kwasy tłuszczowe o długim łańcuchu węglowym

Kwasy tłuszczowe we krwi powstają głównie przez estryfikację. Około 45% z nich to glicerol, 15% i CH, 35% z estrami syntetycznymi PL, a tylko 5% kwasów tłuszczowych jest w stanie wolnym, głównie długołańcuchowe kwasy tłuszczowe. Normalna wartość długołańcuchowych kwasów tłuszczowych: chromatografia gazowa-spektrometria masowa: 0,014% wszystkich kwasów tłuszczowych. Podstawowe informacje Klasyfikacja specjalistyczna: klasyfikacja kontroli wzrostu i rozwoju: badanie biochemiczne Obowiązująca płeć: czy mężczyźni i kobiety stosują post: post Wskazówki: Jeśli stężenie wolnych kwasów tłuszczowych w surowicy jest większe niż 2 mmol / l, można je rozcieńczyć po odpowiednim rozcieńczeniu. Wartość normalna Chromatografia gazowa-spektrometria masowa stanowiła 0,014% wszystkich kwasów tłuszczowych. Znaczenie kliniczne Uniesienie: leukodystrofia nadnerczy (ALD). Wysokimi wynikami mogą być choroby: niedożywienie białkowo-energetyczne Jeśli stężenie wolnych kwasów tłuszczowych w surowicy jest większe niż 2 mmol / l, można je rozcieńczyć po odpowiednim rozcieńczeniu. Proces kontroli 1. Mieszanie odczynników: (1) Odczynnik I: roztwór buforowy I4,0 ml, ATP2.0 ml, MgCl22.0 ml, koenzym A2.0 ml, TritonX-1004.0 ml, syntetaza acylo-CoA 2,0 ml oraz podwójna woda destylowana 4,5 ml (łącznie 20,5 ml) . (2) Odczynnik II: 10,0 ml buforu MES, 6,0 ml 4-aminoantypiryny, TBHB 8,0 ml, 2,0 ml roztworu NaN3, Triton X-1004,0 ml, roztwór peroksydazy 0,4 ml, podwójnie destylowana woda 10,0 ml (Łącznie 40,4 ml). (3) Odczynnik III: 2,1 ml buforu NEM i 2,0 ml oksydazy acylo-CoA (ogółem 4,1 ml). Powyższe trzy zmieszane odczynniki mogą być stabilne przez 3 dni w 4 ° C w ciemności. 2. Dodaj 1 ml odczynnika i 2 ml odczynnika II do każdej probówki i mieszaj w 37 ° C przez 10 min. 3. Dodaj 50 μl próbek ślepych i surowicy, mieszaj w 37 ° C przez 5 min i zmierz absorbancję przy 546 nm do A1. 4. Dodaj 0,20 ml odczynnika III i wymieszaj. Po zatrzymaniu reakcji na 20–25 minut mierzy się absorbancję przy 546 nm, aby uzyskać A2. Nie nadaje się dla tłumu Nie Działania niepożądane i ryzyko Nie