Zespół krwotoku płucnego-nerczycy
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zespołu krwotoku płucnego i zapalenia nerek Zespół krwotocznego zapalenia nerek, zwany także kłębuszkowym zapaleniem nerek, zespołem Goodpasture lub chorobą Goodpasture, może być spowodowany infekcją wirusową i / lub wdychaniem niektórych substancji chemicznych. Jest to poważne uszkodzenie błony podstawnej ściany kłębuszków i pęcherzyków płucnych wywołane przez przeciwciało przeciwbłonowe, objawy kliniczne krwotoku płucnego, szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek i triada dodatnia w stosunku do przeciwciał przeciwko błonie kłębuszkowej (GBM). Większość pacjentów postępuje szybko, a rokowanie jest niebezpieczne. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wysokie ciśnienie krwi, krew w kale
Patogen
Krwotok płucny - przyczyna zespołu zapalenia nerek
Zakażenie (30%):
Infekcje dróg oddechowych i zakażenie wirusem grypy są najczęstszymi przyczynami tej choroby Ostatnie badania wykazały, że pacjenci z nabytą chorobą niedoboru odporności są zakażeni Pneumocystis Carinii Zapalenie płuc, a organizm jest podatny na wytwarzanie przeciwciał anty-GBM Calderon i wsp. Zgłosili 4 przypadki. Trzech pacjentów zakażonych HIV miało wynik pozytywny na przeciwciało przeciw łańcuchowi kolagenu typu IV typu IV (przeciwciało anty-GBM), co sugeruje, że uszkodzenie pęcherzyków płucnych może wywołać zespół krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc w zapaleniu płuc wywołanym przez Pneumocystis carinii.
Twardzina (5%):
Twardzina jest chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się zlokalizowanym lub rozproszonym zwłóknieniem skóry i tkanki łącznej, stwardnieniem i atrofią, a jej głównymi cechami są zwłóknienie lub stwardnienie skóry, maziówki, mięśni szkieletowych, naczyń krwionośnych i przełyku. Twardzina jest chorobą tkanki łącznej charakteryzującą się zlokalizowanym lub rozproszonym zwłóknieniem skóry i tkanki łącznej, stwardnieniem i atrofią, a jej głównymi cechami są zwłóknienie skóry, błony maziowej, mięśni szkieletowych, naczyń krwionośnych i przełyku. Lub stwardnieć.
Palenie (3%):
Wdychana kokaina Perez i wsp. Stwierdzili, że u pacjenta z długotrwałym paleniem rozwinął się zespół krwotocznego zapalenia nerek po 3 tygodniach zażywania kokainy. Kontakt z parami hydroksylanów benzyny, terpentyną i wdychaniem różnych węglowodorów.
Patogeneza
Ponieważ niektóre przyczyny powodują, że organizm wytwarza przeciw pęcherzykowe, kłębuszkowe przeciwciała błony podstawnej, a tym samym atakuje kłębuszki i płuca, reakcja alergiczna typu II, a także odkładanie kompleksów immunologicznych do pęcherzyków płucnych i kłębuszków nerkowych Brak jest ostatecznego wyjaśnienia patogenezy aktywacji dopełniacza (alergia typu III).
W 1962 r. Steblay i wsp. Potwierdzili, że w uszkodzeniu kłębuszkowej błony podstawnej (GBM) w zespole krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc pośredniczą przeciwciała anty-GBM, a duża część badań skupiła się na izolacji i badaniu składników GBM w poszukiwaniu przeciwciał. Odpowiedni antygen oraz struktura molekularna i charakterystyka antygenu W ostatnich latach, wraz z szybkim rozwojem biologii molekularnej i biochemii, domenę NC1 łańcucha α3 (IV) potwierdzono w nowo odkrytym łańcuchu α3 (IV) kolagenu IV. Jest to własny antygen Goodpasture, znany również jako antygen Goodpasture, a następnie sklonował gen antygenu Co14A3, który znajduje się w regionie q35-37 drugiego chromosomu.
Pośrednia immunofluorescencja i mikroskopia immunoelektronowa potwierdziły, że antygen Goodpasture znajduje się nie tylko w GBM, ale także w nerkowej cewkowej błonie podstawnej (TBM), pęcherzykowej błonie podstawnej pęcherzykowej (ABM) i innych błonowych podstawach błonowych (takich jak naczyniówka, rogówka, kryształ, naczynia krwionośne siatkówki). Błona podstawna i tak dalej, ale patogenny antygen Goodpasture jest dystrybuowany głównie w GBM, TBM i ABM. Okultystyczność antygenu powoduje odwracalność procesu ekspozycji. Strukturę α3NC1 można wystawić in vitro na działanie 6 moli chlorowodorku guanidyny lub silnego kwasu o pH 3. Domena, ale w jaki sposób antygen ciała jest narażony i powoduje uszkodzenie odpowiedzi immunologicznej GBM nie jest w pełni poznany, spekuluje się, że w warunkach fizjologicznych antygen Goodpasture jest ukryty w domenie kolagenu IVα3NC1, różne czynniki predysponujące (toksyny, infekcje wirusowe, infekcje bakteryjne, guzy Immunologiczne czynniki genetyczne i endotoksyna mogą aktywować proliferację komórek nabłonkowych, śródbłonkowych i mezangialnych oraz uwalniać mediatory zapalne (IL-1, RDS, prostaglandyny, proteazy obojętne itp.), GBM itp. Pod wpływem enzymów komórkowych, kolagenu IV dysocjacja struktury wysokiego poziomu, ekspozycja czynników antygenowych Goodpasture, stymulacja organizmu do wytwarzania przeciwciał, powodująca uszkodzenie immunologiczne z powodu włosów na całym ciele W śródbłonku naczyniowym tylko warstwa śródbłonka naczyń włosowatych kłębuszków ma okienko, dzięki czemu przeciwciało może być bezpośrednio kontaktowane z antygenem GBM i powodować choroby, podczas gdy ABM podlega tylko pewnym czynnikom zewnętrznym (takim jak infekcja, palenie, wdychanie benzyny lub rozpuszczalników organicznych). Po efekcie integralność antygenu błony podstawnej jest eksponowana na płuca po ekspozycji, dlatego nerka jest najbardziej wrażliwa, a stopień zaangażowania jest zgodny z mianem przeciwciała, a stopień zaangażowania płuc jest niezgodny z mianem przeciwciała.
Częstotliwość HLA-DR2 i innych antygenów u pacjentów z tą chorobą znacznie wzrosła (do 89%, normalna kontrola wynosiła tylko 32%), a zastosowanie analizy polimorfizmu długości fragmentu restrykcyjnego DNA wykazało również, że choroba i HLA-DR4, gen łańcucha HLA-DQβ DQWLb i Związane z DQW3, co wskazuje, że limfocyty związane z antygenem HLA klasy II odgrywają rolę w tej chorobie. Niektóre eksperymenty wykazały, że jeśli tylko badane zwierzęta zostaną podane przeciwciała anty-GBM, GBM może utworzyć odkładanie podobne do linii, ale nie występuje, ale tylko chore zwierzęta są jednocześnie wprowadzane. Po komórkach T u badanych zwierząt rozwinęła się tylko choroba, która potwierdziła, że komórki T odgrywają ważną rolę w patogenezie tej choroby. Ostatnie badania wykazały również, że niektóre cytokiny, takie jak czynnik martwicy nowotworów i IL-1, mogą nasilać rozwój tej choroby.
Zmiany w płucach wykazały pełnię i obrzęk płuc, a na powierzchni było wiele plam krwawienia. Pod mikroskopem świetlnym w jamie pęcherzykowej było dużo czerwonych krwinek i wiele makrofagów zawierających hemosyderynę. Ściana pęcherzyków była zgrubnie ogniskowana i zwłókniała się. Komórki pęcherzykowe są przerośnięte. Pod mikroskopem elektronowym pęcherzykowa błona podstawna jest pogrubiona i złamana. Gęsta elektronowo substancja pod śródbłonkiem zostaje zauważona, podczas gdy komórki śródbłonka są normalne. Immunofluorescencja pokazuje, że w ścianie naczyń włosowatych występuje IgG, a C3 jest ciągła lub nieciągła. Depozycja
Zmiany w nerkach można zaobserwować w miękkich nerkach o szarawo-białym kolorze z wieloma małymi plamami krwawienia na powierzchni Większość lekkich zmian mikroskopowych charakteryzuje się półksiężycowym zapaleniem nerek, ale proliferacja komórek śródbłonka i mezangialnego nie jest na ogół ciężka i obserwuje się martwicę fibrynoidów włośniczkowych. Późne zwłóknienie kłębuszków nerkowych, śródmiąższowe naciekanie komórek zapalnych i śródmiąższowe zapalenie tętnic, zwyrodnienie kanalików, zanik i martwica, mikroskopowo widoczny elektronowy rozrost komórek nabłonka balonu, tworzenie półksiężyca, rozrost matrycy mezangialnej, podstawna Pęknięcie błony, ścianka włośniczkowa kłębuszkowa ogólnie nie ma gęstego osadu, czasami występuje śródbłonek zwarty o gęstej elektronie, badanie immunofluorescencyjne pokazuje IgG (100%), C3 (60% ~ 70%) wzdłuż kłębuszków Ściana naczyń włosowatych jest osadzona liniowo, a niektórzy pacjenci są dodatnie pod względem przeciwciał IgG na błonie podstawnej dystalnej zwiniętej kanalików.
Wcześniej objaw ten był głównie spowodowany desorpcją przeciwciała błony podstawnej (GBM) Immunofluorescencja wykazała, że IgG odkłada się wzdłuż kłębuszkowej błony podstawnej. Tylko część tej choroby można zdiagnozować jako zespół krwotoczno-nerkowy płucny i inną część pacjenta. Kliniczny przypomina zespół krwotocznego zapalenia nerek, ale jego immunofluorescencja pokazuje, że IgG osadza się wzdłuż GMB w postaci ziarnistej, a przeciwciało anty-GBM jest ujemne we krwi. W rzeczywistości ta część przypadku jest złożonym immunologicznym zapaleniem nerek (ICGN), a mechanizm autoimmunologiczny zaczyna się od tej choroby. Ważna rola, przejawiająca się jako ICGN, jest spowodowana odkładaniem kompleksów immunologicznych w odpowiednich częściach kłębuszków nerkowych i pęcherzyków płucnych. Klinicznie zmiany płucne pojawiają się przed zmianami nerkowymi, a czynność nerek gwałtownie się pogarsza, co może trwać od kilku tygodni do kilku miesięcy. Śmierć
Zapobieganie
Krwotok płucny - zapobieganie zespołowi zapalenia nerek
Krwotok płucny - zespół zapalenia nerek może szybko zabić. Przyczyną śmierci jest często krwotok płucny i niewydolność oddechowa W fazie ostrej często wymagana jest intubacja dotchawicza, wspomagana wentylacja i hemodializa. Kolejne leczenie polega na zastosowaniu dużych dawek kortykosteroidów (metyloprednizolon codziennie 7-15 mg / kg, podzielony dożylnie), immunosupresyjnym cyklofosfamidu i powtarzanej hemodializy w celu wykluczenia bazy przeciw kłębuszkowej Przeciwciało błonowe. Przebieg terapii immunosupresyjnej bardzo się zmienił.
Powikłanie
Krwotok płucny - powikłania zespołu zapalenia nerek Powikłania, wysokie ciśnienie krwi, krew w kale
Zdecydowana większość pacjentów ma niedokrwistość, może wystąpić duża lub nawet śmiertelna krwotok płucny, może wystąpić niewydolność oddechowa; w przypadku zespołu nerczycowego dysfunkcja nerek rozwija się szybko, około 81% przypadków rozwija niewydolność nerek; może wystąpić nadciśnienie Powiększenie śledziony, powiększenie serca, nieprawidłowe zmiany dna oka, plamica, krew w stolcu itp.
Objaw
Krwotok płucny - objawy zespołu zapalenia nerek częste objawy duszność gorączka z kaszlem, nieznacznie ... krwotok płucny białko krótkie krwioplucie
Choroba może wystąpić w każdym wieku, ale większość młodych mężczyzn w wieku od 20 do 30 lat, ogólna wydajność pacjenta, chyba że występuje przeziębienie, gorączka, często zmęczenie, osłabienie, utrata masy ciała itp., Jego cechy kliniczne są następujące: płuca Krwawienie, szybkie kłębuszkowe zapalenie nerek i dodatnie przeciwciała przeciwko GBM w surowicy.
1, krwotok płucny
Typowi pacjenci nie mają gorączki, chyba że są zarażeni. Najważniejszym objawem w płucach jest krwioplucie. Około 49% pacjentów ma krwioplucie jako pierwszy objaw, od krwiaka do masywnego krwiopluzy. Ciężka stagnacja (szczególnie palacze) jest czymś więcej niż krwioplucie, a nawet uduszeniem. Pacjenci z wieloma dusznościami, kaszlem i astmą, trudnościami w oddychaniu, czasami objawami bólu w klatce piersiowej, udarami płuc są wyrażane, osłuchiwanie może pachnieć mokrym głosem, szybkość wychwytywania CO w płucach (Kco) jest wczesnym i wrażliwym wskaźnikiem zmian funkcji płuc w nerkach Wartość ta zmniejsza się u pacjentów ze starzeniem się i obrzękiem płuc oraz zwiększa się krwotok płucny.
Ogólne objawy płucne mogą wystąpić kilka dni, tygodni lub lat przed nerkami. Krwotok płucny może być lekki lub ciężki lub poważnie zagrażający życiu. Niedokrwistość z niedoboru żelaza może wystąpić w dużym lub uporczywym krwawieniu. Po wystąpieniu bólu w klatce piersiowej, Należy zwrócić uwagę na wykluczenie tocznia rumieniowatego układowego, zapalenia naczyń lub zatorowości płucnej i innych zmian, RTG płuc pokazuje rozlany cień nacieku punktowego, rozproszony z prześwitu do obwodu, brzeg płuc jest często wyraźny, krwioplucie i naciek płuc jest zmianą płucną Funkcje
2, choroba nerek
Objawy kliniczne zmian w nerkach są zróżnicowane. Pacjenci z łagodnym uszkodzeniem kłębuszków, analiza moczu i czynność nerek mogą być w normie. Główne objawy kliniczne to powtarzające się krwioplucie. Biopsja nerki może nadal wykazywać typowe cechy immunologiczne liniowego odkładania przeciwciał na błonie podstawnej. Typowi pacjenci z zaburzeniami czynności nerek rozwijają się szybciej, ze skąpomoczem lub bez moczu, stężenie kreatyniny w surowicy zwiększa się z dnia na dzień, osiągając poziom mocznicy w ciągu 3 do 4 dni; brak skąpomoczu, uszkodzenie nerek często rozwija się szybko, stężenie kreatyniny w surowicy Rośnie co tydzień i przekształca się w mocznicę w ciągu kilku miesięcy. Większość pacjentów charakteryzuje się postępującą niewydolnością nerek. Według statystyk 81% pacjentów rozwija niewydolność nerek w ciągu 1 roku, a ciśnienie krwi jest prawidłowe lub nieznacznie podwyższone. Analiza moczu wykazała krwiomocz i białkomocz, często z odlewami czerwonych krwinek, a niewielka liczba pacjentów miała dużą białkomocz i zespół nerczycowy.
3, specjalna wydajność
(1) Zespół krwotoku płucnego-zapalenia nerek przekształca się w choroby kłębuszkowe innych typów patologicznych: Elder i wsp. Stwierdzili, że u jednego pacjenta występowały typowe objawy patologiczne płuc i nerek oraz objawy kliniczne, czynność nerek pozostawała dobra, a przeciwciała anty-GBM w surowicy i tkankach były obecne. Pozytywna, znacząca niedokrwistość z niedoboru żelaza, niedokrwistość poprawiona po leczeniu immunosupresyjnym, zanikło przeciwciało anty-GBM w surowicy, zespół nerczycowy wystąpił 9 miesięcy później, biopsja nerki wykazała nefropatię błoniastą bez śródnerkowego odkładania się przeciwciała przeciw GBM.
(2) Inne patologiczne rodzaje kłębuszkowej choroby płucnego zespołu krwotoczno-nerkowego: Thitiarchakul zgłosił przypadek idiopatycznej nefropatii błoniastej, ostrego pogorszenia czynności nerek w przebiegu choroby, któremu towarzyszy krwioplucie, ciężkie nadciśnienie i surowicze leki przeciw GBM Przeciwciało było dodatnie, a badanie tkanki nerkowej wykazało typowe objawy immunopatologiczne przeciwko GBM. Stosowanie dużych dawek hormonów, CTX i wymiana osocza były nieskuteczne.
(3) Krwotok płucny - zespół zapalenia nerek jest ograniczony do jednego płuca lub nerki: Patron i wsp. Zgłosili 1 przypadek prostego zespołu krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc, Perez i wsp. Zgłosili 1 przypadek wywołanego kokainą zespołu krwotocznego zapalenia nerek, tylko typowa nerka Zmiana, pęcherzykowa błona podstawna bez osadzania się linii IgG i C3, inne przeciwciała błony podstawnej wiążące się z naczyniówką, oczami, uszami, mogą nawet powodować odpowiednią wydajność, taką jak krwotok dna oka i wysięk, częstość występowania może wynosić nawet 11%, Może to być spowodowane szybkim rozwojem wysokiego ciśnienia krwi.
Zbadać
Zespół krwotoku płucnego i zapalenia nerek
1, badanie moczu: mikroskopijne krwiomocz, obsada czerwonych krwinek, obsada granulki, leukocytoza, głównie umiarkowane białko moczu, można zaobserwować niewielką liczbę białkomoczu.
2, badanie plwociny: mikroskopię plwociny można zobaczyć w przypadku makrofagów zawierających hemosyderynę i krwawej plwociny.
3, badanie krwi: Jeśli krwotok śródpłucny jest ciężki lub długotrwały, mogą występować poważniejsze małe komórki, niedokrwistość hipochromiczna, badanie grzebieniowe jest ujemne, połowa pacjentów z krwinkami białymi powyżej 10 × 109 / L.
4, biochemia krwi : wczesne BUN, Scr, Ccr prawidłowe, ale wraz z postępem choroby i postępującym wzrostem BUN i Scr, postępujące zmniejszenie Ccr, ciężki spadek czynności nerek GFR <5 ml / min.
5. Badanie swoistości : We wczesnym stadium choroby zastosowano pośrednią metodę immunofluorescencji i test radioimmunologiczny do pomiaru krążącego przeciwciała przeciw błonie błonowej we krwi. Przeciwciało anty-GBM w surowicy było w większości pozytywne, a czułość metody pośredniej immunofluorescencji wynosiła 80%. Czułość testu jest większa niż 95%, a swoistość obu wynosi do 99%. Można zmierzyć przeciwciało anty-NC1 metodą immunoblottingu i ELISA, a konkretnie zdiagnozować zespół krwotocznego zapalenia nerek.
6, badanie obrazowe: zdjęcie rentgenowskie płuc pokazuje cienie punktowe jak w ciele rozproszonym, rozproszenie od zwoju do obrzeża, czubek płuc jest często wyraźny, naciekanie płuc jest cechą zmian w płucach, wczesne zmiany w obrazie płucnym i podobne do obrzęku płuc Krwioplucie może zostać wchłonięte w krótkim czasie po odstawieniu.
7, mikroskopia elektronowa:
(1) typowe zmiany w płucach to krwotok pęcherzykowy, odkładanie hemosyderyny i zwłóknienie, mikroskopia elektronowa wykazała zwyrodnienie błony komórkowej piwnicznej ściany zwyrodnienia błony podstawnej pęcherza, złamanie i rozrost ogniskowy, widoczne gęste złogi elektronów, immunofluorescencja wykazała IgG i C Osadzanie liniowe.
(2) typowe zmiany nerkowe, po pierwsze, rozlane uszkodzenie kłębuszków nerkowych, często powiększone nerki i duża liczba tworzących się półksiężyców, ciało półksiężyca jest typu obwodowego (pozanaczyniowe proliferacyjne zapalenie nerek), może być związane z martwicą naczyń włosowatych, GBM ma odkładanie się IgG, a drugim jest ciężki zanik kłębuszków nerkowych z rozproszonym zwłóknieniem kłębuszkowym i zwłóknieniem śródmiąższowym Mikroskopia elektronowa wykazuje zwyrodnienie, kurczenie się lub rozproszone gęstnienie błony podstawnej kłębuszków nerkowych.
8. Mikroskopia świetlna : widoczna ogniskowa lub rozproszona martwica, kłębuszkowe osadzanie przeciwciał przeciw kłębuszkowej błonie podstawnej, proliferacja komórek nabłonkowych w kształcie półksiężyca stanowiła ponad 50%.
9. Immunofluorescencja : widoczna wzdłuż kłębuszkowych złóż śródbłonka błony podstawnej (głównie IgG, IgA, IgM, C3 i fibrynogenu), jeśli osad jest chropowaty, to płuca spowodowane innymi chorobami , zespół nerkowy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza zespołu krwotocznego zapalenia nerek
Diagnoza
1. Kluczem do rozpoznania zespołu krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc jest ustalenie, czy w organizmie występuje autologiczny proces odpornościowy anty-GBM-pęcherzykowy pęcherzykowy, i istnieje charakterystyczny przebieg tego procesu.
(1) Surowica przeciw-GBM jest dodatnia.
(2) IgG odkłada się w pęcherzykowej i nerkowej błonie podstawnej.
2, diagnoza typowego pacjenta w pełni spełnia następujące triady
(1) Krwotok płucny, pęcherzykowa błona podstawna IgG jest liniowo odkładana.
(2) Szybki postępujący zespół nerczycowy, duża liczba półksiężycowatych formacji nerek (pozanaczyniowe proliferacyjne zapalenie nerek), może być związana z martwicą naczyń włosowatych, a GBM ma złogi IgG.
(3) Przeciwciało przeciwko GBM w surowicy jest dodatnie.
3, krwotok płucny - diagnoza zespołu zapalenia nerek
(1) Niektórzy pacjenci mają łagodne objawy w płucach i / lub nerkach lub dwa narządy nie są zsynchronizowane, a czasami proces autoimmunologiczny oparty na piwnicy zachodzi tylko w każdym narządzie w płucach lub nerkach.
(2) Zapalenie nerek przeciw GBM czasami zmienia się wraz z innymi rodzajami chorób kłębuszkowych (głównie nefropatii błoniastej) (patrz objawy kliniczne).
(3) Czasami dysfunkcja autoimmunologiczna wytwarza niespecyficzne przeciwciała błony podstawnej i może powodować uszkodzenie narządów innych niż płuca i nerki.
(4) W niektórych przypadkach, jeśli autoimmunizacja jest bardzo aktywna, może wystąpić duża ilość odkładania się przeciwciał anty-GBM, a przejściowe przeciwciało anty-GBM w surowicy może być ujemne. Zgłaszano przypadki kliniczne i patologiczne jednego pacjenta z typowym zespołem krwotocznego zapalenia nerek. Jednocześnie, przy uszkodzeniu płuc, przeciwciało anty-GBM w surowicy jest ujemne, uważa, że może to być spowodowane dużą ilością odkładania przeciwciał w narządach docelowych podczas wysokiej aktywności.
(5) Współistniejący zespół krwotoku płucnego i zapalenia nerek i zapalenie naczyń, Rydel i wsp. Opisali przypadek 18-letniego męskiego zespołu krwotocznego zapalenia nerek, padaczki opornej podczas wymiany osocza i leków cytotoksycznych, MRI wykazało Wiele zawałów Lacunar, biopsja mózgowo-rdzeniowa wykazała zapalenie naczyń, ale ANCA w surowicy nadal była ujemna, po podaniu dużych dawek kortykosteroidów i leków cytotoksycznych, leki przeciwpadaczkowe można stosować do kontroli objawów, Kalluri i in. 1 pacjent z guzowatym naciekaniem płuc i ostrą niewydolnością nerek, c-ANCA dodatni, badanie tkanki nerkowej wykazało półksiężycowe i martwicze zapalenie nerek, IgG i C3 w odkładaniu kłębuszkowym, surowica z wysokim miano anty-GBM - IgG.
Diagnostyka różnicowa
1. Zespół płucny i nerkowy: choroby, które mogą powodować zespół płucny i nerkowy oprócz zespołu krwotoczno-nerkowego zapalenia płuc, takie jak ogólnoustrojowe zapalenie naczyń związane z ANCA, SLE i zapalenie nerek spowodowane infekcją, a ponadto zakrzepica żył nerkowych Z powodu zatorowości płucnej zastoinowa niewydolność serca spowodowana schyłkową niewydolnością nerek może również wystąpić krwioplucie, Ent i wsp. Zgłosili 2 przypadki dzieci, odkładanie się kompleksu immunologicznego powodowało również krwotok płucny i kłębuszkowe zapalenie nerek, Hernandez zgłosił przypadek specjalnego włosa Ostre kłębuszkowe zapalenie nerek występuje u pacjentów z idiopatycznym zapaleniem oskrzelików obliteransowych, a badanie histologiczne dużych ilości złogów IgA występuje zarówno w płucach, jak i nerkach.
W złożonym zapaleniu nerek typu kłębuszkowego naczynia włosowate mają złogi ziarniste.Mikroskopia elektronowa wykazuje substancje o dużej gęstości elektronowej, przeciwciała anty-GBM w surowicy są ujemne, a krążące kompleksy immunologiczne mogą być dodatnie, co nie jest trudne do odróżnienia od zespołu krwotoczno-nerkowego płuc.
2, toczniowe zapalenie nerek: ten pacjent z ostrym zapaleniem nerek, ostrą niewydolnością nerek z objawami krwotoku płucnego, łatwo go pomylić z zespołem krwotoczno-nerkowym zapalenia płuc, ale choroba występuje częściej u młodych kobiet, zwykle ma skórę, stawy itp. Ogólnoustrojowe uszkodzenie wielu układów, badanie immunologiczne w surowicy może pomóc w zdiagnozowaniu.
3, małe zapalenie nerek zapalenie naczyń: takie choroby mogą mieć działanie krwotok płucny i przybliżony krwotok płucny - zespół zapalenia nerek, ale choroba występuje częściej u osób starszych w wieku od 50 do 70 lat, ze zmęczeniem, niską gorączką, utratą masy ciała i innymi objawami ogólnoustrojowymi, krwią Antygen neutrofilowy antylopy plazmatyczne (ANCA) są dodatnie, a ziarniniakowatość Wegenera może być zapaleniem śródmiąższowym i oba mogą istnieć w tym samym czasie.
W wielu zapaleniach naczyń występują dwa rodzaje drobnego zapalenia naczyń, ziarniniakowatość Wegenera i mikroskopowe zapalenie naczyń. Antygenami docelowymi tych dwóch małych naczyń są odpowiednio proteinaza 3 i mieloperoksydaza. Przeciwciała (c-ANCA i p-ANCA) są pierwotnymi antygenami grzechu, które powodują uszkodzenie małych naczyń i mają ważną wartość diagnostyczną w przypadku małego zapalenia naczyń. W ziarniniakowatości Wegenera i mikroskopowym zapaleniu naczyń najczęściej dotyczy to górnych i dolnych dróg oddechowych i nerek, ziarnina Wegenera. Zmiany morfologiczne obrzęku są różne, a owrzodzenie zmienia się głównie w części ustnej gardła, zatoce przynosowej, tchawicy itp., A zmiany ziarniniakowe są opcjonalne, więc badanie histologiczne, szczególnie mała biopsja Gdy nie można łatwo wykluczyć diagnozy ziarniniakowatości Wegenera, ziarniniak Wegenera i mikroskopowe zapalenie naczyń można scharakteryzować jako ogniskowe segmentalne martwicze kłębuszkowe zapalenie nerek w nerce, któremu często towarzyszy tworzenie się półksiężyca, kłębuszkowe Immunoprecypitacja jest rzadka.
4, ostre zapalenie nerek z niewydolnością lewego serca: ta choroba może mieć zastój krwi i duszność, podobnie jak zespół krwotoczno-nerkowy zapalenia płuc, ale choroba występuje częściej u nastolatków, więcej historii infekcji paciorkowcowej, często z powodu ciężkiego nadciśnienia, wody Można zidentyfikować obrzęk i obrzęk sodu, zastoinową niewydolność serca, biopsję nerek.
5, szybkie postępujące zapalenie nerek: szybkie zapalenie nerek (półksiężycowe zapalenie nerek) patogeneza immunologiczna oprócz zapalenia nerek anty-GBM, immunologiczne złożone zapalenie nerek i komórkowe immunologiczne zapalenie naczyń może również powodować typowe półksiężycowe zapalenie nerek i ostrą niewydolność nerek .
6. Idiopatyczna hemosyderoza płucna: krwioplucie tej choroby, komórki hemosyderyny w plwocinie i wyniki badań rentgenowskich płuc są bardzo podobne do zespołu krwotocznego zapalenia nerek, ale choroba występuje najczęściej w wieku 16 lat Następujących nastolatków choroba postępuje powoli, rokowanie jest dobre, a biopsja płuc i nerek może pomóc w identyfikacji.
