intracraniële caverneuze hemangioom
Invoering
Inleiding tot intracranieel caverneus hemangioom Cavernous hemangioma verwijst naar een sponsachtige abnormale vasculaire massa bestaande uit een aantal dunwandige bloedvaten Deze vervormde bloedvaten zijn nauw verbonden en er is geen of zeer weinig hersenparenchym tussen de bloedvaten. Het zijn geen echte tumoren en worden volgens histologische classificatie geclassificeerd als cerebrovasculaire misvormingen. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,00256% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: zwelling van de hydrocephalus, lekkage van hersenvocht
Pathogeen
De oorzaak van intracranieel caverneus hemangioom
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is tot nu toe niet duidelijk dat er de volgende doctrines zijn:
1. Aangeboren theorie dat zuigelingspatiënten en familiegeschiedenis de hypothese van aangeboren bronnen ondersteunen Studies hebben aangetoond dat familiale en / of meerdere caverneuze hemangiomen vaker voorkomen bij Hispanics en autosomaal dominant zijn, hetgeen suggereert dat alle Spaanse patiënten met deze ziekte Met dezelfde genmutatie bevindt het gemuteerde gen zich in q11, q22 van de lange arm van chromosoom 7q.
2. Verworven theorie dat conventionele radiotherapie, virale infectie, trauma, chirurgie, vasculaire reactie na bloeding cavernous hemangioma, Zabramski en andere 6 families in 21 gevallen kan veroorzaken, 17 nieuwe cavernous hemangioma-laesies werden gevonden na 2,2 jaar follow-up Elke patiënt heeft 0,4 nieuwe laesies per jaar.Als het nieuwe caverneuze hemangioom vaker voorkomt dan verwacht, wordt het risico op bloedingen sterk onderschat door het aantal aangeboren gevallen.De diameter van het caverneuze hemangioom is van enkele millimeters tot enkele millimeters De grootte van de laesie kan worden veroorzaakt door een herhaalde kleine hoeveelheid bloeding en embolie in de laesie. Vanwege de lage stroom en lage druk van de laesie is de bloeding vaak beperkt in de capsule. Zodra de bloeding door de muur breekt, veroorzaakt dit duidelijke symptomen.
(twee) pathogenese
De essentie van caverneus hemangioom is de misvormde vaatmassa. De bloedtoevoerslagader en de afvoerader van de vaatmassa zijn bloedvaten met normale diameter. De bloedstroomsnelheid in de tumor is langzaam, dus cerebrale angiografie kan de vervorming van de vaatgroep niet tonen en het bloedretentie bevindt zich ook in het abnormale bloedvat. De oorzaak van trombose en verkalking, het uiterlijk van de laesie is paarsrood, het oppervlak is moerbeiachtig, het profiel is sponsachtig of honingraat, en de bloedvatwand bestaat uit een enkele laag endotheelcellen, zonder spierlaag en elastische laag, en het lumen is gevuld met bloed. Er is verse of oude trombus; de abnormale bloedvaten zijn los vezelig bindweefsel en er is geen of minimaal hersenparenchymaal weefsel tussen de bloedvaten.
De textuur van de tumor kan zacht of hard zijn, wat verband houdt met het bloedgehalte, de mate van verkalking en de grootte van de trombus in de vervormde vaatmassa. Er is gliosis en gele methemoglobineafzetting in het hersenweefsel rond de laesie. Deze methemoglobine is de hersenen. Corticale caverneuze hemangioom veroorzaakt een van de oorzaken van epilepsie bij patiënten.
Cavernous hemangioma kan voorkomen in elk deel van het centrale zenuwstelsel, zoals de hersenschors, basale ganglia en hersenstam (intracerebrale laesies), evenals de middelste schedelfossa, het netvlies en de schedelbeenderen (extra-cerebrale laesies), ongeveer 19 % van de gevallen zijn meerdere laesies Patiënten met meerdere caverneus hemangioom hebben vaak hemangiomen met andere organen in het lichaam. De grootte van de tumor varieert van 0,5 tot 6 cm. De locatie en grootte van de tumor zijn direct gerelateerd aan klinische manifestaties.
Binnenlandse meldingen van laesies die zich vaak in de epidurale schedelfossa bevinden, goed voor 70% tot 80%, een klein deel in de hersenen, buitenlandse meldingen van hersenletsels zijn de meest voorkomende, intracraniële laesies hebben vaak spontane terugkerende kleine hoeveelheid bloedingen, tumor Er zijn afzettings- en verkalkingspunten voor hemosiderine en extra-cerebrale laesies worden vaak gedomineerd door ruimtebesparende effecten.
Het voorkomen
Preventie van intracraniële caverneuze hemangiomen
Versterk lichaamsbeweging, verbeter fysieke fitheid en beweeg meer in de zon.
Complicatie
Intracraniële complicaties van caverneus hemangioom Complicaties, hydrocephalus, zwelling, lekkage van hersenvocht
Postoperatieve intracraniële druk kan toenemen en hydrocefalie, bloeding, hersenzwelling, enz., Zoals hersenweefsel ingebed in de durale ruimte van de hechtdraad of omdat de dural meningeale hechting niet strak is, kan lekkage van cerebrospinale vloeistof veroorzaken, de laesie kan zich bevinden na de posterieure fossa-operatie Beschadiging van de gezichtszenuw.
Symptoom
Intracraniële caverneuze hemangioomsymptomen veel voorkomende symptomen voedingsstoornissen herhaalde bloedingen verkalking
1. Asymptomatische
Goed voor 11% tot 44% van het totaal, milde hoofdpijn kan de enige klacht zijn, vaak of medisch onderzoek om de ziekte te vinden, of de hoofdpijn verband houdt met het bloeden van de laesie moet verder worden onderzocht, maar 40% van hen in 6 maanden ~ 2 De volgende symptomen traden gedurende het jaar op.
2. Epilepsie
40% tot 100%, gevonden in de meeste supratentoriale caverneus hemangioom, gemanifesteerd in verschillende vormen van epilepsie, caverneus hemangioom is gevoeliger voor epilepsie dan andere laesies die op dezelfde plaats voorkomen, kan te wijten zijn aan caverneuze bloedvaten De mechanische effecten van de tumor op het aangrenzende hersenweefsel (ischemie, onderdrukking) en secundair aan het lekken van bloed en andere voedingsstoornissen, het hersenweefsel rond de laesie vaak vanwege hemosiderin-depositie, gliosis of verkalking wordt een epileptogene focus, dierproeven bevestigd, Corticale of subcorticale injectie van ijzerionen kan worden gebruikt om epilepsie diermodellen te maken, waarvan ongeveer 40% refractaire epilepsie is.
3. bloeden
Van autopsie, chirurgische monsters of beeldvormingsonderzoek, er zijn vaak verschillende stadia van bloeding in de laesie, terwijl symptomatische dominante bloeding goed is voor 8% tot 37%. Volgens berekeningen is de jaarlijkse bloeding van de patiënt 0,25% tot 3,1%; Het percentage is 0,7% tot 2%. De diepe bloeding van de hersenhelft is meer waarschijnlijk om te bloeden.In tegenstelling tot AVM-bloeding, treedt bloeding van caverneus hemangioom meestal op in het hersenweefsel rond de laesie, minder in de subarachnoïde ruimte of ventrikel, sponsachtig De prognose van hemangiomen is beter dan AVM, maar de mogelijkheid van opnieuw bloeden na de eerste bloeding neemt toe. Vrouwelijke patiënten, vooral zwangere vrouwen met caverneus hemangioom, hebben een hogere bloedsnelheid. Herhaalde bloeding kan ervoor zorgen dat laesies toenemen en de lokale zenuwfunctie verergeren. ontbreekt.
4. Lokaal neurologisch tekort
Goed voor 15,4% tot 46,6%, acute en progressieve lokale neurologische tekorten vaak secundair aan laesie bloeding, symptomen afhankelijk van de locatie en het volume van de laesie, kunnen worden uitgedrukt als statische, progressieve of gemengde, massale bloeden veroorzaakt door ernstige acute neurologische symptomen Verergering komt minder vaak voor.
Onderzoeken
Onderzoek van intracranieel caverneus hemangioom
Geen speciale uitvoering.
1. Skull X-ray film
Hoofdzakelijk gemanifesteerd in botvernietiging in de buurt van de bezette positie, geen bothyperplasie, kan botabsorptie hebben in de middelste schedelfossa, vergroting van de sella, botbotabsorptie en interne gehoorgangvergroting, enz., Kunnen ook hoge intracraniële drukverschijnselen hebben, 8% tot 10% van de laesies heeft verkalkingspunten, die vaak voorkomen bij hersenlaesies.
2. CT-scan
De gevoeligheid van de diagnose van caverneus hemangioom is 70% tot 100%, maar de specificiteit is minder dan 50%. Het beeld vertoont een teken van met bloed gevulde bloedvaten. De extra-hersenletsels hebben een cirkelvormige of elliptische dichtheid met duidelijke grenzen. Of schaduw met hoge dichtheid, nadat het contrastmiddel is geïnjecteerd, is de laesie enigszins verbeterd, er is geen oedeem rond, zoals bloeden in de laesie, beelden met hoge dichtheid kunnen worden gezien en laesies in de hersenen vertonen ongelijke en gebieden met hoge dichtheid met duidelijke grenzen, vaak met verkalkte plaques. Milde of geen verbetering na injectie van contrastmiddel, CT-botvensterbeeld kan botvernietiging rond de laesie vertonen.
3. MRI-scan
MRI is een specifieke methode voor de diagnose van caverneus hemangioom. Het toevalspercentage met pathologie is 80% -100%. Op MRI T1- en T2-gewogen afbeeldingen is caverneus hemangioom de kern van het reticulaire gemengde signaal in het centrum (bloeding in verschillende periodes) En de producten ervan), omgeven door een lage signaalring (afzetting van hemosiderine), geen verbetering of lichte verbetering na injectie van contrastmiddel, nieuw bloeden, hersenweefsel rond de laesie kan oedeem hebben.
4. Cerebrale angiografie
Het wordt gekenmerkt door niet-gekarakteriseerde vasculaire laesies. In de arteriële fase worden bloedtoevoerslagaders en pathologische bloedvaten zelden gezien. In de veneuze fase of sinusfase worden de laesies gedeeltelijk gekleurd. Cavernous hemangioma is een bloedvat-rijke laesie in cerebrale angiografie. De reden voor het gebrek aan ontwikkeling kan zijn dat de bloedtoevoerslagader te dun is of een embolie heeft. De bloedvaten in de laesie zijn te groot en de bloedstroom is traag om het contrastmiddel te verdunnen. Daarom zijn de dichte aderpoel en lokale laesie in de late veneuze fase de twee van de ziekte. Geweldige functie.
5. Positronemissiescanning (PET)
PET gebruikt hersenweefsel om radionucliden te absorberen voor beeldvorming van de hersenscan CT-head of MRI kunnen intracraniële anatomische beelden leveren, terwijl PET metabolische informatie levert om hersentumoren en caverneus hemangioom te identificeren. De absorptiegraad van radio-isotopen is hoog, terwijl de absorptie van caverneus hemangioom zeer laag is.
Diagnose
Diagnose en diagnose van intracranieel caverneus hemangioom
diagnose
Vóór het begin van CT is de diagnose van deze ziekte moeilijk.De initiële diagnose van deze ziekte is röntgenfilm, maar alleen verkalking kan worden gevonden en kan niet worden gekarakteriseerd.De meeste caverneuze hemangioom angiografie wordt niet ontwikkeld tenzij de laesie groot is. Duidelijke aanwezigheidstekens of gecompliceerde veneuze misvormingen Met de ontwikkeling van beeldvormende technieken heeft het verschijnen van CT en MRI de diagnostische snelheid van caverneus hemangioom aanzienlijk verbeterd.
Differentiële diagnose
Cavernous hemangioma wordt voornamelijk onderscheiden van meningiomen en arterioveneuze misvormingen (AVM) Bij beeldvorming: ronde laesies in de hersenen, met gemengde dichtheid (in verschillende mate van bloeding), MRI T2-afbeeldingen met methemoglobineafzetting Het is een kenmerk van caverneus hemangioom.
