longbetrokkenheid
Invoering
introductie Longbetrokkenheid werd waargenomen bij 85% van de patiënten met gemengde bindweefselziekte. Slechts 27% van hen heeft klinische symptomen, voornamelijk gekenmerkt door kortademigheid, pijn op de borst en droge hoest. Een klein aantal patiënten heeft longinterstitiële fibrose, pleurale effusie, pleurale hypertrofie of pulmonale hypertensie. Longbetrokkenheid wordt geassocieerd met longbloeding bij 12% tot 29% van de patiënten met ruggenmergbetrokkenheid, en is ook een belangrijke factor in morbiditeit en mortaliteit. Hemoptysis is een veel voorkomende manifestatie van longbetrokkenheid, met bloederig sputum in het sputum en massale hemoptysis in het sputum. De meeste gevallen verschijnen binnen 1 maand na opname, maar ze kunnen ook lang aanhouden, gepaard gaande met dyspneu en bloedarmoede Pulmonale bloeding kan leiden tot ernstige hypoxemie.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Er zijn veel ziekten die longbetrokkenheid kunnen veroorzaken, zoals de volgende:
1. Systemische lupus erythematosus
Systemische lupus erythematosus is een multi-factor-specifieke auto-immuunziekte die een verscheidenheid aan auto-antilichamen markeert en, via auto-immuuncomplexen, veroorzaakt dat bijna elk systeem in het lichaam wordt aangetast. Longbetrokkenheid bij systemische lupus erythematosus komt veel vaker voor dan andere bindweefselaandoeningen. Systemische lupus erythematosus kan elk deel van de luchtwegen aantasten, inclusief het borstvlies, het longparenchym, de longvaten en de ademhalingsspieren. Hoofdzakelijk gemanifesteerd als: longinfectie, pleuritis, acute lupus pneumonie, alveolaire bloeding, acute omkeerbare hypoxemie, chronische interstitiële pneumonie (fibrose), obstructieve bronchiolitis met organiserende pneumonie, ademhalingsspierzwakte , pulmonale hypertensie, pulmonale trombo-embolie, obstructieve longziekte, disfunctie van de bovenste luchtwegen.
Systemische lupus erythematosus kan in elk stadium van de ziekte voorkomen en de incidentie is anders, wat wordt beschouwd als 60%. Een ander rapport is dat 17% van de patiënten met systemische lupus erythematosus wordt beïnvloed door pleurale betrokkenheid en die met longbetrokkenheid goed zijn voor 3 %, de pleurale betrokkenheid was tot 36% en de longbetrokkenheid was 7% gedurende het verloop van de ziekte. Lichter zoals pleuritis kan zonder symptomen zijn en ernstige gevallen zoals alveolaire bloedingen kunnen levensbedreigend zijn. De klinische en beeldvormende bevindingen en zelfs histopathologische manifestaties van verschillende longlaesies in systemische lupus erythematosus kunnen elkaar overlappen, en sommige patiënten kunnen tijdens de ziekte meer dan één longsymptoom hebben. Longbetrokkenheid bij systemische lupus erythematosus suggereert een slechte prognose, met sterftecijfers die meer dan twee keer hoger zijn dan die zonder longbetrokkenheid.
Het begrip van de pulmonale manifestaties van systemische lupus erythematosus is een wake-up voor patiënten Systemische lupus erythematosus zal moeilijk te genezen zijn in de latere ontwikkelingsstadia en kan zelfs de dood tot gevolg hebben, dus patiënten moeten zo snel mogelijk naar het ziekenhuis gaan voor behandeling.
2, spinale vaatziekte
Longbetrokkenheid wordt geassocieerd met longbloeding bij 12% tot 29% van de patiënten met ruggenmergbetrokkenheid, en is ook een belangrijke factor in morbiditeit en mortaliteit. Hemoptysis is een veel voorkomende manifestatie van longbetrokkenheid, met bloederig sputum in het sputum en massale hemoptysis in het sputum. De meeste gevallen verschijnen binnen 1 maand na opname, maar ze kunnen ook lang aanhouden, gepaard gaande met dyspneu en bloedarmoede Pulmonale bloeding kan leiden tot ernstige hypoxemie. Veel voorkomende beeldvormende kenmerken zijn alveolaire schaduwen zonder longoedeem of infectie. Een toename van de koolmonoxide-conversiecoëfficiënt ( 30%) suggereert ook longbloeding, die kan worden gediagnosticeerd door bronchoalveolaire lavage. De klinische beeldvormingstest van sommige patiënten met kleine vasculaire longvasculitis is consistent met het interstitiële laesieproces, vergelijkbaar met idiopathische longfibrose.
3, primaire vasculitis
Longbetrokkenheid: hoest, hemoptyse / hemoptyse, ernstig ademhalingsfalen als gevolg van uitgebreide alveolaire bloeding is levensbedreigend.
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als kortademigheid, pijn op de borst en droge hoest. Een klein aantal patiënten heeft longinterstitiële fibrose, pleurale effusie, pleurale hypertrofie of pulmonale hypertensie. Röntgenfoto werd gekenmerkt door interstitiële ontsteking, fibrose, longfunctietesten en beademingsfunctie.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Tumorreceptor beeldvorming longventilatie beeldvorming longventilatie
Onlangs is in de literatuur gemeld dat longbetrokkenheid de eerste manifestatie van longfibrose kan zijn, die gemakkelijk verkeerd wordt gediagnosticeerd als idiopathische longinterstitiële fibrose (IPA) en andere ziekten. Hoest, kortademigheid en beklemming op de borst kunnen voorkomen in de long. Longbetrokkenheid wordt geassocieerd met longbloeding bij 12% tot 29% van de patiënten met ruggenmergbetrokkenheid, en is ook een belangrijke factor in morbiditeit en mortaliteit. Hemoptysis is een veel voorkomende manifestatie van longbetrokkenheid, met bloederig sputum in het sputum en massale hemoptysis in het sputum. De meeste gevallen verschijnen binnen 1 maand na opname, maar ze kunnen ook lang aanhouden, gepaard gaande met dyspneu en bloedarmoede Pulmonale bloeding kan leiden tot ernstige hypoxemie. Veel voorkomende beeldvormende kenmerken zijn alveolaire schaduwen zonder longoedeem of infectie. Een toename van de koolmonoxide-conversiecoëfficiënt ( 30%) suggereert ook longbloeding, die kan worden gediagnosticeerd door bronchoalveolaire lavage. De klinische beeldvormingsfunctietest van sommige patiënten met kleine vasculaire longvasculitis is consistent met het interstitiële laesieproces, vergelijkbaar met idiopathische longfibrose.
Diagnose
Differentiële diagnose
1, huidbetrokkenheid: huidbetrokkenheid is een veel voorkomende vroege manifestatie van de ziekte. Het wordt gekenmerkt door diffuse zwelling van de vingers en een worstachtig uiterlijk. Sommige patiënten ontwikkelden een diffuse zwelling van de handrug. Vingerafvlakking is een andere kenmerkende manifestatie van deze ziekte. Een klein aantal patiënten heeft erytheem, paarse oogleden, haaruitval en fotoallergieën.
2, nierbetrokkenheid: de nierbetrokkenheid van patiënten met deze ziekte was 25-65%, waarvan membraneuze glomerulonefritis de meest voorkomende is. Individuele gevallen vertonen manifestaties van nefrotisch syndroom, terwijl diffuse proliferatieve en interstitiële nefritis zelden worden gezien bij gemengde bindweefselaandoeningen.
3, hartbetrokkenheid: ongeveer 4% van de patiënten met gemengde bindweefselziekte. De centrale ontsteking komt het meest voor, gevolgd door myocardiale laesies en aritmieën.
