pemfigoid bliznowaty
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pęcherzopodobnego pęcherzyca Pemfigoid bliznowaty charakteryzuje się głównie pęcherzami, które występują w błonie śluzowej jamy ustnej i błonie wiążącej oko, znanej również jako łagodny pęcherzyca błony śluzowej. Przebieg choroby jest powolny, średnio od 3 do 5 lat, a niektóre można przedłużyć na całe życie. Poważne uszkodzenie oczu może wpływać na widzenie, a nawet ślepotę. Kobiety w średnim wieku i starsze występują częściej, dwa razy więcej niż mężczyźni. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby wrażliwe: częściej u kobiet w średnim wieku i starszych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wrzód rogówki
Patogen
Przyczyny pemfigoidu bliznowatego
Choroba autoimmunologiczna.
Zapobieganie
Zapobieganie bliznom pemfigoidowym
Pemfigoid bliznowaty jest bardziej powszechny, znany również jako łagodny pęcherzyca błony śluzowej. Główną manifestacją pęcherzy jest to, że pęcherz zapada się, tworząc powierzchnię wrzodu. Czasami w jamie ustnej, w połączeniu z błoną. Poważne problemy z oczami mogą wpływać lub nawet tracić wzrok. Występuje u kobiet, osoby w średnim i średnim wieku są bardziej powszechne, mniej zgonów, wolniejszy przebieg, istnieją doniesienia, że jest to związane z nowotworami złośliwymi, takimi jak rak odbytnicy, rak macicy. Roztwór traktuje się roztworem preparatu kortykosteroidowego i stosuje się gardło przeciwzapalne i przeciwbólowe. Uważa się, że pacjenci z ciężkimi stanami stosują kortykosteroidy. Wyeliminuj skutki reagujących krzyżowo obcych antygenów lub wyeliminuj wpływ różnych czynników wpływających na zmiany autoantygenów, takich jak zapobieganie i leczenie infekcji oraz unikanie stosowania niektórych leków, które są skłonne do wywoływania reakcji autoimmunologicznych.
Powikłanie
Powikłania pemfigoidowe blizny Powikłania wrzód rogówki
Pemfigoid bliznowaty zwykle zaczyna się od przewlekłego zapalenia spojówek, przechodzi do zrostów krzyżowych (spojówki i blizn gałek ocznych), rzęsicy (rzęsy wewnętrzne), suche zapalenie rogówki, neowaskularyzacja rogówki i nieprzezroczystość i rogi Lub nawet ślepota, gdy dotyczy błony śluzowej jamy ustnej, często powstają wrzody i blizny, takie jak tworzenie się blizn gardła, sromu, odbytu, błony śluzowej przełyku. Jednak charakterystyczne dla skóry blizny i rumień są rzadkie. Z powodu trudności z jedzeniem może wystąpić niedożywienie i kacheksja, a częstość ślepoty wynosi od około 20% do 60%. Istnieją doniesienia o rakotwórczości blizny błony śluzowej jamy ustnej.
Objaw
Objawy pęcherzopodobnego pęcherza moczowego Typowe objawy Owrzodzenie rogówki Obrzęk spojówek i owrzodzenie rogówki Blister lub pęcherze, które rosną w otworze ucha, uszkadzają wielkość rogówki ... Blizny są blizny po urazie
1. Doustnie: najwcześniejsze i najczęstsze jest uszkodzenie dziąseł, które jest złuszczającym uszkodzeniem podobnym do zapalenia dziąseł. Margines dziąseł i dołączony rumień to rumień rozproszony, a pęcherzyk jest widoczny na worku dziąsłowym. Po pęknięciu pęcherza pozostaje czerwona gładka powierzchnia owrzodzenia, a znak Nissl jest ujemny. Jeśli uszkodzenie występuje w języczku, może pojawić się miękkie podniebienie, migdałki i gardło, dysfagia, ból, blizny po gojeniu i przyczepność do sąsiednich tkanek, powodując deformację. Jeśli uszkodzenie wystąpi w okolicy jamy ustnej, może to skutkować ograniczonym otwarciem jamy ustnej lub niewielką deformacją jamy ustnej.
2. Oczy: od 50 do 85% pacjentów może mieć objawy oczne. Wczesne jest proste połączenie zapalenia błoniastych, miejscowego swędzenia. Powtarzające się epizody mogą wystąpić z przyczepnością plwociny-kulki, varus varus, rzęsica, uszkodzenie rogówki i tym podobne. Blizny rogówki mogą powodować utratę wzroku.
3. Inne błony śluzowe: błony śluzowe gardła, tchawicy, przełyku, narządów płciowych, odbytu itp. Są sporadycznie zaangażowane, a wąski przełyk może powodować trudności w połykaniu.
4. Uszkodzenie skóry: często dotyczy to twarzy i skóry głowy, a także klatka piersiowa, brzuch, pachy i kończyny. Zmiany skórne wykazywały pęcherze oczne na rumieniu lub normalnej skórze, znak Nissla był negatywny, a ściana pęcherza była gruba i niełatwo ją złamać.
Zbadać
Badanie pemfigoidu blizny
1. Pęcherzyca: większość ust jest powierzchnią erozji pozostawioną po pęknięciu blistra, a znak Nissla jest dodatni. Zmiany często występują w klatce piersiowej, tułowiu i skórze głowy, szyi, pod pachami, w pachwinie i innych wrażliwych częściach tarcia, który jest luźną, pęcherzową, cienką ścianą, pozytywną Nissl. Objawy patologiczne: akantoza, pęcherzyk nabłonkowy. Bezpośrednia immunofluorescencja: przeciwciało przeciw substancjom przylegającym do komórek między warstwami komórek kręgosłupa.
2. Pemfigoid pęcherzowy: na skórze widać grube naprężenia ścian, znak Nissla jest ujemny. Objawy patologiczne: brak akantozy, pęcherz nabłonkowy. Bezpośrednia immunofluorescencja: IgG i C3 obserwowano liniowo w błonie podstawnej. Ogólnie objawy ogólnoustrojowe są łagodne, przebieg choroby jest długi, a rokowanie jest dobre.
3. Rumień polimorficzny: ostry początek, związany z alergiami. Duża ilość pęcherza w jamie ustnej zostaje rozbita, a docelowy rumień jest widoczny na skórze.
4. Erozyjny liszaj płaski: dziąsła mogą być złuszczonymi zmianami podobnymi do plwociny, kolor jest jasnoczerwony, ale błona śluzowa w innych częściach jamy ustnej może mieć białe smugi.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie bliznowatych pęcherzyc
1. Dziąsła są przeciążone oczywistymi zmianami przypominającymi złuszczające zapalenie dziąseł.
2. Blizny często występują w miękkim podniebieniu i gardle.
3. 睑-przyczepność piłki.
4. Badanie histopatologiczne: blister nabłonkowy, brak uwalniania akantozy.
5. Bezpośrednia immunofluorescencja: Obszar błony podstawnej ma ciągłe wydłużone pasmo fluorescencyjne.
