zanikowe rogowacenie mieszkowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie do zanikowej rogowacenia Zanikowe rogowacenie (keratosispilarisatrophicans) to grupa wad dziedzicznych, charakteryzujących się głównie rogowaceniem, a następnie atrofią. Obejmuje on trzy typy: zanikowe rogowacenie twarzy, atrofię skóropodobną robaków i rogowacenie łysienia, które mogą również zachodzić na siebie między typami 3. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby wrażliwe: niemowlęta i małe dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: neurofibromatoza
Patogen
Przyczyny zanikowego rogowacenia
Genetyczny (80%):
Zanikowe rogowacenie twarzy i bliznowaty rumień oka są autosomalne dominujące, a przyczyna atrofii skóropodobnej nie jest znana, ale istnieje wyraźna predyspozycja rodzinna do wrodzonego bloku serca lub innych nieprawidłowości kardiologicznych. , neurofibromatoza, upośledzenie umysłowe lub zespół Downa.
Patogeneza
Rogowacenie łysienia może być związane z chromosomem X, dominującym lub autosomalnym dominującym, a stwierdzono, że locus genu z niedoborem choroby w Xp22.13 ~ P22.2.
Zapobieganie
Zapobieganie rogowaceniu zanikowemu
Zanikowe rogowacenie (keratosis pilaris atrophicans) to grupa chorób dziedzicznych, charakteryzujących się głównie zanikiem rogowacenia, choroby chromosomalnej nie można leczyć i nie można jej bezpośrednio zapobiegać. Dlatego pośrednie zapobieganie tej chorobie powinno opierać się na wczesnym wykryciu, wczesnej diagnozie i wczesnym leczeniu. W razie potrzeby można przeprowadzić badanie chromosomów podczas ciąży. W przypadku oczywistych nieprawidłowości chromosomowych można rozważyć przerwanie ciąży.
Powikłanie
Powikłania rogowacenia zanikowego Powikłania neurofibromatoza
Owadopodobny zanik skóry, który może być związany z wrodzonym blokiem serca lub innymi zaburzeniami czynności serca, nerwiakowłókniakowatością, upośledzeniem umysłowym lub zespołem Downa i rogowaceniem włosowatym pilaris atrophicans faciei Zespół Noonana i zespół serce-twarz-skóra są powiązane.
Objaw
Objawy zanikowego rogowacenia włosów typowe objawy rogowacenie dłoniowe, nadmierna głuchota, powtarzające się zakażenia, zaskórniki, trądzik, trądzik, grudki, włosy, niedobór, światłowstręt
1. Zanikowe rogowacenie twarzy (keratosis pilaris atrophicans faciei), w tym bliznowaty rumień brwi i zanikowe czerwone rogowacenie włosów, częściej u młodych mężczyzn, ogólnie bez łysienia bliznowatego skóry głowy i łysienia Noonana Zespół i zespół serce-twarz-skóra.
(1) rumień rumieniowy (ulerythema ophryogenes): uszkodzeniem jest uporczywy rumień siatkowaty i grudkowe rogowate grudki. Środek grudek ma smukłe brwi, które są łatwe do złamania. Typowe uszkodzenie dotyczy tylko 1/3 łuku brwiowego. Może również obejmować policzki, czoło i skórę głowy, pozostawiając punktową depresję po cofnięciu się, stając się zanikową blizną z odpadającymi trwałymi brwiami.
(2) rogowacenie pilaris rubra atroficans: rumień i grudki pęcherzykowe są symetrycznie rozmieszczone na policzkach, czasami rozprzestrzeniając się na czoło, pozostawiając pigmentację, atrofię siatkowatą i blizny.
2. Zanik zanikowy skóry (atrophoder vermiculata) zwykle występuje w wieku od 5 do 12 lat, rumień i zatyczki rogówkowe wielkości igły występują zarówno na policzkach, jak i przednim obszarze ucha, a zanik siatkowy szybko powstaje po zdjęciu zatyczki kątowej; Ogranicz lub rozciągnij do czoła, plwociny i ucha, skóra głowy na ogół nie jest zmęczona, typowe uszkodzenie to niezliczona ilość gęstych atroficznych zagłębień przypominających robaki, około 2 mm średnicy, około 1 mm głębokości, nieregularny kształt, symetryczny rozkład, między małym wklęsłym Wąska, normalna skóra jest oddzielona, aby uzyskać częściowy plaster miodu i wygląd przypominający siatkę; skóra atrofii jest nieco twarda, ma woskowy połysk, lokalny kolor jest nierówny i może występować rumień teleangiektazji, w którym rzadkie zaskórniki są widoczne w normalnej skórze. I uszkodzenia podobne do wysypki prosa.
Zespół Rombo, lub „skóra przypominająca piasek”, odnosi się do atrofii skóry podobnej do robaka z rakiem podstawnokomórkowym, nabłonkiem włosów, przerzedzeniem włosów i charakterystyczną sinicą dłoni i stóp, która jest autosomalna dominująca i musi być Zespół Bazex, zespół Rasmussena (wysypka mleczna, guz nabłonkowy włosów i guz cylindryczny) i guzy nabłonkowe mnogie.
3. rogowacenie obrzmiałe naklejek (rogowacenie obrzmiałe naklejek) na początku niemowlęcia lub dzieciństwa, najpierw w nosie, policzkach, nitkowatych rogach włosowatych mieszków włosowych, może być związane z wysypką prosa, keratynową zatyczką po atrofii Blizny seksualne, zmiany skórne mogą wpływać na skórę głowy, kończyn i tułowia, blizny włosów i brwi są cechą tej choroby, mogą mieć nadmierne rogowacenie dłoniowe, mogą być związane z jakością pozamaciczną, światłowstrętem, nieprawidłowościami rogówki, głuchotą, Upośledzenie fizyczne i psychiczne, powtarzające się infekcje, nieprawidłowości paznokci i aminokwasomia.
Zbadać
Badanie zanikowego rogowacenia
Histopatologia:
1. Atroficzne rogowacenie twarzy mieszków włosowych na górnej 1/3 hiperkeratozy, usta pęcherzykowe mają napaloną zatyczkę w kształcie lejka, a pory są rozszerzone, zawierające od jednego do kilku kręconych włosków.
2. Zanik skóry podobny do robaka ma różne stopnie atrofii, rozszerzają się naczynia włosowate skóry, obrzęk ścian naczyń krwionośnych, naciek komórek jednojądrzastych wokół naczyń krwionośnych i mieszków włosowych, rozszerzanie się mieszków włosowych, zniekształcenie, zator i tworzenie torbieli rogowacenia, a gruczoły łojowe są rzadkie.
3. Wypadanie włosów z rogowaceniem mieszków włosowych, skóry właściwej, zanikiem gruczołów łojowych, powiększanie mieszków włosowych, z napaloną zatyczką, czasem torbiel naskórka.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zanikowego rogowacenia
Diagnozę można zasadniczo postawić na podstawie objawów klinicznych.
Należy jednak odróżnić go od małego mchu kręgosłupa, czerwonych łupieżu, niedoboru witaminy A, mchu spastycznego, trądziku bliznowatego, pseudo-łysienia plackowatego i liszaja płaskiego.
