Wegener's granulomateuze scleritis
Invoering
Inleiding tot de granulomateuze scleritis van Wegener Wegener's granulomatosis (WG) is een systemische ziekte van onbekende etiologie gekenmerkt door bovenste en onderste respiratoire granulomateuze ontsteking, necrotiserende vasculitis en nefritis, die kan worden onderverdeeld in volledige, beperkende en zeer restrictieve 3 types. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: keratitis, uveïtis anterior, glaucoom, cataract, oedeem van de optische schijf
Pathogeen
Granulomateuze scleritis van Wegener
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onbekend en wordt beschouwd als een allergische reactie op een onbekend geïnhaleerd antigeen dat granulomateuze ontsteking van de luchtwegen, vasculitis, verhoogde serum-IgA en IgG en systemische vasculaire en orgaanbetrokkenheid veroorzaakt, hoewel er geen familie, geografie of bezetting is gevonden. Andere factoren zijn gerelateerd aan de ziekte, maar studies hebben gesuggereerd dat de detectiesnelheid van HLA-B8-antigeen hoog is bij de ziekte.
pathogenese:
Hoewel het specifieke mechanisme van granulomateuze vasculitis onduidelijk is, zijn er aanzienlijke aanwijzingen voor immuunstoornissen en door antilichamen en cellen gemedieerde weefselschade en heeft 50% van de patiënten verhoogde circulerende immuuncomplexen (CIC). Reumafactor (RF) -positieve en verhoogde serum-IgA- en IgG-spiegels komen ook vaak voor.In sommige renale biopsiespecimens kunnen IgG, complementcomponenten en fibrinedepositie worden waargenomen.Voor longlaesies zijn granulomateuze laesies voornamelijk T. Lymfocyten en macrofagen infiltreren, voornamelijk in de ontstekingsbloedvaten en rond de neutrofielen, sommige onderzoeken suggereren dat de ziekte bestaat uit neutrofielenafwijkingen, chemotaxisverlies, het ontstaan van ANCA en leukocyten in de bloedvaten Het is een vroege verandering in het ontstekingsproces.
Het is waarschijnlijk dat meer dan één immuunmechanisme betrokken is bij het begin van de ziekte, en een abnormale of overmatige antilichaamrespons op een geïnhaleerd antigeen kan een CIC-gestimuleerde granulomateuze macrofaag-T-lymfocytreactie in en rond het bloedvat veroorzaken.
Het voorkomen
Wegener granulomateuze scleritis preventie
Onbehandelde WG kan de dood snel verergeren, vooral bij mensen met een verminderde nierfunctie. Wanneer de patiënt een nierziekte ontwikkelt, is de gemiddelde overlevingskans 5 maanden, het sterftecijfer over 1 jaar 82% en het sterftecijfer over 2 jaar 90%. Behandeling met systemische glucocorticoïden en immunosuppressiva kan de toestand van 93% van de patiënten verminderen. Daarom is vroege diagnose en vroege behandeling van granulomateuze scleritis van Wegener uiterst belangrijk.
Complicatie
Wegener granulomateuze scleritis complicaties Complicaties anterior keratitis uveïtis glaucoom cataract optisch schijfoedeem
Er kunnen chorioretinale ischemie en obstructie zijn, droge conjunctivale keratitis en anterieure uveïtis, keratitis, uveïtis, glaucoom, staar en optisch schijfoedeem veroorzaakt door scleritis, en ongeveer 50% van de ogen hebben een verminderd gezichtsvermogen.
Symptoom
Granulomateuze scleritis symptomen van Wegener Vaak voorkomende symptomen Hoornvlieszweer Hematurie Neusslijmvlieszweer Randzweer Keratitis Oogbal perforatie Oogbol proteïnurie Neusseptum perforatie Retinale slagader occlusie Zadelneus
Oogprestaties
29% tot 58% van de WG-patiënten heeft abnormale oculaire manifestaties, die kunnen worden onderverdeeld in aangrenzend en focaal type 2, aangrenzende laesies omvatten ernstige orbitale pseudotumor, abces, cellulitis en nasolacrimale kanaalobstructie, voornamelijk door nabijheid Verspreiding van granulomateuze sinusitis op lange termijn, ooglidontsteking met oogbaluitsteeksel is de meest voorkomende oculaire laesie bij WG, focale laesies en aandoeningen van de bovenste luchtwegen zijn niet gerelateerd, voornamelijk veroorzaakt door focale vasculitis, de meest voorkomende Het is conjunctivitis, keratitis, scleritis en sclerale ontsteking Patiënten met WG-uveïtis kunnen ook andere focale oogziekten hebben, zoals ischemische optische neuropathie en occlusie van de retinale arterie, hoewel de meest complete of beperkende WG De bovengenoemde afwijkingen van de luchtwegen komen vaker voor, maar de oculaire manifestatie kan het eerste symptoom zijn dat de aandacht van de patiënt veroorzaakt en medische behandeling zoekt. Bij zeer restrictieve WG-patiënten is de oog- of ooglidletsel de enige klinische manifestatie en kan de oogarts de diagnose krijgen van dit type WG. De eerste persoon.
(1) Scleritis: het is gemeld dat de incidentie van WG bij patiënten met scleritis 3,79% is. De incidentie van scleritis bij WG-patiënten is daarentegen 7% tot 11%. Het type scleritis kan nodulair, diffuus of necrotisch zijn. Necrotiserende anterior scleritis en marginale ulceratieve keratitis (figuren 1, 2) zijn de meest ernstige oculaire laesies van de WG, die perforatie van het oog, blindheid en zelfs verwijdering van de oogbol en nodulaire polyarteritis scleritis (PAN) veroorzaken De cornea-zweren lijken erg op elkaar. De zweren gaan geleidelijk naar de periferie en het centrum. Het zweeroppervlak dat naar het centrum erodeert vormt vaak de rand van de labiale lip. De vorm lijkt erg op de Moorse zweer. De drie soorten WG zijn te vinden in het eerste onderzoek met scleritis, sclera. Ontsteking treedt meestal op met systemische symptomen, maar het is ook de eerste manifestatie van verergering van systemische ziekte, maar necrotiserende anterior scleritis kan optreden na chirurgisch trauma.
Van de 172 gevallen van scleritis waargenomen door Foster et al, waren 14 WG (8,13%), waarvan 2 volledig, 10 beperkend, 2 zeer restrictief WG en de gemiddelde leeftijd was 60 jaar (15 ~ 81 jaar oud), meer mannen dan vrouwen (10: 4), behalve 1 geval, alle patiënten met scleritis zijn het eerste symptoom, verder onderzoek om WG te diagnosticeren, 9 patiënten met bovenste en onderste ademhalingssymptomen, scleritis en WG-diagnose De gemiddelde tijd tussen de twee is 8,5 maanden.De meeste scleritis is persistent of recidiverend, vaak geassocieerd met acute exacerbatie van systemische ziekte. 11 gevallen hebben necrotiserende anterior scleritis, waarvan 4 na chirurgie en 2 diffuus zijn. Anterieure scleritis, 1 geval van nodulaire anterior scleritis, 7 gevallen (50%) van 14 gevallen van WG scleritis met marginale ulceratieve keratitis, 6 gevallen van necrotiserende anterior scleritis, 1 geval van diffuse anterior scleritis Van de 14 patiënten hadden 6 (43%) een vergelijkbare incidentie van anterieure uveïtis (42%) met 158 gevallen van scleritis zonder WG, hetgeen geen verband aangeeft tussen anterieure uveïtis en WG. .
(2) Sclerale buitenontsteking: WG-patiënten hebben een kleinere mate van sclerale ontsteking dan scleritis en sclerale ontsteking kan het eerste symptoom van WG zijn.
2. Niet-oogprestaties
De meest voorkomende klinische manifestaties van WG zijn laesies in de bovenste en onderste luchtwegen, maar vergeet niet dat de ziekte verschillende symptomen en tekenen kan vertonen, moet eraan worden herinnerd.
In de bovenste en onderste luchtwegafwijkingen van de WG zijn pulmonale infiltratie en sinusitis de twee meest voorkomende klinische manifestaties. Typische lagere ademhalingssymptomen zijn hoesten, hemoptyse, kortademigheid en zeldzame pijn op de borst. Borstuitstroming en subglottische stenose kunnen ook optreden. Verlies van neustussenschot en neusondersteuning kan leiden tot karakteristieke zadelneusvorming. Vaak ademhalingsletsels Gelijktijdig met secundaire infecties zoals Staphylococcus aureus.
Nierlaesies treden vaak op na respiratoire laesies, ofwel milde focale glomerulonefritis, of fulminante, diffuse, necrotiserende glomerulonefritis, betrokkenheid van de nier bij hyperplasie en crescentische veranderingen Met inbegrip van hematurie, azotemie, proteïnurie en voetoedeem kan, zodra een nierziekte optreedt, snel vorderen, de prognose is over het algemeen slecht.
Andere systemische manifestaties omvatten gewrichtspijn en niet-artritis; huidletsels zoals papels, kleine blaasjes, cyanose, zweren en subcutane knobbeltjes; perifere neuropathie, waaronder multiple mononeuritis en hersenzenuwverlamming; hartbetrokkenheid met acuut pericardium Ontstekings- en congestief hartfalen, andere zeldzame manifestaties van deze ziekte zijn thyroiditis, parotismassa's, neus- en trommelvlies granuloma en ulceratieve borstmassa's.
Onderzoeken
Granulomateuze scleritis van Wegener
1. WG karakteristieke laboratoriumtestresultaten
Niet-specifieke laboratoriumtests resulteerden in positieve gepigmenteerde bloedarmoede, verhoogde witte bloedcellen en bloedplaatjes, verhoogde ESR, RF-positieve, verhoogde C-reactieve proteïne (CRP) en serumimmunoglobuline.
In 1985 werden anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) gevonden in sera van patiënten met WG en hun niveaus werden geassocieerd met ziekteactiviteit, en verdere studies bevestigden deze specificiteit, gevoeligheid van ANCA en type WG, activiteit. En voor zover: de gevoeligheid van de beperkte activiteitsperiode is 67%, de gevoeligheid na remissie is slechts 32% en de gevoeligheid van de volledige activiteitsperiode is 96%. Deze bevindingen suggereren dat ANCA-negatief de diagnose van WG in de glomerulus niet kan uitsluiten Bij patiënten met nefritis, pulmonaal-renaal syndroom en vasculitis was het ANCA vals-positief slechts 0,6%.
Er zijn ten minste twee methoden voor ANCA-kleuring van neutrofielen, één is klassieke granulocyten cytoplasmatische kleuring (C-ANCA), die een neutrofiel serineprotease heeft (ook bekend als pro-granuline). Specificiteit, alle patiënten met C-ANCA positieve prestaties voldoen aan de klassieke diagnostische criteria van WG, en de andere is perinucleaire kleuring (P-ANCA) voor verschillende afbraakenzymen van microdeeltjes zoals myeloperoxidase, histonprotease G, menselijke leukocyten Elastase en lactaat zijn specifiek en P-ANCA is een specifieke marker voor idiopathische necrotiserende crescentische glomerulonefritis, die vaak wordt geassocieerd met subtiele artritis en soms wordt geassocieerd met WG. De differentiële diagnose van subtiele artritis en WG is dat de eerste granulomateuze laesies mist, de laatste granulomateuze laesiekarakteristieken heeft, WG idiopathische, necrotische, crescente glomerulonefritis en subtiele artritis lijken een ziekte te zijn Verschillende manifestaties, WG is voornamelijk gerelateerd aan C-ANCA kleuring positief, en vertoont soms ook P-ANCA positief, bij het lijden aan oogziekten geassocieerd met systemische vasculitis, moet ANCA worden onderzocht, ANCA-meting heeft een hoge mate van diagnose van WG scleritis Specificiteit en gevoeligheid, 3 soorten Patiënten met WG (volledig, beperkend en zeer beperkend) met oculaire aandoeningen kunnen zowel C-ANCA als P-ANCA positief hebben en omdat de ANCA-test een hoge specificiteit en gevoeligheid voor WG heeft, kan deze worden doorgegeven Vroege diagnose en recidiefmonitoring om de prognose van WG te verbeteren, alleen ANCA moet voorzichtig zijn en moet zorgvuldig worden onderzocht in combinatie met andere delen van het lichaam voordat de diagnose van WG kan worden gesteld.
2. Bacteriekweek en speciale kleuring
Granulomateuze ontsteking veroorzaakt door zuurvaste bacillen, schimmels, enz. Kunnen worden uitgesloten voor differentiële diagnose.
3. Pathologisch onderzoek
Microscopisch zijn de tumorcellen losjes verdeeld, de kern is rond of onregelmatig, de diepe kleuring of chromatine is gespot en het cytoplasma is zeldzaam.De laesie kan gepaard gaan met coagulatieve necrose en ontstekingscelinfiltratie en kan het omliggende spierweefsel binnendringen.
Röntgenfoto van de borst: wanneer een typisch symptoom van de lagere luchtwegen optreedt, kan het meerdere ontstoken nodulaire infiltratie van bilaterale longen vertonen, gemakkelijk te vormen holtes en atelectase na infiltratie en dissipatie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van granulomateuze scleritis van Wegener
WG-diagnose kan worden gesteld op basis van klinische en pathologische bevindingen, veranderingen in granuloma van de lagere luchtwegen, glomerulonefritis en vasculitis waarbij andere organen zijn betrokken.In 1990 somde het American College of Rheumatology de diagnostische criteria voor WG op. Toen twee of meer van de volgende vier criteria verschenen, waren de sensitiviteit en specificiteit van de WG respectievelijk 88,2% en 92%: 1 abnormaal urinesediment (celbuistype of 5 rode bloedcellen per hoogvermogensveld), 2 Abnormale röntgenfoto van de borst (knobbeltjes, holtes of gemengde infiltratie), 3 orale zweren of nasale excreties, 4 vaatwanden, granulomateuze ontsteking rond de bloedvaten of buiten de bloedvaten.
Ongeacht of er sprake is van oculaire ontsteking (neusslijmvlies, sinusweefsel, huid en long) vasculitis en ANCA-positief, zolang de karakteristieke pathologische manifestaties van necrotiserende granulomatosis en de overeenkomstige systemische klinische manifestaties WG kunnen diagnosticeren, als ANCA negatief is, Ongeacht of er sprake is van microvasculaire ziekte van het bindvlies en / of het sclerale weefsel, vooral wanneer de klinische kenmerken atypisch zijn, zijn de pathologische manifestaties gecorreleerd met de diagnose van volledige WG.
Wanneer de overeenkomstige oogziekte optreedt, zelfs als er geen karakteristieke ooghistopathologische verandering is, als de ANCA positief is, kan de in hoogte beperkte WG worden gevraagd. Omgekeerd, als er een kenmerkende oogpathologische verandering is zonder overeenkomstige systemische klinische manifestaties, is ANCA negatief, Ondersteuning van WG-diagnostiek.
Wanneer het hoornvlies een zweer vormt, kan het geleidelijk naar de periferie en het centrum gaan. Het geërodeerde zweeroppervlak vormt vaak de rand van het lipvormige uitsteeksel. De vorm lijkt erg op de Moorse zweer, maar de Moorse zweer gaat nooit gepaard met een sclerale laesie en kan worden geïdentificeerd.
