Anorchidyzm
Wprowadzenie
Wprowadzenie do testosteronu Nie ma choroby jąder, znanej również jako wrodzona nieobecność jąder, dziecko rodzi się jednostronne lub obustronne proste jądra, zewnętrzne narządy płciowe to mężczyzna, chromosom płciowy nie jest nienormalny, klinicznie rzadki, podzielony na jednostronne i dwustronne jądra Brakuje dwóch typów. Zespół jąder należy odróżnić od częściowego lub całkowitego zaniku jąder spowodowanego skręceniem rdzenia nasiennego lub zapaleniem jąder.W takich przypadkach, przynajmniej histologicznie, tkanka jądra może ulec degradacji. Choroba jąder może być wrodzona lub Jest nabyty. Podstawowa wiedza Współczynnik prawdopodobieństwa: niezwykle rzadki, 0,0001% Wrażliwi ludzie: mężczyźni Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: impotencja niepłodności męskiej niepłodności azoospermii
Patogen
Przyczyna braku jąder
Zanik jąder (35%):
Przyczyna wrodzonych niedoborów jąder nie została dotychczas potwierdzona i może być związana z następującymi czynnikami. Najczęstszą przyczyną może być ciąża lub przed porodem, krótko po skręceniu jąder, embolizacja rdzenia nasiennego, zablokowany dopływ krwi do jądra i zanik jąder.
Dysplazja (35%):
W 8 tygodniu ciąży tkanka jądrowa zaczyna się rozwijać i wydzielać hormon anty-Müllerowski (AMH), który następnie wydziela testosteron. Jeśli tkanka jądrowa zostanie utracona przed wydzieleniem testosteronu, rurka Müllera uległa zdegenerowaniu, ale androgenowe różnicowanie rurki Wolffa i Zatoka moczowo-płciowa i genitalizacja męskich narządów płciowych jeszcze się nie rozpoczęły. Jeśli pierwotnie istnieje tkanka jąder i przez pewien czas wydziela testosteron, docelowe narządy płciowe narządów moczowo-płciowych rozwiną się w kierunku mężczyzny. Wrodzeni dwustronni pacjenci niebędący testosteronem mogą nie tylko wykryć tkankę jądra na podstawie histologicznej, ale także nie mogą znaleźć funkcji jąder na podstawie funkcji hormonalnej. U dzieci hormon folikulotropowy (FSH) i hormon luteinizujący w osoczu (Hormon luteotropowy, LH) wzrósł do poziomu kastracji w okresie dojrzewania, podczas gdy poziomy testosteronu są niskie.
Zapobieganie
Zapobieganie jąder
Choroba należy do choroby chromosomów płciowych, a przyczyna nieprawidłowości chromosomowych jest niejasna, może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, dlatego nie można bezpośrednio zapobiec tej chorobie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwijania nieprawidłowości, należy przeprowadzić badanie przesiewowe chromosomów na czas, a aborcję należy przeprowadzić na czas, aby uniknąć narodzin chorego dziecka.
Powikłanie
Bez powikłań jąder Komplikacje niepłodności męskiej azoospermia
Ta choroba łatwo powoduje niepłodność. Brak pożądania seksualnego i azoospermii, impotencji itp. I prowadzi do bezpłodności. Jednocześnie główną funkcją jądra jest wydzielanie androgenów, więc pacjenci bez jąder mogą zmniejszyć wydzielanie androgenów z powodu utraty jąder, wtórnych cech płciowych i rozwoju narządów płciowych są ograniczone, ze względu na zmniejszenie androgenów, powodując względną nadpobudliwość estrogenów Może wystąpić feminizacja feminizacji dźwięku i rozwoju piersi.
Objaw
Brak objawów jąder typowe objawy brak dysplazji gonadalnej jąder Zmniejszenie poziomu testosteronu we krwi
Brak jednostronnego jądra, prącie, rozwój moszny jest normalny, ze względu na wyrównawczy rozrost zdrowego jądra, prawidłowy poziom testosteronu we krwi, normalne drugie cechy płciowe w okresie dojrzewania, brak dwustronnych jąder, pacjenci bez zdolności rozwojowych, eunuch Rozwój typu, objawiający się podskórną pulchną tkanką tłuszczową, delikatną skórą, wysokim tonem, badaniem fizykalnym stwierdzono dysplazję moszny, puste jądra moszny, mały penis, brak wzrostu włosów łonowych.
Zbadać
Test bez testosteronu
Test hormonu płciowego ma pewne znaczenie przewodnie w ocenie obecności lub nieobecności jąder i określeniu, czy należy przeprowadzić badanie chirurgiczne. Nie można dotknąć obustronnych jąder. Jeśli LH, FSH jest podwyższony, domięśniowe wstrzyknięcie gonadotropiny kosmówkowej (HCG) 1000- 1500U, raz na dwa dni, po 3-krotnym zwiększeniu poziomu testosteronu w surowicy, można zdiagnozować jako wrodzony brak jąder, brak potrzeby badań chirurgicznych, jeśli wstrzyknięcie HCG, stężenie testosteronu w surowicy lub testosteron w surowicy nie ulegną zmianie, Jednak LH, FSH nie wzrasta, ponieważ istnieje co najmniej jeden jądro, należy je zbadać chirurgicznie.
Badania inwazyjne, takie jak tętnica jądrowa lub flebografia, mają niską dokładność i pewne powikłania i są rzadko stosowane. Badania nieinwazyjne, takie jak USG B, CT, MRI itp., Nie są specyficzne i można je traktować wyłącznie jako odniesienie. Obecnie zastosowanie technik laparoskopowych może bezpiecznie i dokładnie zdiagnozować wnętrostwo i wady jąder w jamie brzusznej, unikając w ten sposób ślepej eksploracji.
Diagnoza
Diagnoza braku jąder
Kryteria diagnostyczne
Dysplazja jąder jest często diagnozowana podczas operacji wnętrostwa, co stanowi około 3,3% operacji wnętrostwa .. Około 20% pacjentów, którzy nie mogą dotknąć jądra przed operacją, nie może znaleźć jąder.
Rozpoznanie wrodzonej dysplazji jąder jest trudne, należy najpierw wykluczyć obecność wnętrostwa lub jąder pozamacicznych, szczególnie w przypadku obustronnego wnętrostwa, którego nie można dotknąć.
Jednostronne niedobory jąder, takie jak zastosowanie testu hormonu płciowego, nie mają efektu przesiewowego i należy je niezwłocznie przeprowadzić w celu zbadania chirurgicznego. Celem jest ustalenie, czy jądra znajdują się w ciele, i dokładne określenie pozycji jąder w ciele oraz utrwalenie lub resekcja jąder.
Diagnostyka różnicowa
1. Wnętrostwo można łatwo pomylić bez zespołu jąder, ale w dalszym ciągu ma cechy rozwojowe u mężczyzn, takie jak rozwój mięśni, rozwój krtani, niski dźwięk i głośność, włosy łonowe są rozmieszczone u mężczyzn, a jądro można dotknąć w pachwinie podczas badania fizykalnego. Lub USG B, badanie CT i badanie chirurgiczne ujawniły jąder,
2. Pseudohermafrodytyzm męski często łączy się z obustronnym wnętrstwem, ale w jądrach występują poważne deformacje zewnętrznych narządów płciowych, takie jak spodziectwo, podział mosznowy, jak srom żeński, USG B lub badanie chirurgiczne.
