hemosiderosis
Invoering
introductie Idiopathische pulmomaryhaemosiderose (IPH) is een zeldzame ziekte met onduidelijke etiologie en intermitterende bloedingen in de longen. Meer dan 200 gevallen werden internationaal gemeld en meer dan 120 gevallen werden in eigen land gemeld (tot 1994). Na de vernietiging van rode bloedcellen in de longblaasjes, wordt globine geabsorbeerd en wordt hemosiderine afgezet in het longweefsel om een reactie te veroorzaken. Bloedarmoede door ijzertekort kan secundair zijn aan herhaald bloeden.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
Unknown. Er wordt gespeculeerd dat er verschillende aspecten zijn die verband houden met abnormale ontwikkeling van longepitheelcellen, mechanische instabiliteit van pulmonale interstitiële capillairen en herhaalde bloeding; immuundisfunctie, zoals 1/8 patiënten met pulmonale eosinophil infiltratie, mestcellen, plasmacellen Verhoogd, sommige patiënten hebben een positieve condensatietest. Sommige patiënten kunnen reumatoïde, polyartritis, myocarditis en Goodpasture-syndroom hebben.
Andere genoemde redenen zijn de inname van dierlijke eiwitten, het inademen van giftige stoffen (zoals organische pesticiden).
Naarmate het longgewicht toeneemt, is de diffuse bruine pigmentatie te zien op het snijoppervlak.Het microscopisch onderzoek kan alveolaire epitheelnecrose, hyperplasie, lokale telangiectasie, macrofagen die fagocytose hemosiderine in het alveolaire en interstitiële en diffuse interstitiële in het latere stadium hebben. fibrose. Elektronenmicroscopie suggereerde uitgebreide zwelling van capillaire endotheelcellen en eiwitafzetting in de intima. Na wassen en drogen van het longweefsel is het ijzergehalte in het weefsel nog steeds 5 tot 200 keer hoger dan dat in de normale long. En in directe verhouding tot de toestand.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Bloedonderzoek bloedanalysator controleren
De ziekte komt vaker voor bij kinderen, vooral bij de 1 tot 7 jaar oud, 15% ouder dan 15 jaar oud, de verhouding tussen man en vrouw is 2: 1, geen duidelijke familiale. Symptomen zijn afhankelijk van de mate van intrapulmonale bloeding. Milde aanhoudende chronische bloedingen kunnen droge hoest, vermoeidheid, bleke huid, gewichtsverlies en zelfs knuppelen hebben. Tijdens acute bloedingen kan bloed in het sputum, hemoptysis, lage koorts, pijn op de borst, enz. Voorkomen. In de latere stadia kan er sprake zijn van ademhalingsproblemen en zelfs onvoldoende hartfunctie. In de acute fase en secundaire infecties kunnen er duidelijke natte rales zijn. Fecaal occult bloed is positief.
De röntgenfoto vertoonde een fusie van gevlekte schaduwen in het midden en de onderste delen van de longen en nadat de longbloeding was gestopt, verbeterden de schaduwen binnen een paar weken. Bij patiënten met aanhoudende matige bloedingen kunnen de laesies in de longen miliair zijn.
Volgens herhaalde hemoptysis, bloederig sputum, gevlekte schaduwen aan de binnenrand van de long en secundaire bloedarmoede door ijzertekort kunnen worden gediagnosticeerd door fagocytaire cellen gevonden in sputum, bronchoalveolaire lavagevloeistof en longbiopsie. Het kan worden gediagnosticeerd nadat het blauwe hemosiderine bevat en exclusief cardiogene (congestieve) factoren.
Diagnose
Differentiële diagnose
Verschillend van cardiogene (congestieve) longbloeding.
De ziekte komt vaker voor bij kinderen, vooral bij de 1 tot 7 jaar oud, 15% ouder dan 15 jaar oud, de verhouding tussen man en vrouw is 2: 1, geen duidelijke familiale. Symptomen zijn afhankelijk van de mate van intrapulmonale bloeding. Milde aanhoudende chronische bloedingen kunnen droge hoest, vermoeidheid, bleke huid, gewichtsverlies en zelfs knuppelen hebben. Tijdens acute bloedingen kan bloed in het sputum, hemoptysis, lage koorts, pijn op de borst, enz. Voorkomen. In de latere stadia kan er sprake zijn van ademhalingsproblemen en zelfs onvoldoende hartfunctie. In de acute fase en secundaire infecties kunnen er duidelijke natte rales zijn. Fecaal occult bloed is positief.
De röntgenfoto liet een samensmelting zien van gevlekte schaduwen in het midden en de onderste delen van de longen. Nadat de longbloeding was gestopt, verbeterden de schaduwen binnen een paar weken. Bij patiënten met aanhoudende matige bloedingen kunnen de laesies in de longen miliair zijn.
Volgens herhaalde hemoptysis, bloederig sputum, gevlekte schaduwen aan de binnenrand van de long en secundaire bloedarmoede door ijzertekort kunnen worden gediagnosticeerd door fagocytaire cellen gevonden in sputum, bronchoalveolaire lavagevloeistof en longbiopsie. Het kan worden gediagnosticeerd nadat het blauwe hemosiderine bevat en exclusief cardiogene (congestieve) factoren.
