myopathie nefrotisch metabool syndroom
Invoering
Inleiding tot het nefrotisch metabool syndroom van myopathie Met de ontwikkeling van vaatchirurgie heeft de behandeling van acute arteriële embolisatie bevredigende vooruitgang geboekt, maar het sterftecijfer en de amputatiesnelheid van het getroffen ledemaat zijn nog steeds vrij hoog.De belangrijkste oorzaak van dit resultaat is ischemische rabdomyolyse en de resulterende spierrood. Eiwit, ionstoornis, vrije zuurstofradicalen en ander metabool syndroom (myonefropathisch-metabool syndroom, MMS), een metabool syndroom van myopathie en nefropathie, heeft in het verleden onvoldoende aandacht besteed aan deze metabole verandering, dus de prognose van de patiënt is slecht. Volgens recente literatuurstatistieken is de incidentie van MMS na acute arteriële occlusie 7% tot 37,5%, en de werkelijke incidentie ervan is nog onbekend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hyperkaliëmie
Pathogeen
Oorzaak van myopathie, nefrotisch metabool syndroom
Naarmate de ziekte vordert, kan deze worden verdeeld in twee fasen: acute ischemische fase (vasculaire occlusiefase) en reconstructie van de bloedtoevoer en reperfusiefase.
Acute ischemische periode
Het wordt gekenmerkt door hevige pijn in de aangedane ledemaat, lage huidtemperatuur, bleke huid, cyanose, abnormaal gevoel of verdwijning. Oefening of onderzoek van de ledematen zal de pijn verergeren. De meest typische klinische manifestatie in deze periode is stijfheid of necrose na de ledemaat, vooral het distale uiteinde. Gewrichten zoals knieën, sputum, "bevriezing" fenomeen, stijfheid van ledematen duidt op het optreden van metabool syndroom, 12 tot 24 uur nadat de ledematen ernstig gezwollen zijn, in de getroffen ledemaat, soms is de dij prominenter dan het kalf, oedeem treedt voornamelijk op in de spier In het weefsel kunnen de gezwollen ledematen zacht, strak en houtachtig zijn, niet depressief. Vanwege de lage huidtemperatuur en cyanose worden ze vaak verkeerd gediagnosticeerd als "femorale kneuzingen". Het belangrijkste verschil is dat het oedeem in de spieren optreedt. In plaats van onderhuids weefsel hebben patiënten vaak agitatie, delirium en desoriëntatie. Deze neurologische symptomen kunnen worden veroorzaakt door azotemie en andere metabole stoffen die samenwerken op hersenweefsel. Deze periode gaat vaak gepaard met verschillende gradaties van metabole stoornissen zoals : Acidose, azotemie en hyperkaliëmie kunnen, indien niet tijdig gecorrigeerd, ernstige complicaties en zelfs de dood veroorzaken.
2. De bloedtoevoer wordt hersteld
(1) Oorzaken van de ziekte
Acute arteriële occlusie
(1) Acute arteriële embolie.
(2) Niet-embolische arteriële occlusie, waaronder:
1 acute trombose van abdominale aorta of aneurysma van de abdominale aorta;
2 femorale slagadercanulatie tijdens cardiopulmonale bypass;
3 arterieel trauma;
4 klemmen blokkeren de bloedstroom wanneer de grote slagader wordt gereconstrueerd.
2. Ischemische spiernecrose.
3. Niet-traumatische myopathiespierbeschadiging, coma op lange termijn, medicijntoxiciteit, infectie, brandwonden, metaalvergiftiging.
(twee) pathogenese
1. Ischemische veranderingen Binnen een paar uur na acute arteriële occlusie kunnen de ledematen bleek en gezwollen lijken. Deze verandering is meer uitgesproken na 24 uur. Op dit moment kunnen de spieren worden gesneden om een visachtig uiterlijk te geven. Na 24 uur worden de spieren aangetast. Wanneer het verstopt en paars is, wordt het hard. Wanneer de fascia wordt gesneden, wordt de levensvatbare spier roze en wordt het uit de fascia gesneden. Als het niet kan worden verlicht, wordt het oedeem verder verergerd nadat de bloedtoevoer is hersteld. Spieren kunnen in verschillende mate necrose vertonen.
Microscopisch kunnen sommige spiervezels een volledig uiterlijk behouden aan het begin van de laesie. Sommige spiervezels hebben nucleair verlies en lichte cytoplasmatische stolling, wat een korrelige verandering is. Dit is een karakteristieke verandering in vroege hypoxie. Na 24 uur zijn sommige spiervezels gezwollen en glazig. In de late fase (48-72 uur) verdwenen de dwarslijnen en kern van de spiervezels.De amputatiespecimens vertoonden milde tot matige degeneratie en zelfs necrose van de geregenereerde spiervezels.
Skeletspieren zijn goed voor ongeveer 42% van het lichaamsgewicht van het lichaam en bevatten een grote hoeveelheid biochemische stoffen in hun complexe structuur, waardoor dit spierweefsel uiterst gevoelig is voor hypoxie. Bij hypoxie komen deze biochemische stoffen vrij in het bloed, waarvan sommige De schade van het menselijk lichaam is zelfs dodelijk en het is ook de belangrijkste oorzaak van MMS.De spiermembraan speelt een belangrijke rol in de pathofysiologie van de skeletspier. Ten tijde van ischemie is het adenosinetrifosfaat (ATP) in de myocyten aanzienlijk verminderd. Abnormale veranderingen in membraanpermeabiliteit, die ernstige schade veroorzaakt aan de interne en externe ruimtelijke configuratie van het sarcoplasmatisch reticulum, resulterend in abnormale transmembraanuitwisseling van verschillende biochemische stoffen, resulterend in een reeks metabool syndroom, in revascularisatie en reperfusie Periode produceert het getroffen ledemaat een groot aantal zuurstofvrije radicalen, voornamelijk superoxideanion, waterstofperoxide en hydroxylgroepen.De zuurstofradicalen zijn onstabiel van aard, hebben een sterke reactiviteit en zijn cytotoxisch. Zuurstofvrije radicalen worden gemakkelijk geassocieerd met thiol enzymen en eiwitten. Lipiden en DNA reageren om de chemische structuur van weefselcellen te vernietigen Meervoudig onverzadigde vetzuren in celmembranen zijn het meest vatbaar voor vrije zuurstofradicalen. , waardoor veranderingen in de integriteit van de biofilm worden veroorzaakt, waardoor biochemische stoffen in de spiercellen verder in het bloed terechtkomen, wat leidt tot necrose van MMS en spiercellen.
2. Metabool syndroom
Het metabool syndroom kan tijdelijk of vertraagd zijn, en dit is vooral het geval nadat de bloedtoevoer is hersteld.
(1) Metabole acidose: bijna alle patiënten, maar in verschillende mate, komt metabolische acidose voort uit de accumulatie van zure metabolieten: weefsel-ischemie en hypoxie leiden tot een afname van het aerobe metabolisme en anaërobe glycolyse, resulterend in Een grote hoeveelheid melkzuur en pyruvinezuur, in het beginstadium, namen de twee soorten zuur in graad toe, waarna het melkzuurniveau sneller steeg dan pyruvinezuur, de bloed-pH en het CO 2 -gehalte afnamen en het aantal anionen en kationen aanzienlijk toenam.
Vóór de reconstructie van de bloedtoevoer nam de pH-waarde van het veneuze bloed van het getroffen ledemaat af, lager dan of gelijk aan 7,2, hetgeen duidt op een slechte prognose.
(2) Veranderingen in elektrolyten: de meeste serum-natriumionen bevinden zich in het normale bereik en de kaliumionen bevinden zich ook in het normale bereik in het beginstadium. Na revascularisatie lossen de spiercellen op en geven een grote hoeveelheid kalium in het bloed af, en de bloedkalium wordt duidelijk verhoogd en de bloedvaten worden plotseling verwijderd. Clips kunnen leiden tot hartstilstand, hyperkaliëmie kan aritmie en hartstilstand veroorzaken, meer dan de helft van de patiënten met een laag calcium-, hyperfosfatemie- en oligurie-, oligurie-calcium- en fosforverhoudingsveranderingen als gevolg van myocytmembraanpass Vanwege de verandering van de permeabiliteit is onder normale omstandigheden de extracellulaire calciumionconcentratie 3 tot 4 keer hoger dan de intracellulaire calciumionconcentratie.Als het myocytmembraan wordt vernietigd, wordt de intracellulaire calciumionconcentratie verhoogd totdat de intracellulaire en extracellulaire calciumionen gelijk zijn. Verhoogde contractiliteit van myocyten, resulterend in ischemische ledematenstijfheid en gedeeltelijke MMS-patiënten met spierspasmen bij nierfalen.
(3) Enzymatische veranderingen: vóór de bloedtoevoer voor reconstructie nam het plasmagehalte van creatinefosfokinase (CPK) licht toe en het gehalte aan veneus bloed in het getroffen ledemaat was zeer hoog. Nadat de bloedtoevoer was gereconstrueerd, nam de CPK weer toe. Hoog, CPK, vooral zijn isoenzym CPK-MM verhoging is een direct bewijs van spierbeschadiging. Hoge niveaus van CPK weerspiegelen meestal progressieve spiernecrose. Op dit moment, als de huidskleur normaal is, leidt dit vaak tot een verkeerd oordeel en de huid is intact. Het reflecteren van het diepe spierweefsel is normaal, in het milde, CPK daalde binnen een paar uur of 1-2 dagen na het herstel van de bloedtoevoer, in meer ernstige gevallen steeg CPK tot 1000 ~ 2000U in een paar dagen, 10 tot 12 dagen na herstel Normaal, in ernstige gevallen en sterfgevallen, is CPK geleidelijk verhoogd tot meer dan 20.000 U. Alle patiënten hebben verhoogde niveaus van lactaatdehydrogenase (LDH) en serum glutamine-oxaloazetische transaminase (SGOT). Het verhoogde SGOT-niveau is recht evenredig met de mate van ischemie en de continue verhoging van SGOT geeft aan dat de spier onomkeerbare pathologische schade heeft.
Zowel LDH als CPK zijn verhoogd in zowel MMS als myocardinfarct, maar hun veranderingen zijn verschillend en moeten worden geïdentificeerd.
(4) Myoglobinurie: binnen een paar uur na vasculaire occlusie wordt de hoeveelheid urine vaak verminderd, omdat de urine myoglobine bevat dat vrijkomt door het oplossen van skeletspieren en kersenrood presenteert en myoglobinuria pieken gedurende 48 uur gedurende 48 uur. De toename hangt samen met de mate en omvang van spieroplosbaarheid.De myoglobine die in de urine verschijnt, is een guaiac-hars-positieve of benzidine-positieve of positieve-base-positieve korrel, terwijl de urine geen rode bloedcellen heeft, terwijl het plasma Verduidelijkt, myoglobinurie wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als hemoglobinurie, Berman stelde de volgende identificatiemethoden voor: rood plasma + rode urine hemoglobinurie; verduidelijkt plasma + rode urine myoglobinurie, myoglobine specifieke kwalitatieve testmethode Waaronder: chemische methoden, spectrofotometrie en immunologische methoden, rapporteerde Markowiz een kwantitatieve test voor urine-myoglobine, waardoor vroege detectie van bloed en urine-myoglobine mogelijk is.
(5) Myoglobinemie: renale uitsluiting van myoglobine wordt soms vertraagd en slechts een kleine hoeveelheid wordt in het vroege stadium uitgescheiden. Het is moeilijk om de aanwezigheid van myoglobinurie en dus een verkeerde diagnose te bevestigen. Daarom, wanneer geen myoglobine hematurie wordt gedetecteerd, is de hoogte Bij patiënten bij wie wordt vermoed dat ze rabdomyolyse hebben, moeten we myoglobine in het bloed testen.
(6) Acuut nierfalen: de mate van schade aan de nierfunctie varieert met de mate van spierischemie, acidose en myoglobinurie. In milde tot matige gevallen is de nierfunctie slechts tijdelijke en omkeerbare schade en is de hoeveelheid urineproductie verminderd. De meeste patiënten Er is oligurie of geen urine, gevolgd door een snelle toename van bloedureumstikstof en creatinine bij patiënten, ernstige gevallen van ernstige acidose met langdurige myoglobinurie, zo niet onmiddellijk dialyse, er zal onomkeerbare nierschade zijn en zelfs de dood Histologisch onderzoek toonde de aanwezigheid van het type myoglobinebuis aan in de niertubuli, die een kleine hoeveelheid epitheelcellen bevatten.De mate van acute tubulaire necrose hangt af van de mate waarin myoglobine de niertubuli blokkeert. Deze pathologische verandering wordt vaak myoglobinenefropathie genoemd, soms Deze nierziekte synergiseert met de glomerulaire scleroseschade van de patiënt, die de prognose ernstig beïnvloedt. Volgens de gegevens verkregen uit dierexperimenten en menselijke autopsie, heeft de myocardiale mechanische blokkade veroorzaakt door myoglobine een oorzakelijk verband met acuut nierfalen, maar Of myoglobine direct toxisch is voor de niertubuli is controversieel omdat experimenten hebben aangetoond dat injectie van myoglobine geen acuut nierfalen veroorzaakt.
En de reperfusieperiode van deze periode, de klinische symptomen variëren met de mate van ischemie.In ernstige gevallen, hoewel de bloedtoevoer hersteld is, maar de distale weefselperfusie onvolledig is, wordt de pijn niet verlicht maar verergerd.De perfusie is niet volledig omdat de intermusculaire slagadertakken meer romp zijn. De obstructie is ernstig, de bloedtoevoer is niet gemakkelijk te herstellen, maar de spier- en gewrichtsstijfheid wordt verlicht.De aangetaste kuit- of onderarm gap-syndroom bestaat nog steeds. Nadat de bloedtoevoer is hersteld, kan de microtrombus van bloedplaatjes en fibrineweefsel de longcirculatie binnendringen, wat ernstige complicaties veroorzaakt. .
Alle patiënten met MMS moeten de mogelijkheid van MMS overwegen.De vroege prominente manifestaties zijn spiercontractie, gewrichtsstijfheid en niet-concaaf oedeem van het getroffen ledemaat. Patiënten kunnen psychiatrische symptomen hebben als gevolg van pijn, metabole stoornissen en azotemie. De prominente manifestaties van de reconstructie en reperfusieperiode zijn niet-concaaf oedeem, kersenrode urine, oligurie of anurie en verminderde hartfunctie.
Het voorkomen
Myopathie, preventie van nefrotisch metabool syndroom Versterk uw lichaamsbeweging, verbeter uw lichamelijke conditie en verbeter de immuniteit. Regelmatige deelname aan lichaamsbeweging, zoals gezondheidsgymnastiek, het beoefenen van Qigong, Tai Chi, radiogymnastiek, wandelen, enz., Is van groot voordeel. Iedereen die aandringt op lichaamsbeweging zal een sterk lichaam en sterke ziekteresistentie hebben en zelden aan ziekte lijden.
Complicatie
Myopathie, nefrotisch metabool syndroom, complicaties Complicaties hyperkaliëmie
Patiënten hebben vaak agitatie, delirium en desoriëntatie.
Symptoom
Myopathie, symptomen van nefrotisch metabool syndroom, veel voorkomende symptomen, hevige pijn, bleke huid, cyanose, oedeem, urine-azotemie, geen urine, dynamiek, directionele stress, metabole acidose
Naarmate de ziekte vordert, kan deze worden verdeeld in twee fasen: acute ischemische fase (vasculaire occlusiefase) en reconstructie van de bloedtoevoer en reperfusiefase.
Acute ischemische periode
Het wordt gekenmerkt door hevige pijn in de aangedane ledemaat, lage huidtemperatuur, bleke huid, cyanose, abnormaal gevoel of verdwijning. Oefening of onderzoek van de ledematen zal de pijn verergeren. De meest typische klinische manifestatie in deze periode is stijfheid of necrose na de ledemaat, vooral het distale uiteinde. Gewrichten zoals knieën, sputum, "bevriezing" fenomeen, stijfheid van ledematen duidt op het optreden van metabool syndroom, 12 tot 24 uur nadat de ledematen ernstig gezwollen zijn, in de getroffen ledemaat, soms is de dij prominenter dan het kalf, oedeem treedt voornamelijk op in de spier In het weefsel kunnen de gezwollen ledematen zacht, strak en houtachtig zijn, niet depressief. Vanwege de lage huidtemperatuur en cyanose worden ze vaak verkeerd gediagnosticeerd als "femorale kneuzingen". Het belangrijkste verschil is dat het oedeem in de spieren optreedt. In plaats van onderhuids weefsel hebben patiënten vaak agitatie, delirium en desoriëntatie. Deze neurologische symptomen kunnen worden veroorzaakt door azotemie en andere metabole stoffen die samenwerken op hersenweefsel. Deze periode gaat vaak gepaard met verschillende gradaties van metabole stoornissen zoals : Acidose, azotemie en hyperkaliëmie kunnen, indien niet tijdig gecorrigeerd, ernstige complicaties en zelfs de dood veroorzaken.
2. Herstel van bloedtoevoer en reperfusieperiode
De klinische symptomen van deze periode variëren met de mate van ischemie.In ernstige gevallen, hoewel de bloedtoevoer hersteld is, maar de perfusie van het distale weefsel onvolledig is, wordt de pijn niet verlicht maar de exacerbatie is onvolledig.De perfusie is niet volledig te wijten aan de ernstige obstructie van de intermusculaire slagadertak. Het is niet gemakkelijk om te herstellen, maar de spier- en gewrichtsstijfheid zijn verlicht.De aangetaste kuit- of onderarm gap-syndroom bestaat nog steeds. Nadat de bloedtoevoer is hersteld, kan de microtrombus van bloedplaatjes en fibrineweefsel de longcirculatie binnendringen, wat ernstige complicaties veroorzaakt.
Onderzoeken
Onderzoek van het nefrotisch metabool syndroom van myopathie
Bloedtest
De mate van verhoging van serumkalium, CPK, SGOT en LDH weerspiegelt de mate en omvang van skeletspiernecrose; verhoogde bloedmyoglobine kan worden opgemerkt voor nierfalen; bloed-pH daalt, vooral na revascularisatie, pH daalt verder naar prognose Niet goed
2. Urinecontrole
Wanneer er myoglobine in de urine zit, moet u alert zijn op het optreden van nierfalen.
3. Zuurstofvrije radicalen detectie
Vanwege zijn onstabiele chemische eigenschappen en korte halfwaardetijd is het moeilijk om de indirecte bepaling van de aanwezigheid van zuurstofvrij te detecteren door het malondialdehydezuur te meten dat evenredig is met de toename van lipide waterstofperoxide.
Diagnose
Diagnose en diagnose van myopathie nefrotisch metabool syndroom
Alle patiënten met MMS moeten de mogelijkheid van MMS overwegen.De vroege prominente manifestaties zijn spiercontractie, gewrichtsstijfheid en niet-concaaf oedeem van het getroffen ledemaat. Patiënten kunnen psychiatrische symptomen hebben als gevolg van pijn, metabole stoornissen en azotemie. De prominente manifestaties van reconstructie en reperfusie zijn niet-concaaf oedeem, kersenrode urine, oligurie of anurie en verminderde hartfunctie.
