Uporczywa hiperkeratoza soczewkowata
Wprowadzenie
Wprowadzenie do uporczywego rogowacenia fasoli Hiperkeratoza obwodowa (hyperkeratosislenticularisperstans) Choroba ta jest przerostem kształtu tylnej części stopy i kończyn, takim jak wypukłe lustro lub soczewica, co jest klinicznie rzadkie. Może być autosomalną dominującą chorobą genetyczną. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: zapadalność wynosi około 0,003% - 0,007% Wrażliwi ludzie: brak konkretnych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: rumień
Patogen
Przyczyny uporczywego rogowacenia soczewki
(1) Przyczyny choroby
Może być autosomalny dominujący.
(dwa) patogeneza
Patogeneza jest nadal niejasna.
Zapobieganie
Trwałe zapobieganie rogowaceniu soczewkowemu
Choroba należy do chorób chromosomalnych, a przyczyna nieprawidłowości chromosomowych jest niejasna, może mieć pewną korelację z czynnikami środowiskowymi, genetycznymi, dietetycznymi oraz nastrojem i odżywianiem w czasie ciąży, więc tej chorobie nie można bezpośrednio zapobiec. Wczesne wykrycie, wczesna diagnoza i wczesne leczenie są ważne dla zapobiegania tej chorobie. W czasie ciąży należy przeprowadzać regularne badania. Jeśli dziecko ma tendencję do rozwoju nieprawidłowości, należy wykonać badanie przesiewowe chromosomów na czas. Po zdefiniowaniu aborcję należy rozważyć zgodnie ze stanem dziecka, aby uniknąć narodzin dziecka.
Powikłanie
Trwałe rogowacenie soczewkowe Powikłania
Ponieważ choroba jest chorobą związaną z chromosomami, na ogół nie jest związana z innymi zmianami, a liczba przypadków jest zbyt mała, a powikłania nie są jasne. Jednak ze względu na genetyczne czynniki wysokiego ryzyka mogą występować inne pokrewne choroby genetyczne, w tym słabe rogowacenie skóry, wrodzone wady rozwojowe narządów, wodogłowie itp., Ale ryzyko zachorowania na tę chorobę jest bardzo niskie, ogólnie tylko Jako diagnoza wykluczająca.
Objaw
Utrzymujące się objawy rogowacenia soczewkowego Częste objawy Swędzący rumień łuszcząca się wysypka
Występuje u mężczyzn w wieku od 30 do 60 lat, uszkodzenie jest najpierw w tylnej części stopy, igła jest dużą czerwonawą ścianką rogową rogowatą, powierzchnia jest szorstka lub rumień łuskowaty, w kształcie wypukłego lustra lub izolowanej wysypki przypominającej soczewicę, centralna Łuski są grubsze, a łuski obwodowe są w porządku. Jeśli łuski zostaną zdjęte, można zobaczyć małe plamki krwawiące, które są zmianami łuszczycowymi. Większość wczesnych zmian jest ograniczona. Późniejsze zmiany zwiększają się, obejmując łydki, ramiona, dłonie itp. Zmiany kostki są grudkami rogówkowymi i wgłębieniami podobnymi do igieł, zmiany są rozmieszczone symetrycznie, pień jest rzadki, przebieg choroby jest przedłużony, a okres życia trwa, a objawy są nieobecne lub łagodne.
Zbadać
Badanie uporczywego rogowacenia soczewki
Histopatologia: nadmierne rogowacenie naskórka, sporadyczne rogowacenie ogniskowe, przerzedzenie warstwy kolczystej, typową zmianą jest to, że pogrubiona warstwa rogowa jest brodawkowata, podobnie jak wierzchołek, w ostrym kontraście z płaskim kręgosłupem. W górnej warstwie skóry właściwej, głównie limfocytach i histiocytach, widoczny jest wąski naciek podobny do pasma.
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja uporczywego rogowacenia fasoli
Diagnoza
Według sakralnych grudek rogowacenia złożonych głównie z kończyn można zdiagnozować cechy histopatologiczne charakterystycznej hiperkeratozy wierzchołkowej.
Diagnostyka różnicowa
1. Grudki rogowacenia stiukowego Złuszczone grudki są łatwe do usunięcia i nie ma pod nimi punktu krwawienia.
2. Mieszki włosowe i parakeratoza mieszków włosowych (choroba Kyrle'a) W środku zmiany skórnej znajduje się zrogowaciała zatyczka, usuwająca zrogowaciałą zatyczkę, wykazująca depresję w kształcie krateru, która może obejmować dowolną część, ale woreczek dłoniowy jest rzadki, a zmianą patologiczną jest nadmierne rogowacenie mieszków włosowych. Rogowacenie jest niepełne i występuje zjawisko przenikania do skóry właściwej.
3. Patologiczne zmiany w łuszczycy są charakterystyczne i można je zidentyfikować.
4. Inne, takie jak rogowacenie krzyżowe, rogowacenie łojotokowe, płaskie brodawki, pierwsze dwa nie mają uszkodzeń skórnych, a ostatnie komórki nabłonkowe mają zwyrodnienie wakuolarne.
