Hangende oogleden en verdikking van de bovenlip
Invoering
introductie Het wordt gekenmerkt door losse oogleden en progressieve verdikking van de bovenlip, dus het wordt ooglidontspanning-bovenlip hypertrofiesyndroom genoemd.Sommige patiënten hebben struma, ook bekend als oog-mond-schildkliersyndroom; Laffer-Ascher-syndroom; Symptomen; ecchymose; struma-dubbellip-syndroom. De oorzaak is onbekend. Zowel mannen als vrouwen kunnen worden getroffen, vaker voor bij adolescenten, 1/3 van de patiënten vóór de leeftijd van 10, 1/2 patiënten tussen de leeftijden van 10 tot 20 jaar. Ooglidrelaxatiesyndroom, ook bekend als ooglidlyse, atrofische ooglidptosis, is een zeldzame ooglidaandoening gekenmerkt door terugkerende episodes van ooglidoedeem bij adolescenten.De huid van de oogleden wordt dunner, de elasticiteit verdwijnt, de rimpels nemen toe en de kleur verandert. Klinische manifestaties zoals traanklier prolaps, ptosis en verkorting van de transversale diameter van het gespleten gehemelte.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
De oorzaak van de ziekte is onduidelijk. De oorzaak van ooglidontspanning en verdikking van de bovenlip kan autosomaal dominant zijn. Het ontstaan van baby's of kinderen kan verband houden met aangeboren factoren.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Ooglidonderzoek fundusonderzoek
Klinische manifestaties:
De ziekte wordt gekenmerkt door ooglidrelaxatie bij zuigelingen of jonge kinderen.Het wordt al sinds de kindertijd gediagnosticeerd. Sommige patiënten hebben een geschiedenis van ooglidoedeem vóór het begin van de symptomen. De symptomen zijn progressief en beginnen ooglidoedeem te zijn. Na herhaalde afleveringen zijn de oogleden los en gerimpeld, vergezeld van Capillaire expansie, ernstige oogleden kunnen optreden. Van de zuigelingen en jonge kinderen zijn de lippen herhaaldelijk gezwollen en de bovenlip is gezwollen en dik, wat tot het dubbele kan worden verdikt met de orbitale ontspanning of tegelijkertijd als de ontsteking van de lippen fibrose van de lippen, slijmvliesklierveranderingen of ontsteking van de lippen veroorzaakt. Lip vorm. Eenvoudige schildklier en zwelling treden op tijdens de puberteit.
Diagnose
Differentiële diagnose
Symptomen van losse oogleden en verdikking van de bovenlip:
Ooglidontspanning: blepharochalasis syndroom, ook bekend als dermatolyse palpebrarum, atrofische ooglid ptosis (ptosis atrophica), is een zeldzame ooglidaandoening die wordt gekenmerkt door terugkerende episodes van ooglidoedeem bij adolescenten. De huid van de oogleden wordt dunner, de elasticiteit verdwijnt, de rimpels nemen toe en de kleur verandert, wat gepaard kan gaan met klinische manifestaties zoals traanklier prolaps, ptosis en verkorting van het gespleten gehemelte. In 1807 beschreef Beer de ziekte voor het eerst, in 1896 noemde Fuchs het ooglidvertraging.
Verdikking en ontspanning van bovenooglid: het hoofd van patiënten met een dikke periostale aandoening van de huid is een retrograde schedel, vooral de bovenste oogleden zijn dik en slap, de oren en lippen zijn ook dik, vooral groot, en de huid van de handen en voeten is ook hypertrofisch. De botten van de ledematen en de falanx zijn hypertrofisch, de vingers en tenen zijn ziek en de zakjes en kniegewrichten zijn effusie. De patiënt heeft pijn in zijn ledematen en zijn bewegingen zijn onhandig.
Ooglidsluiting is onvolledig: de bovenste en onderste oogleden kunnen niet volledig worden gesloten, waardoor gedeeltelijke oogbolblootstelling wordt veroorzaakt, ook bekend als konijnenoog. Volgens de klinische manifestaties van het oog kan het duidelijk worden gediagnosticeerd.
Hangend ooglid: ook bekend als 'naar beneden hangen'. Vanwege insufficiëntie of verdwijning van de palpebrale functie van de levator, of een deel van of de gehele bovenkaak kan niet worden opgetild, bevindt de bovenkaak zich in een hangende positie. Verdeeld in volledig en gedeeltelijk, monoculair of binoculair, aangeboren en verworven, waar en onwaar.
Indien aangeboren, controleer of: 1 eenvoudige ptosis (optillen of verdwijnen van de middenriffunctie); 2 ptosis met verzwakte bovenste rectusspierfunctie; 3 ptosis met andere enkelmisvormingen, zoals interne aambeien Huid, enz .; 4 ptosis gecombineerd met (Marcus-Gunn) fenomeen knipoog knipperend beweging.
Als de aard wordt verworven, controleer dan of: 1 traumatisch ooglid of craniocerebraal letsel, of cervicale sympathische zenuwbeschadiging; 2 ziekte zoals myasthenia gravis; 3 mechanische zoals trachoom sacrale infiltratie of verlies van ondersteunende kracht van oogleden, Als er geen oog is. Bij vermoeden van myasthenia gravis kan het worden gebruikt als een test voor neostigmine en als wordt vermoed dat het gaat hangen, kan het worden gebruikt als een test voor hydroxyamfetamine.
