Twardzina u dorosłych
Wprowadzenie
Wprowadzenie do obrzęku skóry dorosłych Obrzęk dorosłych (obrzęk dorosłych) jest rzadką chorobą charakteryzującą się nagłym występowaniem rozproszonej symetrycznej sztywności skóry, która występuje po chorobach zakaźnych i może zostać złagodzona po kilku latach. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,002% -0,003% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ostra niewydolność nerek
Patogen
Przyczyny obrzęku dorosłych
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana. Według większości pacjentów, u których rozwijają się choroby zakaźne (w tym zapalenie gardła, liszajec, zapalenie tkanki łącznej, odra, świnka itp.), Ponad połowa z nich jest zarażona Streptococcus i czy choroba ta jest reakcją alergiczną. Wydajność, proces autoimmunologiczny lub toksyczne zaburzenie wywołane przez toksyny mikrobiologiczne w matrycy jest nadal kontrowersyjne i dokładna przyczyna pozostaje do zbadania.
(dwa) patogeneza
Po wystąpieniu chorób zakaźnych patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Zapobieganie obrzękowi u dorosłych
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania obrzęku dorosłych Powikłania ostra niewydolność nerek
1. Niewydolność krążenia: często towarzyszą oczywiste zaburzenia mikrokrążenia, takie jak blada cera, zimna skóra, wzór, naczynia włosowate, czas wypełniania, przedłużone tętno, szybkie i wolne bicie serca, niski poziom dźwięku serca, tępa arytmia, arytmia, niewydolność serca, uszkodzenie mięśnia sercowego i kardiogenny Szok
2. Ostra niewydolność nerek: Gdy choroba nasila się, towarzyszy jej skąpomocz lub nawet brak moczu i inne ostre zaburzenia czynności nerek.
3. Krwotok płucny: oznacza ekstremalne występowanie ciężkich przypadków (1) duszność i nagły wzrost plwociny po zaostrzeniu objawów; (2) szybki wzrost mokrych rzęs w płucach; (3) spieniona krew z nosa lub ust lub intubacja dotchawicza Płyn
Objaw
Objawy obrzęku dorosłych Typowe objawy Skóra zasadniczo nie ... Dysfagia, zapalenie, wypadanie włosów, stwardnienie, powiększenie ślinianek przyusznych, arytmia, powiększenie wątroby
Większość przypadków często zaczyna rozwijać symetryczną symetrię w tylnej szyi i ramionach w ciągu kilku dni do 6 tygodni po ostrej gorączce i szybko rozprzestrzenia się na twarz, szyję, skórę głowy, klatkę piersiową i ramiona. Niektóre przypadki mogą również wpływać na ścianę brzucha, pośladki i klatkę piersiową, skóra jest zasadniczo pozbawiona depresji i twarda, normalne linie skóry znikają, kolor skóry, brązowy lub blady, powierzchnia jest woskowa z połyskiem, a normalna skóra nie graniczy. Jasne, lokalne uczucia jak zwykle, bez atrofii, stanów zapalnych, zmian pigmentu i wypadania włosów itp., Stopień obrzęku jest często najcięższym karkiem, ramionami, plecami i twarzą, dotknięty twardym uczuciem skórnym, takim jak brak wyrazu twarzy Ma wygląd przypominający maskę, obejmujący część ustną gardła i języka, język staje się większy i dysfagia; jeśli szyja jest zajęta, szyja jest niewygodna; jeśli dotyczy ściany klatki piersiowej, inhalacja jest ograniczona, aw kilku przypadkach może wystąpić powiększenie wątroby, mięsień szkieletowy. I zajęcie mięśnia sercowego, arytmia, wysięk opłucnowy, osierdziowy i otrzewnowy, czasami zmiany takie jak obrzęk ślinianek przyusznych.
Choroba zwykle poprawia się w ciągu 3 do 6 miesięcy po wystąpieniu choroby, z których większość znika w ciągu 2 lat, a kilka przypadków nadal się wycofuje lub tylko częściowo poprawia i utrzymuje resztkową twardą strefę przez długi czas bez całkowitego wyzdrowienia. Istnieje cukrzyca, a niektóre przypadki mogą się powtarzać.
Zbadać
Badanie obrzęku dorosłych
Niektórzy pacjenci mieli wzrost anty-„O”, a inne pozycje były nienormalnie nieregularne.
Histopatologia: naskórek jest normalny, skóra właściwa jest pogrubiona około 3 razy w porównaniu z normalną. Wiązka kolagenu jest pogrubiona i oddzielona przezroczystą wnęką. Odkładanie mukopolisacharydu niesiarczanowo-chlorowodorowego w jamie jest potwierdzone, krew okołonaczyniowa jest lekko naciekana, a wyrostek skórny jest większy. Bez obkurczania mikroskopem elektronowym można zobaczyć, że włókna kolagenu w rozrostie mają jednolitą grubość, ułożoną w wiązkę, czemu towarzyszy gromadzenie się substancji w nadmiarze mikrowłókien oraz niewielka objętość i nieaktywne fibroblasty.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza obrzęku dorosłych
Zgodnie ze zmianami skórnymi często nakłada się je na szyję lub ramiona pleców i szybko rozwijają się na twarz, klatkę piersiową, plecy, ramiona itp., A postępująca symetria rozproszonej skóry staje się twarda, bez atrofii, stanów zapalnych, pigmentacji i wypadania włosów. Lokalne uczucie jest normalne i diagnozę można ustalić.
Chorobę należy przede wszystkim odróżnić od twardziny. Początkowy etap twardziny występuje częściej na twarzy i dystalnych kończynach. Kolor skóry jest ciemniejszy lub zmieszany z plamami pigmentacyjnymi, gruczołami potowymi, dysfunkcją gruczołów łojowych, oderwaniem grzywy, zjawiskiem Raynauda. Często histopatologia wykazuje zanik naskórka, nieregularny przerost włókna kolagenowego, obrzęk, homogenizację, zwyrodnienie szkliste, barwienie eozyny i Massona 3 jest wyjątkowo głębokie, naciek komórek zapalnych więcej, przydatki są zanikowe, postępujące postępujące Trudno to złagodzić.
