, lactaatdehydrogenase verhoogd, wat duidt op kwaadaardige tumoren, zoals het vinden van tumorcellen, de diagnose is betrouwbaarder, nadat de cystische vloeistof is getrokken, wordt dezelfde hoeveelheid contrastmiddel geïnjecteerd. Het is ook nuttig om goedaardige of kwaadaardige cysten te identificeren.De eenvoudige bekleding van de cyste is glad, af en toe onvolledige verlamming, kwaadaardige tumorwanddikte, onregelmatige bekleding en oneffenheden.
Het is niet ongewoon voor ouderen om meerdere cysten aan een of beide zijden van de nier te hebben. Vanwege het grote aantal cysten wordt het meerdere eenvoudige niercysten genoemd. Veel artsen hebben een verkeerde diagnose gesteld als polycystische nierziekte (ADPKD). Ziegler et al. Het is niet eenvoudig om het aantal cysten in de cystische nier te tellen.De volgende punten helpen bij het identificeren:
(1) Eenvoudige niercysten De grootte en vorm van de nieren zijn in principe normaal tenzij er een grote cyste is.
(2) eenvoudige niercysten zijn meestal unilateraal, zoals bilateraal, het aantal cysten is niet veel, gemakkelijk om het aantal te tellen.
(3) Er zijn geen ADPKD-patiënten in directe familieleden.
(4) Er is geen niersteen en er is heel weinig hoge bloeddruk.
(5) er bestaan geen lever, pancreascysten of intracranieel aneurysma.
(6) Er zijn meer normale nierweefsels tussen de cysten en de cysten. Bovendien hebben kinderen in de ADPKD-familie tijdens onderzoek 1 of 2 cysten in de nier, wat ADPKD sterk suggereert, omdat eenvoudige niercysten zeldzaam zijn bij kinderen. Na 2 tot 3 jaar neemt het aantal cysten toe en wordt de diagnose ADPKD bevestigd.
3. Nier medullaire cystische ziekte
Diagnose is moeilijk, de volgende punten kunnen worden gebruikt als diagnostische aanwijzingen en basis:
(1) Positieve familiegeschiedenis.
(2) Nierstoornissen bij kinderen en adolescenten met onbekende oorzaken.
(3) dorst, polydipsie, polyurie en verhoogde natrium- en nierstenen en urineweginfecties.
(4) De grootte van de nier is klein. Omdat de cyste klein en klein is, wordt deze gemakkelijk over het hoofd gezien in het beeldvormingsonderzoek en moet deze alert worden gehouden.
(5) retinitis pigmentosa, cataract, maculaire degeneratie, bijziendheid of nystagmus.
Differentiële diagnose
1. Differentiële diagnose van polycystische nierziekte: deze ziekte moet worden geassocieerd met eenvoudige niercyste, solitaire meervoudige cyste, meerdere eenvoudige cysten, niertuberculose, lever- of nierhydatidose, niertumor, hydronefrose, chronische nefritis, Nierpyelonefritis en andere orgaancysten in de buikholte worden geïdentificeerd, en degenen met hematurie moeten worden geïdentificeerd met andere ziekten zoals neoplasmata en nierstenen die hematurie veroorzaken.
2. Differentiële diagnose van eenvoudige niercyste: de ziekte moet worden onderscheiden van polycysteuze nierziekte, neoplastische niercyste, cystische adenoom of cystische tumor.
3. Differentiële diagnose van niermedullaire cystische ziekte: deze ziekte moet worden geassocieerd met polycysteuze nierziekte, eenvoudige niercyste, geïsoleerde multisectorale cyste en andere meervoudige eenvoudige cysten, niertuberculose, lever- of nierhydatidose, niertumor, nierbekken Identificatie van stilstaand water, chronische nefritis, pyelonefritis en andere orgaancysten in de buikholte.
