subklinisch cretinisme
Invoering
Inleiding tot subklinisch cretinisme Subklinisch cretinisme (akectine) is een zeer lichte cretinepatiënt die wordt veroorzaakt door een tekort aan jodium. Deze mensen kunnen niet worden gediagnosticeerd met de typische Dick-ziekte, maar ze zijn niet normaal, vaak met milde mentale retardatie. De belangrijkste kenmerken zijn van invloed op de kwaliteit van de wijkpopulatie, wat een ernstig volksgezondheidsprobleem vormt, omdat het aandeel van de ziekte veel groter is dan dat van de ziekte van Dick. Bij algemene ziekten, met name voedingstekorten, zal er altijd een aanzienlijk aantal mensen tussen patiënten en normale mensen zijn, deze mensen worden vaak 'marginale patiënten' of subklinische patiënten genoemd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,02% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: mentale retardatie
Pathogeen
Subklinische cretinisme etiologie
Oorzaak van de ziekte:
Vanwege de milde klinische vertraging behoort ykziekte tot de mentale retardatie met structurele afwijkingen.De zogenaamde structurele afwijking betekent dat deze mentale retardatie bepaalde pathologische veranderingen, structurele afwijkingen en schade aan het zenuwstelsel heeft. De pathogenese van deze ziekte is dezelfde als die van de ziekte van Dick. Milde schade veroorzaakt door een mild jodiumtekort of jodiumtekort is de belangrijkste schakel van de ziekte. Het is vermeldenswaard dat de concentratie van gejodeerd zout de laatste jaren onstabiel of ongekwalificeerd en niet-gekwalificeerd is Gejodeerd zout komt de afdeling binnen en de correctie van jodiumtekort in de populatie is niet compleet. Hoewel de gezwollen schildklier en de gramziekte in principe onder controle zijn, is de belangrijkste populatie, vooral de jodiumtekort bij zwangere vrouwen, een belangrijke oorzaak van acquitine.
pathogenese:
De pathogenese van deze ziekte is dezelfde als die van de ziekte van Dick.De pathogenese van de ziekte van Dick kan verband houden met twee factoren: het ontbreken van schildklierhormoonsynthese en het directe onafhankelijke effect van jodide-tekort.
1. Onvoldoende synthese van schildklierhormoon: de rol van schildklierhormoon bij de lichamelijke ontwikkeling (inclusief botontwikkeling, seksuele ontwikkeling) is echter erkend, maar de relatie tussen schildklierhormoon en hersenontwikkeling is een actueel onderwerp in de pathogenese van de ziekte van Dick.
Dobbing wees erop dat er twee hoofdperioden zijn in de groeifase van het menselijk brein: de eerste fase is de proliferatieve fase van zenuwcellen, die ongeveer 12 tot 18 weken na de zwangerschap begint en in het midden van de zwangerschap is voltooid.De externe omgevingsfactoren zoals radioactieve straling, moeder Infectie is uiterst gevoelig en de tweede fase is de belangrijkste periode van hersenontwikkeling, die wordt gekenmerkt door hersenceldifferentiatie, migratie, myelinisatie, dendritische ontwikkeling, plotselinge triggering, vestiging van neurale verbindingen en proliferatie van gliacellen. In het tweede trimester piekt de ontwikkeling ervan voor en na de geboorte en duurt het na de geboorte een periode die kan duren tot de leeftijd van 2 jaar, en de eerste 6 maanden na de geboorte is het meest kritieke moment van postnatale hersenontwikkeling, ongeveer 5 / 6 hersenontwikkeling is voltooid na de geboorte, de tweede fase is extreem gevoelig voor voedingsfactoren en hormoongebrek (inclusief hypothyreoïdie), een groot aantal dierexperimenten bevestigde dat het effect van schildklierhormoon op de hersenontwikkeling een bepaalde tijd heeft, in Gedurende deze periode kan hypothyreoïdie de ontwikkeling van de hersenen veroorzaken.
Zodra deze periode is toegevoegd om het schildklierhormoon aan te vullen, kunnen hersenontwikkelingsstoornissen niet worden gecorrigeerd (onomkeerbaar), dus deze beperkte tijdsperiode wordt ook de kritieke periode van hersenontwikkeling genoemd en hersenontwikkeling wordt strikt gecoördineerd in een bepaalde volgorde. Genomics wordt beschouwd als een "klok" die de proliferatie van zenuwcellen stopt en differentiatie stimuleert. Tijdens de kritieke periode bevordert schildklierhormoon de differentiatie en migratie van zenuwcellen, de ontwikkeling van neuronale microtubuli, de uitbreiding van axonen en bomen. Ontwikkeling van uitstekende takken en dendritische stekels, ontwikkeling van synapsen en vestiging van neurale verbindingen, myelinisatie van axonen, synthese van neuronale mediatoren (mogelijk van invloed op de synthese van neuronale synthetasen, enzymatische activiteit, metabolisme van mediatoren) De ontwikkeling van bepaalde specifieke neuronen (choline, adrenerge en GABAergische zenuwstelsels) zijn essentiële hormonen.
Nunez merkte op dat de afname van de synapsvorming resulteerde in een verhoogde dood van de hersencellen en een verminderd aantal en het volume van de hersencellen tijdens hypothyreoïdie Patel gelooft dat de sleutelrol van schildklierhormoon bij de ontwikkeling van neuronale cellen is de migratie en differentiatie te bevorderen, terwijl neuronale Het effect van proliferatie is klein: tijdens de kritieke periode wordt de expressie van oppervlakteherkenningsfactoren in schildklierhormoongevoelige zenuwcellen beïnvloed door thyroxinetekort, verschillende cellen worden niet gesynchroniseerd en de ruimtelijk-temporele relatie tussen neuronen is abnormaal. , wat leidt tot abnormale zenuwbanen of zenuwcelstagnatie, zenuwcellen sterven door verlies van wederzijdse dominantie van voedingsstoffen, dus hersencelafwijkingen en verkeerde routes zijn een van de mechanismen van onomkeerbare schade veroorzaakt door schildklierhormoondeficiëntie in het kritieke stadium, het centrale zenuwstelsel is het meest Het fascinerende kenmerk is de complexe en precieze netwerkverbinding tussen verschillende neuronen. Het is de structurele basis voor het uitvoeren van verschillende gedragingen. De moderne psychologie gelooft dat de materiële basis van intellectuele activiteit de dendrieten, dendritische stekels en processen in hersenweefsel zijn. Het is gerelateerd aan het ontwikkelingsniveau van neurale verbindingen.
Oppenheimer bevestigde eerst dat T3 bindt aan nucleaire receptoren en een rol speelt in hormonen. T3 is de belangrijkste actieve vorm van schildklierhormoon. T3 op de nucleaire receptoren van omliggende weefsels komt voornamelijk van T3 in plasma. Larson ontdekte dat hersencellen en omliggende weefsels Het verschil is dat de nucleaire receptor-gebonden T3 voornamelijk is afgeleid van plasma T4, T4 hersencellen binnenkomt en nadat deiodinase (type II) is omgezet in T3, bindt het aan T3-receptor (T3R) en de schildklier-as een tekort aan jodium heeft. De eerste die wordt beïnvloed, is de afname van T4, maar T3 is normaal. Daarom wordt het omliggende weefsel niet beïnvloed door T3 normaal. De afname van T4 heeft direct invloed op de hersenontwikkeling en hersenfunctie. Hoewel de activiteit van type II deiodinase wordt gecompenseerd in de afwezigheid van jodium. Verhogen, maar op lange termijn hypothyreoïdie, compenserend falen van type II deiodinase, verminderde enzymactiviteit en zelfs verlaagde T3R van de hersenen, dus lage T4 is direct gerelateerd aan hersenontwikkeling en er wordt momenteel aangenomen dat de rol van schildklierhormoon wordt gemedieerd door T3R. T3 en T3R worden gecombineerd om een complex te vormen, T3R wordt geactiveerd, omgezet van niet-DNA-binding naar DNA-binding en interageert met of interageert met bepaalde genen om te transcriberen of te reageren op specifieke genen. De synthese van witte stof speelt een regulerende rol, T4 neemt af en beïnvloedt de transcriptie en translatie van genen. T3R is een niet-histon in de kern. De inhoud van verschillende zenuwcellen is anders. De hersenschors, hippocampus en amygdala zijn de meest voorkomende. Hypothalamus De thalamus, striatum en reukbol zijn de tweede; het cerebellum en de hersenstam zijn het minst; terwijl het T3R-gehalte in zenuwcellen 2 tot 3 keer hoger is dan dat van gliale cellen, dus het effect van schildklierhormoon op zenuwcellen is via specifieke nucleaire cellen De receptor T3R oefent zijn biologische effecten uit.
Hypothyreoïdie veroorzaakt door jodiumtekort is de basispathogenese van de ziekte van Dick Hypothyreoïdie in verschillende stadia van embryonale ontwikkeling en ontwikkeling van kinderen kan verband houden met de pathogenese van de ziekte van Dick.
(1) Foetale hypothyreoïdie: foetale hypothyreoïdie is het belangrijkste mechanisme van hersenontwikkeling na de ziekte. Momenteel kunnen we geen direct bewijs verkrijgen uit de ontwikkeling van menselijke embryo's om de foetale hypothyreoïdie veroorzaakt door jodiumtekort te verifiëren. Er zijn twee bewijzen. Het kan indirect de aanwezigheid van foetale hypothyreoïdie aangeven: een wordt gevonden in afgebroken foetussen in ernstige jodium-deficiënte gebieden. Foetale hypothyreoïdie kan al in de vierde maand van de zwangerschap optreden en hormonale hypothyreoïdie treedt eerder op dan struma; een ander bewijs Het is de incidentie van hypothyreoïdie in de ernstig zieke gebieden van de foetus bij de geboorte is vrij hoog, sommige zo hoog als 10% tot 30%, wat werd bevestigd in Zaïre, India, Tanzania en andere afdelingen, tot nu toe kennen we de neonatale hypothyreoïdie niet In hoeverre de werkelijke weerspiegeling van foetale hypothyreoïdie is, kan vruchtwaterpunctie een andere manier zijn om foetale hypothyreoïdie te vinden.
Dierexperimenten hebben bevestigd dat foetale hypothyreoïdie veroorzaakt door jodiumtekort de belangrijkste oorzaak is van hersenontwikkeling Potter verwijdert foetale schildklier op verschillende zwangerschapsperioden en haar pasgeboren schapen vertonen cretine-achtige veranderingen. Vroeg, de verslechtering van de hersenontwikkeling, voedde Potter ooien met weinig jodiumvoer, T4 nam af na 56 dagen en struma na 70 dagen.De hersenontwikkeling van de geboren lammeren was zeer vergelijkbaar met die van de schildklier. Dat wil zeggen, het natte gewicht van de hersenen is afgenomen; het DNA- en eiwitgehalte van de hersenen is afgenomen; het hersenbewegingsgebied, de dichtheid van het gezichtsveld en de hippocampus zijn toegenomen en de buitenste laag van het cerebellum is verdikt, wat wijst op celmigratiestoornis; de Purkinje-cel dendritische ontwikkelingsstoornis, de auteur heeft In het rattenmodel met laag jodium is foetale hypothyreoïdie ook het belangrijkste mechanisme van hersenontwikkeling.In de kritieke periode kan suppletie met jodium of suppletie van schildklierhormoon het optreden ervan voorkomen, wat bewijst dat foetale hypothyreoïdie het belangrijkste mechanisme is van een ontwikkelingsstoornis van de hersenen.
(2) maternale hypothyreoïdie: maternale hypothyreoïdie komt veel voor in gebieden met jodiumtekort (vooral in gebieden waar visceraal cretinisme overheerst.) In Zaïre zijn moederhypyreoïdie en slijmachtig cretinisme uniek. De specificiteit, daarom, gelooft Delange dat moederlijke hypothyreoïdie wordt geassocieerd met foetale neurologische aandoeningen, en er is gesuggereerd dat kinderen van moeders met een lage T4 een lager IQ hebben dan normale kinderen, en in welke mate de hypothyreoïdie van de moeder de ontwikkeling van de foetale hersenen beïnvloedt. Het is niet duidelijk dat Potter de ooien paren nadat ze waren verwijderd. Uit het onderzoek van de schapen na de zwangerschap bleek dat de vroege en middelste gestationele hersenontwikkeling achterwaarts was, maar de hersenontwikkeling van de larven verschilde niet van de controlegroep bij de late zwangerschap en bij de geboorte. Dit resultaat suggereert dat de schildklierfunctie van de moeder noodzakelijk is om de ontwikkeling van de foetale hersenen te handhaven, wat duidelijk is in de vroege zwangerschap en weinig effect heeft in het derde trimester, vond hij ook.
Ooi en foetussen verwijderen tegelijkertijd de schildklier. De hersenontwikkeling van de schapen is ernstiger dan die van de lamellen die met weinig jodium zijn geboren. Dit duidt ook op het effect van maternale hypothyreoïdie op de foetus. Mano bevestigde verder dat het model met laag jodium in het tweede trimester is. Injectie van DIMIT (3,5-dimethyl-isopropyl-L-thymidine), die geen jodium bevat maar schildklierhormoonwerking heeft, resulteert in de correctie van de yaw-hypothyreoïdie, maar de afgifte van de Het vertoont dezelfde ernstige hersenontwikkeling als de jodiumarme groep (DIMIT kan de placenta niet passeren), wat aangeeft dat de hypothyreoïdie van de moeder weinig effect heeft op de foetus. Bovenstaande experimentele resultaten suggereren dat de hypothyreoïdie van de moeder slechts een bepaalde invloed heeft op de ontwikkeling van de foetale hersenen in de vroege zwangerschap. Het mechanisme kan T3 zijn bij de moeder van de vroege zwangerschap, T4 kan door de placenta gaan, maar niet in de middelste en late stadia. Hersenontwikkeling hangt op dit moment voornamelijk af van de schildklierfunctie van de foetus zelf. In feite, zoals Escobar voorstelde, voordat de foetale schildklier functie heeft, T3R is al aanwezig in de foetale hersenen, dus het schildklierhormoon van de moeder kan de ontwikkeling van de foetale hersenen beïnvloeden.In termen van pathogenese, vergeleken met het belang van foetale hypothyreoïdie, de hypothyreoïdie van de moeder Groot is waarschijnlijk het belangrijkste mechanisme gram begin van de ziekte, kan de moeder hypothyreoïdie een rol spelen in de volgende gebieden:
1 Vóór de vorming van de foetale schildklierfunctie, vanwege maternale hypothyreoïdie, is de hoeveelheid maternale T3, T4 in de foetus onvoldoende.
2 Bij ernstige jodiumtekorten heeft de schildklier van de moeder nog steeds een goed vermogen om jodium te nemen.De ontwikkelende foetale schildklier heeft een nadeel in het concurreren met de moeder om het anorganische jodium van het plasma van de moeder in te nemen, waardoor foetale hypothyreoïdie en jodiumtekort worden verergerd.
3 zwangere vrouwen als gevolg van verhoogde oestrogeenspiegels, lever schildklierhormoon bindende globuline verhoogd, zodat het totale plasma T3, totale T4 verhoogd, terwijl FT3, FT4 afnam, het gebrek aan jodium, deze verandering zal prominenter zijn.
4Coutras bevestigde dat tijdens normale zwangerschap de jodiumklaring van de nier toenam en het bloedjodium daalde.Het verlies van endogeen jodium onder deze fysiologische toestand, zoals gepaard met onvoldoende jodiuminname, zou het jodiumtekort van de foetus verergeren.
5 Tijdens borstvoeding heeft de borstklier het vermogen om jodium te concentreren om de jodiumvoorziening van zuigelingen en jonge kinderen te garanderen.De lactatie van de moeder tijdens borstvoeding zal onvermijdelijk de jodiumtoevoer naar de baby via de melk beïnvloeden. In de Zairiaanse afdeling is gebleken dat de baby na het spenen hypothyreoïdie heeft. .
(3) Neonatale hypothyreoïdie: in gebieden met een normale jodiumvoorziening is de incidentie van neonatale hypothyreoïdie minder dan 0,02%, meestal sporadisch cretinisme, en de incidentie van neonatale hypothyreoïdie in gebieden met weinig jodium is sterk toegenomen in India. Tot 4% tot 15%, Zaïre 10% tot 30% De laatste jaren is het aantal neonatale TSH in de jodiumconcentratie in het gejodeerde zout niet hoger dan dat in het niet-patiëntgebied. Ongetwijfeld beïnvloedt de hersenontwikkeling binnen 2 jaar van het leven nog steeds de kritieke periode van hersenontwikkeling, die voornamelijk de ontwikkeling van cerebellum, myelinisatie, gliale celproliferatie en het tot stand brengen van neuronale verbindingen is.
(4) voorbijgaande hypothyreoïdie of subklinische hypothyreoïdie: deze twee hypothyreoïdie worden aangetroffen in lage jodiumafdelingen, vooral de lichte toename van TSH, die ook invloed heeft op hersenweefsel en orgaanhypyreoïdie, en kan ook Het beïnvloedt de hersenontwikkeling of hersenfunctie tot op zekere hoogte.
2. De onafhankelijke rol van jodium: dit is een controversieel standpunt. Mensen die dit standpunt geloven, geloven dat de hersenontwikkeling van de foetus voornamelijk afhangt van de schildklierfunctie van de foetus zelf. De schildklierfunctie van de foetus wordt gevormd na 12 weken zwangerschap. Hersenontwikkeling in de eerste 3 maanden van de foetus kan verband houden met jodium, gebaseerd op:
1 niet-jodiumtekortfactoren veroorzaken aangeboren hypothyreoïdie bij de foetus, zoals sporadisch cretinisme, de klinische manifestaties verschillen aanzienlijk van de ziekte, de symptomen van doofheid en schade aan de bovenste motorische neuronen bij sporadische ziekte zijn niet bij sporadisch cretinisme aanzienlijk;
2 moeder gedurende de zwangerschap hypothyreoïdie (redenen zonder jodiumtekort), de geboorte van de baby lijkt niet typisch cretinisme, of zelfs helemaal normaal;
De ontwikkeling van de 3Corti is tussen 10 en 18 weken zwangerschap, net voordat de foetale schildklier wordt gevormd;
4Firro en Pharoach ontdekten dat injectie vóór de zwangerschap van gejodeerde olie effectiever was dan injectie halverwege de zwangerschap om het optreden van de ziekte van Dick te voorkomen.
Recente studies, met name Escobar, hebben bevestigd dat moeder T3, T4 de foetus via de placenta kan binnendringen vóór de vorming van de foetale schildklier. Deze bevinding verandert de traditionele opvatting dat moeder T3, T4 niet door de placenta kan gaan; maar nadat de foetus de schildklier vormt, Deze permeabiliteit is afgenomen. Volgens recent onderzoek ontvangen bevruchte eieren de moederlijke schildklierhormoonvoorraad op de derde dag na implantatie, dus de foetus hangt vooral af van de T3 en T4 van de moeder voordat de schildklierfunctie wordt gevormd, zelfs als Na de vorming van de foetale schildklierfunctie worden de T3 en T4 van de moeder nog steeds geaccepteerd. Het blijkt dat 10% van de schildklierhormonen in de foetus van de moeder worden geboren. Dierproeven bevestigen ook dat de ontwikkeling van het binnenoor ook afhankelijk is van schildklierhormoon in plaats van jodium. Daarom wees Hetzel erop "Er is geen bewijs dat jodium een direct effect heeft op de ontwikkeling van de hersenen."
Daarom wordt algemeen aangenomen dat het gebrek aan schildklierhormoonsynthese tijdens de kritieke periode van hersenontwikkeling de belangrijkste pathogenese van de ziekte van Dick is.
Het voorkomen
Subklinische preventie van cretinisme
Vanwege de milde klinische vertraging behoort ykziekte tot de mentale retardatie met structurele afwijkingen.De zogenaamde structurele afwijking betekent dat deze mentale retardatie bepaalde pathologische veranderingen, structurele afwijkingen en schade aan het zenuwstelsel heeft. De pathogenese van deze ziekte is dezelfde als die van de ziekte van Dick. Milde schade veroorzaakt door een mild jodiumtekort of jodiumtekort is de belangrijkste schakel van de ziekte. Het is vermeldenswaard dat de concentratie van gejodeerd zout de laatste jaren onstabiel of ongekwalificeerd en niet-gekwalificeerd is Gejodeerd zout komt de afdeling binnen, de correctie van jodiumtekort in de populatie is niet compleet.Hoewel de gezwollen schildklier en de gramziekte in principe zijn gecontroleerd, is de belangrijkste populatie, vooral de jodiumtekort bij zwangere vrouwen, een belangrijke oorzaak van acquitine. De incidentie van tingziekte is veel hoger dan die van typisch cretinisme, en het heeft een ernstige invloed op de kwaliteit van de bevolking en belemmert de ontwikkeling van de sociale economie.Daarom wordt het intelligentieniveau van de wijkpopulatie een belangrijke indicator om de kwaliteit van jodiumtekortstoornissen te meten. Controverse over de diagnose, het is beter om zich te concentreren op de preventie en behandeling van deze ziekte, strikte zoutjodisatie of vrouwen in de vruchtbare leeftijd om jodium te versterken (orale olie of intramusculaire injectie) is de belangrijkste hand om deze ziekte te voorkomen en te behandelen .
1. Eerste niveau preventie:
(1) Gejodeerd zout is een eenvoudige en effectieve manier om jodiumtekortaandoeningen te voorkomen en te behandelen. De verhouding zout tot jodering is 1: 50.000, wat de ziekte van de nagel effectief kan voorkomen; 1: 2 miljoen kan de ziekte voorkomen, lid worden Kaliumjodide in zout wordt gemakkelijk geoxideerd en gesublimeerd. Sinds 1993 is het met goede stabiliteit veranderd in kaliumjodaat. Tijdens het proces van verpakking, opslag, transport en consumptie van gejodeerd zout is het noodzakelijk om het gejodeerde zout droog te houden en de verpakking is strak en luchtdicht. Volgens de meting is het jodiumverlies van gejodeerd zout na een half jaar van verschillende opslagmethoden: 10% in de cilinder; 29,4% in de zak; 57,8% in de lade; 1,9% verlies in koken 2 uur; 66,1% verlies in bakken 2 uur.
(2) Gejodeerde olie-injectie of orale toediening, gejodeerde olie is een langwerkend, economisch, gemakkelijk en klein middel voor de preventie en behandeling van neveneffecten, vooral geschikt voor afgelegen, ongemakkelijk transport, bodem- en zoutinterferentiegebieden, vooral voor vrouwen in de vruchtbare leeftijd, iodisatie Na olie-injectie kan de jodiumtoevoerefficiëntie 3 tot 5 jaar bedragen.De orale gejodeerde oliemethode is eenvoudig, de massa is gemakkelijk te accepteren en het controle-effect is ook duidelijk.De jodiumtoevoerefficiëntie is over het algemeen ongeveer anderhalf jaar.
(3) Garandeer de hoeveelheid jodium die het menselijk lichaam nodig heeft:
1 groep <4 jaar oud normaal bereik 30 ~ 105g / d; geschikte hoeveelheid 70g / d.
2 4 jaar oud en normaal bereik van 75 ~ 225g / d; geschikte hoeveelheid van 150g / d.
3 zwangere vrouwen, het normale bereik van moeders die borstvoeding geven 150 ~ 300g / d; geschikte hoeveelheid van 200g / d.
(4) Vrouwen in de vruchtbare leeftijd tijdens de zwangerschap kunnen jodiumtekort tijdens de embryonale periode (cretinisme, subklinisch cretinisme, neonatale hypothyreoïdie, neonatale hyperthyreoïdie en vroeggeboorte, doodgeboorte, aangeboren misvorming voorkomen).
2. Preventie op het tweede niveau:
(1) Monitoring van jodiumpreventie en -behandeling:
1 Jodiumzout met jodiummonitoring: inclusief gejodeerd zout jodiumconcentratie, verpakking, fabrieksbemonstering, opslag en opslag, verkooppunten en huishoudens ter plaatse controles, tijdige correctie van problemen, vermindering van jodiumverliezen.
2 Gejodeerde olie-injectie en orale monitoring: om complicaties te voorkomen.
3 Ziektebewaking: Het bewakingspunt onderzoekt en vergelijkt regelmatig de dynamische veranderingen van de incidentie van struma in de populatie voor en na consumptie van gejodeerd zout.
4 jodiummetabolisme en functionele status van hypofyse schildkliersysteem, urinejodiumbepaling: urinejodium verhoogd na toevoeging van jodium, groep urinejodiumbepaling zinvol is, wanneer urinejood <25g / g creatinine, de kritiek is van endemische struma ingewikkeld met cretinisme Concentratie; 131I snelheid van schildklieropname (24 uur) was lager dan die vóór jodium; serum T3, T4: verhoogd met jodium; serum TSH: lager dan vóór jodiumsuppletie.
5 Bepaling van het IQ van kinderen: niet minder dan 70.
(2) Diagnostische criteria voor endemische struma (China-conferentie van 1978 over preventie en behandeling van endemische struma):
1 woonachtig in het strumagebied.
2 De vergroting van de schildklier overschrijdt het distale uiteinde van de duim of heeft knobbeltjes kleiner dan het distale uiteinde van de duim.
3 sluiten hyperthyreoïdie, schildklierkanker en andere schildklieraandoeningen uit.
4 afdelingscriteria (op het platteland).
Licht zieke gebieden: de prevalentie van struma bij bewoners is> 3%; het percentage struma bij basisschool- en middelbare scholieren van 7 tot 14 jaar is> 20%; urinejodium is 25-50 g / g creatinine.
Intensief zorggebied: de prevalentie van struma bij bewoners is> 10%; het percentage struma bij basisschool- en middelbare scholieren van 7-14 jaar is> 50%; urinejood <25g / g creatinine.
(3) Diagnostische criteria voor endemisch cretinisme (ontwikkeld in 1980):
Vereisten:
1 geboren, woonachtig in gebieden met endemisch struma met weinig jodium;
2 hebben mentale retardatie, voornamelijk gemanifesteerd in verschillende gradaties van mentale retardatie.
Hulpvoorwaarden:
1 hebben verschillende gradaties van gehoor-, taal- en motorische neurologische aandoeningen;
2 hypothyreoïdie, er zijn verschillende graden van lichamelijke ontwikkelingsstoornissen, cretinisme beeld (domme fase, breed gezicht, brede oogafstand, samengevouwen neus, opgezette buik, enz.);
3 verschillende graden van hypothyreoïdie (slijmoedeem, droge huid, vertraagde röntgenfoto en vertraagde genezing van de epifyse, verlaagd plasma-PBI, verhoogd serum T4, TSH).
Iedereen met een of meer van de noodzakelijke en hulpaandoeningen en die geboorteschade, encefalitis, meningitis en drugsvergiftiging kan uitsluiten, kan worden gediagnosticeerd met de ziekte van Dick.
3. Derde niveau preventie:
Schildklierpoederbereidingstherapie: het heeft een zeer duidelijk effect op de behandeling van patiënten met gelatineuze struma Volwassenen nemen orale schildkliertabletten 60-120 mg per dag, gecombineerd met kaliumjodide 10 mg, 3 maanden voor een behandelingskuur, over het algemeen 2 tot 4 kuren, behandelingsinterval Gedurende een halve maand zijn de curatieve struma en cystische hypertrofische nodulaire struma beter.
Complicatie
Subklinische cretine-complicatie Complicaties, mentale retardatie
Milde mentale retardatie, milde zenuwbeschadiging, die de hersenontwikkeling en lichamelijke ontwikkeling beïnvloedt.
Symptoom
Subklinische cretinisme symptomen Vaak voorkomende symptomen Craniofaciale misvorming Jodiumtekort Vermoeidheid loopinstabiliteit Langzame schildklierdisfunctie Geestelijke retardatie Doofheid Meningitis Reflex hyperactiviteit
1. Milde mentale retardatie: in termen van mentale retardatie kan IQ (IQ) minder dan 54 worden gediagnosticeerd als Dick ziekte; IQ is 55 tot 69 is milde milde retardatie (MMR), de zogenaamde mentale retardatie, die De belangrijkste kenmerken van Aktin In 1966 gebruikte Firro de Stanford-Binet-schaal om "normale" kinderen in het jodium-deficiënte gebied van Ecuador te onderzoeken en ontdekte dat 35,4% MMR was, vergeleken met 3,2% in de controlegroep. Mehta bevestigd in India MMR is ongeveer 20% Wang Dong, Chen Zupei et al. Gebruikten de Chinese interne test en de Raven-testmethode om te bevestigen dat de verhouding van MMR ongeveer 5% tot 20% is en dat van sommige ernstige jodium-deficiënte gebieden 30% kan bereiken. Deze resultaten weerspiegelen de MMR. Bestaan, de incidentie is veel hoger dan de incidentie van de ziekte van Dick (over het algemeen <5%, waarvan de meeste minder dan 2% = =, MMR-kinderen vertonen vaak een slecht rekenvermogen; geheugen, vooral geheugen op lange termijn; abstracte rekenkracht Slecht; aandacht, cognitie en begrip zijn lager dan bij normale kinderen, en sommige gaan gepaard met bepaalde emotionele stoornissen. De afgelopen jaren is meta-analyse (meta-analyse) uitgevoerd op rapporten van inlichtingenonderzoek. De resultaten tonen aan dat jodiumtekort kan leiden tot het gemiddelde IQ van de bevolking. Verloor 12,45 procentpunten, dit Real voldoende om ernstige gevolgen van een tekort aan jodium op de ontwikkeling van de hersenen en de menselijke kwaliteiten, na de uitvoering van zout iodization van kinderen geboren na meta-analyse bleek dat IQ kan worden verhoogd 11,1 procentpunt laten zien.
2. Milde zenuwschade: de zenuwschade van de ziekte van Aktin is licht en het is vaak noodzakelijk om een fijne inspectiemethode te gebruiken om het te detecteren.
(1) psychomotorische defecten: vaardigheden hebben motorische en intellectuele vaardigheden, de eerste is de expliciete skeletspieractiviteit, de laatste is de interne denkactiviteit, bij het voltooien van complexere of fijnere bewegingen of activiteiten, twee Allerlei vaardigheden werken, dat wil zeggen de zogenaamde handen en hersenen.De testonderdelen van de motorfunctie die door dit principe zijn ontworpen, kunnen vaak de milde schade weergeven die verband houdt met intelligente ontwikkeling, zoals: grijpkracht, tikken, reactie, bewegingsnauwkeurigheid, actie. Vermoeidheid en andere tests, Aktin-patiënten presteren vaak abnormaal, zoals langdurige reactie, vermoeidheid en slechte nauwkeurigheid.Als de test wordt getest met een complete set methoden, kan deze de lage score van ictinosis weergeven, met afwijkingen van de neuromotorische functie, waarvan sommige ernstiger zijn. Kinderen met jukziekte lijken normaal, maar tijdens het rennen kunnen ze loopinstabiliteit en slechte bewegingsnauwkeurigheid vinden.Voor kleuters, met name zuigelingen en jonge kinderen, kunt u de ontwikkeling van de neuromotorische functie controleren om afwijkingen te beoordelen. Of bereken het ontwikkelingsquotiënt (DQ) om de ontwikkelingsstatus van kinderen te beoordelen.De meest gebruikte in China is de DDST-schaal (Danvers ontwikkelingsscreeningstest). In 1984 gebruikte Wang Dong de DDST-schaal om dysplastische en verdachte baby's in drie dorpen in Hequ County, provincie Shanxi, te screenen. Dit abnormale deel is gerelateerd aan de mate van jodiumtekort.
(2) Milde slechthorendheid: patiënten vertonen vaak geen doofheid, maar hebben verschillende niveaus van slechthorendheid. Bij ernstige kinderen kunnen ze alleen tijdens de les op de voorste rij zitten om het college van de leerkracht te horen. Pretell meldt dat de incidentie 11 is %, Wang Yanxi gevonden in Guizhou, 23,3% van de "normale" kinderen had een gemiddelde gehoordrempel (> 23 dB), die aanzienlijk hoger was dan de controlegroep (7,5 dB). Bovendien hadden MMR-patiënten meer kans op een milde gehoorbeschadiging.
(3) Andere positieve bevindingen: sommige patiënten gingen vergezeld van piramidale reflexen, Babinski's ziekte-positieve en andere piramidale kanaalsymptomen, en sommige EEG vonden een langzame golfstijging (, golf), de meeste auditieve veroorzaakte mogelijke afwijkingen, Er zijn ook visuele opgeroepen potentiële afwijkingen.
3. Een klein aantal patiënten met hormonale hypothyreoïdie vertoonde een afname van T4 en een toename van TSH, maar de meeste mensen vertoonden normale T3, iets lagere T4 (kan in het normale bereik liggen), subklinische hypothyreoïdie zoals verhoogde TSH en alleen TSH. Hoog geeft aan dat de hersenen en de hypofyse een zekere mate van orgaanhypothyreoïdie hebben, dus het zal de hersenontwikkeling of fysieke ontwikkeling tot op zekere hoogte beïnvloeden, dus Aktin-patiënten kunnen worden uitgedrukt als lengte, gewicht, hoofdomtrek is lager dan normaal, botleeftijd Slechte genezing of slechte genezing van de epifyse is vaak een gevoelige indicator voor de detectie van ictinosis.
Onderzoeken
Subklinisch cretinisme
1. Bepaling van schildklierhormoon: de toename of afname van TT4 is voornamelijk gerelateerd aan de hoeveelheid schildkliersecretine (hyperthyreoïdie of hypothyreoïdie), en ten tweede aan het niveau van TBG in bloed en de affiniteit met thyroxine en of er een afwijking is. Binden aan eiwitten.
TT4 vermindert de vermindering van schildklierhormoonsynthese en secretie veroorzaakt door verschillende oorzaken, waaronder primaire en secundaire hypothyreoïdie.
2. Bepaling van schildklierstimulerend hormoon (TSH): Bepaling van TPOAb kan auto-immuun subklinische hypothyreoïdie verhogen wanneer TSH verhoogd is. Hoe hoger de TPOAb-titer, hoe sneller de progressie naar hypothyreoïdie.
3. Botleeftijdstest: suggereert dat er ontwikkeling van de botleeftijd en slechte genezing van de callus is.
4. EEG-onderzoek: visueel opgewekte potentiële afwijkingen kunnen optreden en auditieve opgewekte potentiële afwijkingen kunnen optreden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van subklinisch cretinisme
diagnose
De diagnostische criteria ontwikkeld door de Health Standards Committee en uitgegeven door het ministerie van Volksgezondheid zijn als volgt:
1. Diagnostisch principe: degenen die de volgende noodzakelijke aandoeningen hebben en een of meer van de hulpaandoeningen hebben, kunnen afzonderlijk worden gediagnosticeerd als Dick of Yak na uitsluiting van de ziekten veroorzaakt door jodiumtekort. Ting.
2. Diagnostische criteria:
(1) Voorwaarden:
1 Epidemiologie: Patiënten moeten worden geboren en wonen in een afdeling voor jodiumtekort.
2 klinische manifestaties: er zijn verschillende gradaties van mentale retardatie, voornamelijk gemanifesteerd in verschillende gradaties van mentale retardatie (lager), IQ (IQ) van de ziekte Aceting is 55 tot 69, IQ van de ziekte van Dick is lager dan 54 (inclusief 54) .
(2) Hulpvoorwaarden:
1 Zenuwstelselaandoeningen: motorische neurologische aandoeningen (kegelsysteem en extrapiramidaal systeem), waaronder verschillende graden van spastische verlamming, loop- en houdingsafwijkingen, Dick-patiënten vertoonden duidelijk, en deze typische klinische symptomen bestonden niet bij Aktin-patiënten. Er kan echter milde schade aan het zenuwstelsel zijn, die zich manifesteert als psychomotorische stoornissen en / of motorische stoornissen, en de ziekte van Dick kan gehoorbeschadiging hebben; Aktin kan extreem milde gehoorstoornissen hebben, zoals gehoordrempels bij het gebruik van elektrische audiometrie. Verhoogd, hoge frequentie of lage frequentie is abnormaal.
De ziekte van Dick heeft spraakstoornissen (dom of spraakstoornis); akectine is een extreem milde spraakstoornis of normaal.
2 schildklierdisfunctie: de ziekte van Dick heeft lichamelijke ontwikkelingsstoornissen; akectine kan geen of milde lichamelijke ontwikkelingsstoornissen hebben.
De ziekte van Dick heeft de volgende verschillende graden van cretinisme (het uiterlijk van mentale retardatie), zoals: dom, grijns, brede oogafstand, instorting van de neusbrug, zacht oor, opgezette buik, navelstreng hernia, enz .; Prestaties, maar de mate van ontwikkeling van de botleeftijd kan verschillen en de genezing van de epifyse is slecht.
De ziekte van Dick heeft vaak klinische schildklierdisfunctie (hypothyreoïdie), zoals slijmoedeem, droge huid, droog haar; serum T3 is normaal, compenserende toename of afname, T4, FT4 is lager dan normaal, TSH is hoger dan normaal; Acetin heeft over het algemeen geen klinische lage prestaties, maar kan hormonale hypothyreoïdie hebben, dat wil zeggen serum T3 is normaal, T4, FT4 normale ondergrens of onder, TSH kan worden verhoogd of boven de normale bovengrens.
3. Diagnostische overwegingen:
(1) Bij de diagnose van de ziekte van Dick moet aandacht worden besteed aan de uitsluiting van geboorteschade, neonatale asfyxie, encefalitis, meningitis, epilepsie, drugsvergiftiging, enz. Veroorzaakt door mentale achterstand veroorzaakt door hersenbeschadiging; otitis media, geneesmiddelen (zoals streptomycine, Qing Gehoor- of spraakstoornis veroorzaakt door cerulein, dus wanneer de patiënt de bovengenoemde noodzakelijke voorwaarden heeft, maar andere ziekten die soortgelijke symptomen van de ziekte veroorzaken niet kan uitsluiten, moet het worden beschouwd als een verdachte patiënt met de ziekte van Dick, om verder te worden gediagnosticeerd.
(2) Bij de diagnose van icytine moeten andere oorzaken worden uitgesloten, zoals ondervoeding, zinkgebrek en culturele achtergrond kunnen de intelligentie beïnvloeden; otitis media of andere geneesmiddelen die de gehoorzenuw beschadigen, kunnen het gehoor beïnvloeden en factoren die de botleeftijd en lichamelijke ontwikkeling beïnvloeden. U moet ze een voor een uitsluiten om ictin te diagnosticeren.
(3) De diagnose mentale retardatie kan worden gebaseerd op de intelligentietestmethode. Degenen die 5 jaar of ouder zijn (inclusief 5 jaar oud) worden aanbevolen om de Chinese Raven-test te gebruiken; 4 jaar oud (inclusief 4 jaar oud) wordt aanbevolen om de Chinese Denver Development Screening Scale of andere te gebruiken Ontwikkel een schaal van ontwikkelingsquotiënt (DQ).
(4) Voor de diagnose van psychomotorische stoornissen of motorische stoornissen wordt aanbevolen om meerdere metingen van een uitgebreide beoordeling te gebruiken of de volledige testschaal voor mentale inspanning te gebruiken.
Opmerking: de IQ-beoordeling is gebaseerd op de Raven- en Wechsler-tests ( = 100, s = 15).
Differentiële diagnose
In het epidemische gebied van het genitale gebied is het niet moeilijk om de ziekte van sputum, dom, dementie, neuromotorische disfunctie en slechte lichamelijke ontwikkeling te diagnosticeren.De moeilijkheid bij identificatie is voornamelijk de dysplasie zonder schildklier of hypothyreoïdie. Hoe patiënten met andere mentale retardatie en doofstomme patiënten te onderscheiden (niet veroorzaakt door jodiumtekort).
1. Sporadisch cretinisme: deze patiënten hebben zeer prominente slijmoedeem en andere hypothyreoïdie symptomen, mentale retardatie, vertraagd ossificatiecentrum, maar over het algemeen geen duidelijke heesheid, de absorptiesnelheid van de schildklierjodium is bijna nul, bijna niet duidelijk Spierdyskinesie, schildklierkern vertoont schildkliertekort of ectopisch, en in het algemeen geen symptomen van piramidale schade, deze kunnen worden geïdentificeerd.
2. De gevolgen van hersenschade veroorzaakt door verworven factoren: zoals geboorteschade, encefalitis, meningitis, hersentrauma, vergiftigingsfactoren, enz., Hun identificatie hangt voornamelijk af van een gedetailleerde medische geschiedenis en mensen met een duidelijke geschiedenis kunnen worden uitgesloten van de diagnose van gramziekte.
3. Congenitaal type (Downsyndroom): deze patiënt heeft geen heesheid, geen hypothyreoïdie, heeft vaak kleine oorafwijkingen, kleine vingerafwijkingen en traversale hand, chromosoomonderzoek kan duidelijk worden gediagnosticeerd, dat wil zeggen 21 trisomie, zo gemakkelijk te identificeren .
4. Hangend syndroom: het syndroom heeft duidelijk struma en aangeboren doofheid, maar er is geen hypothyreoïdie, geen mentale retardatie en lichamelijke ontwikkeling is normaal.
5. Hypofyse-pygmee: de patiënt vertoonde symmetrie, proportioneel lichaam kort, normale intelligentie, gehoor en taal zonder barrières, normale schildklierfunctie, die kan worden geïdentificeerd met de ziekte van Dick.
6.Laruence-Moon-Biedl-syndroom: een zeldzame autosomaal recessieve erfelijk, met lage mentale retardatie en seksuele orgaandysplasie, maar de volgende drie symptomen zijn uniek voor dit syndroom en kunnen worden onderscheiden van de ziekte van Dick: obesitas, meer Vinger (teen) of vinger (teen) misvorming en retinitis pigmentosa.
7. Fenylketonurie: een veel voorkomende autosomale recessieve aandoening met symptomen binnen 4 tot 6 maanden na de geboorte, geel (geel haar), wit (huidwit), dom (intellectueel laag), stinkend (Beat en geur hebben geur) en andere vier kenmerken, urine ijzeroxide test is positief, bloedfenylalanine concentratie verhoogd.
8. Mucopolysaccharidosis (beperkt door slip): autosomaal recessieve overerving, korte gestalte, ontwikkelingsachterstand, mentale, gehoor- en taalbarrières Het punt van differentiatie is dat de ziekte hepatosplenomegalie heeft en de vingers gebogen zijn. "Speciaal gezicht: zoals: lelijk, neus opgeheven, neusgat omgekeerd, de onderste rand van beide oren is lager dan de verrekijker, de tong is groot en dik, de nek is kort, de rib X-ray film is lintachtig, de wervelkolom is tongachtig, urine Mucopolysaccharide is positief en de meeste kinderen sterven rond de 10 jaar oud.
9. Galactose hematurie: autosomaal recessieve overerving, voedingsproblemen of weigering om weken tot maanden na de geboorte te eten, mentale retardatie, lever, cataract, urine-slijmvlies test positief.
