Pulmonale bloedstroom is hoog
Invoering
introductie De levensduur van patiënten met tricuspide atresie hangt nauw samen met pulmonale bloedstroom. Pulmonale bloedstroom is bijna normaal, de langste overlevingsperiode kan meer dan 8 jaar zijn; veel patiënten met pulmonale bloedstroom kunnen slechts 3 maanden na de geboorte overleven. Tricuspid atresia is een soort cyanotische congenitale hartziekte, de incidentie is ongeveer Het is goed voor 1 tot 5% van aangeboren hartziekten. In de cyanotische aangeboren hartziekte was de vierde plaats na de tetralogie van Fallot en de aortadislocatie. De belangrijkste pathologische veranderingen waren tricuspide atresie of tricuspidalisklepverlies, patent foramen ovale of atriale septumdefect, mitrale en linker ventriculaire hypertrofie en rechter ventriculaire dysplasie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Bij de normale ontwikkeling van het embryo smelt het endocardiale kussen samen en is de atrioventriculaire buis gelijk verdeeld in twee linker en rechter mondstukken en neemt deel aan de vorming van het membraanventriculair septum en het gesloten atriale septum. Algemeen wordt aangenomen dat de fusieplaats van het endocardiale kussen voor en na de embryonale periode naar de rechterkant is voorgespannen, en het rechter ventriculaire septum is verplaatst om een ongelijke scheiding van het atrioventriculaire septum te veroorzaken.De occlusie van het rechter atrioventriculaire kanaal wordt gevolgd door tricuspide occlusie.
Pathologische anatomie: Wanneer de tricuspide atresie communiceert, communiceert het rechteratrium niet rechtstreeks met de rechter ventrikel en is het linker atrium verbonden met de linker ventrikel via de mitralisklep. Het tricuspidalisklepweefsel en het tricuspidalisklepgat werden niet gezien in het rechter atrium. Aan de onderkant van het rechter atrium werd de plaats van de oorspronkelijke tricuspidalisklep vervangen door spierweefsel, goed voor 76%, 12% van de patiënten met filmachtig weefsel en 6% van het membraanweefsel. Er kan een akkoordachtige weefselhechting zijn aan de ventriculaire zijde van het blad. Nog eens 6% van het atrioventriculaire septum werd geblokkeerd door bevestiging aan het rechter ventriculaire wandbladweefsel, dat Vanpragh het Ebstein-type noemde.
Vanpragh verdeelt de ziekte in drie soorten: 1 spiertype: 84%, met vezelachtige depressie. Microscopisch onderzoek van rond uitgestraalde spiervezels. 2 Membraantype: 8%, vergezeld van naast elkaar geplaatste oorschelpen, die transparant vezelachtig weefsel vertonen. 3Ebstein-type: 8%, een blind uiteinde pocket gevormd in de rechter hartkamer van de kamer bevindt zich onder het rechter atrium. De rechter atriumwand verdikte en vergroot, het linker atrium werd uitgebreid, er was een patent foramen ovale tussen het atrium, atriale septumdefect en soms een enkel atrium. De rechter ventrikel ontwikkelt zich slecht, vooral in het rechter ventrikelinstroomkanaal. Wanneer de longslagader atresie is, is de rechter ventrikel niet zichtbaar. De rechter kleine ventrikeldiameter is slechts enkele millimeters. De onderste rechter ventrikelholte kan onontwikkelde papillaire spieren hebben. Er kunnen ventriculaire septumdefecten van verschillende grootte zijn tussen de linker en rechter ventrikels, en de rechter ventriculaire holte is ook groter. Een smal, dunwandig rechter ventriculair uitstroomkanaal wordt soms gezien onder de longklep. In enkele gevallen ontbreekt de rechter hartkamer of is er een kleine spleet in de rechter ventrikelwand onder de longslagader. In een zeer klein aantal gevallen zijn de ventrikels niet goed uitgelijnd en rijdt de mitralisklep over het verplaatste ventriculaire septum en is de rechter ventrikel de belangrijkste bloedafvoerende functie. In dit geval ontwikkelt de rechterkamer aan de linkerkant van het hart zich beter en ontwikkelt de linkerkamer aan de rechterkant zich slecht.
In het geval van tricuspide atresie passeert het linker en rechter atriale bloed door de mitralisklep, dus de mitralisklep is groter dan normaal en de klepvorm is normaal. Maar soms met 3 of 4 blaadjes, en kan over het ventriculaire septum rijden, in sommige gevallen mitrale regurgitatie, neigt de linkerventrikel te vergroten en hypertrofie. De wederzijdse anatomische relatie tussen de aorta en de gemeenschappelijke longslagader kan normaal zijn (type I) of rechtshandige dislocatie (type II), en zeer weinig zijn links-laterale dislocatie (type III). Long- en longkleppen kunnen normaal zijn, maar longklepstenose, occlusie of stenose kan optreden. Tricuspid atresia varieert sterk. Vlad is verdeeld in drie typen volgens de anatomische relatie van de aorta, I, II en III.In overeenstemming met de doorgankelijkheid van de longslagader en de grootte van het ventriculaire septumdefect, zijn er acht typen.
Pathofysiologie: Tricuspid atresia heeft drie voorwaarden voor hemodynamica: 1 systemisch veneus bloed keert terug naar het rechter atrium, moet het linker atrium binnenkomen via het atriale septumdefect of het patent foramen ovale. Als het defect klein is, is de systemische veneuze druk Hoogte leidt tot hepatomegalie en rechts hartfalen. 2 systemisch veneus bloed en longaderoxygenatiebloed in het linkeratrium volledig gemengd om de mate van arteriële zuurstofverzadiging te verminderen, longcirculatie meer bloedstroom verschijnt mogelijk niet purpura of milde purpura, longslagaderuitlaten zijn smal, er is ernstige purpura. 3 rechter ventriculaire dysplasie, ventriculaire holte is erg klein, dus de linker ventrikel draagt de ventrikelfunctie van beide zijden van de ventrikel, vaak expanderend en vertoont linkerhartfalen. Ongeveer 20% van de patiënten met tricuspide-atresie heeft etterende stenose als gevolg van stenose van de longslagader.In andere gevallen kan een normale of verhoogde longbloedstoornis hartfalen of long- en vaatziekten veroorzaken. Patiënten met rechtshandige dislocaties van de aorta, vooral die met vergrote longslagaders en aorta-coarctatie of dysplasie, kunnen vroeg in het leven sterven aan ernstig hartfalen. Pulmonale vasculaire obstructieve laesies worden verergerd en pulmonale bloedstroom wordt geleidelijk verminderd en purpura wordt geleidelijk verergerd.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Longventilatie beeldvorming 99Tcm-DTPA longepitheelcel permeabiliteitstest
[klinische manifestaties]
(A) Symptomen De levensduur van patiënten met tricuspide atresie hangt nauw samen met pulmonale bloedstroom. De pulmonale bloedstroom is bijna normaal, de overlevingsperiode is maximaal 8 jaar en de pulmonale bloedstroom is zeer groot. Na de geboorte kan het slechts 3 maanden overleven. Als de pulmonale bloedstroom minder dan normaal is, is de postnatale overlevingsperiode in de bovengenoemde twee gevallen. tussen. Keith et al. Meldden dat 50% van de patiënten met tricuspide atresie kan overleven tot 6 maanden, 33% tot 1 jaar oud, en slechts 10% kan tot 10 jaar overleven. Gevallen met een klein septum in de kamer vertoonden klinische systemische veneuze congestie, jugulaire aderstuwing, hepatomegalie en perifeer oedeem. Vanwege de kleine hoeveelheid bloed in de longcirculatie kunnen de meeste gevallen purpura verschijnen vanaf de neonatale periode en ze zijn angstig na inspanning en kunnen de positie van sputum of hypoxische flauwvallen innemen. Het knuppelen (teen) komt vaak voor bij patiënten ouder dan 2 jaar. In gevallen van verhoogde pulmonale bloedstroom is de mate van purpura verminderd, maar vaak is er kortademigheid, snelle ademhaling, gevoelig voor longinfectie, vaak aanwezig met congestief hartfalen.
(B) tekenen van de linker borstrand kunnen vaak pulmonale stenose of ventriculair septumdefect horen dat wordt veroorzaakt door systolisch harig geruis, gecombineerd met patent ductus arteriosus kan continu machine-achtig geruis horen. Een verhoogde longbloedstroom is te horen in het midden van diastolisch trommelachtig geluid. Bovendien kunnen er tekenen zijn van hepatomegalie, oedeem, jugulaire aderstuwing en longoedeem.
[Hulpinspectie]
(1) 90% van de gevallen van elektrocardiogramonderzoek zijn linker-laterale afwijking van de elektrische as en dislocatie van de aorta. De longas is normaal of naar rechts gericht. De voorste draden van het hart vertoonden veranderingen in linkerventrikelhypertrofie en T-golfinversie. 80% van de gevallen vertoonde P-golfhoogte of verwijding en inkeping.
(2) Röntgenonderzoek van de prestaties van röntgenfoto's op de borst is nogal variabel. De hartschaduw van patiënten met verminderde pulmonale bloedstroom is normaal of licht vergroot, en de hartschaduw van patiënten met verhoogde pulmonale bloedstroom is aanzienlijk vergroot. Typische röntgenfoto's van de borst zijn de rechterrand van het hart is recht, het linkerhart is rond, de top is verhoogd, het hart is depressief en soms is de hartschaduw vergelijkbaar met de tetralogie van Fallot. Het hart van de aortadislocatie kan eivormig zijn. In het geval van minder pulmonale bloedstroom was het longpatroon aanzienlijk verminderd en werd de longcongestie waargenomen in de longcongestie.
(3) Hartkatheter en angiografie De rechter hartkatheter kan het linker atrium binnenkomen via het atriale septum en de rechter atriale druk is hoger dan het linker atrium. Het drukverschil is omgekeerd evenredig met de diameter van het atriale defect, het defect is klein en het drukverschil is groot. Het arteriële zuurstofgehalte in het bloed is verlaagd en de zuurstofwaarden in het bloed van het linker atrium, de linker hartkamer, de longslagader en de aorta zijn hetzelfde.
(4) Selectieve rechter atrium angiografie laat zien dat contrastmiddel het linker atrium, linker ventrikel en vervolgens vanuit het rechter atrium in de longslagader en aorta komt. Onder de hartschaduw bevindt de onontwikkelde driehoek, het rechterventrikelvenster, zich tussen het rechteratrium, de linkerventrikel en het diafragma. Soms kan angiografisch onderzoek ventriculair septumdefect, rechter ventriculaire holte en uitstroomkanaal en longslagader aantonen. Bovendien kan de relatie en de locatie van de twee grote slagaders worden weergegeven Linker ventriculaire angiografie kan de aanwezigheid of afwezigheid van mitrale regurgitatie bepalen.
(5) E-mode-echocardiografie toonde aan dat de tricuspidcurve was verdwenen.Het zicht in de vier kamers zag de tricuspid echo niet, de echo van het interatriale septum werd onderbroken en de echo van het bovenste deel van het ventriculaire septum werd onderbroken. Echocardiografie en Doppler-onderzoek onthulden de bloedstroom van het rechteratrium naar het linkeratrium en vervolgens naar de linker hartkamer. De amplitude van mitralisklepactiviteit nam toe en het rechter atrium, het linker atrium en de linker ventrikelholte namen toe en de rechter ventrikel was klein of verdwenen.
Diagnose
Differentiële diagnose
De levensduur van patiënten met tricuspide atresie hangt nauw samen met pulmonale bloedstroom. Zelfs als de tricuspidalisklep is vergrendeld, kan de pulmonale bloedstroom normaal zijn. Dus het moet worden onderscheiden!
