focale segmentale glomerulosclerose
Invoering
Inleiding tot focale segmentale glomerulosclerose Focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) is een veel voorkomende primaire glomerulaire ziekte bij kinderen en volwassenen met nefrotisch syndroom (NS). Histopathologische kenmerken zijn glomerulaire segmentale littekens, met of zonder Met de vorming en hechting van schuimcellen in de glomerulaire capillairen. Focus betekent dat slechts een deel van de glomerulus betrokken is (aangetaste glomerulus <50%); segmentaal betekent dat een deel van de glomerulus betrokken is; sferische sclerose verwijst naar de gehele glomerulaire fase van het glas Verandering of littekenvorming. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,004% - 0,005% Gevoelige mensen: meestal bij kinderen en adolescenten Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ondervoeding nefrotisch syndroom nefrotisch syndroom hyperlipidemie oedeem
Pathogeen
De oorzaak van focale segmentale glomerulosclerose
(1) Oorzaken van de ziekte
FSGS heeft een verscheidenheid aan pathogene factoren, zoals vergiftigingsschade, humorale immuniteit en hemodynamische veranderingen, die capillaire wandschade, macromoleculaire eiwitproductie en -retentie kunnen veroorzaken, en immunoglobuline-afzetting gecombineerd met C1q en C3. Het veroorzaakt de degeneratie van podocyten en onthechting van het basaalmembraan.Het blijkt dat het fenotype van podocyten verandert in primaire FSGS, maar het is onduidelijk hoe deze laesies van epitheelcellen capillaire collaps en sclerose veroorzaken. FSGS kan een manifestatie zijn van weefselherstel na exacerbatie van epitheelcellaesies.De snelle terugkeer van focal scleroserende laesies na niertransplantatie duidt op de aanwezigheid van systemische factoren in de pathogenese van FSGS.
Veranderingen in hemodynamica van residueel nefron, waardoor glomerulaire capillaire gecompenseerde hypertensie, hyperperfusie en hyperfiltratie worden veroorzaakt, wat resulteert in schade aan epitheelcellen en endotheelcellen, abnormale functie van mesangiale cellen, wat leidt tot progressief focaal Segmentale sclerose, dit pathologische proces kan worden verergerd door de inname van een groot aantal eiwitten, beperkende eiwitinname en bloeddrukverlagende behandeling, endotheelcelschade veroorzaakt plaatjesaggregatie en microtrombusvorming, en verergert de ontwikkeling van laesies; veel FSGS komen voor In verband met deze pathogenese, zoals "chronische" streptokokkeninfectie na nefritis, chronische getransplanteerde nierafstoting, refluxnefropathie en analgetische nefropathie, werd ook glomerulaire filtratie van myeline glomeruli waargenomen De snelheid is hoger dan die van de glomerulus in het corticale gebied, en de hemodynamische veranderingen zijn ook de pathogenese van FSGS.
Zowel drugsgebruik als aids kunnen typisch FSGS-nefrotisch syndroom en progressief nierfalen veroorzaken, wat het eindresultaat kan zijn van de meeste proliferatieve glomerulonefritis. De meeste gevallen zijn echter voor het eerst speciaal. Ten tijde van de nierbiopsie bleek het histopathologische type FSGS te zijn.
Naast FSGS kan segmentale sclerose ook het eindresultaat zijn van proliferatieve glomerulonefritis (bijvoorbeeld glomerulonefritis na infectie) of geassocieerd met hyperfiltratie nefrotisch syndroom, en sommige patiënten ondergaan een focale sectie. Na segmentale hyperplasie worden segmentale necrose en littekens gevormd, wat gebruikelijk is bij secundaire glomerulonefritis.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is nog steeds niet overtuigend, met slechts een reeks observaties en conclusies:
1. Membraan-overabsorptie van macromoleculen
De studie wees uit dat intraveneuze injectie van exogeen eiwit in het testdier veranderingen kan veroorzaken die vergelijkbaar zijn met deze ziekte, wat suggereert dat een langdurige grote hoeveelheid proteïnurie schade aan epitheelcellen kan veroorzaken en overmatige groei van mesangiale cellen zich kan ontwikkelen tot glomerulaire foci. , segment verharding.
2. Hemodynamische veranderingen in de glomerulus
Bij het optreden van deze ziekte is de rol van glomerulair capillair vasospasme erg belangrijk.Het onderzoek bewijst dat sommige of de meeste nefrectomie wordt uitgevoerd in het diermodel en dat het resterende nierweefsel gedurende ongeveer een half jaar focaal en verhard is, wat suggereert dat de ziekte kan optreden. In verband met hemodynamische veranderingen kan het mechanisme compenserende capillaire hypertensie in het resterende nierweefsel zijn, evenals in de bal, verwijding van de kleine arteriolen, glomerulaire capillaire vasospasme volledig open voor de systemische circulatie, wat leidt tot glomerulaire hyperperfusie Hoge transmembraandruk, verhoogde filtratie van eiwitten en andere oplosbare moleculen, waardoor capillair sputumepitheel, endotheelcelbeschadiging en mesangiale celdisfunctie, zoals toediening van dieetcontrole of angiotensine-omzettende enzymremmers, waardoor glomeruli worden veroorzaakt Capillaire interne hypertensie wordt verlicht en de ontwikkeling van focale en segmentale sclerose wordt vertraagd, wat meer indicatief is voor de rol van glomerulair capillair vasospasme.
3. Hyperlipidemie
Het voorkomen en de ontwikkeling van deze ziekte is positief gecorreleerd met hyperlipidemie.
1 Het toevoegen van vet aan voedsel kan glomerulaire sclerose veroorzaken bij de proefdieren en de mate van glomerulaire laesies is consistent met de mate van toename van bloedlipiden.
2 Congenitale obese ratten kunnen van nature voorkomen tijdens het groeiproces, segmentale glomerulaire sclerose.
3 Na behandeling met lipidenverlagende medicijnen wordt glomerulaire schade ook verminderd met de afname van bloedlipiden.
4 menselijke obesitas met cholesterol in het bloed, verhoogde triglyceride en cardiale hypertrofie, de nier kan lijken op primaire focale segmentale glomerulosclerose laesies, dergelijke aandoeningen door controle van het dieet, gewichtsverlies om gewicht te verliezen, gevolgd door urine Het eiwit is verminderd en het nefrotisch syndroom is opgelucht.
Hyperlipidemie veroorzaakt glomerulair focaal, het mechanisme van segmentale sclerose kan zijn dat mesangiale cellen het vermogen hebben om lipoproteïne met lage dichtheid (LDL), geoxideerde LDL-receptoren op mesangiale cellen te nemen, dus glomeruli Het kan geoxideerd LDL opnemen, het krachtigste lipoproteïne dat atherosclerose veroorzaakt LDL stimuleert de proliferatie van mesangiale cellen en celdood, wat leidt tot glomerulaire sclerose, zoals de eerder genoemde glomerulaire bloedstroom. Veranderingen in leren en hoge filtratie kunnen leiden tot glomerulaire focale, segmentale sclerose en proteïnurie. Bovendien is afzetting van lipiden in de glomerulus ook een focale, segmentale sclerose, mononucleaire reus in de glomerulus. De fagocyten of mesangiale cellen verslinden de afgezette LDL om schuimcellen te vormen, die een belangrijke rol spelen bij de ontwikkeling van arteriosclerose, zodat ze glomerulaire focale, segmentale sclerose en arteriosclerose ondersteunen. Er is een veel voorkomende pathogenese, hoewel bloedlipiden hoger zijn dan deze ziekte in kleine laesies of membraneuze nefropathie, maar infiltratie van glomerulaire schuimcellen is niet zo ernstig als deze ziekte, glomerulaire vetafzetting kan ook glomerulaire capillairen veroorzaken endotheliale Cellulaire schade, evenals bloedplaatjes, macrofaag, monocytenaggregatie, stimulatie van cytokines zoals IL-1, TGF, enz., Kunnen mesangiale cellen doen prolifereren, extracellulaire matrixcomponenten en glomerulaire capillairen verhogen Coagulatie in het lumen.
4. Infiltratie van mononucleaire macrofagen in de glomerulus
Mononucleaire macrofagen produceren een verscheidenheid aan cytokines die mesangiale celproliferatie stimuleren die leidt tot glomerulaire sclerose, en het aantal mononucleaire macrofagen en histocompatibiliteit antigeen (MHC) -positieve 1a cellen neemt toe bij deze ziekte. Het aantal cellen is consistent met de mate van focale en segmentale sclerose.Deze cel en celadhesiefactor (ICAM) activeert macrofagen, die glomerulaire macrofagen activeert en tegelijkertijd de nierinterstitiële Nucleaire macrofagen infiltreerden ook aanzienlijk en de mate van infiltratie was consistent met de mate van proteïnurie en nierdisfunctie. Bovendien waren de bovengenoemde laesies in de glomerulus ook gerelateerd aan het cholesterolgehalte en de ontwikkeling van obesitas. De interstitiële lijst werd behandeld met prednison. Infiltratie van nucleaire macrofagen is verlicht en de nierfunctie is verbeterd, maar infiltratie en verharding van glomerulaire cellen zijn moeilijk te verlichten en proteïnurie zal niet verbeteren.
5. Glomerulaire capillaire vasospasme
Geactiveerde bloedplaatjes kunnen bloedplaatjes-activerende factor (PAF), van bloedplaatjes afgeleide groeifactor (PDGF), enz. Vrijgeven. Deze factoren werken op mesangiale laesies en experimenten hebben het gebruik van anticoagulantia zoals heparine, warfarine of tromboxaanremmers aangetoond. Kan glomerulaire focale, segmentale sclerose verlichten en proteïnurie verminderen zonder de bloedstroom en de glomerulaire filtratiesnelheid te beïnvloeden.
6. Plasmafactoreffecten
De ziekte kan snel terugkomen na niertransplantatie en het recidiefpercentage kan 35% tot 50% bedragen. Daarom kan worden aangenomen dat een bepaalde plasmafactor ziekte kan veroorzaken. De afgelopen jaren zijn sommige patiënten behandeld met immunosorberende therapie voor deze ziekte, die het urine-eiwit kan verminderen en stoppen. Na adsorptie stijgt het urine-eiwit weer, en de adsorptie kan het urine-eiwit opnieuw verminderen, wat suggereert dat de patiënt een stof in het bloed heeft die de permeabiliteit van het glomerulaire capillair verhoogt.
7. Viscerale epitheelcellaesies
Bij het optreden en de ontwikkeling van deze ziekte speelt niet alleen de mesangiale matrixproliferatie een belangrijke rol, maar ook de laesie van epitheelcellen kan het startpunt van de ziekte zijn.De pathologische observatie merkt op dat de ziekte zowel viscerale epitheelcelhypertrofie heeft bij het begin van de ziekte. (non-proliferatie), cytoplasmatische verdunning, met capillaire sputumhypertrofie, zodat het filtratiegebied toeneemt en het filtraat slecht lekt, waardoor pseudocellen worden gevormd, hypertrofische en verwijde capillaire vasospasme hecht aan de glomerulaire capsule samen met de pseudo-cel Vormen van een segmentale uithardende startplaats waarop zich ontwikkelen om uit te harden.
8. Genetische factoren
Hoewel er niet veel meldingen van deze ziekte zijn bij de familieleden van de broers en zussen, is gemeld dat het recidiefpercentage van de patiënten met dezelfde MHC-antigenen na transplantatie 82% is en het recidiefpercentage van de onvolledige familieleden 53% is, terwijl andere allogene leveringen Het recidiefpercentage van de nier was 35%, wat sterk wijst op erfelijke factoren, en er was ook een significante stamboomtendens bij proefdieren.
Het voorkomen
Focal segmentale glomerulosclerose preventie
Het klinische verloop van de ziekte varieert sterk, en het verloop van de ziekte varieert. Daarom moet preventie uitgaan van zijn eigen gezondheid, meestal vermoeidheid, redelijk dieet, wetenschappelijke oefening vermijden, fysieke fitheid verbeteren, de lichaamsimmuniteit verbeteren, ziekte voorkomen, Patiënten met complicaties moeten de primaire ziekte en complicaties actief en effectief voorkomen en behandelen.Als bijvoorbeeld een infectie wordt gevonden, moeten antibiotica die gevoelig zijn voor pathogene bacteriën, krachtig zijn en geen nefrotoxiciteit hebben, tijdig worden geselecteerd en moeten degenen met duidelijke infecties worden geïdentificeerd. Moet zo snel mogelijk worden verwijderd, wanneer de plasma-albumine-concentratie lager is dan 20 g / l, hetgeen suggereert dat er al een hypercoaguleerbare toestand bestaat, dat wil zeggen dat preventieve antistollingstherapie moet worden gestart. Voor trombose moet embolie zo vroeg mogelijk zijn (binnen 6 uur, het beste effect, maar Naar verwachting is het nog steeds effectief binnen 3 dagen Systemische of lokale trombolyse met urokinase of streptokinase, gecombineerd met antistollingstherapie en acuut nierfalen, zoals onjuiste behandeling, kan levensbedreigend zijn, tijdige behandeling, de meeste patiënten verwachten dat ze herstellen.
Complicatie
Focale segmentale glomerulosclerose complicaties Complicaties, ondervoeding, nefrotisch syndroom, nefrotisch syndroom, hyperlipidemie, oedeem
1. infectie
In combinatie met eiwitverlies, ondervoeding, immuundisfunctie en het gebruik van glucocorticoïdtherapie is infectie een veel voorkomende complicatie van nefrotisch syndroom. Door de toepassing van glucocorticoïden zijn de klinische tekenen van infectie vaak niet duidelijk, hoewel er veel antibiotica beschikbaar zijn. Het kan worden gekozen, maar als de behandeling niet op tijd of onvolledig is, is de infectie nog steeds de belangrijkste oorzaak van terugval en slechte werkzaamheid en leidt deze zelfs tot de dood van de patiënt, die zeer op prijs moet worden gesteld.
2. Trombose, embolisatiecomplicaties
Verhoogde bloedviscositeit als gevolg van bloedconcentratie en hyperlipidemie; bovendien, als gevolg van verlies van bepaalde eiwitten en verhoogd compenserend synthetisch eiwit, waardoor onbalans van bloedstolling, anticoagulans en fibrinolyse-systeem, trombus en embolie optreden complicaties.
3. Acuut nierfalen
Patiënten met nefrotisch syndroom kunnen een verminderde renale bloedstroom hebben als gevolg van onvoldoende bloedvolume, pre-renale azotemie veroorzaken en niertubuli comprimeren als gevolg van hoog renaal interstitieel oedeem en massale renale tubulaire obstructie van niertubuli en niertubuli. Hoge druk, die indirect een plotselinge afname van de glomerulaire filtratiesnelheid veroorzaakt, wat leidt tot acuut nierfalen.
4. Eiwit- en vetstofwisselingsstoornissen
Langdurige hypoproteïnemie kan leiden tot ondervoeding, pediatrische groei en ontwikkelingsachterstand; immunoglobuline-reductie veroorzaakt lage immuniteit en infectie; metaalbindend eiwitverlies kan sporenelementen (ijzer, koper, zink, enz.) Ontbreken; endocriene combinatie Onvoldoende eiwit kan endocriene aandoeningen veroorzaken; geneesmiddelbindende eiwitreductie kan de farmacokinetiek van bepaalde geneesmiddelen beïnvloeden (verhoogde plasmavrije geneesmiddelconcentratie, excretie versnellen), de werkzaamheid van het geneesmiddel beïnvloeden, de viscositeit van het bloed bij hyperlipidemie verhogen, trombose, embolie bevorderen Complicaties zullen ook de cardiovasculaire complicaties verhogen, glomerulaire sclerose en tubulair-interstitiële laesies bevorderen en chronische progressie van nierziekte bevorderen.
Symptoom
Focale segmentale glomerulosclerose Symptomen Veel voorkomende symptomen Proteïnurie HIV-infectie Hematurie oedeem Glomerulaire sclerose Nierfalen Nefrotisch syndroom Urine-eiwitknobbeltjes Hypertensie
De ziekte komt vooral voor bij kinderen en adolescenten. Mannen zijn iets meer dan vrouwen. Een paar patiënten hebben infecties van de bovenste luchtwegen of allergische reacties vóór het begin. De meest voorkomende klinische symptomen zijn nefrotisch syndroom. Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft een grote hoeveelheid proteïnurie en ernstige Oedeem, urine-eiwit kan 1 ~ 30 g / dag zijn, ongeveer 50% van de patiënten heeft hematurie, microscopische hematurie komt vaak voor, soms grove hematurie, 30% tot 50% van volwassenen met milde aanhoudende hypertensie of prestaties Voor chronisch nefritisch syndroom, het 24-uurs urine-eiwit van de patiënt <3,5 g / dag, oedeem is niet duidelijk, vaak hematurie, hypertensie en nierinsufficiëntie, en meer dan 50% kan een manifestatie zijn van het niersyndroom, er zijn duidelijk "drie hoog en één laag" De klinische manifestaties, een klein aantal patiënten zonder duidelijke symptomen, worden af en toe aangetroffen in de routinematige urinetest proteïnurie, dit type asymptomatische proteïnurie kan lang duren, de prognose is goed, een klein aantal patiënten kan zich ook geleidelijk ontwikkelen tot eindstadium nierfalen, Het grootste deel van de proteïnurie is niet-selectief, maar het kan in het vroege stadium zeer of matig selectief zijn, de serum C3-concentratie is normaal, het IgG-niveau is verlaagd en de proximale nierbuisfunctie is vaak aangetast.De infectie van de bovenste luchtwegen of allergie kan de bovengenoemde symptomen veroorzaken. plus .
De klinische manifestaties van verschillende pathologische typen van deze ziekte zijn iets anders: typische FSGS met glomerulaire hypertrofie, minder urine-eiwit; celtype FSGS heeft vaak een grote hoeveelheid proteïnurie (> 10 g / d) en is vatbaar voor nierinsufficiëntie. Er is gemeld dat 60% van de patiënten met celtype FSGS serumcreatinine> 2 mg / dl heeft, terwijl slechts 10% van de patiënten met typische FSGS serumcreatinine heeft, samengevouwen FSGS heeft ook significante proteïnurie, vaak> 10 g / d, en nierinsufficiëntie is beter dan andere. Het type is ernstiger en de hypertensie is relatief minder.Het type is acuut ziek en vordert snel.Het treedt meestal 1 tot 2 jaar na het begin in het eindstadium nierfalen (ESRF).
De klinische manifestaties van kinderen zijn vergelijkbaar met die van volwassenen, meestal nefrotisch syndroom, en de incidentie van hypertensie en nierinsufficiëntie is lager dan die van volwassenen.De meeste (40% -60%) FSGS ontwikkelt zich chronisch en leidt uiteindelijk tot nierfalen. Een klein aantal patiënten (10% tot 15%) vorderde sneller en had eerder nierfalen.
Onderzoeken
Onderzoek van focale segmentale glomerulosclerose
Urine routine onderzoek
Microscopische hematurie, proteïnurie, vaak aseptische leukocytenurine, glucoseurie en nierbuisstoornissen hebben aminozuururine en fosfaaturine, de incidentie is hoger dan bij andere soorten NS.
2. Bloedonderzoek
Er is significante hypoalbuminemie, plasma-albumine is meestal minder dan 25 g / l, enkele kunnen minder dan 10 g / l zijn, glomerulaire filtratiesnelheid (GFR) verlaagd, bloedureumstikstof, creatinine verhoogd, de meeste patiënten hebben veel vet Bloed, serum C3 is normaal, IgG-gehalte is verlaagd, C1q is meestal normaal, 10% tot 30% van de patiënten heeft positieve circulerende immuuncomplexen, bloedvolume is verlaagd, hematocriet kan worden verhoogd, witte bloedcellen en classificatie zijn normaal en bloedplaatjes zijn licht verhoogd Waterretentie kan een verlaging van de natriumconcentratie in het bloed, langdurig natrium of verworven bijnierinsufficiëntie veroorzaken, wat ook kan leiden tot een verlaging van de natriumconcentratie in het bloed Hyperlipidemie kan pseudohyponatemie veroorzaken, waardoor in vitro kaliumionen kunnen vrijkomen. Daarom kan spondylose ook pseudohyperkaliëmie veroorzaken.
3. Nierbiopsie lichtmicroscopie
Typische FSGS-laesies worden gekenmerkt door focale segmentale laesies van de glomerulus.De laesies omvatten een klein aantal glomerulaire en glomerulaire segmenten van de glasachtige sclerose. De laesies beginnen vaak met de glomeruli in de diepe of bijna-medullaire cortex. Uitgevouwen naar de niercortex, is de zieke glomerulus segmentale sclerose, de niet-aangetaste glomerulus is normaal of de mesangiale matrix wordt verhoogd, de transparante substantie wordt afgezet onder de endotheelcellen van het beschadigde capillaire vasospasme en schuimcellen worden gevormd in het verharde gebied. Gemeenschappelijke gelokaliseerde epitheelcelhyperplasie, vroege laesies mogen alleen lokale epitheelcellen hebben losgemaakt van het basaalmembraan, epitheelcellen zijn gezwollen, vacuolaire degeneratie, cytoplasma is basofiel en gehard capillair vasospasme kan zich hechten aan de capsulewand, elk De mate van glomerulaire segmentale schade is anders. Wanneer de ziekte vordert, kan dit wereldwijde verharding veroorzaken. Gevallen met volledig ontwikkelde laesies kunnen worden aangezien voor "niet-specifieke" chronische scleroserende glomerulonefritis, die differentieel kan worden gediagnosticeerd door immunofluorescentie. Laesies manifesteren zich vaak als focale verdikking en atrofie van het basaalmembraan. Bijvoorbeeld, focale tubulaire schade en milde glomerulaire veranderingen bestaan naast elkaar. Hoog vermoede FSGS, focaal in nierweefsel, Het verschijnen van glomerulaire sclerose is vaak de manifestatie van geavanceerde FSGS, vergezeld van ernstige tubulo-interstitiële laesies, tot 30% bij kinderen, typische hormoongevoelige kleine laesies bij volwassenen, een klein aantal sclerotische nieren Kleine ballen moeten worden onderscheiden van FSGS.Naast primaire FSGS, kunnen veranderingen in FSGS worden gezien in nierweefsels van veel ziekten en FSGS kan ook overlappen met primaire glomerulaire ziekten.
4. Elektronenmicroscopie
In gevallen met grote hoeveelheden proteïnurie vertoonden de meeste of alle glomeruli diffuse of segmentale voetprocessen, en vroegtijdige verschijning van schuimcellen in de capillaire wand en / of mesangiaal gebied verhoogde mesangiale matrix en gedeeltelijke capillaire collaps. Er zijn elektronendichte afzettingen in de subendotheliale en mesangiale gebieden, mesangiale celproliferatie, grote elektronendichtheden die overeenkomen met glasachtige veranderingen onder lichtmicroscopie en immunofluorescentie IgM- en C3-depositie, paracellulair mesangiaal gebied en endotheelcellen Fijnstofdeeltjes met fijne deeltjes worden hieronder ook gezien.
5. Immunofluorescentie
In het verharde of necrotische gebied kunnen C3 of IgM en C1q onregelmatig, korrelig of nodulair worden gevonden, en de glomerulus van de laesie is negatief. Soms heeft het mesangiale gebied IgM- en C3-verdeling en zijn IgG en IgA zeldzaam.
Diagnose
Diagnose en diagnose van focale segmentale glomerulosclerose
Diagnostische criteria
Er is geen betrouwbare indicator voor de diagnose van deze ziekte.In de diagnose van FSGS moet op nierbiopsie worden vertrouwd en moeten alle mogelijke secundaire factoren worden uitgesloten, zoals HIV-infectie, drugsmisbruik, enz., En de medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek worden zorgvuldig gevraagd. Hulp bij differentiële diagnose.
Patiënten met nefrotisch syndroom of eenvoudige proteïnurie worden bijvoorbeeld geassocieerd met proximale tubulaire disfunctie; persistent nefrotisch syndroom met hypertensie, microscopische hematurie, niet-selectieve proteïnurie; patiënten die niet gevoelig zijn voor hormonen moeten Vermoedelijke FSGS, een nierbiopsie is nuttig voor de diagnose.
Typische focale segmentale glomerulosclerose (FSGS) wordt gekenmerkt door focale laesies die een klein aantal glomeruli (focal) en gelokaliseerde glomeruli (segmenten) beïnvloeden, beginnend met een proximale medulla De bal is betrokken, het licht beïnvloedt alleen verschillende capillaire sacrale gebieden en de ernstige beïnvloeden de meeste glomeruli.De laesies zijn uniforme en heldere cellen zonder cellen of cellen (dikke schuimcellen, transparante druppels), ernstige gevallen Zie ballonadhesie, proliferatie van viscerale epitheelcellen om een "hoedachtige" structuur te vormen, en zelfs "navelstreng" laesies, de andere is focale glomerulaire sclerose, tubulaire epitheelcellen van de nier vaak atrofie, rondom De matrix vertoonde celinfiltratie en fibrose Elektronenmicroscopie toonde aan dat de meeste glomeruli of alle glomerulaire voetprocessen waren gefuseerd, epitheelcellen en hun voetprocessen werden gescheiden van het basaalmembraan en elektronen dichte afzettingen werden afgezet op de endotheelcellen en mesangiale cellen. Immunofluorescentie In het verharde gebied bleken IgM en C3 onregelmatig, klonterig, nodulaire afzettingen te zijn, glomeruli zonder laesies waren negatief of diffuus IgM, C3-afzetting, IgA, IgG waren zeldzaam.
De ziekte wordt gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als minimaal pathologische nefropathie, dus het is noodzakelijk om klinische manifestaties, nierhistologie, reactie op hormoontherapie te combineren en of er spontane remissie of medicamenteuze remissie is, wat nuttig is voor de differentiële diagnose van FSGS en MCD. Naast FSGS kan focale segmentale sclerose ook worden gezien in de chronische ontwikkeling van verschillende nierziekten, zoals obstructieve nefropathie, refluxnefropathie, AIDS-patiënten en diacetylmorfineverslaafden; Zwaarlijvige mensen moeten daarom een uitgebreide diagnose stellen om een juiste diagnose te stellen.
Differentiële diagnose
Niet-ingeklapte focale segmentale glomerulosclerose
Op dit moment is de relatie tussen CG en FSGS nog steeds controversieel. Sommige wetenschappers geloven dat CG een onafhankelijke ziekte is. De meeste wetenschappers geloven dat CG een serieus type niet-ingeklapte focale segmentale glomerulosclerose (NC-FSGS) is. Het verschil is dat het aantal mensen met urine-eiwit groter dan 10 g / dag bij klinische CG-patiënten aanzienlijk hoger is dan dat van NC-FSGS; het aandeel van nierinsufficiëntie is hoog en de nierfunctie verslechtert snel. Het pathologische verschil is:
1CG is de ineenstorting van glomerulaire capillairen, de matrix is duidelijk verwijd en het laesiesegment hecht zich zelden aan de glomerulaire capsule, terwijl NC-FSGS het tegenovergestelde is.
2CG-epitheelcellen zijn hypertrofisch en hebben intracellulaire korrels.
Het letselsegment van 3CG bevindt zich zelden in de vasculaire pool van de kleine bal en deze verandering is gebruikelijk in NC-FSGS.
4CG tubulo-interstitiële ontsteking, atrofie en fibrose waren duidelijker dan NC-FSGS. Immunologie bevestigde dat CG glomerulaire tubuli meer prolifereerden dan NC-FSGS. Echter, omdat CG-laesies meestal segmentale focale laesies waren Distributie, die nog steeds wordt geclassificeerd als idiopathische focale segmentale glomerulosclerose, maar als een speciaal subtype verschillen de klinische manifestaties en morfologische veranderingen van idiopathische FSGS.
2. Menselijke immunodeficiëntie virus-geassocieerde nefropathie (AIDS)
Humaan immunodeficiëntie virus-geassocieerde nefropathie (HIV-AN) is een niercomplicatie van AIDS-patiënten. Het komt vaker voor in de vroege fase van HIV-infectie. Voor andere ernstige infecties, de klinische manifestaties, lichtmicroscopie, immunofluorescentie en pathologische kenmerken en idiopathische collaps De prestaties van glomerulopathie zijn vergelijkbaar, het is moeilijk te onderscheiden.Het verschil tussen ICG en HIV-AN-pathologie ligt in het elektronenmicroscopische uiterlijk.Onder de elektronenmicroscoop hebben de glomerulaire endotheelcellen van HIV-AN en de interstitiële leukocyten een groot aantal buisnetwerkinsluitingen (TRI). ), TRI voornamelijk in de endoplasmatische reticulum-expansiepool, de kernpool en de Golgi-pool, 80% tot 90% van de HIV-AN-patiënten hebben TRI in glomerulaire endotheelcellen, terwijl slechts 10% van de CG-patiënten TRI vonden, dus Patiënten met hiv-gevoeligheidsfactoren (zoals intraveneus drugsgebruik, homoseksualiteit, hiv-gevoelige gebieden en populaties met een hoog risico), vroege hiv-testen en detectie van anti-hiv-antilichamen, gecombineerd met andere klinische manifestaties van hiv (bijv. Asymptomatische infecties, aanhoudende lymfeklieren) Gezwollen, secundaire tumoren kunnen CG en HIV-AN identificeren.
3. Focale en segmentale proliferatieve glomerulonefritis
De late laesies kunnen ook vergelijkbaar zijn met de pathologische veranderingen van de ziekte. Deze laesie komt ook vaker voor bij IgA-nefropathie, focale proliferatieve lupus nefritis en purpurische nefritis, kleine vasculitis, enz., En de pathologische veranderingen zijn focale segmentale endotheelcellen en Mesangiale celhyperplasie, met focale en segmentale verdeling van de halvemaanformatie, kan worden geïdentificeerd volgens de overeenkomstige klinische manifestaties en karakteristieke immunofluorescentie.
4. Focale glomerulaire fibrose
Het is een ander concept dan de pathologie van deze ziekte.Het komt minder vaak voor.De glomerulaire samentrekking van de laesie wordt gekleurd met collageenvezels en de kleuring van zilver en PAS is negatief.
5. Minimale laesie nefropathie
Op dit moment geloven de meeste wetenschappers dat MCD en FSGS twee verschillende soorten nierlaesies zijn. In het vroege stadium van FSGS zijn de laesies meestal beperkt tot de kruising van de huid en het merg. Daarom wordt nierbiopsie vaak verward met MCD omdat het niet kan worden gedragen. Daarom moet aandacht aan beide worden besteed. Identificatie, zoals glucocorticoïde-ongevoelig en ouder, kan vroege FSGS zijn, herhaalde nierbiopsie indien nodig, seriële sectie kan de diagnosesnelheid verbeteren, MCD-lichtmicroscopie zelden morfologische veranderingen, niertubuli Dubbel gevouwen vetdruppeltjes werden waargenomen in epitheelcellen, vacuolaire achtige veranderingen werden waargenomen in epitheelcellen van proximale ingewikkelde tubuli, epitheelcellen waren gezwollen onder elektronenmicroscoop, lobben werden gevormd in lamellen, stolling van filterporiën, vacuolaire degeneratie van epitheelcellen, microvilli-morfologie, Eiwitabsorptiedalingen en lysosomen namen toe, immunofluorescentie was meestal negatief, af en toe IgG en / of IgM, IgA, C3-afzetting.
Bovendien kan de subcapsulaire cortex bij de normale populatie ouder dan 40 jaar cirrose-glomeruli hebben, die van deze ziekte moeten worden onderscheiden.
