guz autonomicznego układu nerwowego
Wprowadzenie
Wprowadzenie do guzów autonomicznego układu nerwowego Nowotwory autonomicznego układu nerwowego to autonomiczne (autonomiczne) guzy układu nerwowego, zwykle podzielone na trzy specjalne typy tkanek: 1 zwojak zwojowy. 2 guz komórek zwojowych. 3 neuroblastoma. Zwykle bezobjawowy jest najczęstszym łagodnym nowotworem neurogennym u dzieci. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,01% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: niedokrwistość
Patogen
Etiologia nowotworów autonomicznego układu nerwowego
(1) Przyczyny choroby
1. Ganglioma jest łagodnym guzem o dobrym różnicowaniu, złożonym z komórek zwoju i włókien nerwowych, wywodzi się z nerwów współczulnych i występuje w zwojach współczulnych, zwojach przywspółczulnych, zwojach korzeni tylnych i rdzeniu nadnerczy. Można go również zaobserwować w ośrodkowym układzie nerwowym. Zwojak śródpiersia jest niższy niż wiek schwannomów. Jest najczęstszym guzem neurogennym w dzieciństwie, który jest znacznie wyższy niż nerwiak niedojrzały. Istnieje wiele kobiet, które są lepsze niż współczulne. Łańcuch, zlokalizowany głównie w tylnej części śródpiersia, wystaje do przodu, jest dalej od linii środkowej, może poruszać opłucnę i płuca, ale nieinwazyjny, guz rośnie powoli, a gdy guz rośnie, objawy zaczynają się pojawiać, więc nowotwór jest często obserwowany w badaniach klinicznych 5 cm lub więcej.
2. Ganglioneuroblas-toma, znany również jako ganglioneuroma, składa się z dojrzałych i niedojrzałych komórek zwojowych, rzadko spotykanych, a jego złośliwość występuje między nerwiakiem niedojrzałym a ganglioneuroma. W międzyczasie Stout (1947) uznał, że ma dwa różne typy tkanek w naturalnym przebiegu:
1 mieszany guz zwojowy: przeważają dojrzałe neuroblasty, w okolicy występują niedojrzałe neuroblasty;
2 rozproszony ganglioblastoma: rozproszona mieszanina dobrze zróżnicowanych i niedojrzałych neuroblastów, mieszanego zwoju zwojowego, z wysoką częstością przerzutów, w większości raportów, szybkość przerzutów 65% ～ 75%, wręcz przeciwnie, pacjenci rozproszeni przenoszą mniej niż 5%, częstość występowania mężczyzn i kobiet jest podobna, 1/3 pacjentów jest widoczna w ciągu 2 lat, połowa w ciągu 3 lat, 4/5 występuje w wieku 10 lat, a rzadko po 20 latach Większość guzów znajduje się w śródpiersiu tylnym, od pnia współczulnego, zajmując bruzę przykręgową. Guz często rozwija się wzdłuż wiązki nerwowo-naczyniowej, lewa i prawa strona są podobne, a kilka guzów przecina linię środkową.
3. Nerwiak niedojrzały jest wysoce zróżnicowanym, bardzo złośliwym nowotworem, który powstaje w układzie współczulnym i dlatego może wystąpić w dowolnej części tkanki współczulnej. Najczęstszym miejscem występowania nerwiaka niedojrzałego jest w przestrzeni zaotrzewnowej. Jednak od 10% do 20% guzów może być pierwotnych w śródpiersiu. Nowotwory te są wysoce inwazyjne i często dają przerzuty przed diagnozą. Zazwyczaj miejsca przerzutów obejmują regionalne węzły chłonne oraz kości, mózg, wątrobę i płuca. Większość guzów występuje u dzieci, a 75% przypadków występuje u dzieci w wieku poniżej 4 lat. Ponad 50% guzów neurogennych śródpiersia u dzieci to nerwiak niedojrzały, a 20% dzieci z nerwiakiem niedojrzałym występuje w śródpiersiu. Kiedy takie guzy się pojawią, guzy gromadzą się w małe rozety przez małe, okrągłe, niedojrzałe komórki W badaniu ultrastruktury cząsteczki wydzielane przez nerwy są specyficzne, a nerwiaki zarodkowe atakują sąsiednie tkanki. Podejrzewa się jednak opinię, że grupa chryzantem (ogólnie uważana za lepsze zróżnicowanie) z większą liczbą przerzutów do kości, ponieważ istnieje wiele dobrze uformowanych grup chryzantem w guzie pierwotnym oraz starszych niemowląt i małych dzieci. Nowotwory mogą być również całkowicie wolne od skupisk w kształcie kurkumy. Oprócz przerzutów do kości i wątroby, przerzuty do węzłów chłonnych są również powszechne, przerzuty do płuc są rzadkie, przerzuty do rdzenia kręgowego są rzadkie, a przerzuty do kości najczęściej w przerzutach do kości (w tym powiek), co powoduje zwiększenie ciśnienia śródczaszkowego, zszycie czaszki Otwarte, długie przerzuty do kości są często bezobjawowe, a często symetryczne, rozległe przerzuty do kości, z zniszczeniem szpiku kostnego, powodując ciężką niedokrwistość, prawie całą niedokrwistość w późnych stadiach choroby, wczesne przerzuty do kości mogą zaatakować okostną i sąsiednie tkanki miękkie i jamę szpiku kostnego, czaszkę Okołostok wewnętrznej płytki może być przemieszczony przez oponę twardą, ale wyjątek stanowi przestrzeń podpajęczynówkowa. Nerwiak niedojrzały czasami różnicuje się w guz chromochłonny, a niektóre funkcjonalne guz chromochłonny zawierają składniki nerwiaka niedojrzałego. Mason i wsp. (1952) donieśli, że 5-miesięczne niemowlę miało nerwiaka niedojrzałego piersi z nadmiernym napadowym wydzielaniem adrenaliny, objawy zniknęły po operacji, w guzie pojawiły się komórki chromogranularne, a obecność prekursora aminy została potwierdzona. W rzeczywistości, oprócz nerwiaka niedojrzałego, ganglioneuroma i ganglioneuroma mają tę samą sytuację, szczególnie nerwiak niedojrzały, amina w moczu pacjentów jest Pośredni degradacji katecholamin, tj dopaminy, 5-HIAA i VMA (VMA), bardziej dojrzałe różnicowania neuronów, liczba ziarnistości cytoplazmatycznych również wzrosły katecholamin.
(dwa) patogeneza
Patologia guza autonomicznego układu nerwowego:
Guz komórek zwojowych (35%):
Osoby z dobrym różnicowaniem mają kapsułki, większość z nich jest większa (Stout odnotował największą wagę 6 kg), twardą lub twardą, kulistą lub eliptyczną, czasami płatkową, występującą głównie w zwojach korzenia nerwu rdzeniowego, głównie Kształt hantli, jednolicie cięta powierzchnia, szaro-biała lub jasnożółta, włóknista, widoczna niewyraźna granica, półprzezroczysty wypukły guzek wirowy, różne stopnie obrzęku, chociaż solidna, ale czasami torbielowata strefa zwyrodnieniowa, guz Bardziej powszechne zwapnienie (około 20%), guz może mieć ciemnoczerwony obszar, kruchy, spowodowany wieloma składnikami komórkowymi lub zobaczyć ogniskowy krwotok, który może być składnikiem neuronalnym, szczególnie u młodych ludzi.
Mikroskopowo występują głównie mielinowane włókna nerwowe i włókna kolagenowe, wśród których znajdują się rozproszone lub zwojowe komórki zwojowe. Komórki neuronalne można zobaczyć w zróżnicowanym obszarze. Czasami otaczają je typowe worki komórek nerwowych, komórki nerwowe są często zdegenerowane, a pericyty lub skarby. Granul Sudanu; dwurdzeniowy, rzadziej wielojądrowy.
Jednak występuje częściej w pojedynczym jądrze, ma jąderko i nie ma obrazu mitotycznego. Komórki są głównie dojrzałe, pierwotne zmiany neurytowe są powszechne. W przejściu nowotworów komórkowych niewielka liczba komórek zwojowych jest pokryta komórkami pochwy, a siatkówka i aksony falują lub są wiązane; włókna mogą być zwarte lub obrzękłe, przypominające nerwiakowłókniaka, ale nie ogrodzone. Wszystkie włókna nerwowe są mielinowane, a otoczka mielinowa znika w wyniku zwyrodnienia. Znaczna ilość matrycy kolagenowej tworzy szerokie pasmo lub zagęszcza się w wiązki, oddzielając włókna nerwowe, typowe zmiany szkliste lub zwyrodnienie śluzu, rozpraszając się w masę. Limfocyty łatwo mylnie ze zmianami neuronalnymi, a cięższe zwyrodnienie może tworzyć torbiele, stłuszczenie i zwapnienie, a zwapnienie może powodować znaczące reakcje na ciało obce.
Ganglioblastoma (27%):
Większość kapsułek guza jest nienaruszona, kilka kapsułek jest niekompletnych, a kilka gołych oczu nie widzi kapsułki (kapsułka guza jest nadal widoczna pod mikroskopem), guz ma długość od 2 do 17 cm, a mediana wynosi 7 cm; masa guza wynosi od 20 do 420 g, a mediana wynosi 28 g; Ponad 200 g stanowiło od 6% do 7%, 60% guzów było kulistych, w kształcie gruszki lub płatowatych; reszta była widoczna guzkowa; przedłużenie kręgosłupa miało kształt hantli, około 30% miękkie lub mięsiste 60% jest twarde lub twarde, głównie ze względu na zawartość włókien nerwowych i włókien kolagenowych. Kolor ciętej powierzchni jest inny, a kolor jest szary lub brązowy. Gdy kolor jest blady i twardy, guz zwoju jest w większości skomponowany. Miękkie skórne zmiany krwotoczne są równoważne ze składnikami nerwiaka niedojrzałego, czasami zwapnionymi żółtymi plamami i rzadko spotykanymi dużymi fragmentami martwicy.
Według wskaźników Stouta pod mikroskopem można go podzielić na dwa podtypy: typ rozproszony, zobaczyć różne zróżnicowane komórki, głównie komórki pleomorficzne, bogate w komórki, w których neuroblasty mają tendencję do gniazdowania, czasami podział jądrowy Podobnie, komórki zwojowe są na ogół niedojrzałe, cytoplazmatycznie zabarwione na niebiesko, zawierające ciała Nissl, wakuole w jądrze, oczywiste jądra, wspólne pojedyncze komórki zwojowe i wielojądrowe komórki zwojowe, kilka lub brak komórek otoczki nerwowej, nerwy Aksony są smukłe i niepowiązane. Ten typ jest oczywiście różny od nerwiaka niedojrzałego. Drugi podtyp jest mieszany. Składa się głównie z typowego zwoju, a region nerwiaka niedojrzałego izolowanych elementów wielokomórkowych jest widoczny w środku. Granica między nimi jest wyraźna, a czasami komórki graniczne są infiltrowane przez naciek komórek nowotworowych nerwiaka niedojrzałego i często atakują sąsiednie cienkościenne naczynia krwionośne. W obszarze komórek zwojowych komórki zwojowe i aksony są dojrzałe. Ten typ wyraźnie różni się od typu rozproszonego.
Nerwiak niedojrzały (18%):
Pod gołym okiem guz ten może mieć całość lub część kapsułki, ale wspólne komórki nowotworowe pod mikroskopem przechodzą przez kapsułkę, a guz jest płatkowaty lub masywny, ponieważ występuje w łańcuchu zwoju współczulnego, może atakować otwór międzykręgowy wzdłuż nerwu. Jama kręgosłupa często powoduje paraplegię z powodu ucisku rdzenia kręgowego. Guz jest szarawo-biały i brązowawy z powodu krwotoku. Obszar krwotoku i martwica są powszechne na powierzchni cięcia, a małe torbiele zawierające krew i żwirowate zwapnienie.
Typowo mikroskopowo, jest to masa wielokomórkowa, komórki są małe i regularne, takie jak limfocyty lub nieco większe, mniej cytoplazmy, granice nie są wyraźne; barwienie jądrowe jest głębokie, komórki sferyczne lub owalne, czasem krótkie pręty ; często tworzył grupę stokrotek.
Rzadkie komórki gigantyczne i komórki wielojądrowe, niektóre okazy mają wiele mitotycznych postaci, ale inne okazy są rzadkie. Nowotwory są oddzielone słabą naczyniową tkanką łączną. Barwienie srebrem można zobaczyć w matrycy z włóknami nerwowymi, rozległą martwicą i krwotokiem. Cząsteczki hemosyderyny i zwapnienia można zaobserwować z powodu krwotoku, a wspólne komórki nowotworowe w żyłach i okołonaczyniowych naczyniach limfatycznych są atakowane W niektórych obszarach komórki nowotworowe widzą czystą przestrzeń okołojądrową i nieco większe jądra, a w jądrze widoczna jest drobna chromatyna. Małe jąderka, implikowane jako niedojrzałe komórki nerwowe; czasami w smukłej włóknistej matrycy widać gęstą populację komórek, cytoplazma jest wyraźniejsza, a czasami spolaryzowana, co jest wczesnym różnicowaniem neuroblastów.
Zapobieganie
Zapobieganie nowotworom w autonomicznym układzie nerwowym
Dieta jest najważniejsza, musimy zarządzać dietą pacjenta.
Powikłanie
Powikłania guzów autonomicznego układu nerwowego Niedokrwistość powikłań
Zwykle towarzyszy niedokrwistość.
Objaw
Objawy guzów autonomicznego układu nerwowego Częste objawy Iridic heterochromia, nerwy trójdzielne, jedna lub dwie gałęzie ... Spontaniczne pocenie się, ból brzucha, zez
1. Gangliocystoma: jest łagodny, ma rodzinną historię, zwykle bezobjawową, jest najczęstszym łagodnym guzem neurogennym u dzieci, który występuje także u starszych dzieci, młodzieży i młodzieży oraz nieco więcej kobiet. Reed i wsp. (1979) podali, że 47% pacjentów było w wieku> 20 lat. Jeśli guz jest stopniowo powiększany, objawy związane z guzami pochodzącymi od zwieraczy mogą wystąpić powyżej 5,0 cm. Zespół Hornera może wystąpić z naruszeniem zwojów współczulnych szyjnych. , heterochromia tęczówki itp., ale guz ten rzadko rozszerza się do kanału międzykręgowego.
2. Ganglioblastoma: Częstość występowania mężczyzn i kobiet jest podobna, występuje w młodszych grupach wiekowych, około 30% w ciągu 2 lat; 50% w ciągu 3 lat; 70% do 80% w ciągu 10 lat; osoby powyżej 20 lat Rzadko występuje paraplegia, przewlekła biegunka i ból w niektórych obszarach oprócz objawów związanych z guzami neurogennymi.
3. Nerwiak niedojrzały: Częstość występowania u mężczyzn jest nieco wyższa niż u kobiet i występuje u małych dzieci i niemowląt. Większość z nich występuje u dzieci poniżej 3 lat. Ponad 50% guzów neurogennych w śródpiersiu dzieci to nerwiaki niedojrzałe. Oprócz objawów podobnych do guzów neurogennych u 1/3 dzieci z nerwiakiem zarodkowym śródpiersia występują parestezje i inne objawy neurogenne związane z kompresją rdzenia kręgowego, aw niektórych przypadkach może wystąpić zespół parakancerny. Takich jak duża liczba wodnistych biegunek, wzdęć brzucha i wazoaktywny ból brzucha związany z peptydem jelitowym (VIP), może być związany z autoimmunologicznym zezem wielomięśniowym zespół porażenia jest trudnym do wyjaśnienia zespołem objawów; móżdżek, ataksja pnia mózgu Przy szybkim ruchu oka (oczy podobne do tańca); z powodu pochodzących z guza komórek nerwowych grzebienia zawierających komórki APUD może wystąpić zespół komórek chromoforowych spowodowany wydzielaniem katecholaminy, taki jak pocenie się, zaczerwienienie skóry, podwyższone migdały waniliowe w moczu Kwas jest (VMA), jest produktem degradacji tych substancji, ponieważ ten nowotwór dobrze jest zaatakować sąsiednie tkanki, często wczesny transfer krwi, kość, wątroba jest częstsza, długie kości mogą często wydawać się bezobjawowe, szerokie kości Pan-transfer z niszczeniem szpiku kostnego może powodować ciężką niedokrwistość. Przerzuty do wątroby mogą powodować żółtaczkę i przerzuty do śródstopia. Często jest to szczególne zjawisko nerwiaka niedojrzałego. W późnym stadium choroby występuje prawie cała niedokrwistość, ponieważ często występują przerzuty limfatyczne. Występują towarzyszące objawy i oznaki.
Po zrozumieniu historii medycznej, w oparciu o wiek i objawy kliniczne, w połączeniu z badaniami laboratoryjnymi i badaniami pomocniczymi należy rozważyć autonomiczne guzy komórek nerwowych, a diagnoza nadal wymaga badania patologicznego.
Zbadać
Badanie guzów autonomicznego układu nerwowego
Oznaczanie produktów degradacji katecholamin w moczu: dopaminy, dopy, kwasu 5-hydroksyindolooctowego i kwasu wanilowo-migdałowego (VMA), zwłaszcza kwasu waniliowego migdałowego (mierzone łącznie VMA w moczu przez 24 godziny), wartość ta wzrosła, istnieją Aby pomóc w zdiagnozowaniu nerwiaka niedojrzałego, pozostałe dwa rodzaje autonomicznego nerwiaka niedojrzałego są stosunkowo niewielkie. Poziom tych substancji obniża się do normy po udanej resekcji guza, a jeśli wzrośnie, sugeruje nawrót.
1. Badanie rentgenowskie: Ustalenia rentgenowskie pochodzenia komórek zwojowych różnią się w zależności od zróżnicowania guza. Łagodny zwojak jest stałym blokiem bruzdy przykręgosłupowej, a granica jest wyraźna. 50% przypadków można zobaczyć. Zwapnienie kości w pobliżu guza zmieniło się z powodu ucisku guza i nierzadko guz rozwija się w kanał kręgowy. Pacjenci z zwojem i nerwiakiem niedojrzałym wykazują, że guz w bruzdzie parakręgowej jest stosunkowo Wyczyść, podczas gdy ten ostatni cień promieni rentgenowskich jest często określany jako „ghosting”. Większość guzów może zobaczyć punkcikowe zwapnienie. W przypadkach nerwiaka niedojrzałego często obserwuje się erozję kości i inwazję kanału kręgowego, podczas gdy komórki zwojowe Przypadki guzów są rzadkie, ale donoszono również o dużych autonomicznych nerwiakach niedojrzałych w klatce piersiowej, a ich wyniki rentgenowskie wykazują oznaki podobne do tych pochodzących od olbrzymich guzów pochodzących z pochwy śródpiersia.
2. CT: Oprócz wspólnych cech guzów neurogennych, zwojak, zwojak i nerwiak zarodkowy często mają zwapnienie i dostrzegane są cienie o dużej gęstości. Zwapnienie łuku, nerwiak niedojrzały w większości nieregularna nieregularna masa, guz często zraził się i wystaje w pole płucne, guz można podzielić na dwie części poprzez oddzielenie łuku, masa może uciskać sąsiednią strukturę i poruszać naczynie krwionośne Przejdź do przodu, a tchawica przesunie się na przeciwną stronę.
3. MRI: Na wzmocnionym obrazie T2 zwojak zwojowy jest heterogeniczną spiralą o wysokiej gęstości, a zakrzywione i guzkowe pasma o niskiej gęstości tworzą spiralę.
Diagnoza
Diagnoza guzów autonomicznego układu nerwowego
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić je od guzów zarodkowych nerek. Stopień złośliwości guzów zarodkowych nerek może być wysoki i szybko się rozwijać, natomiast nerwiaki niedojrzałe mają wyższy stopień złośliwości, a przerzuty występują bardzo wcześnie.
