Craniosclerose
Invoering
Inleiding tot craniaal smal Craniale stenose is een voortijdige sluiting van een of meer schedelgewrichten die leidt tot vervorming van het hoofd, verhoogde intracraniële druk, intelligente ontwikkelingsstoornissen en oculaire symptomen.Het wordt gekenmerkt door voortijdige sluiting van enkele of meerdere schedelhechtingen. . Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gespleten lip, gespleten gehemelte, spina bifida, aangeboren hartziekte, acuut longoedeem, meningitis, osteomyelitis, epilepsie
Pathogeen
Oorzaak van schedelstenose
(1) Oorzaken van de ziekte
Tot nu toe is de oorzaak van deze ziekte onbekend en er is geen bevredigende verklaring. Sommige wetenschappers hebben ontdekt dat de ziekte familiaal is, dus er wordt aangenomen dat de ziekte verband houdt met erfelijkheid. De laesies zijn meestal geconcentreerd in de coronale hechtdraad of meerdere bothechtingen. De reden voor het onbekende is dat de schedelverbening die optreedt bij de geboorte primaire smalle schedelziekte wordt genoemd, en de vroege ossificatie van de schedelhechting secundair aan andere ziekten van het lichaam wordt secundaire smalle schedelziekte genoemd, zoals overmatige Vroege schedelverbening van patiënten met cretinisme met behulp van schildklierhormoonvervangingstherapie.
Al in 1975 gingen Cohen en Converse et al. In 1976 in op de etiologie van de nauwe schedelziekte.De ziekte wordt beschouwd als een aangeboren misvorming, maar in het algemeen is de oorzaak nog onduidelijk, mogelijk met het embryonale midden-embryo Ontwikkelingsstoornissen kunnen ook worden veroorzaakt door het optreden van heterotope ossificatiecentra in het botmembraanweefsel en kunnen ook verband houden met het ontbreken van een bepaalde matrix in het embryo. Enkele gevallen hebben genetische factoren en individuele gevallen kunnen te wijten zijn aan vitamine D-tekort en hyperthyreoïdie. Tot het punt dat Park en Power hebben gesuggereerd dat de basisoorzaak van de tussenstap van de schedel onvolledig is, wat resulteert in een vermindering van de schedel en voortijdige ossificatie van het hechtweefsel.
Het startpunt en de ossificatie van de ossificatie van de schedelhechting, de overeenkomstige cranio-sacrale humerus, het effect van de schedelbasis en de dura mater, enz. Deze problemen zijn nog steeds niet erg duidelijk, de ontwikkeling van de schedelbasis gaat gepaard met de verandering van gezichtsmisvorming De pathogenese van schedelziekten speelt een leidende rol.
(twee) pathogenese
De schedel bestaat uit meerdere schedels zoals het frontale bot, het pariëtale bot, het scheenbeen en het sphenoïde bot. Elke schedel is gescheiden op het moment van geboorte. Er is een vezel commissuur tussen het bot en het bot. Het wordt een hechting genoemd. Tijdens normale ontwikkeling is de schedel in het proces van normale ontwikkeling. De twee moeten aan elkaar worden gesmolten en geleidelijk groeien.De harmonieuze balans tussen de twee ontwikkelt zich totdat het volume van de schedelholte in principe is vastgesteld in de adolescentie, en vervolgens de ossificatie van de schedel wordt gecombineerd. Na de leeftijd van 30 wordt de schedelhechting volledig verbeend, als sommige factoren het beïnvloeden. Wanneer de ossificatie van de schedelhechting wordt uitgevoerd, kan de laesie optreden.De voortijdige ossificatie van een schedelhechting of meerdere schedelhechtingen beïnvloedt de ontwikkeling van de schedelholte, terwijl het hersenweefsel blijft groeien en ontwikkelen, wat resulteert in een compenserende toename van de schedel. Verschillende schedelvervormingen worden gevormd.
In het eerste levensjaar groeien de hersenen met een hoge snelheid, die de ontwikkeling van het frontale oppervlak domineert.De pasgeborene groeit het snelst in het eerste jaar na de geboorte, het hersenvolume neemt toe met 1 keer, de lengte neemt toe met 4 cm en het hersengewicht neemt toe met 85% in de eerste helft van het leven. In 1 jaar kan de hoofdomtrek 50% van de totale toename voltooien, en in de eerste helft van de maand heeft het volume van de frontale bladeren van de baby 47% bereikt.
Terwijl het hersenweefsel groeit en groeit, groeit de schedel dienovereenkomstig. De hersenen worden ingepakt door de dura mater bevestigd aan de cerebrale parese aan de basis van de schedel. Tijdens het ontwikkelingsproces speelt de plastic schedel van de baby een sterke stuwkracht van binnen naar buiten, die de schedel domineert. Bij de ontwikkeling van zuigelingen en jonge kinderen, als een of meerdere schedelhechtingen voortijdig worden gesloten, zal dit de groei en expansie van de schedel beïnvloeden, maar de hersenen zullen blijven groeien en de compenserende expansie van de zwakke schedel zal beperkt zijn, dat wil zeggen de schedel zal verschijnen. De interne druk wordt verhoogd, wat de normale ontwikkeling van hersenweefsel ernstig beïnvloedt en verschillende hersendisfunctie veroorzaakt.
Het voorkomen
Preventie van craniale stenose
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte, vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot preventie.
Complicatie
Craniale stenose Complicaties gespleten lip en gehemelte, spina bifida, aangeboren hartziekte, acuut longoedeem, meningitis, osteomyelitis, epilepsie
Smalle hersenaandoening gaat vaak gepaard met misvormingen in andere delen van het lichaam.De meest voorkomende zijn symmetrie en vinger-tot-teen misvorming, evenals gespleten lip, gespleten gehemelte, botvervorming van het gezicht, instorting van het neusbot, spina bifida, sphenoid winglet overgroei, posterior neusgat atresia en nasaal Faryngeale obstructie, verhoogd hard gehemelte, aangeboren hartziekte en abnormale geslachtsorganen.
Complicaties van chirurgische behandeling van nauwe schedelziekte kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: intraoperatieve en postoperatieve complicaties:
Intraoperatieve complicaties
(1) sinusruptuurbloeding: de incidentie is 5,1%, vaak de superieure sagittale sinus (1,9%), transversale sinus (1,3%) en schedelsinus sinus (1,9%), de bovenste sagittale sinusruptuur kan een groot aantal veroorzaken Verlies van bloed en disfunctie van de bloedsomloop, als het snel met succes kan worden hersteld, zonder enige gevolgen, kan sinusruptuur, vaak veroorzaakt door scheuren van de dura mater of scheiding van de botflap, worden gebruikt voor eenvoudige hechtingreparatie, als het een schedelbarrière is Veneuze bloeding kan worden gestopt door botwas.
(2) Dural letsel: het grootste deel van de dura mater wordt veroorzaakt door het inbrengen van de dura mater in de schedel. De incidentie is 70%. Het kan worden hersteld door hechtdraad en de durale scheuring is zeldzaam. 4% nodig Periostale patching.
(3) subduraal hematoom: het incidentiepercentage is 1,3%, dat wordt veroorzaakt door corticale durale aderruptuur tijdens intraoperatief strippen van de dura mater. Het is vaak een klein hematoom van de frontale kwab, dat kan worden uitgesloten door durale opening.
(4) hersenoedeem: veroorzaakt door beademingsstoornissen, vaak van invloed op de blootstelling van de schedelbasis, het hersenoedeem verdwijnt nadat de beademingsstoornis is verwijderd, en in het algemeen geen postoperatieve gevolgen.
2. Postoperatieve complicaties
(1) Epiduraal hematoom: het incidentiecijfer is 1,9% en de klinische manifestaties zijn atypisch. Het is moeilijk om een diagnose te stellen. Daarom moeten CT-scan zonder aarzeling worden uitgevoerd als er abnormale symptomen en tekenen zijn in de vroege postoperatieve periode.
(2) Falen van reanimatie: bloedverlies kan tijdens de hele operatie doorgaan, zoals ernstige bloedingen tijdens chirurgie, die fataal is voor zuigelingen, vaak lijdt aan kortademigheid, acuut longoedeem en overlijden, de incidentie is 1,3%.
(3) Infectie: postoperatieve infecties omvatten wondinfectie, meningitis en osteomyelitis. Incisie-infectie wordt gekenmerkt door incisie roodheid en zwelling, geen koorts en er is geen grote verandering in het algemeen. Na lokale behandeling en systemische medicatie kan het in het algemeen worden gecontroleerd. Bij osteomyelitis moeten alle geïnfecteerde botflappen worden verwijderd als de lokale drainage niet effectief is. Individuele patiënten kunnen meningitis ontwikkelen, die vaak levensbedreigend is.
(4) hersenvocht rhinorroe: de incidentie is 1,9%, treedt vaak op na craniocerebrale stenose, vaak gecompliceerd door meningitis, kan worden genezen door lumbale subarachnoïdale drainage.
(5) hoofdhuidspanning is te hoog: hoofdhuidspanning is te hoog kan incisiesplitsing of hoofdhuidnecrose veroorzaken, deze situatie is zeldzaam, te hoge hoofdhuidspanning kan ook de botflap verschuiven, uitgebreide vrije hoofdhuid kan de spanning van de hechting verminderen.
(6) Botresorptie: botflapabsorptie is zeldzaam, met een incidentie van 0,7%, maar dit is een van de meest verontrustende complicaties bij cranioplastie.Als de botflap eenmaal is geabsorbeerd, zal dit onvermijdelijk leiden tot chirurgisch falen.
(7) Postoperatieve epilepsie, gezichtsscherpte en oculomotorische aandoeningen: allemaal zeldzaam.
Symptoom
Symptomen van craniale stenose Vaak voorkomende symptomen Schuine misvorming Lange misvormingen Gezichtsmisvorming Paranasale sinusdysplasie Korte hoofdmisvorming Oogbol prominente Craniale hechting Voortijdige sluiting Goudvisoog Herhaalde infectie van de bovenste luchtwegen Driehoekige hoofdvervorming
Smalle schedelziekte is verantwoordelijk voor ongeveer 38% van de hoofdafwijkingen. De klinische manifestaties omvatten voornamelijk schedelvervormingen van verschillende vormen. Vanwege de voortijdige sluiting van de schedelhechting is de groei van de schedel beperkt, wat de ontwikkeling van de hersenen belemmert, wat resulteert in intracraniële druk. Verhoogd, patiënten kunnen twee opvallende ogen hebben, lager zicht, oogbewegingsstoornissen, optisch schijfoedeem of secundaire atrofie, visuele beperking of blindheid, enz. Sommige patiënten kunnen mentale retardatie hebben, laat kunnen hoofdpijn, misselijkheid, braken en andere symptomen hebben, sommige patiënten Epileptische aanvallen kunnen optreden als gevolg van atrofie van de hersenschors De klinische manifestaties van nauwe schedelziekte kunnen worden onderverdeeld in twee categorieën: misvorming van het hoofd en secundaire symptomen.
1. De puntige vervorming, ook bekend als de torenvormige schedel, komt vaker voor, wat wordt veroorzaakt door de vroege sluiting van alle schedelhechtingen. Omdat de groei van de schedel klein is, behalve de weerstand van de voorste sacrale zak, zijn de andere richtingen beperkt, zodat het hoofd omhoog groeit in een torenvorm. De bodem staat onder druk, de oogleden worden ondiep, de oogbollen zijn prominent en de neusbijholte is slecht ontwikkeld.Als het hersenweefsel zich in verticale richting uitstrekt, nemen de bovenste en onderste diameters van de schedel toe, de voorste diameter van de schedel korter en de voorste schedelfossa kan worden ingekort tot 1,5 cm. Kleine, korte sacrale kloof, duidelijke toename van cerebrale gyrus, vergroot zadel, vertraagde voorste condylus en vervormde frontale of posterior rotatie van het frontale bot, waardoor de frontale en nasale ribbels een lijn vormen, de frontale neus verdwijnt, typisch De zaak is een schedeltop, en de achterste voorste wervelkolom is de belangrijkste oorzaak van hoofdvervorming. Het middelste deel van het gezicht kan normaal zijn. Het is vermeldenswaard dat de puntige vervorming geen duidelijke klinische manifestatie vertoont vóór 2 tot 3 jaar oud. Dit komt door veel gevallen. Op 1-jarige leeftijd is de schedel normaal en op de leeftijd van 4 treedt een typische puntige misvorming op Echte tipvervorming met hand- of voet- en vinger / teen-misvorming, het Saethre-Chotzen-syndroom genoemd, hypoplasie van vetkraakbeen Voor achondroplasie, optische atrofie Brede, platte kop grote neus, dikke lippen, zijn ook vervormd tip klasse vaak voor bij zuigelingen, het zieke kind met armen en benen korter mentale retardatie, verminderd gezichtsvermogen, het hoornvlies steatose.
2. De scapulaire hoofdvervorming, ook bekend als de lange hoofdvervorming, wordt veroorzaakt door de vroege sluiting van de sagittale hechting. Het is de meest voorkomende craniale misvorming in de craniosynostosis, goed voor 40% tot 70%. De sagittale hechting is voortijdig gesloten. De laterale ontwikkeling is beperkt, dat wil zeggen dat deze naar voren en naar achteren uitzet. Als gevolg hiervan is het cranio-sacrale kanaal voor en na langwerpig en maakt de linker- en rechterstenose de schedel een zadelvormige misvorming. De vorming van peervormig voorhoofd, sagittale sulcus veroorzaakt door vroege sluiting van de sagittale hechting, mannelijke meerderheid, mannelijke tot vrouwelijke verhouding van 4: 1, soms familiegeschiedenis.
3. Driehoekige kopvervorming Dit type is zeldzaam, goed voor 5% tot 10%, wat wordt veroorzaakt door de vroege sluiting van de frontale sulcus, maar een deel van de frontale sulcus is nog steeds open, wat wordt gekenmerkt door de voorste rand van de frontale schilferige op het frontale gewricht. Uitstekend, met een scherpe hoek, wordt de driehoek van boven gezien, het voorste bot is kort en smal, de voorste schedelfossa wordt kleiner en ondieper, de ogen zijn te dichtbij en het voorhoofd is verdikt met osteofyten, vaak met andere misvormingen.
4. Schuine hoofdvervorming, ook bekend als gedeeltelijke hoofdvervorming, is een unilaterale dysplasie van het frontale bot veroorzaakt door unilaterale coronale ossificatie, goed voor ongeveer 4%, bilaterale groei van de schedel is asymmetrisch en het frontale frontale bot is plat en ingetrokken. De rand is verhoogd en ingetrokken, en de laesiezijde beïnvloedt de ontwikkeling van het hersenweefsel. De voorste iliacale top bestaat nog, maar deze is vertekend naar de gezonde kant. De voortijdige sluiting van de epifyse kan worden bereikt in het midden van het voorhoofd. De asymmetrie van het frontale bot beïnvloedt de gehele schedel sacrale vorm en de sagittale hechting De zieke kant is vooringenomen, het frontale frontale bot en het pariëtale bot zijn over-geëxpandeerd en de ossificatie van de unilaterale coronale hechtdraad kan diep doordringen in het vleugelpunt en de schedelbasis. Daarom gaat de schuine kopafwijking bijna altijd gepaard met asymmetrische gezichtsmisvorming en met de leeftijd. Verhoogd en vergroot, de afstand tussen de ogen wordt kleiner, het voorhoofd wordt smaller, de oorschelp en het externe gehoorkanaal kunnen ook asymmetrisch zijn, maar niet voor de hand liggend, de neusvervorming is prominenter, de schuine vervorming van het hoofd is ingewikkelder met mentale retardatie, gespleten gehemelte, misvorming van de oogscheuren, urine Systeemmisvormingen en totale voorhersenafwijkingen.
5. Korte kopvervorming wordt veroorzaakt door voortijdige ossificatie van bilaterale coronale hechtingen De bilaterale voorhoofden zijn vlak en symmetrisch na sluiting en worden daarom ook platte kopvervorming of brede kopvervorming genoemd, goed voor 14,3%. Ossificatie van de zak, resulterend in voorste en achterste diameterontwikkeling van de schedel en compenserende transversale diameterverbreding en schedelhoogte, dus het hoofd wordt verbreed, het voorhoofd breed, de schedelfossa wordt vergroot, de oogleden zijn ondiep, het sputum is slecht ontwikkeld, de oogbol Duidelijk prominent, zoals het 'goudvisoog'.
Het kind kan binnen enkele weken na de geboorte een duidelijke misvorming vertonen.Het bovenste deel van het voorste bot is lang en breed, het onderste deel is ingetrokken, plat, soms concaaf. Het bovenste deel van het hoge en brede voorste bot heeft vaak een bolvormig uitsteeksel in de oppervlaktestructuur. Het onderste deel is teruggetrokken, het neusbot is naar achteren getrokken, de neusbrug is verzonken, de nasofaryngeale holte is klein en soms zijn de schedelbasis en het harde gehemelte vaak vervormd. Het zieke kind heeft vaak herhaalde infecties van de bovenste luchtwegen en de versteende kroonhechting raakt de rozenkrans. Botknobbel.
6. Crouzon smalle schedelziekte, ook bekend als Crouzon schedelbotdysplasie of Crouzon type craniofaciale stenose, werd voor het eerst gemeld door Crouzon in 1912, de belangrijkste kenmerken van deze ziekte zijn:
(1) De enorme schedelkap en de schedelhechting worden vroeg gesloten en de coronale hechting en visgraathechting komen het meest voor. De schedeltop is uitpuilend vanwege de voorste ossificatie van het scheenbeen.
(2) De normale onderkaak is relatief prominent in vergelijking met de kleine maxilla, en de neus en kaak van het gezicht zijn ingetrokken, waardoor de occlusie wordt omgekeerd, waardoor in zekere mate een valse convexe vervorming ontstaat.
(3) De neus is overmatig uitsteeksel en de sacrale neus wordt naar voren geduwd. De bovenrand van de zak wordt naar voren geduwd vanwege de korte kopvervorming. De onderrand van de bekkenkam wordt ingetrokken vanwege de samentrekking van de kaak. Het resultaat is een extreme oogbaluitsteeksel. Het bovenste ooglid wordt verbreed om het kikkeroog van de ziekte van Crouzon te vormen, en de patiënt kan gepaard gaan met oculaire parese.
(4) De meeste van hen hebben een erfelijke en familiegeschiedenis, ook bekend als erfelijke aandoeningen van hoofd- en gezichtsbotontwikkeling.
(5) De ziekte kan verhoogde intracraniële druk, verlies van gezichtsvermogen en mentale retardatie hebben.
7.Apert craniofaciale stenose In 1906 meldde Apert voor het eerst dat het een erfelijke ziekte is die wordt gekenmerkt door een misvorming van de puntige kop en een misvorming van de vinger / teen.De misvorming van het gelaat is duidelijker, vooral na de maxilla. De samentrekking is duidelijker; de bovengrens van de terugtrekking gaat gepaard met een horizontale rotatie aan de bovenkant, zodat de neuswortel diep verzonken is onder de wenkbrauwboog, waardoor de occlusie opent, de mondopening en het midden van de bovenlip naar achteren lijken te zijn getrokken. De oogbol is niet prominent aanwezig en er zijn vaak extraoculaire strabismus.De gezichtsmisvorming is duidelijk bij de geboorte.
Onderzoeken
Onderzoek van schedelstenose
1. De voorste en achterste plakjes van de röntgenschedel van de puntige kop zijn schuin te zien in de zijwand van het ooglid, de voorste schedelfossa wordt smal, de botdichtheid neemt toe langs de kransslagader, het calcium is kalm en er zijn vaak schedelvingerdruksnedes, zijplakken, voorste bot. Na de rotatie hebben de botten achter het frontale bot geen röntgenuitsteekselschaduwen en is de achterste schedelzak normaal.
2. De schedel van de scafoïde schedel kan worden gezien als een bootachtige misvorming in het hoofd.De botdichtheid langs de sagittale hechting wordt verhoogd, het calcium is kalm en de hechting wordt niet gezien in ernstige gevallen.De coronaire hechting, visgraatnaad en schilferige spleetverbreding. Zelfs scheiding, als er een toename van de intracraniële druk is, kan worden gezien dat de cerebrale gyrus is toegenomen.
3. De röntgenfoto van de driehoekige kopvervorming toont aan dat het frontale bot kort en zeer convex is.De orthotopische plak laat zien dat het typische ooglid te kort is en de binnenwand van de bekkenholte verticaal is.
4. De röntgenfoto van de schuine kopafwijking is een schuine kopafwijking, dat wil zeggen dat de axiale lengte van het ooglid naar boven en naar buiten schuin is en de schedel zichtbaar is aan de zijkant van het coronale gewricht. De botdichtheid is verhoogd, de proximale vleugelpunt is hoger en de zieke kant bevindt zich voor de schedel. De fossa werd ook kleiner, de voorste schedelfossa werd steiler, de neuskegel stond scheef en de sinus was vooringenomen in de richting van de laesiezijde.
5. Korte hoofdvervorming is te zien aan beide zijden van het coronale gewricht bij de verhoogde botdichtheid, de schedelbasis veranderde in de voorste schedelfossa ingekort en opgericht, de sphenoid winglets schuin omhoog en terug opgetild, de vleugelpunten omhoog en gemaakt Naarmate het nest dieper wordt, wordt het volume van de oogleden kleiner.
Diagnose
Diagnose en identificatie van schedelstenose
diagnose
Voor patiënten met typische craniale misvorming is de diagnose niet moeilijk, maar wanneer het hoofd na de geboorte wordt vervormd, wordt het vaak verkeerd gediagnosticeerd als bevalling.Als de hoofdvervorming niet verdwijnt na een bepaalde periode van geboorte, moeten de hersenen worden onderzocht met röntgenfilm. De belangrijkste manifestatie is dat de dichtheid van het schedelgewricht wordt verhoogd, het calcium kalm is en soms de cerebrale gyrus wordt verhoogd en de ontkalking na het bed en andere tekenen van verhoogde intracraniële druk worden waargenomen.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van de ziekte van kleine koppen. Microcefalie is een microcefalie die wordt veroorzaakt door een primaire ontwikkelingsstoornis van de hersenen en het hoofd neemt niet toe. Het is niet de craniosynostosis die de ontwikkeling van hersenweefsel beperkt. De hechtdraad is ook gesloten, voor de secundaire schedelafsluiting heeft de patiënt vaak geen verhoogde intracraniële druk, mentale en mentale ontwikkelingsstoornissen liggen meer voor de hand, röntgenonderzoek van de hechtingsdichtheid kan normaal zijn of geen hersendruksporen en andere tekenen van intracraniale hypertensie .
