spontane intrabulbaire bloeding
Invoering
introductie Het is een veel voorkomende kwaadaardige tumor in de uvea, meestal te zien in 40-60 jaar oud. Het heeft niets te maken met seks of linker- en rechterogen. Het kan in elk deel van de choroïde voorkomen, maar het komt vaak voor in de achterste pool van het oog. Soms kan spontane intraoculaire bloeding optreden, maar De algemene kans op incidentie is twee delen per miljoen. Er zijn twee manieren om klinisch te groeien: Beperkingen: Gelokaliseerde groei tussen de sclera en het choroïdale glazen membraan, plat ovaal. Vanwege de beperking van de sclera en het glasmembraan is de groei traag.Als het glasmembraan is gebroken, zal het snel uitzetten in de subretinale ruimte om een paddestoelachtige tumor te vormen met een grote basis en een dunne nek. Diffuus: gekenmerkt door uitgebreide diffuse infiltratie, tumorcellen geïnfiltreerd door bloedvaten en lymfatische omhulsels en zich langs het choroïde vlak verspreiden, waardoor het ziekteverloop langer is dan de beperkingen en de ontwikkeling langzaam is. Behalve onregelmatige pigmentatie in de fundus is er geen significante toename van de resterende.
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte
(1) Oorzaken van de ziekte:
Het is nog steeds onduidelijk en kan verband houden met ras, gezin en endocriene factoren. Van de 3706 gevallen van uveal melanoom die 17 jaar werden opgevolgd, waren 16 gevallen (0,4%) zwangere vrouwen van ongeveer 30 jaar oud, die allemaal in de tweede helft van de zwangerschap werden gevonden.De relatie tussen het begin en zwangerschap en endocrien is onzeker. Genetische factoren: Singh voerde een familieonderzoek uit bij 4.500 patiënten met uveal melanoom en ontdekte dat er 56 families waren met 56 patiënten met deze ziekte en 0,6% met een familiegeschiedenis. Andere factoren: blootstelling aan de zon, bepaalde virale infecties, blootstelling aan bepaalde kankerverwekkende chemicaliën kunnen verband houden met het begin van de ziekte.
(2) Pathogenese:
De meeste tumoren zijn afkomstig uit de choroïdale macrovasculaire laag. Wat betreft de oorsprong van tumorcellen, wordt algemeen aangenomen dat er twee mogelijkheden zijn, een van de ciliaire zenuwmantelcellen, namelijk Schwann-cellen, de andere van de stromale melanoblast, waarnaar gewoonlijk wordt verwezen als het pigment. Draag een kleine cel (chromatofoor). De incidentie van de eerste is hoog, goed voor ongeveer 4/5 van alle kwaadaardige melanomen, terwijl de laatste slechts 1/5 is. Onder invloed van tumorigene factoren leidt kwaadaardige transformatie van melanocyten in het choroïde tot de vorming van tumorachtige knobbeltjes.
Onderzoeken
inspectie
Gerelateerde inspectie
Oogheelkundig onderzoek van het oog en het sacrale gebied CT-onderzoek
1. Klinische symptomen:
Choroïdale melanoom, gelegen in de periferie van de fundus, heeft vaak geen symptomen in een vroeg stadium. In de achterste pool klagen patiënten bijvoorbeeld vaak over verlies van het gezichtsvermogen, gezichtsvelddefecten, visuele vervorming, wazige ogen, kleurveranderingen en verhoogde dioptrie over lange afstand. Ernstige gezichtsscherpte kan optreden wanneer de tumor groter wordt en secundaire netvliesloslating optreedt.
2. Klinisch onderzoek:
Fundusveranderingen: vroeg gelokaliseerd kan een lokale verhoging in de fundus zien, een grijswitte ~ blauwgrijze ~ bruingeel ~ donkerbruine platte massa is te zien op het netvlies. Zodra de tumor door het glasachtige membraan breekt en het netvlies binnendringt, zal netvliesloslating optreden.Het is aanvankelijk solide en losgemaakt.Het is halfronde, paddestoelachtige, met duidelijke omgevingscondities, rimpels rond het netvlies en laat netvliesloslating. In de vroege fase van diffuus is er geen duidelijke toename van de fundus.Omdat het glazen membraan grotendeels intact is en het netvlies zelden wordt aangetast, zijn er soms slechts een paar oude retinale choroïdale laesies in de fundus, die gemakkelijk over het hoofd worden gezien.
De mate van netvliesloslating is niet noodzakelijkerwijs evenwijdig aan de grootte en het ontwikkelingsstadium van de tumor en in principe zijn er geen gaten.
Intraoculaire druk: normaal of laag in het begin Naarmate de tumor toeneemt, worden de lens en iris door de tumor naar voren geduwd, waardoor de voorste kamerhoek wordt geblokkeerd, waardoor een circulatiestoornis in het water, verhoogde intraoculaire druk en secundair glaucoom worden veroorzaakt.
Ontsteking: Uveïtis en optische neuritis kunnen optreden als gevolg van stimulatie van tumorweefseltoxines.
Bloedvaten: in vergrote tumorkoppen kunnen soms vergrote bloedvaten in het tumorweefsel vaag worden gezien. Spontane intra-bal bloeding kan soms optreden.
Extraoculaire overdracht: door de vergroting van de tumor kan het de zwakte van de sclera, zoals bloedvaten langs de sclera, zenuwkanalen, enz., Eroderen die buiten de bal naar de oogleden worden overgebracht om oogbaluitsteeksel binnen te dringen, waardoor aangrenzende weefsels binnendringen.
Metastase van het hele lichaam: meestal bloedoverdracht, vaak in de lever, onderhuids weefsel, centraal zenuwstelsel, long, maag, beenmerg enzovoort.
Het hele verloop van de ziekte kan worden onderverdeeld in vier fasen: intraoculaire fase, secundair glaucoom, extraoculaire verspreiding en systemische metastase, maar de vier fasen van evolutie zijn niet noodzakelijkerwijs geleidelijk. Als er gevallen zijn zonder glaucoom, is er een extraoculaire verspreiding of systemische metastase. De klinische onderzoeken verschillen van het verloop van de ziekte en de prestaties zijn anders.
(1) Intraoculaire fase: de groei van de tumor heeft twee vormen van nodulaire en diffuse expansie, dus de fundus heeft ook verschillende bevindingen.
1 Nodulaire groei: de tumor begint in de choroïdale en middelste vasculaire lagen. Het wordt beperkt door de sclera en het binnenste deel door het Bruch-membraan.Het kan zich alleen langzaam verspreiden naar de omtrek langs het choroïde vlak. De hoogte is niet hoog. Het is ronde of ronde geel-gele of zelfs grijs-zwarte plaque, en het netvlies dat het bedekt heeft geen duidelijke verandering. Daarna wordt het choroïde bij de tumor continu verdikt en neemt de mate van uitpuilen continu toe en wordt het netvlies van de rug getild. De pigmentepitheellaag is gedeeltelijk geatrofieerd en gedeeltelijk hyperplasie, waardoor het netvlies op het oppervlak van de tumor ongelijk en gepigmenteerd lijkt. Zodra het Bruch-membraan en de pigmentepitheellaag zijn gebroken, verliest de tumor zijn oorspronkelijke beperking en groeit snel onder de retinale neuroepitheliale laag en vormt een paddestoelvormige massa met een grote kop, smalle nek en brede bodem. Het netvlies puilt dan uit en een sereuze onthechting treedt op bij de nekhelling van de tumor als gevolg van vochtophoping. De onderretinale vloeistof kan neerwaarts worden afgezet door de zwaartekracht en een afzonderlijk losraken van het netvlies vindt plaats op een afstand van de tumor.
In een klein aantal vroege gevallen, hoewel de tumor klein is, heeft netvliesloslating plaatsgevonden aan de contralaterale gekartelde rand. Fuchs noemt het de ora gezaagd detachement, dat als diagnostisch betekenisvol wordt beschouwd, en het mechanisme waardoor het getande detachement optreedt is onduidelijk.
Vanwege de snelle groei van tumoren en de enorme toevoer van tumorweefsel als gevolg van bloedtoevoerstoornissen, kan het ernstige intraoculaire ontsteking of verhoogde intraoculaire druk veroorzaken, en sommige bevatten glasvocht. Op dit moment is de fundus onzichtbaar.
Een klein aantal tumoren is afkomstig van een segment van de ciliaire zenuw dat zich nog in het sclerale aquaduct bevindt, of het pad tussen de oorsprong van de tumor en de vortexader op de sclera is heel dichtbij. Op dit moment kan de tumor zich snel naar het oog verspreiden, zonder de bovengenoemde fundusveranderingen te veroorzaken.
2 diffuse groei: dit type is zeldzaam. Shields meldde 3.500 gevallen van choroïdale melanoom, waarvan 111 goed voor 3% van de diffuse groei. Tumoren ontwikkelen zich langs het choroïde vlak, groeien langzaam en hebben een lange loop. De buitenste laag begint geleidelijk de volledige laag van het choroïde in te nemen, wat een diffuse vlakke massa is met een dikte van in het algemeen 3 tot 5 mm en niet meer dan 7 mm. Het Bruch-membraan is grotendeels intact, het netvlies is zelden betrokken en netvliesloslating wordt alleen in individuele gevallen gevonden. Een goede gezichtsscherpte blijft behouden als de tumor niet beschadigd is en de macula niet beschadigd is.
Dit type tumor is gevoelig voor extraoculaire metastase, wat mogelijk te wijten is aan de vroege intrede van de tumor in de suprachoroïdale ruimte, die een breed bereik heeft, en de kans om de sclera te vernietigen of zich te verspreiden langs de sclerale zenuw en vasculaire poriën is meer. De prognose was slecht, met uitzaaiingen van tumoren van 16% en 24% na 3 en 5 jaar. Het sterftecijfer na 5 jaar na enucleatie was 73%.
(2) Glaucoomperiode: in het vroege stadium is de intraoculaire druk niet alleen niet hoog, maar soms ook afgenomen. Wanneer de tumor een bepaalde ruimte binnen de bal blijft innemen, is de toename van de intraoculaire druk gemakkelijk te begrijpen. In sommige gevallen is het tumorvolume echter niet groot en is de intraoculaire druk aanzienlijk verhoogd.De reden kan verband houden met de tumor in de buurt van de ader (vooral de vortexader), wat leidt tot veneuze reflux, en kan ook worden veroorzaakt door tumorweefselnecrose. Of tumorcellen verspreiden zich in de hoornvlieshoek. Shields onderzocht 2111 patiënten met uveaal melanoom, 2% van het choroïdale melanoom secundair glaucoom, neovasculair glaucoom is het meest voorkomend, gevolgd door lens opaal septum naar voren.
(3) Extraoculaire verspreiding: de bloedvaten en zenuwen die diffunderen door de sclera, dat wil zeggen vortexaders en andere kanalen die de sclera binnendringen en een kanaal voor tumorspreiding bieden, worden sclerale vaten genoemd. Vortexaders zijn de belangrijkste route voor extraoculaire diffusie van choroïdale melanoom. De tumor valt direct binnen en penetreert de sclera en verspreidt zich uit de bal. Als het na de evenaar wordt gedragen, zal het uitgroeien tot het sputum, dat wordt gekenmerkt door uitsteeksel van de oogbol en conjunctivaal oedeem. Het kan de sinus en de sinus binnen korte tijd binnendringen en de schedel binnendringen Het is uiterst zeldzaam om zich terug te verspreiden langs de vaatzenuw en katheter door de oogzenuw. Indien gedragen in het voorste segment van de oogbol, wordt het vaak gedragen op het overeenkomstige deel van het ciliaire lichaam. Extraoculaire diffusie van choroïdale melanoom is niet ongewoon en de incidentie in de literatuur is 10% tot 23%.
(4) systemische metastase: voornamelijk door bloedtransfer, levermetastase is de vroegste en meest voorkomende, gevolgd door hart, longen; centraal zenuwstelsel is zeldzaam.
Gedurende het verloop van de ziekte kan de dood optreden als gevolg van systemische metastase van de tumor. Hoe hoger de systemische metastase, hoe hoger de snelheid. Volgens de statistieken, 33% van de patiënten met vroeg stadium tumormetastase, 44% van glaucoom en 91% van de extraoculaire verspreiding. Als er na de operatie een recidief is, is het sterftecijfer 100%.
Met de voortdurende verbetering van de klinische technologie is de juiste diagnosesnelheid van choroïdale melanoom duidelijk verbeterd.Alle klinische gegevens moeten worden gecombineerd, uitgebreide analyse en zorgvuldig oordeel. Naast een gedetailleerde medische geschiedenis en klinische symptomen, kunnen gedetailleerde klinische onderzoeken, met name oftalmoscopie worden gebruikt als basis voor de diagnose, en het volgende moet worden opgemerkt.
1. Sommige gevallen in het vroege stadium van de tumor kunnen visuele vervorming en verkleuring vertonen.Het aantal verziendheid in individuele gevallen blijft toenemen, wat suggereert dat het achterste choroïde een ruimte-bezette laesie heeft die het netvlies naar voren beweegt.
2. Gezichtsveldonderzoek: het gezichtsvelddefect van kwaadaardig melanoom is groter dan het werkelijke gebied van de tumor. Het blauwe gezichtsvelddefect is groter dan het rode gezichtsvelddefect.
3. Het gevoel van het hoornvlies in de buurt van het choroïdale melanoom kan worden verminderd in het voorste segment van het oog. De aangrenzende sclera en irisvaten kunnen uitbreiden. De iris kan worden gecombineerd met irissputum, irisneovascularisatie en pupilpigmentvalgus. Wanneer de tumor necrotisch is, kan deze worden gecombineerd met iridocyclitis, empyema van de voorste kamer, pigmentatie van de voorste kamer en bloeding van de voorste kamer.
4. De diagnostische waarde van sclerale transilluminatie van sclerale transilluminatie is niet betrouwbaar. Een bloeding onder de epitheellaag van het netvliespigment kan bijvoorbeeld ook het licht bedekken en de tumor met een klein volume of een klein cystisch pigment kan ook door het licht kijken.
5. FFA: uitgebreide analyse van de vroege fase van angiografie, arterioveneuze fase en late fase, aandacht voor de differentiatie van choroïdale hemangioom en choroïdale metastase.
6. Echografie kan het solide beeld van de tumor detecteren. Het is waardevoller wanneer de oftalmoscoop van de refractieve interstitiële opaciteit niet kan worden onderzocht, of als er sprake is van ernstige netvliesloslating en de tumor erdoor wordt bedekt.
7. CT-scan en magnetic resonance imaging (MRI) CT-scan toont een verdikking van de oogring, uitstekend in de bal of buiten de bal. In het verbeterde onderzoek zijn de tumorbloedvaten rijk, de bloed-netvliesbarrière is vernietigd en de vortexader is betrokken en versterkt. Vergelijkbaar met echografie-exploratie, ongeacht de CT-scan of magnetische resonantie, is de ene echter niet kwalitatief en is de andere beperkt voor kleine tumoren.
8. Intraoculaire druk en tumorlocatie, grootte en verschillende complicaties, intraoculaire druk kan normaal, verlaagd of verhoogd zijn. Het voorste choroïdale melanoom wordt gecomprimeerd door de lens en iris, die de hoek van de voorste kamer kunnen sluiten om secundair glaucoom te produceren. Tumornecrose, macrofaag fagocytische cellen, pigmentdeeltjes of necrotisch afval, enz., Worden afgegeven in de voorste kamer resulterend in een toename van de intraoculaire druk. Het kan ook een toename van de intraoculaire druk veroorzaken die wordt veroorzaakt door neovasculair glaucoom of voorste bloeding als gevolg van irovascularisatie.
9. Totaal lichamelijk onderzoek: omdat choroidaal maligne melanoom het meest waarschijnlijk via bloedcirculatie naar de lever wordt overgebracht, kan echografie van de lever en leverscintigrafie controleren op tumormetastase. Evenzo zijn röntgenfoto's van de borst of CT-scans ook noodzakelijk.
Diagnose
Differentiële diagnose
Sclerale congestie: verwijst naar de expansie en congestie van de bloedvaten van de conjunctiva en sclera in sommige gevallen, met bleekheid en roodheid.
Het meest opvallende symptoom van ontstoken ogen is roodheid, bijvoorbeeld acute en chronische conjunctivitis, verschillende keratitis, iridocyclitis, scleritis, glaucoom en chemische brandwonden in de ogen.
Sclerale bloeding: verwijst naar de conjunctivale kleine bloedvatbreuk en bloeding is geconcentreerd onder de conjunctiva, die subconjunctivale bloeding wordt genoemd. De subconjunctivale bloeding heeft verschillende vormen en maten, vaak in de vorm van lamellen of knobbels, en beïnvloedt ook de globale conjunctiva in grote stukken. Een kleine hoeveelheid is helderrood en de hoeveelheid is paars, die meestal voorkomt in het gespleten gehemelte. Na verloop van tijd neigt het bloeden naar de limbus te bewegen en is er ook een concentratie van zwaartekracht onder de conjunctiva. De bloeding is eerst felrood of donkerrood en wordt later lichtgeel en verdwijnt uiteindelijk zonder sporen achter te laten.
Roodheid van de ogen: het is een manifestatie van congestie. De congestie van de oogbol is verdeeld in twee soorten: ondiep en diep. De eerste is helderrood, "conjunctivale hyperemie" genoemd, de laatste is donkerrood, "ciliaire congestie" genoemd. Beide hebben een "gemengde congestie". De verschillende congestie in deze gevallen is zeer zinvol bij het onderzoek en de diagnose van artsen, en het is ook een belangrijke basis voor het beoordelen van de ernst van oogziekten.
De conjunctiva wordt lichter of bleker: de conjunctiva wordt lichter of bleker. Wanneer de bloedarmoede anders is, wordt de conjunctiva lichter of bleker.
Het bindvlies is een zachte, gladde, transparante film die wordt aangebracht op het binnenoppervlak van het ooglid en het oogoppervlak. In normale levende organismen is het bindvlies rooskleurig en kunnen de diepe haarvaten erdoor worden waargenomen.
