Leiomyosarcoom van de dunne darm
Invoering
Korte introductie van leiomyosarcoom in de dunne darm Leiomyosarcoom van de dunne darm is een kwaadaardige tumor die afkomstig is van de spierlaag van de dunne darm, de submucosale spierlaag en de gladde vasculaire spier van de darmwand, en is het meest voorkomende type kwaadaardige tumor in de dunne darm. In de non-slipoma van de dunne darm is de verhouding van leiomyosarcoom tot leiomyomas 2 tot 4: 1 in het jejunum, gevolgd door het ileum en de twaalfvingerige darm. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie van deze ziekte bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen ouder dan 50 jaar is ongeveer 0,005% -0,007% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: intussusceptie, darmobstructie, maagdarmbloeding, bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van dunne darm leiomyosarcoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Leiomyosarcoom van de dunne darm is afkomstig van het gladde spierweefsel van de dunne darmwand, meestal rond of gelobd, met duidelijke grenzen, expansieve groei en lage infiltratiesnelheid naar omliggende weefsels.
(twee) pathogenese
Tijdens het groeiproces kan leiomyosarcoom gedeeltelijk in het darmlumen uitsteken, maar de meeste tumoren vormen een grote massa buiten het darmlumen, of een haltertype dat aan de binnenkant en buiten de darmwand uitsteekt.
1. Goed haar
Het leiomyosarcoom kan worden verdeeld over de dunne darm. De verdeling van elk segment is anders, maar de meeste mensen denken dat het vaker voorkomt in het jejunum dan in het ileum en de twaalfvingerige darm. Binnenlandse gegevens melden 1033 gevallen van leiomyosarcoom in de dunne darm, die optreedt in het jejunum 422 Bijvoorbeeld, 40,8%, 298 gevallen van ileum, goed voor 28,8%, 207 gevallen van twaalfvingerige darm, goed voor 20%, 83 gevallen van jejunum junction, goed voor 8%, 23 gevallen werden niet gevonden, goed voor 2%.
2. Pathologische morfologie
Leiomyosarcoom in de dunne darm is nodulaire groei, met een duidelijke omtrek, waarvan de meeste een volledige envelop hebben, die excentrische groei vertonen; het snijvlak is grijsachtig of grijsachtig rood en weven vezelbundels zijn ook zichtbaar; zachte, broze, individuele pedicle, Vaak single-shot, multi-gestolen goed voor slechts 1 tot 3%.
Volgens de groeimodus van leiomyosarcoom is de klinische classificatie verdeeld in vier typen:
(1) intraluminaal type: ongeveer 65%, de massa steekt uit in het darmlumen, het halfrond of bolvormig, het slijmvlies van het oppervlak heeft vaak zweervorming en een aantal kan met pedalen worden bezet.
(2) type binnenwand: ongeveer 15%, tumorringinfiltratie van de darm, laat stadium van intestinale stenose en obstructiesymptomen, intraluminaal tumorvolume is over het algemeen klein en de symptomen verschijnen eerder, voornamelijk intussusceptie, Darmobstructie en bloeden.
(3) extraluminaal type: ongeveer 8%, vroeg kan asymptomatisch zijn, groeit vaak tot een aanzienlijke tijd voordat symptomen verschijnen. Dit type buikmassa komt vaker voor, wanneer de tumor tot op zekere hoogte groeit, kan het centrum bloeden En necrose, het tumorgedeelte is cystisch, de incidentie van oppervlakte-slijmvlieszweer is hoog, de tumor kan worden gebroken en communiceren met het darmlumen, een tunnelachtige fistel vormen, waardoor bloedingen ontstaan, gemanifesteerd als zwarte ontlasting, teerachtige ontlasting, af en toe tumor die de darmwand infiltreert, Veroorzaakt ischemie, necrose en perforatie.
(4) Type interne en externe holte: ongeveer 10%, de tumor steekt uit in de holte en naar buiten en vormt een haltervorm.
3. Pathologische diagnose
Tumoren afgeleid van gladde spieren worden pathologisch beoordeeld als goedaardig of kwaadaardig, soms moeilijk. De identificatie is voornamelijk gebaseerd op paraffinecoupes. Verschillende meningen verschillen over de diagnostische criteria. Sommige mensen denken dat er 5 mitotische cijfers zijn in elke 20 krachtige velden. Voor kwaadaardige criteria moeten meer dan 5 mitotische cijfers worden gediagnosticeerd als leiomyosarcoom; Ranchod gelooft dat meer dan 3 mitotische cijfers per 10 krachtige velden leiomyosarcoom zijn; Akwsri gelooft dat 1 / 10HPF kan worden geclassificeerd als kwaadaardig; Berg beschouwt atypische mitotische cijfers, Het pleomorfisme en de diepe kleuring van de kern zijn de basiskenmerken van sarcoom; Huang Zonghai et al. Bepalen het goede en kwaadaardige volgens de grootte van de tumor, de mate van celrijkdom, het heteromorfisme van de kern en het aantal mitotische figuren. Over het algemeen wordt het mitotische beeld gezien op 25 krachtige velden. ~ 5 zijn maligne leiomyosarcomen van lage kwaliteit, en meer dan 5 mitotische figuren zijn leiomyosarcoom.
4. Pathologische indeling
Volgens de dichtheid van tumorcellen, cel- en kern heteromorfisme, werd het aantal kernsplijting van 25 high power field (HPF) continu berekend in het actieve gebied van tumorcelgroei. De rand van de tumor viel het slijmvlies en het vaatstelsel van het slijmvlies binnen en het tumorweefsel vertoonde geen degeneratie en necrose. Cystische veranderingen, gecombineerd met terugkeer van de tumor en metastase, kunnen worden ingedeeld in drie niveaus: leiomyosarcoom:
Graad I: gemiddelde celdichtheid, spoelvormige cellen, gedeeltelijke celobesitas, mild heteromorfisme, nucleosegetal is 2-8 / 25HPF, met een gemiddelde van 5, de helft van de peritumorale weefselinvasie, 1/3 Tumornecrose;
Graad II: de tumorcellen hebben meestal een hoge dichtheid, de celmorfologie is onregelmatig en de zwaarlijvige spindelcellen zijn dominant, de nucleaire chromatine is ruw, het cytoplasma is minder en er is matige heteromorfisme. Het aantal kernsplijting is meer dan 10-20 / 25HPF, het gemiddelde Voor 12, 2/3 zie peritumorale invasie, de helft van hen heeft tumornecrose of cystische veranderingen;
Graad III: hoge dichtheid van tumorcellen, verhoogde staafvormige cellen en onregelmatige zwaarlijvige cellen, megakaryocyten en multinucleaire tumorcellen, ernstig heteromorfisme en het aantal nucleaire afdelingen is 30-60 / 25HPF, met een gemiddelde van 45, 2/3 Zie de peritumorale invasie, de helft van de necrose en cystische veranderingen.
Graad I heeft een betere prognose en graad III is het slechtst.
5. Transferroute
Er is heel weinig lymfekliermetastase, gevoelig voor hematogene metastase naar de lever, peritoneale en tumorbedimplantatie, peritoneale implantatiesnelheid van 10 tot 15%, levermetastase van 7% en extra-abdominale verre delen komen minder vaak voor.
Het voorkomen
Preventie van leiomyosarcoom in de dunne darm
1. Roken verboden alcohol: het is de primaire maatregel om keelkanker te voorkomen. De rook is de heetste leider. De wijn is de heetste en heetste. Roken en drinken zijn uiterst schadelijk voor de keelholte.
Ten tweede, een licht dieet: waar de gemberpepermosterd en alle pittige hete dingen het slijmvlies van de keel zullen beschadigen, moeten deze pittige en gefrituurde voedingsmiddelen vermijden, eet meer fruit en groenten die vitamine C bevatten.
Ten derde, let op mondhygiëne: let op persoonlijke hygiëne, was regelmatig de handen. 'S Morgens en' s avonds kunt u licht zout water gebruiken om uw mond te spoelen.Nadat u uw mond hebt gespoeld, kunt u een kopje licht zout water drinken om de keel schoon te maken en te bevochtigen, de keelomgeving te verbeteren en bacteriële infecties te voorkomen.
Ten vierde, versterk lichaamsbeweging: meestal deelnemen aan lichaamsbeweging is ook een van de maatregelen om keelkanker te voorkomen, het afweervermogen van het lichaam te verbeteren, omdat de immuniteit en keelweerstand van het lichaam de meest waarschijnlijke oorzaak is van herhaalde aanvallen van keelaandoeningen.
Complicatie
Kleine darm leiomyosarcoom complicaties Complicaties, intussusceptie, darmobstructie, maagdarmbloeding, bloedarmoede
Intussusception, intestinale necrose en bloedarmoede zijn veel voorkomende complicaties van deze ziekte.
Darmobstructie
Tumorgroei tot op zekere hoogte kan het darmlumen kleiner maken, waardoor onvolledige of volledige darmobstructie wordt veroorzaakt.
2. Gastro-intestinale bloedingen
Meer voorkomend, langdurig chronisch bloedverlies kan bloedarmoede veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van dunne darm leiomyosarcoom Vaak voorkomende symptomen Buikpijn, opgeblazen gevoel, diarree, buikmassa, gebrek aan eetlust, bloedarmoede, peritoneale irritatie, gewichtsverlies, cachexie
Het beloop van leiomyosarcoom is meestal ongeveer een jaar, vroege tumoren zijn klein en zonder zweren, ze zijn vaak asymptomatisch, de tumor groeit tot een bepaald volume of vertoont symptomen bij het bloeden.
De belangrijkste klinische symptomen zijn buikpijn, opgezette buik, buikmassa en gastro-intestinale bloedingen Er kunnen bloedarmoede, gewichtsverlies, vermoeidheid, verlies van eetlust, koorts, enz. Sommige patiënten hebben diarree, koorts of cachexie als gevolg van tumorstimulatie van de dunne darmafscheiding en sommige tumoren. Het is gescheurd en heeft een peritoneale irritatie.
Buikpijn
Ongeveer de helft van de patiënten klaagde over buikpijn, maar de plaats en aard waren niet-specifiek, meestal gemanifesteerd als doffe of doffe pijn, en er was geen duidelijke regelmaat in buikpijn.
2. Darmobstructie
Tumorgroei tot op zekere hoogte kan het darmlumen kleiner maken, waardoor onvolledige of volledige darmobstructie, endoluminaal sarcoom met de peristaltiek en darminhoud aan de distale zijde worden veroorzaakt, waarbij intussusceptie wordt gevormd, de symptomen van onvolledige darmobstructie, Zelfverlichtend en herhaalde afleveringen zijn intermitterend, leiomyosarcoom komt vaker voor bij het extraluminale type en is groter in volume, gemakkelijk om darmtorsie te veroorzaken, verstikte darmobstructie, aanhoudende buikpijn, paroxysmale verergering, voor de hand liggende abdominale distensie, Frequent braken, geen anale uitlaatgassen en ontlasting.
3. Gastro-intestinale bloedingen
Vaker, de meeste fecale occulte bloedpositieve of intermitterende melena, duodenale en proximale jejunale leiomyosarcoom kunnen hematemese verschijnen, langdurig chronisch bloedverlies kan bloedarmoede veroorzaken.
4. Buikmassa
De helft van de patiënten heeft een massa in de buik als eerste symptoom. Het extraluminale type komt vaker voor. In het begin, vanwege de kleine activiteit van de dunne darm, is het mesangiaal vrij, de tumorpositie is niet gefixeerd en kan worden geduwd. De tumor kan gepaard gaan met intussusceptie. Verborgen tijd, naarmate de tumor groeit, wordt de activiteit kleiner en kleiner, of zelfs volledig gefixeerd.De massa bestaat uit een vergrote tumor, een groot omentum dat zich ophoopt en geagglomereerde lymfeklieren.
5. Tekens
Bloedarmoede kan worden gevonden in het onderzoek, de buik kan de massa raken, de grootte ervan kan worden bevorderd, vergezeld van milde gevoeligheid, duodenale leiomyosarcoom raakt vaak de tumor in de rechter bovenbuik, de tumor aan het begin van het jejunum In de linker bovenbuik wordt soms een bobbel met een onduidelijke grens aangeraakt, en in de rest van het jejunum en ileum is de massa onbeperkt vanwege de grote mate van activiteit.
Onderzoeken
Onderzoek van leiomyosarcoom in de dunne darm
1. Histopathologie: Microscopisch zijn tumorcellen zoals gladde spiercellen gerangschikt in een gevlochten vorm, en cytoplasma-rijke rode kleuring kan verkalking, slijmdegeneratie of glazige veranderingen hebben.
2. Bloedonderzoek: er kan een afname van hemoglobine en een toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten zijn.
3. Fecaal occult bloedtest: fecaal occult bloed kan positief zijn wanneer het tumoroppervlak zweert.
Beeldvormingonderzoek
X-ray barium angiografie
In het bijzonder is dubbel-intensiteitsonderzoek van dunne darm-intubatie nuttig voor diagnose. Het is gemakkelijker te vinden bij endoscopisch tumoronderzoek. Contrastbeeldvorming is nuttig voor de diagnose van duodenumtumor, maar voor ileale massa, als gevolg van darmfistels. De beelden overlappen elkaar, en de algemene onderzoeksmethode is niet gemakkelijk om de laesie te vinden.De röntgenverschijnselen van de ziekte kunnen worden onderverdeeld in directe tekenen en indirecte tekenen:
(1) Directe röntgenfoto's: 1 De tumorgrens is duidelijk, de hoek tussen de twee uiteinden en de normale darmwand is acuut, rond of elliptisch of nodulair; 2 positief "3" of anti "3" teken; 3 navelstreng Monster of runderachtige oogschaduw; 4 onregelmatige tunnelachtige fistels die leiden naar de tumorholte buiten het darmlumen; 5 onregelmatige tumor cystische zak en / of luchtschaduw, staande positie gas, vloeistofniveau of Gas, vloeistof, sputum drie lagen schaduw; 6 mucosaal deel verdwenen, deel van de boog of dwarsvorm; 7 tumor zachte weefsel schaduw.
(2) Indirecte tekenen: 1 lokaal barium wordt geblokkeerd door snelle of verschillende graden; 2 lokaal darmlumen wordt versmald; 3 lokale darmfistels en / of perifere darmfistels of orgaan staan onder druk; 4 proximaal darmlumen is anders Uitbreiding; 5 incidentele tumorcalcificatie.
2. CT-scan
Abdominaal CT-onderzoek is van groot belang voor de diagnose van leiomyosarcoom aan het begin van de twaalfvingerige darm en jejunum CT is een excentrische onregelmatige weke delenmassa verbonden met de darm, meestal 5 cm in diameter, met de overgang van de omringende darm, de massa Het gebied met lage dichtheid dat wordt veroorzaakt door necrose en de vorming van zweren en fistels kan ook worden gezien. Omdat de tumor rijk is aan bloedvaten, wordt deze duidelijk ongelijkmatig verbeterd na verbetering. Wanneer een grote zweer wordt gevormd en communiceert met het darmlumen, wordt het contrastmiddel gevuld of wordt gasvloeistof gevormd. In het vlak zijn er zeer weinig verkalkingen in de tumor en de tumor kan direct de omliggende structuur binnendringen.
3. Colonoscopie
Patiënten met vermoedelijke proximale jejunum of distale ileale laesies kunnen worden behandeld met enteroscopie of colonoscopie en kunnen gemakkelijk worden gediagnosticeerd met biopsie, maar alleen voor observatie van een deel van de dunne darm.
4. Selectieve mesenterische angiografie
Kan tumorangiografie tonen, de grens is duidelijker, de hoeveelheid bloeding 0,5 ml / min mesenterische angiografie kan aantonen dat het contrastmiddel uit de bloedvaten ontsnapt; bloeden stopt of de hoeveelheid bloeding <0,5 ml / min kan geen contrastmiddel morsen, maar er zijn Een bloedvat-rijke tumor kan worden gevonden.
5.99mTc-beeldvorming
Wanneer de bloedsnelheid slechts 0,05 ~ 0,1 ml / min is, kan de techniek detecteren dat de radionuclide uit het bloedvat in het darmlumen ontsnapt, en de detectiesnelheid van tumor in de dunne darm is hoog, maar de lokaliseringssnelheid is laag.
6. Verkennende laparotomie
De diagnose van leiomyosarcoom in de dunne darm is moeilijk. Het wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als andere ziekten in de klinische praktijk. Er zijn onverklaarde buikpijn, geschiedenis van gewichtsverlies en melena en er is een actieve massa in de buik. Wanneer het fecale occulte bloed positief is, zelfs als er geen afwijking wordt gevonden bij het röntgenonderzoek Gezien de mogelijkheid van kwaadaardige tumoren in de dunne darm, met name leiomyosarcoom, moet laparotomie zo snel mogelijk worden uitgevoerd Klinische gegevens tonen aan dat ongeveer een derde van de patiënten chirurgisch onderzoek nodig heeft om de diagnose te bevestigen.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van leiomyosarcoom in de dunne darm
diagnose
De diagnose van leiomyosarcoom in de dunne darm is moeilijk. Het wordt vaak verkeerd gediagnosticeerd als andere ziekten in de klinische praktijk. Het is meer dan 40 jaar oud, met klinisch onverklaarbare buikpijn, opgezette buik, buikmassa en / of gastro-intestinale bloedingen, of bloedarmoede, gewichtsverlies, vermoeidheid, verlies van eetlust. Diarree, koorts of cachexie, enz., Moet worden gedacht aan de mogelijkheid van deze ziekte, lichamelijk onderzoek van de rechterboven- of linkerbovenbuik heeft een grens met onduidelijke massa, activiteit is groter en de site is onzeker, fecale occulte bloedtest is positief en röntgenfoto's mogen niet sterk worden vermoed kleine Leiomyosarcoom, klinische diagnose is voornamelijk gebaseerd op histopathologische diagnose, laparotomie moet vroeg worden uitgevoerd, klinische gegevens tonen aan dat ongeveer een derde van de patiënten chirurgisch onderzoek nodig heeft om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnose
1. Duodenale leiomyosarcoom moet worden onderscheiden van galblaasaandoening: ileale leiomyosarcoom moet worden onderscheiden van eierstoktumoren bij vrouwen; sommige cystische leiomyosarcoom kan gemakkelijk verkeerd worden gediagnosticeerd als mesenterische of omentale cyste.
2. Identificatie van goedaardige en kwaadaardige dunne spiertumoren van de dunne darm: de prognose van leiomyomas en leiomyosarcoma is heel anders, maar de identificatie van de twee is soms vrij moeilijk Huang Zonghai et al suggereren dat de kwaadaardige criteria van dunne darm dunne spiertumoren zijn: 1 het aantal mitotische delen van tumorcellen is 2/25 HPF, Meer dan 5 kunnen worden gediagnosticeerd als leiomyosarcoom; 2 tumorcellen zijn licht boven de vorm; 3 celdichtheid is boven matig; 4 tumorcellen infiltreren omliggende weefsels; 5 tumordiameter 6 cm; 6 tumor met necrose en cystic Verandering, er is 1 plus een van de volgende, of geen 1 en de laatste drie moeten de mogelijkheid van wreedheid overwegen.
