schwannoma oczodołu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do schwannoma oczodołu Nerwiak krwionośny jest łagodnym nowotworem występującym w komórkach pochwy aksonów i występuje częściej w nerwach czaszkowych i korzeniach nerwów obwodowych, kończynach oraz głowie i szyi. Schwannomy oczodołu są jednym z nich. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,008% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: schwannomas
Patogen
Przyczyny schwannoma oczodołu
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Schwannoma to guz powstały w wyniku proliferacji komórek osłonki nerwowej. Komórki osłonki nerwowej pochodzą z embrionalnego grzebienia nerwowego i są pokryte przez nerwy czaszkowe (z wyjątkiem nerwów węchowych i wzrokowych), nerwy obwodowe i autonomiczne aksony. Jest bogaty w tkankę nerwową. Aksony tych nerwów są pokryte komórkami pochwy, więc mogą wystąpić schwannomy. Trudno jest ustalić, który nerw jest rzeczywiście obecny na stole klinicznym i operacyjnym, ale ponieważ guz ten znajduje się w 眶Górna część sugeruje, że nerw nadoczodołowy i nerw górny kręgu i jego gałęzi są bardziej powszechne. Nerw wzrokowy należy do ośrodkowego układu nerwowego i nie zawiera komórek osłonki nerwu. Guz ten wystąpił, Freedman i wsp., Graham, McDonald i Liao Zhiqiang opisali odpowiednio guzy zwieracza w oku, twardówce przedniej, gruczole łzowym i rogówce.
Zapobieganie
Zapobieganie schwannoma oczodołu
Radioterapię można wypróbować w przypadku guzów o zwartych nerwach wzrokowych i dobrym widzeniu.
Powikłanie
Powikłania schwannoma oczodołu Powikłania
Według Schatx, od 1,5% do 18% pacjentów z nerwiakowłókniakowatością również ma schwannoma.
Objaw
Objawy schwannoma oczodołu Częste objawy Obrzęk nosa Objawowe porażenie podwójne gałki ocznej
Ze względu na powolny wzrost guza, początkowy brak oczywistych objawów i oznak, występ gałki ocznej jest częstym objawem klinicznym, guz może osiągnąć tę średnicę po osiągnięciu 1 cm średnicy, z wyjątkiem guza występującego po stronie oczodołu oka, przewlekły postępujący występ gałki ocznej jest Głównym powodem diagnozy jest to, że gałka oczna ma minimalny występ 3 mm i maksymalnie 30 mm lub więcej. Powieki są powiększone i przerzedzone, a wystające gałki oczne są otoczone. Większość przypadków to gałki oczne umiarkowane. Ponieważ guzy występują głównie w stożku mięśniowym i górnej części powiek, są reprezentowane przez oś. Gałka oczna jest wydatna lub towarzyszy jej przesunięcie w dół. Guz występujący w gałęzi nerwu okołooczodołowego znajduje się w dolnej części powieki, która napędza gałkę oczną do przesunięcia w górę. , powierzchnia jest gładka, średnia twardość, twarda lub seksowna worek, może się poruszać, pochodzący z nerwu czuciowego może być delikatny, oftalmoskopia często może znaleźć oryginalny zanik dysku wzrokowego lub obrzęk dysku wzrokowego, z powodu ucisku oka, zmarszczek naczyniówkowo-siatkówki Plisowanie lub obrzęk, podwójne widzenie i dyskinezy oczne występują częściej w guzach występujących w nerwach czaszkowych II, IV, VI lub przypadkach z widocznymi wypukłościami oka. Ucisk nerwu ruchowego oka, powodujący porażenie mięśnia zewnątrzgałkowego lub opór mechaniczny powodowany przez guz zajmujący określoną pozycję, a nie zaburzenie nerwu ruchowego, ponieważ guz znajduje się po jednej stronie tułowia nerwowego, dysfunkcja neurologiczna guza występuje rzadko, występuje w Gałęzie nerwu ocznego, ucisk i podrażnienie mogą mieć spontaniczny ból i tkliwość podczas uderzeń. 1/3 do 1/2 pacjentów może mieć ten objaw.
Wewnątrz oczodołowe nerwiaki ściskają ścianę, wchłanianie kości, rozprzestrzeniają się na zatokę lub śródczaszkowo, mogą powodować przekrwienie błony śluzowej nosa, ból głowy i inne podobne objawy.
Zarówno schwannomy, jak i nerwiakowłókniaki są nowotworami nerwów obwodowych, a czasami oba guzy mogą wystąpić u tej samej osoby.
Zbadać
Badanie krwiaków oczodołu
Badanie patologiczne: olbrzymi guz zwieracza jest okrągły, eliptyczny lub stożkowaty, szarawo-biały, otoczony kompletną i cienką kapsułką, o gładkiej powierzchni, którą można łatwo oderwać kleszczami tkankowymi podczas operacji. Jedna lub jedna strona guza Czasami widoczny jest pogrubiony i zniekształcony pień nerwu. Wnętrze kapsułki jest szarawo-białe, delikatne i delikatne. Jest względnie kruche i miękkie. Między nimi jest żółta strefa mięknienia. Można je odciąć za pomocą kretety. Czasami torbielowata zmiana guza, tylko cienka warstwa guza w kopercie guza. Wewnątrz znajduje się zawiesina. Jeśli guz zawiera więcej włókien, guz jest twardszy, a torbiel jest grubsza. Głęboka część worka jest zawsze związana z nerwem wzrokowym, ścięgnem lub ścianą kości krzyżowej i relacją z nerwem pierwotnym. Błona pnia nerwu, która jest przymocowana do nerwu pierwotnego, rośnie w małych nerwach wzdłuż włókien do dystalnego końca, pogrubiając się, aż do powstania guzów.
Obserwacje mikroskopowe, zgodnie z rozmieszczeniem komórek nowotworowych, można podzielić na dwa typy: Antoni A i Antoni B. Poprzednie komórki nowotworowe są wrzecionowate, błona jest niejasna, cytoplazma jest zabarwiona eozyną, jądro ma kształt pręta, a komórki są ułożone w ciasny pakiet. Jądro tej samej komórki jest ułożone równo w rzędzie, w postaci ogrodzenia lub defilady wojskowej. Czasami komórki nowotworowe są ułożone w wir lub ciało dotykowe, a poza komórkami nowotworowymi znajdują się obfite włókna kolagenowe. Komórki nowotworowe Antoni B są podobne do typu A. Luźno rozproszone w matrycy śluzu, między komórkami znajduje się wiele małych worków.
Specjalne techniki barwienia i immunohistochemiczne są przydatne do diagnostyki różnicowej schwannomów, nerwiakowłókniaków i innych guzów neurogennych Włókna siatkowe wybarwiają rozproszone włókna równolegle do długiej osi komórek nowotworowych w matrycy muctoidalnej Antoni B. Alcian był ujemny, podczas gdy neurofibromatoza była charakterystycznie pozytywna, barwienie białka S-100 i aksonu Bodiana było zwykle dodatnie Mikroskopia elektronowa wykazała, że komórki Schwanna miały długie procesy komórkowe i małe włókna siatkowe w cytoplazmie.
1. Badanie ultrasonograficzne Superwyświetlacz pokazuje, że guz jest w regularnym, niskim odbiciu wewnętrznym; jeśli występuje zmiana w upłynnieniu, pokazuje wiele pików w niskim odbiciu między wieloma wysokimi odbiciami, USG B pokazuje, że guz znajduje się głównie w stożku mięśniowym, a zmiana jest okrągła lub Owalny kształt, wyraźna granica, mniej echa wewnętrznego, niektóre guzy mogą mieć okrągłe lub nieregularne płynne ciemne obszary (komora upłynnienia), mniejsze tłumienie dźwięku, łagodna ściśliwość, CDI pokazuje, że zmiana jest często bogata Sygnał przepływu krwi.
2. Badanie TK typowych schwannomów na skanach TK, guzy występują głównie w górnej i wewnętrznej stronie grzebienia biodrowego, a guz często wykazuje guz wrzecionowaty zgodny z długą osią powieki. Granica jest wyraźna i gładka, i może być kiełbasiana, okrągła i podzielona. Guzy w kształcie liścia lub liczne, czasem wykazujące pogrubione nerwy na tylnym końcu guza. Niektóre guzy w połączeniu z komorami upłynniającymi mają mniejszą gęstość na CT, a rzadkie guzy mogą mieć zwapnienie. Późne guzy mogą rozprzestrzeniać się przez szczelinę nadoczodołową do mózgu. TK pokazuje powiększenie szczeliny nadczaszkowej. Po wzmocnieniu nowotwór wewnątrzczaszkowy rozprzestrzenia się. Zwiększona średnia gęstość na CT.
Tendencja guzów do rozprzestrzeniania się przez nadkręgowicę do śródczaszkowego jest cechą oczodołu ocznego, która powinna powodować uwagę kliniczną.
3. W porównaniu z innymi guzami orbity, MRI charakteryzuje się osądzeniem schwannomów. W MRI schwannomy są wyraźnie określone, eliptyczne lub podłużne, a długa oś zmiany jest zwykle zgodna z kierunkiem powiek przednio-tylnym. Taki eliptyczny lub wrzecionowaty kształt nowotworu często podejrzewa się, że jest guzem nerwu obwodowego. Częściej guz znajduje się poza stożkiem, zwłaszcza w górnej części podniebienia. Gdy brakuje kości ciemieniowej, sygnał między guzem a mózgiem jest tracony, co sugeruje, że kopuła jest przerzedzona lub zniszczona. Zgodnie z histologiczną charakterystyką guza guz wykazywał sygnały homogeniczne lub heterogeniczne Na obrazie T1WI guz wykazywał średni sygnał w porównaniu z mięśniem zewnątrzgałkowym i wykazywał niski sygnał w porównaniu z tłuszczem plwociny. Guz wykazywał różne wysokie, średnie i niskie sygnały na obrazie T2WI. Składnik śluzu, schwannomy typu B, jest silniejszy na obrazie T2WI niż sygnał typu A. Im więcej składników komórkowych guza, tym niższy sygnał na T2WI; im więcej składników śluzu, tym wyższy sygnał T2WI, tym bardziej oczywiste jest wzmocnienie. Wiele schwannomów klinicznych może być skomplikowanych przez komponenty wewnątrznowotworowe Sygnały MRI, zwłaszcza T2WI, są w większości sygnałami heterogenicznymi, to znaczy niskim sygnałem, średnim sygnałem i wysokim sygnałem.
Po wzmocnieniu, w zależności od cech histologicznych guza, stopień wzmocnienia jest różny, a część śluzu jest bardziej wzmocniona niż część komórki nowotworowej, co jest pomocne w chirurgicznej resekcji. Jeśli składnik śluzu guza jest zbyt podobny do sygnału wody, guz może nie zostać znacznie wzmocniony. Jest to sygnał MRI, którego nie zaobserwowano w innych nowotworach.
Zmiany torbielowate guza są jedną z cech MRI w diagnostyce schwannomów. Zmiany torbielowate są niskie jak na wodzie na T1WI, wysokie na T2WI i nie mają poprawy po wzmocnieniu, ale nie tak, jeśli w śluzie jest woda Gdy zawartość jest wysoka, sygnał guza jest taki sam, a właściwie jest to guz lity.
Inną cechą schwannomów oczodołowych jest to, że guz bardzo łatwo rozprzestrzenia się przez nadkręgowicę do śródczaszkowego, ale w kształcie hantli lub orzeszków ziemnych, więc wszelkie podejrzane schwannomy, szczególnie gdy guz rozprzestrzenił się na czubek woreczka, szczelina krzyżowa rozszerza się lub Nawracające guzy należy dokładnie zbadać za pomocą MRI, aby wykluczyć rozprzestrzenianie się wewnątrzczaszkowe.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie schwannomów oczodołowych
Choroba występuje głównie u pacjentów w średnim wieku, postępujący występ gałki ocznej; ultradźwięki wykazują hipoechogeniczny, szczególnie w obecności jamy upłynnienia; CT i MRI pokazują, że guz jest długi owalny, w połączeniu ze zmianami torbielowatymi wewnątrz guza, zlokalizowanymi w górnej części worka, gdy guz rozprzestrzenia się do śródczaszkowego Schwannoma należy podejrzewać w postaci hantli.
Podobnie do schwannoma, jamistego naczyniaka krwionośnego, ale ten ostatni A jest głównie odruchem o wysokiej intensywności, CDI nie wykazuje znaczącego przepływu krwi w zmianie.
