Mięsak Ewinga
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięsaka Ewinga Uważa się, że tradycyjna koncepcja mięsaka Ewinga jest pierwotnym złośliwym nowotworem kości z mezenchymalną tkanką łączną pochodzącą ze szpiku kostnego i małych okrągłych komórek jako głównej struktury. Nowa nowoczesna koncepcja to: małe okrągłe komórki nowotworowe kości lub tkanki miękkiej pochodzenia neuroektodermy. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: złamanie paraplegii
Patogen
Etiologia mięsaka Ewinga
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
Na wczesnym etapie, gdy guz jest nadal ograniczony do kości, tekstura jest bardziej jędrna. Gdy kora korowa zostanie zniszczona, a guz zaatakuje tkankę miękką, tekstura staje się miękka i krucha. Wygląd guza jest błyszczącym, okrągłym guzem, który jest szarawo-biały. Po zmianach wtórnych może być purpurowoczerwony lub żółty z powodu martwicy. W przypadku poważnego zwyrodnienia może tworzyć torbielowatą jamę zawierającą upłynnioną martwiczą tkankę. Można to zobaczyć pod mikroskopem: typowe komórki nowotworowe są stosunkowo jednorodne pod względem wielkości, małe i okrągłe, nie Wyraźne granice cytoplazmatyczne, typowe lub nietypowe postacie mitotyczne są czasami widoczne w komórkach nowotworowych, które są ściśle zgrupowane razem. Barwienie srebrem pokazuje, że włókna siatkowe często otaczają duże komórki nowotworowe, tworząc przegrupowane przegrody, rzadko przeplatane nowotworami. Między komórkami jest to jeden z ważnych punktów identyfikacyjnych pierwotnego mięsaka retikulocytów (chłoniaka nieziarniczego) z kością, który można wyrazić metodami histochemicznymi, takimi jak kwas okresowy Schiff (PAS). W cytoplazmie znajduje się duża ilość glikogenu (potwierdzona również pod mikroskopem elektronowym), którą można odróżnić od mięsaka retikulocytów i nerwiaka niedojrzałego.
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakowi Ewinga
Dieta to duży problem, zwracaj uwagę na dietę, jedz lekkie posiłki i uzupełniaj niektóre składniki odżywcze.
Powikłanie
Powikłania mięsaka Ewinga Powikłania
Występują w kręgosłupie często komplikowane przez paraplegię i nietrzymanie moczu, w połączeniu z patologicznymi złamaniami są rzadkie.
Objaw
Objawy mięsaka Ewinga Często występujące objawy Trwały ból Obrzęk tkanek miękkich ESR zwiększone nietrzymanie moczu Paraplegia
Ogólnie rzecz biorąc, każda kość może być dotknięta, a kość długa jest większa niż kość płaska. Podano również, że obie są w zasadzie równe. Wśród nich kość długa występuje w kości udowej, piszczeli, piszczeli, piszczeli i może zaatakować metafizę i tułów; kość płaska występuje w kości piszczelowej. , łopatka, żebra, szczęka, kość ramienna.
Głównymi objawami są miejscowy ból, obrzęk, a ból na początku często nie jest silny. Jest przerywany, zaostrzony podczas aktywności i stopniowo narasta, staje się uporczywym bólem. Jeśli pozycja jest powierzchowna, masę można znaleźć wcześnie, jest tkliwość, temperatura skóry Wysoki, czerwony, zły stan ogólny, któremu często towarzyszy gorączka, niedokrwistość, zwiększona liczba białych krwinek, zwiększona szybkość sedymentacji erytrocytów, czasami bardzo podobna do ostrego krwiopochodnego zapalenia kości i szpiku, bardziej szczególne przypadki bólu przeciwzapalnego po zastosowaniu antybiotyków, temperatura ciała może zostać obniżona Normalne, po których następują powtarzające się objawy, występują w kręgosłupie, któremu często towarzyszy silny ból korzenia, paraplegia i nietrzymanie moczu, mięsak Ewinga rozwija się bardzo szybko, wcześnie może wystąpić rozległe przerzuty, obejmujące szkielet ciała, trzewny i limfatyczny, ale patologiczne Złamania są rzadkie.
1. Diagnoza rentgenowska: mięsak Ewinga jest trudny na wczesnym etapie diagnozy klinicznej i diagnostyki filmu rentgenowskiego. Czasami nawet biopsja jest trudna do zdiagnozowania, ponieważ nie obejmuje gniazda komórek nowotworowych Potrzebna jest mikroskopia elektronowa i tkanka odpornościowa. Można diagnozować metody chemiczne i molekularne, dlatego konieczne jest połączenie analizy klinicznej, obrazowej i patologicznej. Ból miejscowy jest silny, obrzęk rozwija się szybko, stan ogólnoustrojowy szybko się pogarsza, a leczenie przeciwinfekcyjne jest na początku nieskuteczne lub skuteczne, a wkrótce będzie Kiedy staje się nieskuteczne, należy rozważyć zdiagnozowanie choroby. Na filmie rentgenowskim: zaangażowana jest metafiza kości długiej, jej pozycja jest bliższa kręgosłupa niż kostniakomięsak, a w obszarze guza pojawia się reaktywna nowa kość. Typowy „skóropodobny” rozrost okostnej Rozpoznanie jest łatwiejsze, ale większość przypadków nie jest typowa, ale objawia się głównie jako zniszczenie kości, kość płaska ma zniszczenie osteolityczne, stwardnienie lub mieszane, brak wyraźnej specjalnej wydajności, ale inne nowotwory złośliwe często mają swoje własne specjalne objawy, krótkoterminowe Powtarzalne radiografia jest pomocne w diagnozowaniu: CT i MRI przewyższają promieniowanie rentgenowskie w obrzęku tkanek miękkich i na granicach masy wokół chorej kości, a MRI jest bardziej wrażliwy niż CT. I może wykazywać status szpiku kostnego, w histologii materiał powinien być wystarczający, powinien obejmować tkankę miękką, okostną, kość i kość nowotworową, mikroskopowo jednolite małe komórki nowotworowe można zobaczyć pod mikroskopem, badanie histochemiczne większości komórek nowotworowych zawierających glikogen ( Ponad 90%).
2. Diagnoza genetyczna: badania cytogenetyczne wykazały, że mięsak Ewinga ma translokację chromosomów 11 i 22 (11, 22) lub translokację chromosomów 21 i 22 (21, 22), co skutkuje genem EWS. Dzięki rearanżacji genu FLII lub genu ERG około 86% mięsaka Ewinga może wykryć ektopowe chromosomy 11 i 22; PCR z odwrotną transkrypcją (RT-PCR), hybrydyzacja in situ chromosomu (FISH) Hybrydyzacja z cząsteczkami DNA może wykryć transkrypcję około 90% mięsaka Ewinga genem fuzyjnym EWS / FLII i 5% do 10% genu fuzyjnego EWS / ERG, co jest ważne dla diagnozy mięsaka Ewinga.
Zbadać
Badanie mięsaka Ewinga
Białe krwinki często zwiększają się do (10,0 ~ 30,0) × 109 / L, szybkość sedymentacji krwinek jest przyspieszona, ze względu na dużą liczbę nowych kości tworzących się w okostnej, fosfataza alkaliczna w surowicy może być nieznacznie zwiększona, co ma ogromne znaczenie dla diagnozy dorosłych, barwienie glikogenu w komórkach nowotworowych Pozytywne; istnieją również doniesienia w literaturze, że pozytywny test Bence-Jonesa ma pewną wartość diagnostyczną dla tej choroby.
1. Wydajność rentgenowska: mięsak Ewinga ma wielką różnicę w filmie rentgenowskim, a jego podstawową manifestacją rentgenowską jest szeroki zakres osteolitycznego inwazyjnego niszczenia kości i przerostu kości, które mogą wystąpić w kręgosłupie lub tułowiu. W tym samym czasie zaangażowane są kości krzyżowe, przepony i metafizy. Wczesne przerzuty metafizy w kościach długich mają małą strefową strefę redukcji gęstości, kości beleczkowej nie są czyste, a wewnętrzna powierzchnia kości korowej jest rozmyta. Ugryzienie przez robaka lub szczura, po czym następuje taka sama zmiana w kości korowej, krawędź jest rozmyta, kość korowa jest przerzedzona w różnym stopniu, okostna jest spuchnięta, a przerost okostnej zmienia się jak zmiany cebulowe, z których około połowa jest widoczna, czasami widoczny jest Codman. Trójkątny i może występować symetryczny wrzecionowaty obrzęk tkanek miękkich lub masa tkanki miękkiej (ryc. 1). Niektóre mogą mieć również promieniową lub prostopadłą do kości korowej. Kształt kości jest spójny. Kiedy pojawia się w przeponie, wczesna zmiana znajduje się w jamie rdzeniastej. Może wystąpić niewielka ilość reakcji okostnej, a ta pierwsza nie obserwuje filmu rentgenowskiego W miarę postępu choroby zauważone osteolityczne zniszczenie kości, takie jak kształt robaka, łączy się w niejednolity kształt i rozprzestrzenia się wzdłuż wzdłużnej osi kręgosłupa. Będzie dużo Cebulową reakcję okostną można zobaczyć w trójkącie Codmana, wokół chorej kości można zaobserwować symetryczny grzbietowy obrzęk tkanek miękkich lub masę tkanki miękkiej. Może również wyglądać jak igła kostna, ułożona promieniowo prostopadle do kręgosłupa, o jednolitej gęstości i jednolitej morfologii.
Ustalenia rentgenowskie mięsaka Ewinga, który występuje w płaskiej kości, można scharakteryzować poprzez osteolityczne, twardzinowe i mieszane zniszczenie kości, a niektóre nawet mają zmiany obrzęku (ryc. 2), a niektóre mogą mieć także promieniową kość igłową. Według autora (1986), nowa kość w kształcie igły jest unikalną manifestacją mięsaka Ewinga, a częstość występowania nie jest niska. Częstość występowania guzów w miednicy jest wyższa. Zmiany w ciele kręgowym charakteryzują się kręgami. Rozległe zniszczenie kości, sąsiednie kręgi mogą być dotknięte, bardziej bez reakcji okostnej, widoczne cienie tkanek miękkich wokół paravertebral.
2. Cechy badania CT: Klasyfikacja zniszczenia kości jest taka sama jak rentgen, i jest również podzielona na trzy typy. Oczywista jest duża masa tkanki miękkiej w obwodzie chorego kości. Wewnętrzna tekstura jest stosunkowo jednolita, gęstość jest podobna do mięśnia, a złamanie kości jest czasami widoczne w guzie. I reaktywna osteogeneza, pokazująca obraz o większej gęstości.
3. Charakterystyka badania MRI: Widoczną dużą masę tkanki miękkiej można zobaczyć w kości okołostawowej, a obraz ważony T1 pokazuje ten sam lub nieco wyższy sygnał jak mięsień, a obraz ważony T2 jest wyraźnym wysokim sygnałem; granicę zmiany można wyraźnie zdefiniować. ; wyczyść szpik kostny.
4. Charakterystyka skanu kości: skan kości 99mTc wykazał, że reaktywna osteogeneza i złamania patologiczne ogólnie wykazały nieregularne stężenie o umiarkowanym natężeniu; masa tkanki miękkiej wokół chorej kości często nie miała stężenia nuklidów; obszar reakcji okostnej wykazał nuklidy Koncentracja
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mięsaka Ewinga
Diagnostyka różnicowa
Głównie trzeba odróżnić od ostrego ropnego zapalenia kości i szpiku, pierwotnego mięsaka retikulocytów, przerzutów do nerwiaka niedojrzałego i kostniakomięsaka.
1. Ostre ropne zapalenie kości i szpiku: Choroba jest ostra i towarzyszy jej wysoka gorączka. Ból jest silniejszy niż mięsak. Ropień często towarzyszy ból skaczący. Ból w nocy nie nasila się. Niektórym przypadkom towarzyszy klatka piersiowa lub inne części infekcji. Filmy rentgenowskie na dotkniętych zmianach kostnych nie są oczywiste, a następnie zauważono rzadkie zniszczenie w kości gąbczastej kości gąbczastej, rozrost kości następuje szybko w tym samym czasie, co zniszczenie kości i pojawia się więcej martwych kości; badanie nakłucia we wczesnym stadium zapalenia kości i szpiku Może być aspirowany przez krwawy lub ropny płyn, a hodowla bakterii jest dodatnia, ale mięsak Ewinga nie jest. Cytologia złuszczająca jest pomocna w diagnozie. Zapalenie kości i szpiku ma oczywisty wpływ na leczenie przeciwzapalne. Mięsak Ewinga jest wyjątkowo wrażliwy na radioterapię.
2. Pierwotny mięsak retikulocytów: Większość występuje w wieku 30–40 lat, z długim przebiegiem choroby, dobrym stanem ogólnym, bez poważnych objawów klinicznych, promieniowanie rentgenowskie objawiające się nieregularnym osteolitycznym zniszczeniem kości, czasem podobnym do lodu, Nie ma reakcji okostnej, badanie patologiczne, jądro jest bardziej nieregularne, pleomorficzne, siatkowate włókno jest bogate, otoczone komórkami nowotworowymi, badanie histochemiczne: brak glukozaminy w cytoplazmie.
3. Przerzuty do komórek nerwowych: częściej u dzieci poniżej 5 lat, 60% z przestrzeni zaotrzewnowej, 25% z śródpiersia, często brak wyraźnych objawów choroby pierwotnej, bólu z przerzutami, obrzęku i bardziej patologicznych złamań, Badanie katecholamin w moczu jest podwyższone, często trudne do zidentyfikowania na filmach rentgenowskich; patologicznie komórki nerwiaka niedojrzałego mają kształt gruszki, tworząc prawdziwy chryzantemę; pod mikroskopem elektronowym w komórkach nowotworowych znajdują się granulki neuroendokrynne.
4. Osteosarcoma: Objawy kliniczne gorączki są łagodne, głównie ból, ciężki w nocy, a guzy, które wnikają do kości korowej w tkankę miękką, znajdują się głównie po stronie kości. W kości występuje skostnienie. Rozmiar i kształt reakcji kostnej są często niespójne. Trójkąt Codmana i promieniowa igła kostna zostały zmienione, a patologiczne komórki nowotworowe nie zostały ułożone w pseudo chryzantemę.
