Primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm
Invoering
Korte introductie van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm Primair dunne darm lymfoom (PSIL) is afkomstig van de lymfoïde follikels onder het slijmvlies van de dunne darm en komt vaker voor. De meeste intestinale lymfomen zijn een gedeeltelijke manifestatie van systemisch lymfoom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede, intussusceptie, darmobstructie
Pathogeen
Oorzaken van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm
(1) Oorzaken van de ziekte
Het is onduidelijk of de incidentie van PSIL voorkomt bij langdurige chronische coeliakie (glutenische enteropathie), immunodeficiëntieziekten zoals AIDS-patiënten, langdurige immunosuppressieve therapie en immunoproliferatieve darmziekte (IPSID). Kan aanzienlijk worden verhoogd, dus de incidentie is gerelateerd aan de onbalans van het immuunsysteem van het lichaam; geloof ook dat lymfoom wordt geassocieerd met bepaalde virussen (zoals EBV), de overgrote meerderheid van deze ziekte behoort tot de bron van B-lymfocyten, slechts een deel van de PSIL kan worden gecompliceerd door chronische coeliakie Patiënten van T-lymfocyten en de ziekte van Hodgkin hebben vaak een lage cellulaire immuniteit en er wordt gespeculeerd dat cellulaire immuunaandoeningen kunnen optreden bij bepaalde virale infecties, wat leidt tot het optreden en de ontwikkeling van deze ziekte.
(twee) pathogenese
In de afgelopen jaren kan het primaire kwaadaardige lymfoom van de dunne darm worden onderverdeeld in vier typen: 1 volwassen type (westers type); 2 kindtype; 3 immunoproliferatieve dunne darmziekte (IPSID); 4 enteropathiegerelateerde type T Met enteropathie geassocieerd T-cellymfoom (EATCL).
1. Goed haar
Maligne lymfoom in de dunne darm is meestal afkomstig van het submucosale lymfoïde folliculaire weefsel in de dunne darm, infiltreert in de darmwand en kan in elk deel van de dunne darm voorkomen, maar omdat de distale dunne darm overvloedig lymfoïde weefsel heeft, komt kwaadaardig lymfoom vaker voor in het ileum. 50%), gevolgd door het jejunum (30%) en de twaalfvingerige darm (10% tot 15%).
2. Pathologie
De meeste primaire dunne lymfomen van de dunne darm zijn non-Hodgkin-lymfoom. Het meest voorkomende type is slijmvlies-geassocieerd lymfoom (MALT-lymfoom). Het wordt gezien met het blote oog: de massa is geïsoleerd of meervoudig, en het veelvoud is verdeeld in diffuus Seksueel en ruimtelijk, diffuus kan worden gezien diffuse verdikking van mucosale plooien met kleine knobbeltjes, kleine polypoïde uitsteeksels, vaak met een segment van de darm; geïsoleerd zijn meestal ringvormig, kunnen darmstenose veroorzaken.
Dunne darm lymfoom kan worden onderverdeeld in vier typen, namelijk polieptype, zweertype, aneurysmatype, infiltratie en vernauwingstype.
(1) aneurysmatype: de meest voorkomende, infiltrerende en groeiende langs de darmwand, de spierlaag van de darmwand en de zenuwplexus in de darmwand zijn beschadigd, waardoor de darmwand dikker en harder wordt, elasticiteit en aneurysma-expansie verliezen, dus Het wordt cystisch verwijde lymfoom genoemd. Het uiterlijk van de tumor is rond de darm. De wand is stijf en leerachtig. Het oppervlak is donkerrood of grijsachtig wit. Het slijmvlies heeft vaak meerdere nodulaire uitstulpingen. Het lumen is verwijd door de verdikking van de darmwand. , kan een groot stuk vormen.
(2) infiltratie en vernauwingstype: ook vaker voorkomend, infiltratie van de darmwand veroorzaakt verdikking en stijfheid, kruipen verdwijnt, het darmlumen vernauwt en uiteindelijk versmalt tot een kleine binnendiameter, vooral gevonden in gevallen van reticulocyte sarcoom, dit type veroorzaakt vaak Darmobstructie.
(3) Type zweer is zeldzaam, de zweer bevindt zich in het centrale deel van de invasieve tumor, vaak meerdere, het letselbereik is klein, maar het kan ook een grote zweer zijn rond het darmlumen, vaak gevoelig voor bloeden en perforatie.
(4) polieptype: het minst gezien, de belangrijkste laesie in de submucosa, polypoid in het darmlumen, zodat de mucosale plooien verdwijnen, vaak meerdere laesies, het meest vatbaar voor intussusceptie, het is ook bekend als polypoid Genest lymfoom.
De meeste kwaadaardige lymfomen in de dunne darm zijn single-shot en hebben meerdere laesies. Het is echter moeilijk om te bevestigen dat meerdere laesies tot meerdere primaire laesies of metastasen van een primaire tumor behoren. Het is gemeld dat twee of twee spijsverteringskanalen gelijktijdig optreden. De bovengenoemde laesies waren goed voor 10% tot 30%, de laesies werden gescheiden door normale darmkanalen en bij kwaadaardige lymfomen kwamen meerdere laesies vaak voor bij lymfocytaire sarcomen.
3. Klinische enscenering
Volgens de diepte van de tumor en de mate van invasie, is het pathologische proces van kwaadaardig lymfoom verdeeld in verschillende fasen, wat een belangrijke leidende betekenis heeft voor het beoordelen van klinische prognose.
(1) Methode voor het tegengaan van stadia: stadium I: tumor is beperkt tot de darm, geen metastase; stadium II: betrokkenheid van mesenterische lymfeklieren; stadium III: invasie van de aorta of aangrenzende organen.
(2) Mapvi-stadiëringmethode: Mapvi rapport klinische stadiëring heeft belangrijke leidende betekenis voor het beoordelen van de prognose. Hij verdeelde het in vier fasen: stadium I: tumor is beperkt tot darmbuis, laesie is monofocaal, geen lymfekliermetastase; stadium II: tumorbetrokkenheid Aangrenzend weefsel; stadium III: tumorbetrokkenheid in regionale lymfeklieren; stadium IV: uitgebreide invasieve of verre metastase van de tumor en de prognose van stadium I en II chirurgie is beter.
4. Transfer route
Maligne lymfoom in de dunne darm kan worden verspreid door directe verspreiding, lymfatische of bloedbaan.De tumor kan infiltreren langs de darmwand of de serosa rechtstreeks in het mesenterium, het omentum, de buikwand of aangrenzende organen binnendringen en af en toe de darmbuis binnendringen om te vormen fistel.
Regionale lymfekliermetastase is de belangrijkste wijze van metastase van kwaadaardig lymfoom in de dunne darm.Het komt meestal vaker voor dan adenocarcinoom.Het bereikt meestal de lymfeklieren rond de darm, langs de mesenterische lymfevaten en vervolgens naar de mesenterische lymfeklieren. Later kan het worden overgedragen naar de axillaire lymfeklieren. In de para-aortische lymfeklieren en zelfs verdere lymfeklieren, kunnen lymfekliermetastasen single-shot zijn, maar het is gebruikelijk voor meerdere fusies in een massa.
Trans-hepatische metastase is minder, en vaker in het gevorderde stadium, naar de lever, pancreas, nier, long, hersenen en andere organen, levermetastase is de meest voorkomende, kan een enkele knobbel of meerdere knobbeltjes zijn.
Het voorkomen
Preventie van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van primair klein kwaadaardig lymfoom van de dunne darm Complicaties anemie intussusception
Bloedarmoede, perforatie van de dunne darm, intussusceptie en darmobstructie zijn veel voorkomende complicaties van deze ziekte, en zijn ook veel voorkomende oorzaken van patiëntbezoeken.
1. Diarree en opgeblazen gevoel: 1/3 van de gevallen heeft opgezette buik, diarree of steatorroe, die verband kunnen houden met de uitgebreide infiltratie van de tumor en obstructie van de mesenterische lymfevaten en overmatige bacteriegroei in de darm.
2. Sommige gevallen hebben koorts, bloedarmoede, hypoproteïnemie en gewichtsverlies.
Symptoom
Symptomen van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm Vaak voorkomende symptomen Lymfatische uitstroom opgeblazen gevoel buikpijn Abdominale massa Eetlust verlies Lymfeklierzwelling Diarree Vermoeidheid Hoge hitte misselijkheid
Het ziekteverloop is kort, meer dan een half jaar, geen specifieke klinische symptomen, klinische manifestaties variëren, voornamelijk gemanifesteerd als buikpijn, buikmassa, abdominale distensie en andere drie symptomen, de ziekte Liu Jun meldde dat de drie 79,3% waren, 57,7 % en 37,9%; gevolgd door diarree, koorts, darmbloedingen, misselijkheid en braken.
Snel gewichtsverlies, vermoeidheid, maagdarmbloeding, de meeste gevallen van minder bloeden, met bloedarmoede, de buik kan de massa raken, de grootte van de tumor is anders, hard, nodulair, tederheid, slechte mobiliteit, meer gevallen als gevolg van perforatie, obstructie Intussusceptie en noodopname, meer dan de helft van het primaire kwaadaardige lymfoom van de darm van het kind werd opgenomen in het ziekenhuis vanwege een acute buik, die zich manifesteerde als intussusceptie of soortgelijke symptomen van acute appendicitis.
Buikpijn
Af en toe hebben de meeste patiënten vaak intermitterende pijn en treden ze vaker op na het eten. Naarmate de ziekte vordert, wordt buikpijn verergerd en kunnen misselijkheid en braken gepaard gaan met afleveringen; het bovenste deel van de twaalfvingerige darm en ileum kan een zweerachtige aflevering hebben; Diffuse darmwandinfiltratie en progressieve darmobstructie kunnen chronische kramppijn veroorzaken; intussusceptie en perforatie kunnen acute buikpijn veroorzaken en buikpijn is gerelateerd aan tumorlocatie, waarvan de meeste zich bevinden in de middenbuik, navelstreng en onderbuik.
2. Buikblok
Bijna de helft van de patiënten kan buik en buik hebben, meestal in de navelstreng of rechter onderbuik. De diameter van de tumor is meestal ongeveer 5 cm op het moment van behandeling. De textuur is anders, de meeste van hen kunnen de verplaatsing duwen, enkelen hebben tederheidspijn en de tumor is meestal te wijten aan de tumor zelf of regionale Mesenterische lymfeklieren worden veroorzaakt door vergroting en individuele dunne darmperforaties worden gevormd door het omringende mesenterium te omwikkelen.
3. Diarree en een opgeblazen gevoel
Een derde van de gevallen heeft opgezette buik, diarree of steatorroe, maar dit soort diarree heeft geen urgentie of ernstige pus en bloederige ontlasting. Het is gemakkelijk om opgeblazen constipatie of darmgewoonten te hebben na het einde van het ileum. Het is zeldzaam om een grote hoeveelheid bloed in de ontlasting te hebben. Diarree kan gepaard gaan met uitgebreide tumor-infiltratie en obstructie van de mesenterische lymfevaten en bacteriële overgroei in de darm.
4. Anders
Sommige gevallen hebben ook koorts, bloedarmoede, hypoproteïnemie en gewichtsverlies en vermoeidheid, koorts is onregelmatige lage koorts, enkele zijn periodieke aanvallen, lichaamstemperatuur van 39 tot 41 ° C, ochtend laag middag hoog, spontaan zweten zonder koude rillingen, uitzending Hoge koorts kan voorkomen bij patiënten met los lymfoom of dunne darm lymfoom met perforatie of peritonitis Liu Jun et al. Meldden dat 34,5% van de patiënten verschillende graden van bloedarmoede en hypoproteïnemie hebben, die verband houdt met darmbloeding veroorzaakt door tumorbreuk en langdurige ondervoeding; Verlies kan worden veroorzaakt door lymfatische obstructie, disfunctie van de dunne darm of gedeeltelijke darmobstructie veroorzaakt door bacteriële retentie, pancreasfunctie en galzoutmetabolisme, een klein aantal patiënten kan darmperforatie, darmobstructie en intussusceptie en andere klinische manifestaties hebben, dit Kan worden geassocieerd met de proliferatie en ontwikkeling van dunne darm lymfoom, verdikking van de darmwand, vernauwing van het lumen van de darm en tumorgroei van de tumor, gecombineerd met de invasie van de tumor om de gehele darmwand te vernietigen.
5. Tekens
De meeste patiënten kunnen buikmassa's en knobbels van verschillende grootte hebben.De algemene textuur is hard, het oppervlak is nodulair, met milde gevoeligheid, soms meerdere knobbeltjes en tekenen van onvolledige darmobstructie komen vaker voor. Uitpuilende buik, darmtype, gas boven water en darmgeluiden hyperthyreoïdie, vergezeld van acute perforatie, vertoonden tekenen van diffuse peritonitis.
Onderzoeken
Onderzoek van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm
1. Bloed routinematig onderzoek:
Ongeveer 60% van de gevallen heeft hypochrome bloedarmoede met kleine cellen.
2. Andere bloedonderzoeken:
ESR kan toenemen en serumalbumine kan worden verlaagd.
3. Fecale occulte bloedtest:
Fecale occulte bloedtest kan in 40% tot 50% van de gevallen positief zijn.
4. Histopathologisch onderzoek.
Hulpinspectie
1. X-ray barium maaltijdinspectie
In het bijzonder is dubbel contrastonderzoek van dunne darm het belangrijkste aanvullende onderzoek.Het preoperatieve diagnosepercentage is 30% tot 70%, dat in het algemeen kan worden verdeeld in de volgende prestaties:
(1) Diffuse laesies: een breed scala aan laesies, alle dunne darm kan abnormaal zijn, de meeste of alle normale mucosale plooien van de dunne darm verdwijnen en er zijn tal van kleine polypoid-vuldefecten te zien in het darmlumen, variërend van mungbonen tot grote erwten. Met een diameter van 0,5 tot 1 cm verschilt het lumen van de darm en is een gekartelde inkeping te zien langs de darmwand en kunnen poliepen of andere laesies worden gezien in de maag.
(2) meerdere nodulaire vuldefecten, de rand van de laesie is duidelijk, het slijmvliespatroon is verstoord, vernietigd of verdwenen.
(3) stenotische laesies: centrale stenose, marginale stijfheid, mucosale plooien zo dun als lijnen, smal bereik van stenose is over het algemeen lang, excentriciteit is smal en één kant van de stenose heeft een groot vullingsdefect dat uitsteekt in de darm om het dun te maken. De laesies waren beperkt, de externe druk was smal, het darmlumen werd dun en er was externe druk.De slijmvouwen in de stenose waren nog normaal, het laesiebereik was langer, de grens met de normale dunne darm was onduidelijk en het proximale darmlumen was verwijd.
(4) Verwijde laesies: gemanifesteerd als onregelmatige expansie van het darmlumen, ver buiten het bereik van de tumor, het verwijde segment is vaak hetzelfde als het stenosesegment, mucosale vernietiging, peristaltiek verdwijnt, de darmwand is stijf, aneurysma-achtige veranderingen en de darmmotiliteit is verzwakt. Na een paar uur kan de verwijde darm nog steeds worden gezien met slijmoplossend middel.
(5) Intussusception: presenteert een typische intussusception X-ray manifestatie, meestal veroorzaakt door polypoid laesies, de intussusception bevindt zich meestal in het distale deel van de dunne darm, de meest voorkomende is het einde van het ileum, de bovenstaande symptomen kunnen worden gespreid, gecombineerd met klinische vaak diagnose.
2. Endoscopie
Maligne lymfoom treedt op aan het einde van het ileum en kan worden onderzocht door colonoscopie en biopsie Endoscopie is ook nuttig bij de diagnose van kwaadaardig lymfoom in het bovenste jejunum.
3.B echografie en CT
Buikmassa's, er zijn nodulaire massa's tussen de darmen B-echografie en CT helpen de locatie, grootte, relatie met omliggende organen en lymfekliermetastasen, levermetastasen, ascites, enz. Te begrijpen, CT Onderzoek van contrast in het darmlumencontrast, zichtbare onregelmatige uitzetting of stenose van het darmlumen, laesies zijn over het algemeen uitgebreider, maar vroege laesies, moeilijk te bepalen.
4. Chirurgische exploratie
Als de bovenstaande diagnose niet duidelijk is gediagnosticeerd, moet vroege laparotomie worden uitgevoerd om het doel van diagnose en behandeling te bereiken.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm
diagnose
De diagnose van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm is moeilijk, de klinische manifestaties zijn gevarieerd en er is geen regelmaat. De laboratoriumtests zijn gebrek aan kenmerken en er is geen specifieke en betrouwbare diagnostische methode. Daarom is de pre-operatieve diagnose van deze ziekte erg laag, wanneer de patiënt verschijnt Onregelmatige buikpijn, diarree, gewichtsverlies, verlies van eetlust, koorts en andere gastro-intestinale symptomen, onderzoek van de buikmassa van de massa, vooral in het geval van onvolledige darmobstructie, moet rekening houden met de mogelijkheid van kwaadaardig lymfoom van de dunne darm door de volledige Gastro-intestinaal bariummaaltijdonderzoek helpt bij het lokaliseren van de diagnose CT- en B-echografieonderzoek is nuttig om te beoordelen of de tumor is uitgezaaid Endoscopisch direct zicht en geklemde biopsie voor histopathologisch onderzoek kunnen de diagnose bevestigen.
In eigen land gemeld 101 gevallen van intestinaal lymfoom, slechts 8 gevallen werden gediagnosticeerd vóór de operatie; Liu Jun et al. Meldden dat 29 gevallen van primair kwaadaardig lymfoom van de dunne darm slechts 2 gevallen werden gediagnosticeerd als kwaadaardig lymfoom vóór de operatie, de resterende 27 gevallen waren in werking Na de diagnose is het aantal misdiagnoses zo hoog als 93,1%. De prognose van deze ziekte is afhankelijk van vroege diagnose en grondige chirurgische behandeling. Daarom is het, naast actief onderzoek naar effectieve diagnostische methoden, noodzakelijk om eerst de waakzaamheid van de ziekte te verbeteren en vertrouwd te raken met de klinische manifestaties, stelde Bawson 5 voor Diagnostische criteria:
1. De oppervlakkige lymfeklieren van het hele lichaam zijn niet gezwollen.
2. Er is geen vergroting van de lymfeklieren in het mediastinum.
3. De tumor bevindt zich in de darm of is betrokken bij de lymfeknoop van het afwateringsgebied.
4. Milt en lever merg zonder lymfoom laesies.
5. Het totale aantal en de classificatie van perifere bloedleukocyten waren normaal.
Op dit moment moet een uitgebreid en nauwgezet onderzoek worden uitgevoerd en moeten laboratorium- en andere aanvullende onderzoeken verder worden uitgevoerd voor verdachte gevallen.
Als de bovenstaande diagnose niet duidelijk is gediagnosticeerd, moet vroege laparotomie worden uitgevoerd om het doel van diagnose en behandeling te bereiken.
Differentiële diagnose
Het wordt voornamelijk onderscheiden van de ziekte van Crohn, darmtuberculose en dunne darmkanker bij darmontstekingen.
Ziekte van Crohn
Er kan segmentale stenose zijn, tekenen van kiezelstenen of pseudopolyps, soms moeilijk te onderscheiden van kwaadaardig lymfoom, maar de ziekte van Crohn heeft over het algemeen een lange geschiedenis, heeft vaak een geschiedenis van recidief en perianaal abces, kan buikmassa's hebben, vaak te wijten aan Lokale ontstekingsperforatie vormde interne aambeien, sputumonderzoek toonde interne iliacale laesies, segmentale stenose was soepel, proximale segmentuitbreiding was duidelijker, lineaire zweer was aan de mesenteriale kant en slijmvlies was geconcentreerd, intestinale fistels konden worden verzameld en wielachtige veranderingen, dunne darm Maligne lymfoom heeft over het algemeen geen interne aambeienvorming en de klinische manifestaties zijn ernstig.Het smalle deel van de röntgenfoto is niet segmentaal, de randen zijn niet glad, de knobbeltjes variëren in grootte en de zweren en holtes zijn groot en onregelmatig.
2. Intestinale of peritoneale tuberculose
Buikmassa kan ook voorkomen, soms moeilijk te identificeren met kwaadaardig lymfoom, maar de eerstgenoemden hebben over het algemeen een geschiedenis van tuberculose, lage koorts, nachtelijk zweten en erytrocytsedimentatie, buikonderzoek heeft een gezichtsgevoel, de algemene toestand lijkt geen progressieve verslechtering, tuberculose in de dunne darm Röntgenfoto's vertoonden proliferatief type enkelvoudige of meervoudige gelokaliseerde darmstenose, de rand was gladder dan kwaadaardig lymfoom en de proximale expansie was duidelijker; het type zweer stond in het algemeen loodrecht op de lengteas van de darm, zweer van kwaadaardig lymfoom De locatie is onzeker en de schaduw is groot en onregelmatig.
3. Dunne darmkanker
De laesies zijn vaak beperkt en bereiken zelden de massa. Zelfs als er kleinere, beperkte massa's zijn, is het röntgenonderzoek van bariummeel slechts een gelokaliseerde intestinale stenose en slijmvliesvernietiging.
4. Immunoproliferatieve dunne darmziekte (IPSID)
Het is een uniek lymfoom in de dunne darm dat oorspronkelijk werd gemeld bij Oost-Joden en Arabieren, ook bekend als mediterraan lymfoom of alfa-zware kettingziekte. Typische symptomen zijn chronische diarree, steatorroe, gepaard met braken en buikkrampen. Ook bekend als knuppelen, een zeldzaam kenmerk van veel IPSID-patiënten is dat er een abnormale IgA is in de bloed- en darmsecreties, de -zware keten is ingekort en er geen lichte keten bij betrokken is, en IPSID komt meestal in de darmen voor. In gebieden waar bacteriën en parasieten zijn geïnfecteerd, wordt aangenomen dat de oorzaak kan worden veroorzaakt door langdurige herhaalde stimulatie van B-lymfocyten in de dunne darm door intestinale microbiële antigenen, die celmutatie en kwaadaardige transformatie veroorzaken Abnormale -ketens zijn plasmacellen uit de dunne darm. Als gevolg hiervan sterven IPSID-patiënten vaak aan progressieve ondervoeding en falen, of sterven aan invasief lymfoom.
