melanoom van de vulva
Invoering
Inleiding tot vulvair melanoom Vulvar-melanoom verschilt aanzienlijk van andere delen van melanoom in termen van biologisch gedrag, en de prognose is aanzienlijk slechter dan die laatste. Melanoom is een zeldzame kwaadaardige tumor die is afgeleid van neurale crest-melanocyten. Melanocyten bevinden zich voornamelijk in de opperhuid van de huid en zijn ingebed tussen de basale cellen. Daarom komt kwaadaardig melanoom voor in de slijmvliezen van de huid en in de buurt van de huid. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: vulvaire zweer
Pathogeen
De oorzaak van vulvair melanoom
Genetische factoren (75%)
Vulvar maligne melanoom wordt vaak afgeleid van de combinatie van sputum of complex sputum. Hoewel er enige familiegeschiedenis is van vulvar melanoom, is er bijna geen materiaal gerelateerd aan familiaal vulvar melanoom. Een familiegeschiedenis van melanoom van de huid heeft vulvar melanoom. De leeftijd is eerder dan de familiegeschiedenis, de overeenkomstige leeftijd is 44,8 jaar oud en 49,7 jaar oud, familiegeschiedenis kan meerdere laesies hebben en een goede prognose.
Andere factoren (15%)
Er is een vermoeden van bewijs met betrekking tot zwangerschap, en het is nog niet vastgesteld, en er is niet vastgesteld dat de effecten van hormonen verband houden met het ontstaan van vulvair melanoom.
pathogenese
1. Klinische pathologische groeivorm van melanoom
Volgens de groei en ontwikkeling van gepigmenteerde tumoren, kan algemeen huidmelanoom worden onderverdeeld in drie soorten: oppervlakkig verspreid type, nodulair type en sproet type.
(1) Oppervlakkig gespreid type: scherpe, gebogen rand, oneffen oppervlak, knobbeltjes, bont uiterlijk, bruin, bruin, grijs, zwart, roze en wit gemengd, vóór de invasie van het substraat Het relatief grote bereik van radiale groeifasen, eenmaal de verticale infiltratiefase van de matrix ingaand, vordert de klinische ziekte vrij snel, het oppervlakkige verspreidingstype is goed voor ongeveer 70% van het huidmelanoom en het 1/2 tot 2/3 vulvaire melanoom lijkt ondiep. Tabel spread type groei.
(2) Nodulair type: Er zijn twee soorten zwart en blauwzwart, het oppervlak is glad of ongelijk, dit type heeft alleen verticale infiltratie en groeifase, de medische geschiedenis is kort en er is diepe matrixinfiltratie op het moment van diagnose. Dit type is goed voor 10 gevallen van huidmelanoom. % ~ 15%, goed voor 25% tot 50% van het vulvaire melanoom.
(3) Sproettype: bruin met ander dekkingsgebied en ongelijke randen, en de kleur is anders in bruintinten. Het wordt gekenmerkt door radiale groei en ontwikkeling tot diepe infiltratie. Het is over het algemeen geavanceerd in diagnose. Dit type is goed voor 0% -10 van vulvaire melanoom. %.
2. Algemeen beeld van vulvar melanoom
Vaak in het haarloze distributiegebied, 65% tot 70% van of met het slijmvliesoppervlak van de vulva, 25% slechts met één zijde van de labia majora, 10% met de clitoris, ongeveer 20% van de patiënten vertoont uitgebreide laesies op het moment van behandeling, vaak klinisch Het is te zien dat de lokale huid of het slijmvlies blauwzwart, donkerbruin of niet-gepigmenteerd is, de grens van de laesie onduidelijk is, de laesie plat, convex of polypoïd is, en er kunnen zweren zijn, metastase en knobbeltjes van de huid, enz. Het bereik is enkele millimeters, de grotere is meer dan tien centimeter en 10% van de melanomen zijn pigmentvrije melanomen.
3. Lichtmicroscopische kenmerken van vulvair melanoom
Melanoom bestaat uit epitheelcellen, sputumcellen en fusiforme cellen. Deze drie soorten cellen hebben verschillende graden van melanine en hun morfologie verandert sterk. Ze kunnen vergelijkbaar zijn met epitheliale of mesenchymale tumoren, maar lijken ook op ongedifferentieerde carcinomen. Het verschil is duidelijk, rond, veelhoekig, fusiform of pleomorf, en de atypie van de kern is duidelijk. Polynucleaire of megakaryocyten kunnen ook worden gezien. Er zijn vaak duidelijke nucleoli. De mitotische figuren komen vaker voor en de tumorcellen zijn meestal genest of diffuus verdeeld. Enkele oppervlakkige tumorcellen infiltreren alleen in de opperhuid.
4. Verband tussen vulvar melanoma en vulvar melanine
10% van vulvair melanoom wordt veroorzaakt door vulvaire aversie, bestaande nevi wordt beschouwd als een voorloper van melanoom, Rafnarsson-olding meldde 5,5% vulvair melanoom gecombineerd met reeds bestaand zwart sputum, allemaal in de schaamlippen groeiend In het huidgedeelte van het haar is 71% gerelateerd aan het oppervlakkige verspreidingstype Vijf oppervlakkige groeimelanomen die op de huid van de schaamlippen groeien, hebben reeds bestaande hernia's gecombineerd en goedaardige huidimperfecties en kwaadaardig melanoom kunnen onder de microscoop worden gezien. En atypische sputumcellen bestaan naast elkaar naast elkaar en vertonen een overgangsovergang van goedaardig naar kwaadaardig melanoom.De auteurs geloven dat melanoom in de gladde huid van de vulva een neonataal melanoom is, dat groeit in de oppervlakkige groei van de schaamlippen en het haar. Melanoom is, net als andere delen van de huidmelanoom, waarschijnlijk een kwaadaardige verandering van de vulvaire melanine.
Het voorkomen
Vulvar melanoom preventie
1. Vrouwelijke patiënten hebben genitale jeuk, bloedingen, verhoogd pigmentatiebereik, vulvair zwart sputum, moeten vroeg worden behandeld en een goede follow-up.
Tweede Prognose:
1. Algemene prognose Het recidiefpercentage van vulvair melanoom is 51% tot 93% De meest voorkomende recidiefplaats is vulva, vagina, gevolgd door lies. 37% tot 40% heeft metastasen op afstand De meest voorkomende metastatische plaatsen zijn long, bot, lever en hersenen. Bij patiënten met recidief had 29% meerdere laesies. De gemiddelde tijd tot terugval was 1 jaar en de patiënt stierf aan metastase op afstand. De ziekte had een slechte prognose na recidief, met een gemiddelde overleving van 5,9 maanden en een 5-jaars overlevingspercentage. Het 5-jaars overlevingspercentage van vulvair melanoom is 8% tot 56%, met een gemiddelde van 36%, en het 10-jaars overlevingspercentage is 37%. Het overlevingspercentage van 5 jaar dat in de binnenlandse literatuur wordt gerapporteerd, is 20%. Figge et al vonden dat 20% van de patiënten met recidiverend melanoom recidief een herhalingstijd had van 5 of 5 jaar. Er was geen langdurige overleving in dit deel van de recidiverende patiënten, dus de lange termijn overlevingskans van vulvar-melanoompatiënten was veel lager dan de 5-jaars overleving. Het 5-jaars overlevingspercentage van vulvair melanoom wordt gemakkelijk verkeerd begrepen en daarom moeten patiënten die meer dan 5 jaar hebben overleefd, nog steeds worden opgevolgd om recidief op te sporen en te behandelen.
2. Gedeeltelijke moleculaire biologie Studie van melanoom Oordeel van prognose Flowcytometrie chromosomale ploidiedetectie: DNA-flowcytometrie van kwaadaardig melanoom van de huid toont aan dat niet-chromosomale euploïdie een indicator is voor een slechte prognose van de ziekte. Scheistroen et al. Gebruikten flowcytometrie om chromosomale ploïdie te detecteren in 75 gevallen van melanoom in paraffine ingebedde weefsels, en vonden dat diploïde, tetraploïde, aneuploïde en niet te evalueren patiënten een overlevingspercentage van respectievelijk 5,9 jaar hadden van 60,9%. 44,4%, 32,5%, 71,4%; 10-jaars overlevingskansen waren 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0% en er was een significant verschil in overlevingskansen tussen chromosoomploidie (P = 0,0101). Multivariate analyse toonde aan dat DNA-ploïdie bij patiënten die een eerste operatie ondergingen, een onafhankelijke prognostische factor was voor ziektevrije en langdurige overleving. In prognostische indicatoren voor ziektevrije overleving wordt voorspeld dat DNA-ploïdie inferieur is aan vasculaire infiltratie en leeftijd bij presentatie, en DNA-ploïdie is de tweede die alleen de tumorgroei voorspelt bij het voorspellen van de overleving op lange termijn van de ziekte. De euploïde tumor heeft de beste prognose en de aneuploïde tumor heeft een groot risico op recidief en een slechte prognose.
Complicatie
Vulvaire melanoomcomplicaties Complicaties vulvaire zweer
Vulvaire zweren en infecties.
Symptoom
Vulvar melanoom symptomen Vaak voorkomende symptomen Jeuk vaginale bloeden dysurie Stoornis vulvaire zweren knobbeltjes vulva brandend irriterend gevoel gewichtsverlies schaamknobbels
De symptomen van vulvair melanoom zijn vergelijkbaar met die van andere vulvaire maligniteiten Hoewel vulvair melanoom kan worden gevonden door asymptomatisch lichamelijk onderzoek, is de meest voorkomende klacht vulvaire massa, gevolgd door vulvaire bloedingen of jeuk, vulvaire zweer, dysurie, pijn, hoofdpijn. En gewichtsverlies komt minder vaak voor, en deze symptomen treden vaak op bij meer gevorderde patiënten.Als de ziekte in de gevorderde lies is, kan zwelling optreden als gevolg van tumormetastase, en sommige patiënten met reeds bestaand sputum kunnen verhoogd sputum hebben, meldt Rafnarsson-Olding 198. Uitzonderlijk vaginaal melanoom, 34,8% had symptomen van vulvaire bloedingen, 28,3% had een geschiedenis van vulvaire massa, 15,2% en 13,6% van de patiënten voelde genitale jeuk en brandende irritaties, urinaal ongemak en vaginale afscheiding waren goed voor respectievelijk 12,1% en 10,6%. De incidentie van symptomen zoals zweren, pijn en plaatselijke zwartheid overschrijdt niet 5%.
Enscenering van vulvair melanoom:
Klinische enscenering
Het vroegste en eenvoudigste stadeersysteem, stadium I: de tumor is beperkt tot de vulva, met of zonder een satellietfocus binnen 2 cm van de oorspronkelijke foci, en stadium II: de tumor verspreidt zich naar de regionale lymfeklieren, inclusief meer dan 2 cm van de primaire tumormetastase. Huid of subcutane knobbeltjes in de lymfedrainage van het oorspronkelijke laesiegebied, stadium III: tumormetastase overschrijdt het regionale lymfeknoopbereik.
2. FIGO-enscenering en TNM-enscenering.
3. Microchirurgie In 1969, volgens de mate van invasie van dermale papilla, reticulaire laag en onderhuidse vetlaag door Clark melanoma, was de prognose van de betrokken patiënten anders. Vijf invasieve graden werden voorgesteld. In 1970 stelde Breslow tumordikte voor (de diepste infiltratie) Het dwarsdoorsnedeproduct wordt gemeten door het product van de langste diameter van de tumor om de prognose te schatten.Het melanoom is ook verdeeld in vijf kwaliteiten, dat wil zeggen dat de Clark wordt geclassificeerd volgens de anatomische markering van de huid en de Breslow wordt geclassificeerd volgens de dikte van de tumor, maar vanwege het vulva-deel van de vulva. De huid mist goed gedefinieerde dermale papilla en Chung et al. Stelden voor Breslow verbeterde sortering, Clark-sortering, Breslow-sortering en chung-sorteersystemen voor.
Onderzoeken
Onderzoek van vulvair melanoom
Immunohistochemische kleuring
De gecombineerde histochemische kleuring van melanoomcellen Keratine, Vimentin, S-100, HMB-45 en andere antigenen draagt bij aan de diagnose en differentiële diagnose van melanoom.In het algemeen is Keratine negatief gekleurd, Vimentin en S-100 zijn allemaal positief, HMB-45. Het is een specifiek antilichaam voor kwaadaardig melanoom, maar sommige kwaadaardige melanomen brengen geen pigmentantigenen tot expressie. Het expressieniveau van HMB-45 in kwaadaardig melanoom is naar verluidt 90,6%.
2. Weefselcultuur
Niet-gepigmenteerd melanoom is ook mogelijk voor weefselkweek om melanine te produceren.
Histopathologisch onderzoek van monoklonaal antilichaam HMB-45 is zeer gevoelig en specifiek voor melanoom, zodat immunohistochemische kleuring kan helpen bij pathologische diagnose, en zou wat marginaal normaal weefsel moeten omvatten bij het uitsnijden van levend weefsel.
Diagnose
Diagnose en diagnose van vulvair melanoom
diagnose
1. Klinische manifestaties Volgens de geschiedenis, symptomen en tekenen van melanoom, is het niet moeilijk om de diagnose van vulvair melanoom te verkrijgen.
2. Histologische diagnose is noodzakelijk voor melanoom op basis van histopathologische diagnose Preoperatieve screening kan worden uitgevoerd door directe uitstrijkcytologie van eenvoudige laesies om vroege diagnose te helpen Kleine huidlaesies moeten rondom zijn. Excisie van de laesie, let op de rand van de resectie moet 0,5 ~ 3 cm zijn van de omliggende normale huid, met wat weefsel onder de huid, om de volledige dikte van de laesie te bepalen, voor grote laesies, de toepassing van Keys puncb (Keys puncb) Er kan een biopsiemonster van volledige dikte worden verkregen.De biopsie of biopsie moet worden voorbereid voor radicale chirurgie De verkregen specimens moeten snel worden ingevroren en onderzocht en eventuele lokale vulvaire pigmentatie-laesies moeten willekeurig worden gelokaliseerd. De antropogene verspreiding van tumoren en de bevordering van tumormetastase.
3. Immunohistochemische kleuring Volgens de onregelmatige huidlaesies van kwaadaardig melanoom, de celmorfologie en de diversiteit van de weefselstructuur en de kenmerken van poederachtige melaninedeeltjes tussen cellen en cellen, is de diagnose van de ziekte niet moeilijk, voor zeer weinig pigmentatie. Melanoom moet worden onderscheiden van slecht gedifferentieerde plaveiselcelcarcinoom, adenocarcinoom en fibrosarcoom.
4. Elektronenmicroscopische observatie en weefselkweek werden waargenomen door elektronenmicroscopie van HMB-45-negatief gepigmenteerd melanoom De ultrastructuur van pre-melanine en sommige melanomen in tumorcellen was geschikt voor diagnose en differentiële diagnose. Niet-gepigmenteerd melanoom is ook mogelijk voor weefselkweek om melanine te produceren.
Differentiële diagnose
Vulvaire gepigmenteerde huidlaesies komen zeer vaak voor en worden vaak niet opgemerkt door patiënten. Meestal zijn deze laesies goedaardige laesies, die gemakkelijk verward kunnen worden met vulvair melanoom. Het is noodzakelijk om deze gemeenschappelijke laesies te onderscheiden van gemeenschappelijke goedaardige pigmentatie-laesies van vulva. Er zijn eenvoudige vlekken, genitale melanose, verschillende wratten, acanthosis, seborrheic keratosis, vulvaire kwaadaardige tumoren zoals intradermale neoplasie, plaveiselcelcarcinoom, basaalcelcarcinoom, vulvar Paget-ziekte, enz. De kenmerken van pigmentatieveranderingen, vanwege de diversiteit van de melanoomweefselstructuur, epithelioïde cellen in melanoomcellen onder een lichtmicroscoop moeten worden onderscheiden van plaveiselcelcarcinoom en adenocarcinoom. Spilcellen moeten worden onderscheiden van leiomyosarcoom, soms Anders dan kwaadaardig mesodermaal (inclusief choriocarcinoom), is het vinden van pigmentdeeltjes in cellen en weefsels nuttig voor de diagnose.
Vulvaire huid
De groei van kakkerlakken is langzaam, de lokale laesies zijn stabiel, het oppervlak is hoger dan de huid, en de twee kunnen worden onderscheiden onder een lichtmicroscoop.Als het pigmentatiegebied wordt vergroot, wordt de pigmentatie verdiept en heeft het oppervlak zweerbloeding, vooral de huid van de vulva met haar. Hoogst verdacht van een kwaadaardige verandering.
2. Urethraal vlees
Melanoom rond de urethrale opening is gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd als urethraal vlees, roodachtig of donkerrood, met duidelijke randen, glad oppervlak, langzame groei, zachte textuur, geen duidelijke pigmentatie en zorgvuldig lichamelijk onderzoek in combinatie met pathologische veranderingen zijn gemakkelijk te identificeren.
3. Vulvar basaalcelcarcinoom
Vaker bij oudere vrouwen, het komt voor in de voorkant van de grote schaamlippen, de tumor groeit langzaam, vaak gepaard met bloeding en zweervorming, de tumor is hard, de rand is helder, het oppervlak is ruw en korrelig, het kan zwart zijn, de pigmentatie is over het algemeen rond de laesie, Identificatie met melanoom, beide kunnen onder de microscoop worden geïdentificeerd.
4. Vulvar Paget-ziekte
De meeste treden op bij postmenopauzale vrouwen, laesies in de schaamlippen majora en perianaal, variërend in grootte, eczeemachtige veranderingen, kunnen ondiepe zweren en littekens vormen, duidelijke randen, Paget-celinfiltratie onder de microscoop, kunnen ook cellen zien die melanine fagocyteren, Vaak verward met oppervlakkig melanoom, werden beide geïdentificeerd door immunohistochemische kleuring.
