ependymale tumor
Invoering
Inleiding tot ependymale tumoren Ependymale celtumoren zijn tumoren van het centrale zenuwstelsel die zijn afgeleid van de ependymale cellen van de ventrikel en het centrale kanaal van het ruggenmerg of de ependymale cellen van de witte stof in de hersenen, voor het eerst ontdekt door Virshow in 1863. Volgens de WHO-classificatie van 1993 van tumoren van het centrale zenuwstelsel worden ependymale celtumoren verdeeld in ependymoma, anaplastisch (kwaadaardig) ependymoma, slijmvliespapillair ependymoma en subependymaal membraan Vier soorten tumoren. Ependymoma is lage maligniteit, vergelijkbaar met Klasse I en II van Kernohan, en anaplastisch ependymoma is equivalent aan Kernohan III en IV. Het grootste deel van het slijmvliespapillaire ependymoom bevindt zich in de wervelkolom. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hersenoedeem
Pathogeen
Ependymoma tumor-etiologie
Oorzaak van de ziekte:
Het ependymoma bevindt zich meestal in de ventrikel. Het hoofdlichaam van een paar tumoren bevindt zich in het hersenweefsel. Het posterieure craniale ependymoma komt voornamelijk voor in de bovenste, onderste en zijwandverdiepingen van de vierde ventrikel. De meeste tumoren in de vierde ventrikel zijn van In het deel van de medulla van de ventrikel kan de groei van de tumor de vierde ventrikel bezetten en obstructieve hydrocefalie veroorzaken. Soms kan de tumor zich door het middelste gat naar de occipitale pool uitstrekken. Een paar kan de medulla comprimeren of zelfs omringen in het wervelkanaal om het bovenste cervicale ruggenmerg samen te drukken. Sommige tumoren zijn afkomstig van de ventrikel van de vierde ventrikel en bezetten de hersenhelft of de bekkenkam en soms treedt de tumor op in de hoek van de cerebellopontine.
Tumoren op het scherm komen vaker voor in de laterale ventrikel, die afkomstig kan zijn uit verschillende delen van de laterale ventrikel, vaak infiltrerend in het hersenparenchym. Het is zeldzaam in de derde ventrikel. Het voorste deel kan zich uitbreiden naar de bilaterale ventrikels via de interventriculaire ruimte. De tubulaire tumor wordt beschouwd als het ependymale epitheel dat afkomstig is van de laterale ventrikel of de derde ventrikel. De tumor kan volledig in de ventrikel zijn of gedeeltelijk in de ventrikel, gedeeltelijk buiten de hersenen. De tumor kan echter ook op het hersenhelft voorkomen. Overal en volledig buiten de hersenen is de tumor afkomstig van het ependymale celsputum, wat het gevolg kan zijn van misvorming wanneer het in de neurale buis wordt gevouwen. Dergelijke tumoren komen voor in de frontale, temporale, pariëtale en derde ventrikels.
pathogenese:
De studie toonde aan dat in ependymoma meer dan 50% van de 22 chromosoomfragmenten verloren was, maar de gensequentie op de ontbrekende fragmenten was nog niet duidelijk Andere onderzoeken hebben aangetoond dat het vacuolerende virus van de aap (SV40) en ependymoma De relatie is relatief nauw, SV40 kan "T-antigeen" in geïnfecteerde cellen tot expressie brengen. Tag kan virale DNA-replicatie stimuleren door virale DNA-replicatie te remmen en de functie van p53-eiwit te remmen. In de studie van tubulaire tumoren bevatten 10 van de tumorcellen SV40-gengerelateerde sequenties en de expressie van Tag werd bevestigd. De pathologische manifestaties van de tumor:
1. Ependymoma bevindt zich meestal in de ventrikel, een klein deel kan zich bevinden in het hersenparenchym en de cerebellopontine-hoek, de tumor is rood, gelobd, textuur knapperig, bloedtoevoer is over het algemeen rijk, de rand is duidelijk, de tumorbasis in de supratentoriale ventrikel De breedte is grijsachtig rood, soms is er cystische verandering. De morfologie van ependymoma is niet volledig consistent onder lichtmicroscoop. De cellen zijn matig verspreid, de kern is groot, rond of elliptisch, mitotische figuren zijn zeldzaam en er kan verkalking of necrose zijn. Het onderste gedeelte van de tumor, zoals de "luipaardhuid", is een van de diagnostische markers van ependymoom. Er zijn twee structurele kenmerken van een slokdarmtumor bij sterke vergroting: een is de rangschikking van tumorcellen in de richting van het uitsteeksel aan de wand van het tumorvat. De gevormde "hekachtige" structuur, de "neproos" -knobbel genoemd, is omgeven door een kernvrij gebied dat bestaat uit lange, gliale celachtige processen, en de periferie is nauw omgeven door tumorkernen; Een daarvan is de zogenaamde "echte ependymale roos", die uniek is voor ependymoom. Deze structuur is kleiner en minder gebruikelijk dan "nep-roos", maar heeft diagnostische waarde voor ependymoom. "Echt ependymaal membraan "Rose" -structuur bestaat uit een klein aantal morfologisch uniforme polygonen Tumorcellen in de radiaal, die een centraal lumen, immunohistochemische kleuring van GFAP, Valemount klem (Vimentine) en fibronectine (fibronectine) en dergelijke positief.
2. De anaplastische ependymoma is goed voor 45% tot 47% en 15% tot 17% van de supratentoriale en submentale ependymale celtumoren. Het wordt ook maligne ependymoma genoemd. Onder de microscoop prolifereren de tumorcellen duidelijk en de morfologie is divers. De kern is atypisch, de chromatine is overvloedig in de kern, de schizofrenie komt vaker voor, de tumor heeft de rangschikking van de ependymale epitheelcellen verloren, de interstitiële rangschikking van de tumor is verstoord, de vasculaire proliferatie is duidelijk, er kan necrose optreden en de bonte ependymoma is gevoelig. Tumorcel cerebrospinale vloeistof wordt verspreid en geplant, de incidentie is 8,4% en de onderliggende tumor is zo hoog als 13% tot 15,7%.
3. Het subependymale ependymoom bevindt zich meestal in het ventriculaire systeem en de grens is duidelijk. Behalve in de ventrikel, kan het nog steeds groeien in het transparante septum, het aquaduct en het centrale kanaal van het ruggenmerg. De tumor heeft vaak een vaatader en hersenstam of ventriculaire wand. Aangesloten, onder de lichtmicroscoop, vertoont het tumorceloedeem, dat een dichte vezelachtige matrix en gliale vezel bevat.De tumorcelkern is elliptisch, chromatine is gestippeld en er zijn weinig mitotische figuren. Sommige tumoren kunnen verkalking of cystische veranderingen hebben. Er is geen astrocyte in het subependymale ependymoom, die kan worden onderscheiden van het subependymale gigantische celastrofytoom.
De bovenste cervicale medulla, die afkomstig is van de bovenkant van de vierde ventrikel, bezet de hersenhelft of de bekkenholte, en zelfs de tumor verschijnt in de hoek van de cerebellopontine.
Tumoren op het scherm komen vaker voor in de laterale ventrikel, die afkomstig kan zijn uit verschillende delen van de laterale ventrikel, vaak infiltrerend in het hersenparenchym. Het is zeldzaam in de derde ventrikel. Het voorste deel kan zich uitbreiden naar de bilaterale ventrikels via de interventriculaire ruimte. De tubulaire tumor wordt beschouwd als het ependymale epitheel dat afkomstig is van de laterale ventrikel of de derde ventrikel. De tumor kan volledig in de ventrikel zijn of gedeeltelijk in de ventrikel, gedeeltelijk buiten de hersenen. De tumor kan echter ook op het hersenhelft voorkomen. Overal en volledig buiten de hersenen is de tumor afkomstig van het ependymale celsputum, wat het gevolg kan zijn van misvorming wanneer het in de neurale buis wordt gevouwen. Dergelijke tumoren komen voor in de frontale, temporale, pariëtale en derde ventrikels.
Het voorkomen
Preventie van ependymomen
Preventie: er zijn momenteel geen effectieve preventieve maatregelen.
Complicatie
Ependymologische tumorcomplicaties Complicaties hersenoedeem
Als een operatie wordt uitgevoerd, kunnen de volgende complicaties optreden:
1. Intracraniële bloeding of hematoom: het is niet gerelateerd aan intraoperatieve hemostase. Met de verbetering van chirurgische technieken kwam deze complicatie minder vaak voor. De wond is zorgvuldig hemostase en herhaald blozen voordat de schedel wordt gesloten, kan postoperatieve intracraniële bloeding verminderen of voorkomen.
2. Hersenoedeem en postoperatieve hoge intracraniële druk: decompressieve medicijnen kunnen worden gebruikt om de intracraniële druk te verminderen, glucocorticoïden verminderen hersenoedeem.
3. Verlies van zenuwfunctie: gerelateerd aan het belangrijke functionele gebied en de belangrijke structuur van intraoperatief letsel, waarbij schade zoveel mogelijk tijdens chirurgie wordt vermeden, en symptomatische behandeling na opkomst.
Symptoom
Ependymomasymptomen voorkomende symptomen loopinstabiliteit lage koorts diplopie sensorische stoornis slaperigheid dyspneu coma oogbol tremor visuele beperking
1. De prestaties van verschillende soorten tumoren:
Patiënten met ependymoom onder de sector hebben een langer ziekteverloop, met een gemiddelde van 10 tot 14 maanden Het ependymoom onder de sector vertoont voornamelijk paroxysmale misselijkheid, braken (60% -80%) en hoofdpijn (60% -70%), die later kan verschijnen. Instabiel lopen (30% tot 60%), duizeligheid (13%) en spraakstoornis (10%), tekenen voornamelijk cerebellaire ataxie (70%), optisch schijfoedeem (72%), hersenzenuwaandoening (20%) 36%) en sputumreflexafwijking (23%), het meest voorkomende symptoom van vierde ventriculair ependymoom is loopafwijking, supratentoriaal ependymoom met hoofdpijn, braken, lethargie, anorexia en diplopie Vooral (67% tot 100%), en kan epileptische aanvallen hebben (25% tot 40%), ependymoma in de cerebellopontine-hoek van het cerebellum kan tinnitus, doofheid en symptomen van de achterste hersenzenuw hebben, symptomen van kinderen jonger dan 2 jaar oud Speciaal, vooral voor prikkelbaarheid, lethargie, verlies van eetlust, vergrote hoofdomtrek, volledig voorste sputum, stijve nek, stunting en gewichtsverlies.
Het anaplastische ependymoom heeft een relatief snelle tumorgroei en de patiënt heeft een kort ziekteverloop. De symptomen van de hersenhypertensie zijn duidelijk. Ongeveer 40% van de patiënten met subependymaal ependymoom heeft symptomen. De tumor bevindt zich in het transparante septum, het monogat, de waterleiding en de vierde. De ventrikels en het ruggenmerg veroorzaken vaak symptomen.De patiënten worden voornamelijk gekenmerkt door hoofdpijn, wazig zien, onstabiel lopen, geheugenverlies, hersenzenuwsymptomen, nystagmus, duizeligheid en misselijkheid, braken en 88% van de patiënten hebben hydrocefalie.
2. De prestaties van verschillende delen van de tumor:
Vanwege de verschillende delen van de tumor zijn de klinische symptomen van patiënten met ependymoom zeer verschillend.De misselijkheid, braken en hoofdpijn zijn relatief niet-specifiek en zijn de meest voorkomende klinische symptomen op het scherm en onder het gordijn. Craniofaciale tumoren vertoonden symptomen van verhoogde intracraniële druk (braken en hoofdpijn) vergezeld van loopinstabiliteit; tumoren op het scherm vertoonden lokale motorische disfunctie, visuele achteruitgang en epilepsie en epileptische symptomen waren goed voor de supratentoriale kamer 25% van de kinderen met membraneuze tumoren, nekpijn en stijfheid zijn veel voorkomende symptomen van posterieur craniaal ependymoom, dat mogelijk verband houdt met tumorinvasie van de cervicale zenuwwortel.
De meest voorkomende tekenen bij kinderen met ependymoom op elke locatie zijn optisch schijfoedeem, andere tekenen variëren afhankelijk van de locatie van de tumor, nystagmus, hersenvliesaandoeningen en een slecht bereik komen het meest voor bij posterieure fossa-laesies, terwijl hemiplegie, peesreflexen Hyperthyreoïdie en afwijkingen in het gezichtsveld zijn de meest voorkomende tekenen van tumoren op het scherm en ataxie wordt gezien in zowel on- als off-screen laesies.
Vóór de diagnose is de duur van de symptomen 1,5 tot 36 maanden. De meeste patiënten hebben een ziekteduur van ongeveer 12 maanden. De lengte van de ziekte varieert afhankelijk van de locatie en de graad van de tumor. De gemiddelde duur van tumoren op het scherm is 7 maanden (2 weken ~ 3 jaar), en het gemiddelde verloop van posterieur craniaal ependymoom is 9 maanden (2 weken tot 2 jaar). In het algemeen hebben goedaardige laesies een langer verloop dan kwaadaardige laesies en posterieure schedelfossa die omliggende structuren binnendringt. Slokdarmtumoren vereisen symptomen gedurende 5,4 maanden, terwijl tumoren die grotendeels niet-invasief zijn symptomen gedurende 11 maanden vereisen; supratentoraal ependymoma met calcificatie heeft een langere duur van symptomen dan niet-gecalcificeerde tumoren, maar posterieure schedelfossa Er waren geen significante verschillen in de duur van de symptomen bij patiënten met ependymoom die verkalking vertoonden en geen verkalking.
(1) Vierde ventrikel-ependymoom: Omdat de tumor zich in de ventrikel bevindt, is het gemakkelijk om de circulatieroute van het hersenvocht te blokkeren en verschijnen de symptomen van verhoogde intracraniële druk vaak in het vroege stadium. Wanneer de tumor de hersenkern onderdrukt aan de onderkant van het vierde ventrikel of het cerebellum naar de zijkant onderdrukt Wanneer de voet wordt gebruikt, kan dit schade aan de hersenzenuw en cerebellaire symptomen in de kliniek veroorzaken.
1 symptomen van verhoogde intracraniële druk: het wordt gekenmerkt door intermitterende, gerelateerd aan hoofdpositieveranderingen, vaak in het gevorderde stadium van gedwongen kop, hoofdflexie of voorwaartse flexie, als gevolg van positieveranderingen kan de zenuwkern aan de onderkant van de vierde ventrikel worden gestimuleerd, vooral Het zijn de nervus vagus en vestibulaire kernen, die worden gekenmerkt door ernstige hoofdpijn, duizeligheid, braken, pols, ademhalingsveranderingen, plotseling bewustzijnsverlies en diplopie, nystagmus, enz. Vanwege de aangetaste zenuwkernen, het Brun-teken genoemd vanwege tumor Activiteit, kan plotseling het middengat of de waterbuis blokkeren die wordt veroorzaakt door de circulatie van het hersenvocht, dus het kan verhoogde intracraniële druk zijn, dit fenomeen treedt meestal op als gevolg van plotselinge veranderingen in lichaamspositie, ernstige schedeldruk kan optreden cerebellaire crisis.
2 hersenstam symptomen en symptomen van hersenzenuwbeschadiging: minder hersenstam symptomen, wanneer de tumor wordt gecomprimeerd of geïnfiltreerd in de bodem van de vierde ventrikel, kunnen er symptomen zijn van pons en betrokkenheid van de medullaire kern, meestal na verhoogde intracraniële druk, een paar Er zijn ook symptomen van hersenzenuwen als het eerste symptoom en de symptomen van hersenzenuwbeschadiging. Het proces en de mate van betrokkenheid hangen nauw samen met de locatie en de extensierichting van de tumor.De tumor beïnvloedt de hersenen V, VI, VII, VIII in het bovenste deel van de vierde ventrikel. De kern, die de mediale longitudinale bundel langs de middellijn beïnvloedt, kan ervoor zorgen dat de oogbol naar de aangetaste zijde staart, en kan ook oogbewegingen veroorzaken.De tumor in het onderste deel van de vierde ventrikel beïnvloedt voornamelijk de IX, X, XI, XII cerebrale kern. Vaak braken, hik als eerste symptoom, gevolgd door dysfagie, heesheid en viscerale symptomen als gevolg van stimulatie van de nervus vagus, soms zelfs sfincter-dysfunctie en dyspneu; tumoren die beginnen in de vierde ventrikelcrypt, Vaak tot de ipsilaterale cerebrale cerebellopontine hoekontwikkeling, met betrokkenheid van de V, VII, VIII schedelzenuw, voornamelijk gemanifesteerd als gezichts- en gezichtsstoornissen, gehoor en Symptomen van vestibulaire disfunctie en duizeligheid, wanneer de lange geleidende straal van de hersenstam betrokken is, worden de meeste veroorzaakt door tumor of chronisch occipitale foramen magnum.De hersenen kunnen zwak zijn, de peesreflex is laag of verdwijnt, en de pathologische reflex is vaak bilateraal. Het ependymoom van de vierde ventrikel ontwikkelt zich vaak naar het bovenste cervicale ruggenmerg via de occipitale macroporiën, en de laagste kan het niveau van de nek 2 tot 3 bereiken, soms kan het een week rond het cervicale ruggenmerg worden gewikkeld, dat wordt gekenmerkt door nekpijn, stijfheid en meer na het optreden. Groep van hersenzenuwverlamming.
3 cerebellaire symptomen: cerebellaire symptomen zijn over het algemeen mild, omdat de groei van de tumor langs de laterale of dorsale zijde de cerebellum of cerebellaire ventrale zijde beïnvloedt, gemanifesteerd als onstabiel lopen, vaak gezien nystagmus, sommige patiënten vertonen ataxie en spierkracht dalen.
(2) laterale ventrikel ependymoma: laterale ventrikel ependymoma van de laterale ventrikelwand, de frontale hoek en het lichaam van de laterale ventrikel komen vaker voor, de tumor groeit langzaam, kan erg groot worden en alle laterale ventrikel vullen, een paar tumoren Het lichaam kan door het interventriculaire gat in de derde ventrikel worden geboord De symptomen van de laterale ventrikeltumor zijn als volgt:
1 symptomen van verhoogde intracraniële druk: omdat de tumor langzaam groeit, zijn de symptomen niet duidelijk vóór de circulatiestoornis van de hersenvocht, omdat de tumor een bepaalde mate van activiteit in de ventrikel heeft, kan het epileptische hoofdpijn veroorzaken met braken met de verandering van lichaamspositie. Zwaar, niet gemakkelijk te detecteren, patiënten houden hun hoofd vaak in een bepaalde positie (dwz de hoofdpositie forceren), wanneer het tumorvolume voldoende toeneemt om de circulatie van de hersenvocht te veroorzaken, wordt geblokkeerd, alleen een reeks intracraniële hoofdpijn zoals aanhoudende hoofdpijn, braken, optisch schijfoedeem Symptomen van verhoogde druk, snelle toename van de intracraniële druk kunnen coma of de dood veroorzaken, en kinderen met verhoogde intracraniële druk kunnen het hoofd- en gezichtsverlies verhogen.
2 lokale symptomen van de tumor: vroeg vanwege de tumor op de hersenweefselcompressie is relatief mild, lokale symptomen zijn niet duidelijk, wanneer de tumor groot wordt, vooral wanneer de invasie van de thalamus, de interne capsule en basale ganglia of tumorinvasie in het hersenparenchym kan worden uitgedrukt Side hemiparese, unilaterale sensorische stoornissen en centrale gezichtsverlamming, tumoren veroorzaakt door epilepsie zijn zeldzaam.
(3) Derde ventrikel ependymoom:
Het derde ventrikel-ependymoom is uiterst zeldzaam en de tumor bevindt zich in het achterste deel van de derde ventrikel. Omdat de derde ventrikel smal is, is het gemakkelijk om de circulatiebaan van de cerebrospinale vloeistof te blokkeren en obstructieve hydrocefalie te veroorzaken. Vroege intracraniale druk is verhoogd en progressief. Verergering, soms als gevolg van de klep van de tumor om de interventriculaire poriën en de bovenste mond van de waterbuis te blokkeren, er zijn symptomen zoals episodische hoofdpijn en braken, en kunnen gepaard gaan met lage koorts. Aan de voorkant van de derde ventrikel kunnen symptomen van de optische zenuwcompressie en hypofyse optreden. Thalamische symptomen, gelegen in het achterste deel van de derde ventrikel, kunnen symptomen zijn zoals oculaire dyskinesie.
(4) Ependymoma in de hersenen:
Sommige ependymomen groeien niet in het hersenparenchym en bevinden zich in het hersenparenchym. Het weefsel is afkomstig van de ectopische ependymcellen van het embryo. Het kan ook zijn dat de tumor die afkomstig is van de ventrikelwand uitgroeit tot het hersenparenchym. In de frontale en pariëtale kwab bevindt de tumor zich vaak in de diepe cerebrale ventrikel van de hersenen en wordt ook blootgesteld aan het oppervlak van de hersenen. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met de symptomen van verschillende delen van de hersenen. Het komt vaak voor bij kleinere kinderen en de tumor is enorm. Het is moeilijk om een diagnose te stellen vóór de operatie.
Onderzoeken
Ependymoma onderzoek
Bij de meeste patiënten is de lumbale prikdruk verhoogd, vooral in het geval van onder-de-plak tumoren met hydrocephalus. Ongeveer de helft van de patiënten heeft verhoogd hersenvochteiwit. Ongeveer een vijfde van de patiënten heeft verhoogde hersenvochtcellen, omdat tumorcellen vaak van de hersenvocht vallen. Daarom is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan de identificatie van witte bloedcellen bij het onderzoeken van hersenvocht.
Skull CT en MRI hebben diagnostische waarde voor ependymoma. De tumor heeft een enigszins hoge dichtheid schaduw op de CT-scan. De opname van lage dichtheid en hoge dichtheid calcificatie in de tumor (Fig. 1), supratentoriale tumor Calcificatie en cystische veranderingen komen vaker voor bij de onderliggende tumoren Sommige van de supratentoriale tumoren bevinden zich in het hersenparenchym en het omringende hersenweefsel is mild tot matig oedeem Bij MRI is het T1-gewicht laag en de signaalamplitude hoog. Signaal, na de injectie van de versterker, vertoonde de tumor een matige tot significante verbetering, en sommige waren onregelmatige verbetering (figuur 2).
Het anaplastische ependymoom wordt verbeterd op CT en MRI De tumor-MRI vertoont een laag signaal van T1W, een hoog signaal op T2W en protongewogen beelden en een heterogeen signaal in de tumor, dat mogelijk necrotische cystische veranderingen heeft (fig. 3).
Subependymaal ependymoom verschijnt op CT als een tumorbeeld met een duidelijke of lage dichtheidgrens in de ventrikel (fig. 4). Op MRI vertoont de tumor een laag T1W-signaal en T2W en protongewogen hoogsignaalbeelden ( Figuur 5), ongeveer de helft van de tumorsignalen is niet uniform, veroorzaakt door calcificatie of cystische veranderingen, en sommige tumoren kunnen ongelijke versterking vertonen na injectie van de versterker.
Diagnose
Diagnose en diagnose van ependymoma
De diagnose kan in het algemeen worden gesteld op basis van klinische manifestaties en aanvullende onderzoeken.
