gigantisme en acromegalie
Invoering
Inleiding tot gigantische ziekte en acromegalie Gigantische ziekte en acromegalie worden veroorzaakt door overmatige secretie van groeihormoon (GH) in de hypofyse. Adolescenten ontwikkelen gigantische ziekten als gevolg van patent dwingen; na de adolescentie zijn osteofyten samengevoegd om acromegalie te vormen; een paar puberteit vanaf het begin tot volwassenheid blijven acromegalie ontwikkelen. Vroeg stadium (vormingsperiode) van de ziekte, algemene hypertrofie van lichaam en ingewanden, hyperfunctie van voorste hypofyse; laat stadium (recessie), lichamelijke achteruitgang, secundaire voorste hypofyse dysfunctie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,06% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Bijnierinsufficiëntie
Pathogeen
Reusachtige ziekte en de oorzaak van acromegalie
Hypofyse (55%):
De meerderheid. Met inbegrip van GH-celproliferatie of adenoom, GH / PRL-cel gemengd adenoom, prolactine groeihormooncel adenoom, eosinofiel adenoom en dergelijke.
In vitro (25%):
Heterologe GH / en of GHRH scheiden tumoren uit (long, pancreaskanker, hypothalamic hamartoma, carcinoïde, eilandceltumor). Dergelijke tumoren zijn vaak niet levensbedreigend in klinische manifestaties van overmatige GH-secretie.
Het voorkomen
Gigantische ziekte en acromegalie preventie
Ten eerste, geestelijke en psychologische zorg. Omdat patiënten speciale abnormale lichaamstypes en abnormale gelaatsuitdrukkingen hebben, en verschillende niveaus van psychologische belasting hebben, moeten ze ideologisch werk aan patiënten doen en hun vertrouwen in het bestrijden van ziekten vergroten.
Ten tweede, zorg voor het leven. De grootte van de patiënt is abnormaal hoog en het is moeilijk voor het algemene bed om in slaap te vallen.Daarom is het noodzakelijk om de uitbreiding van het bed of matras voor te bereiden en moet de patiënt in het ziekenhuis worden neergelaten om te voorkomen dat het hoofd stoot. Als er een patiënt is met een gezichtsvelddefect, moet hun levenszorg worden versterkt om ongelukken te voorkomen.
Ten derde, dieetverzorging. Eiwitrijk, calorierijk dieet moet worden gekozen om voldoende warmtetoevoer naar het lichaam te garanderen.Voor patiënten met diabetes moeten snoepjes worden verboden.Volgens het dieet en de zorg voor diabetes kan de hoeveelheid basisvoedsel worden verhoogd zoals geschikt voor diabetici vanwege de grote omvang van de patiënt.
Ten vierde, de toestandwaarneming. Voor patiënten met gevorderde complicatie van hypofysaire disfunctie, moeten de veranderingen van de aandoening nauwlettend worden geobserveerd, let op de levenskenmerken zoals bloeddruk, hartslag en ademhaling. Vermijd stress, infectie, vermoeidheid en andere prikkels, zoals ernstige gastro-intestinale symptomen, psychische stoornissen, hoge koorts, etc. moeten alert zijn op het optreden van hypofunctie hypofunctie crisis, tijdig melden bij de arts voor reddingsbehandeling. Bij patiënten met hypofyse tumoren moet aandacht worden besteed aan het optreden van hypofyse apoplexie met ernstige hoofdpijn, misselijkheid en braken en veranderd bewustzijn.
Ten vijfde, behandeling en zorg. De verlamde patiënten nemen het medicijn op tijd.Als er diabetes is, als u insuline moet injecteren, moet u de patiënt helpen om vier keer en vier keer te blijven en het urinesuiker- en ketonlichaam te controleren.Omdat de hoeveelheid insuline die de patiënt nodig heeft groter is dan die van de algemene diabetespatiënt, moet worden gecontroleerd of deze laag is of niet. Er treedt een bloedsuikerreactie op. Patiënten met hypofunctie van de hypofyse moeten worden onderzocht en eraan worden herinnerd om het medicijn niet willekeurig te stoppen om de crisis niet te veroorzaken.
Ten zesde, werk samen met de arts om een functionele test te doen, bewaar nauwkeurig een verscheidenheid aan specimens en verzend de test, om de pijn van acupunctuur met meerdere naalden te voorkomen, heparinisatie kan in de naaldbuis worden vastgehouden, de naald moet tijdens de test worden geblokkeerd, timing push Heparine-oplossing werd gecontroleerd.
Complicatie
Gigantische ziekte en acromegalie complicaties Complicaties Bijnierinsufficiëntie
Eenvoudig gecompliceerd door bijnierinsufficiëntie, gonadale atrofie en seksuele disfunctie, hypofyse hypofyse hypofyse.
Symptoom
Reusachtige symptomen en acromegalie Symptomen Vaak symptomen Dikke huid van het hele lichaam, overmatige hypertrofie, osteoporose, polydipsie, polythyroid, gezichtsvelddefect, urinefosfor amenorroe, hoofdvergroting
Het begin is langzaam, vroeg kan asymptomatisch zijn, en groeit vervolgens geleidelijk wijd en breed, wenkbrauwen en dubbele bulten, gigantische neus en grote oren, dikke tong en tong, mandibulair uitsteeksel, dunne tanden, vergrote neus en keel, troebele taal, uiterlijk Het is lelijk. De tenen zijn kort en dik, de handpalmen zijn dik en het hele lichaam is dik, zweterig en vet. Een klein aantal struma, basaal metabolisme verhoogd, schildklierfunctie is meestal normaal, een klein aantal hyperthyreoïdie. De interne organen zijn over het algemeen hypertrofisch en de thorax is vergroot. Het seksuele verlangen van mannen is buitensporig, de meeste menstruatiestoornissen van vrouwen, amenorroe, onvruchtbaarheid. De helft van de verminderde glucosetolerantie, polydipsie en hyperprolactinemie kan worden geëmulgeerd.
Symptomen van tumorcompressie in het late stadium kunnen hoofdpijn, gezichtsvelddefecten en hypertensie, secundaire hypothyreoïdie, secundaire bijnierinsufficiëntie, gonadale atrofie en hypofunctie, osteoporose, spinale activiteit zijn. te beperken en ga zo maar door. Hypofyse gigantische ziekte manifesteert zich als overgroei in de kindertijd, lang en lang, en ledematen groeien bijzonder snel. De eetlust is te sterk en de arm is overweldigd. Late (afnemende) fysieke kracht neemt af.
Onderzoeken
Reusachtige ziekte en acromegalie onderzoek
(1) GH-meting: de basiswaarde is> 15ug / L en de actieve periode is zo hoog als 100ug / L of meer (normaal <5ug / L).
(2) De groeifactor was aanzienlijk toegenomen (normale waarde 75-200 ug / L).
(3) Verhoogde bloedsuiker, verminderde glucosetolerantie, glucoseremmingstest: orale glucose 100 g, 1/2, 1, 2, 3 en 4 uur na het nemen van suiker en het nemen van bloed om GH te meten. Na normale consumptie van suiker daalde GH 1 uur onder 1 ug / L, daalde tot 5 ug / L onder 2 uur en steeg tot boven 5 ug / L na 4 uur. De GH van deze ziekte wordt niet geremd door autologe secretie.
(D) Bepaling van calcium en fosfor: een kleine hoeveelheid serumcalcium, fosfor verhoogd, urine calcium verhoogd, urine fosfor verlaagd. Zoals persistente of significante hypercalciëmie kan worden geassocieerd met andere meervoudige endocriene neoplasieën zoals hyperparathyreoïdie.
(5) Röntgenonderzoek: de schedel is vergroot, de schedelplaat is verdikt; de meeste sella zijn vergroot, de voorste en achterste sinus is vernietigd; de sinus is vergroot, de occipitale trochanter is prominent; het distale uiteinde van het lange bot is hyperplasie en de bovenkant van het kootje is plexiform. . CT-scans helpen om patiënten met microadenomen te identificeren.
Diagnose
Diagnose en identificatie van gigantische ziekten en acromegalie
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Differentiële diagnose
Moet worden onderscheiden van periostale hypertrofie van de huid, vacuolair zadel enzovoort.
De bevindingen van de röntgenfoto van periostale hypertrofie van de huid zijn voornamelijk: periostale hyperplasie van de ledematen en verdikking van de diafyse, die symmetrisch is, voornamelijk samengesteld uit de tibia en de ulna. Het vroege periosteum is gekarteld en is in een gelaagde vorm met elkaar verbonden naarmate de ziekte vordert.Het periosteum is het meest duidelijk aan het distale uiteinde van de diafyse en verspreidt zich geleidelijk proximaal, in het algemeen zonder epifyse en metafyse.
Het vacuolaire zadel komt vaker voor bij vrouwen (ongeveer 90%), vooral bij vrouwen van middelbare leeftijd en meer dikke. Hoofdpijn is de meest voorkomende symptomen, soms intens, maar ontbreekt aan kenmerken en kan milde tot matige hypertensie hebben. Een klein aantal patiënten heeft gezichtsverlies en gezichtsvelddefecten, die concentrisch of hemianopie kunnen zijn. Een klein aantal patiënten heeft goedaardige intracraniële hypertensie (pseudo-hersentumor), die kan worden geassocieerd met oedeem van de oogzenuw en verhoogde cerebrospinale vloeistofdruk. Sommige patiënten hebben rhinorroe van het hersenvocht, wat kan worden veroorzaakt door een tijdelijke verhoging van de druk van het hersenvocht, waardoor de doorgang tussen de sella en de mondholte tijdens de embryonale periode wordt veroorzaakt. Een klein aantal patiënten met hypopituïtarisme, milde gonaden en hypothyreoïdie en hyperprolactinemie. De functie van de achterste hypofyse is over het algemeen normaal, maar diabetes insipidus kan bij sommige kinderen voorkomen. Kinderen kunnen in verband worden gebracht met skeletdysplasiesyndroom.
