czerniak złośliwy skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie do czerniaka złośliwego skóry Czerniak złośliwy (rozmaz) jest nowotworem złośliwym pochodzącym z normalnych melanocytów lub prymitywnych komórek plwociny, chociaż jest rzadszy niż rak skóry, ma wysoki stopień złośliwości, szybki postęp, złowrogą chorobę i złe rokowanie. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,002% Osoby wrażliwe: ta choroba występuje częściej u osób starszych Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: ostre zapalenie węzłów chłonnych
Patogen
Przyczyna czerniaka złośliwego skóry
(1) Przyczyny choroby
Etiologia czerniaka nie została jeszcze w pełni wyjaśniona, a niektóre dane badawcze sugerują, że jego występowanie jest związane z następującymi czynnikami:
1. version awersja komórek
W przeszłości uważano, że MM skóry pochodzi ze złośliwej transformacji komórek plwociny, zwłaszcza plwociny granicznej. W ostatnich latach uważa się, że MM skóry jest związany z plwociną komórek plwociny, ale nie całkowicie. Komórki MM pochodzą z śródskórnych komórek plwociny skóry, a nie z tak zwanych połączeń. Według statystyk, MM występujące w tułowiu lub kończynach (z wyjątkiem dłoni i plwociny) wynosi od 35% do 50%, co jest związane z pierwotnymi śródskórnymi komórkami woreczka skórnego. Niewątpliwie pierwotna MM skóry może pochodzić z naskórka. Niektóre melanocyty i niektóre wcześniej istniejące wrodzone (zwykle duże, takie jak wrodzony gigantyczny pyton) i nabyły śródskórną plwocinę, ale u około 1/3 MM pacjentów nie ma historii plwociny, takiej jak Clark (1969) obserwował histologicznie dwie grupy pacjentów (odpowiednio 209 i 60), tylko 20 (9,6%) i 5 (8,3%) było związanych z plwociną komórek, a MM było lepsze. Nie ma go w odsłoniętych częściach twarzy i skóry głowy. To nie jest dobre miejsce dla plwociny z komórek plwociny. Większość MM dłoni i kości krzyżowej nie jest związana z plwociną z komórek plwociny. Dlatego niektórzy ludzie myślą, że MM nie jest całkowicie związany z plwociną z komórek plwociny, ale każda plwocina obejmuje pigmentację. Zmiany skórne, gdy nagły wzrost przyspiesza, pigment ciemnieje lub staje się jasny, a wokół niego pojawiają się nieregularne pigmenty. lub utratę pigmentacji, swędzenie, mrowienie, łuszczenie się powierzchni, wydzielanie, strupowanie, owrzodzenie, krwawienie, wypadanie włosów, guzki satelitarne w pobliżu lub powiększenie regionalnych węzłów chłonnych z nieznanymi przyczynami Początek oznak złośliwej transformacji wymaga starannej uwagi.
2. Promieniowanie ultrafioletowe
Powtarzane napromieniowanie światłem ultrafioletowym o długości fali 290-320 nm może nie tylko zwiększyć liczbę melanocytów, ale także spowodować zmiany jego jakości. Występowanie MM jest związane z napromieniowaniem światłem słonecznym, zwłaszcza promieniami ultrafioletowymi. Częstość występowania MM w południowej Norwegii jest prawie większa niż na północy. Według statystyk izraelskich 2 razy częstość występowania MM wśród robotników rolnych (15,4 / 100 000 rocznie) jest większa niż w miastach (1,7 / 10 milionów rocznie); obszary przybrzeżne (3,5 / 100 000 rocznie) są wyższe niż góry (2,0 / 10 milionów rocznie). Niektórzy ludzie myślą, że złośliwy MM przypominający pieg jest związany z bezpośrednim działaniem promieni słonecznych. Nienaświetlone części guzowatego MM mogą być spowodowane działaniem promieni słonecznych. Odsłonięta skóra uwalnia substancję do krwi (współczynnik cyklu światła dziennego) i działa bez narażenia. Jest to spowodowane przez melanocyty w skórze.
3. Białka etniczne mają większą zapadalność na MM niż ludzie kolorowi. Zapadalność na rasy białej w Stanach Zjednoczonych może wynosić nawet 42/100 000 rocznie, podczas gdy liczba czarnych wynosi tylko 0,8 / 100 000 rocznie.
4. Pacjenci genetyczni są podatni na tę chorobę u członków rodziny. Anderson (1971) podał, że 74 z 22 rodzin miało również identyczne bliźniaki. Wiek początku rodzinnych pacjentów był około 10 lat wcześniej, niektóre dziedziczne. 50% pacjentów z chorobami skóry, takimi jak Xeroderma pigmentosum, może rozwinąć tę chorobę.
5. Uraz i podrażnienie Ta choroba często występuje w skórze głowy. Dłonie i podeszwy często cierpią z powodu tarcia. Wiele młodych kobiet często ma historię „wskazywania” wiele lat temu. Niektóre osoby mają statystyki dotyczące 10–60% pacjentów z historią urazów, w tym Siniaki, rany kłute, tępe rany, zbroja, oparzenia lub prześwietlenia.
6. Zakażenia wirusowe Cząsteczki wirusopodobne znaleziono w komórkach MM norników i ludzi.
7. Odpowiedź immunologiczna Choroba występuje częściej u osób w podeszłym wieku, a częstość jej występowania rośnie wraz z wiekiem, a ponadto może nastąpić samoregulacja, co wskazuje, że występowanie tej choroby ma pewien związek z odpowiedzią immunologiczną pacjenta.
(dwa) patogeneza
1. Histopatologia jest typowym czerniakiem. Pod mikroskopem melanocyty są nienormalnie namnażane. Niektóre gniazda komórkowe powstają w naskórku lub w naskórku-skórze właściwej. Komórki te różnią się rozmiarem i mogą być połączone ze sobą. Widać to w barwionych znamionach, wielkości i kształcie melanocytów w gnieździe, a kształt jądra ma różne stopnie zmienności. Mitoza (w tym nienormalna mitoza) występuje częściej niż łagodne znamiona pigmentowane, a jądro jest zwykle eozynofilowe. Podobne do ptasiego oka w inwazyjnym czerniaku komórki czerniaka można zobaczyć w skórze właściwej lub tkance podskórnej.
(1) Czerniak podobny do piegów: w brązowych, brązowych i czarnych obszarach zmiany morfologia melanocytów w naskórku jest bardzo różna. W brązowym obszarze wzrasta liczba melanocytów, niektóre komórki są normalne, a niektóre są bardziej normalne. Duże, niektóre z nich są typowe lub dziwne, wszystkie komórki są rozmieszczone wzdłuż błony podstawnej W płaskim czarnym obszarze wiele różnych rodzajów melanocytów zastępuje membranę podstawową, tworząc pasmo wzdłuż granicy naskórkowo-skórnej, keratyna Komórki znajdują się nad nim, a poniżej znajduje się warstwa brodawki skórnej Na granicy naskórkowo-skórnej widoczna jest znaczna pigmentacja i zrogowaciały zanik naskórka, któremu towarzyszy rozległa nietypowa proliferacja melanocytów i gęsta tkanka limfatyczna w sąsiedniej brodawce skóry. Komórki i bogate w melaninę makrofagi infiltrują, aw niektórych obszarach skóry właściwej komórki czerniaka można zaatakować, tworząc duże gniazda komórkowe, które odpowiadają klinicznie widocznym guzkom.
(2) powierzchowny czerniak rozprzestrzeniający się: grupy melanocytów są złośliwe, w przeciwieństwie do czerniaka podobnego do piegów, komórki czerniaka są polimorficzne, z nieznacznie podwyższonymi i zabarwionymi częściami guza. Mikroskopowo w naskórku znajdują się duże melanocyty o rozkładzie pagetoidalnym. Te duże melanocyty mogą pojawić się w jednym lub w gnieździe. W guzku guza w skórze właściwej występuje gęsta skóra właściwa. Komórki nowotworowe gromadzą się, aw obszarze inwazyjnym widoczne są również duże melanocyty. Komórki te są bogate w cytoplazmy i zawierają drobne cząsteczki pigmentu o regularnym rozkładzie. Całe komórki są zmianami przypominającymi „zakurzone”, czasami powierzchownym rozprzestrzeniającym się czerniakiem. Komórki nowotworowe są podobne do wrzecion.
(3) typowy czerniak guzkowy: komórki nowotworowe pochodzą ze złącza naskórka-skóry właściwej, które mogą atakować naskórek i skórę właściwą odpowiednio w górę i w dół, szczególnie w tendencji do inwazji do skóry właściwej, w zewnętrznym obszarze inwazji naskórka, Nie widać atypowych komórek czerniaka, które można wyrazić jako komórki nabłonkowe lub komórki wrzeciona.
(4) czerniak typu plwocinopodobnego przypominający trądzik: w obszarze płytki występuje duża proliferacja melanocytów w warstwie podstawowej, powiększenie jądra, atypowa chromatyna, cytoplazma wypełniona cząstkami melaniny, dendrytyczna Mutacja jest długa i może rozciągać się na warstwę ziarnistą. W obszarze grudek lub guzków komórki nowotworowe są zwykle wrzecionowate i rozciągają się do skóry właściwej.
2. Stopień patologiczny
(1) Klasyfikacja według głębokości inwazji: Clark (1969) badał związek między głębokością inwazji czerniaka a rokowaniem i klasyfikował czerniaka na 5 stopni według głębokości inwazji. Im wyższy stopień, tym gorsze rokowanie.
Stopień I: Komórki nowotworowe są ograniczone do naskórka powyżej błony podstawnej.
Stopień II: Komórki nowotworowe przebijają się przez błonę podstawną i atakują brodę skórną.
Stopień III: Komórki nowotworowe są wypełnione skórną warstwą brodawki i dalej atakują w dół, ale nie do skórnej warstwy siatkowej.
Stopień IV: Komórki nowotworowe zaatakowały skórną warstwę siatkową.
Stopień V: Komórki nowotworowe przeszły przez skórną warstwę siatkową i zaatakowały podskórną warstwę tłuszczową.
(2) Pionowa gradacja grubości: Breslow (1970) badał związek między pionową grubością czerniaka a rokowaniem. Zgodnie z najgrubszą częścią czerniaka mierzoną mikrometrem okularu (grubość od warstwy ziarnistej do najgłębszej części czerniaka), będzie ona czarna. Guz dzieli się na 5 poziomów:
0,75 mm, 0,76 ~ 1,50 mm, 1,51 ~ 3,00 mm, 3,01 ~ 4,50 mm i> 4,50 mm, im większa grubość, tym gorsze rokowanie. Ta metoda mikrogradacji była szeroko stosowana w przyszłości i okazała się ważna dla oceny rokowania. Wartość
Zapobieganie
Zapobieganie czerniakowi skóry
Staraj się unikać ekspozycji na słońce. Stosowanie ochrony przeciwsłonecznej jest ważnym podstawowym środkiem zapobiegawczym, szczególnie dla osób wysokiego ryzyka, w celu wzmocnienia edukacji ogółu społeczeństwa i specjalistów, poprawy wczesnego rana, wczesnego wykrywania, wczesnej diagnozy i wczesnego leczenia, ważniejsze .
Powikłanie
Powikłania czerniaka skóry Powikłania ostre zapalenie węzłów chłonnych
Choroba krwotoczna, guzkowy czerniak złośliwy postępuje szybko, często lokalny rozwój lub przerzuty do węzłów chłonnych wzdłuż naczyń limfatycznych, a następnie przenoszone na skórę przez krążenie krwi, trzewne powoduje zapalenie błony śluzowej, czarny mocz i kacheksję, prowadząc do śmierci.
Objaw
Objawy czerniaka złośliwego skóry Typowe objawy Guzki pigmentacyjne niebieskie, niebiesko-szare lub ... Wydajność pazurów i paznokci ... Łuskowata czarna komórka moczu
Czerniak złośliwy in situ
Znany również jako ciemność naskórka oznacza, że ciemne zmiany są ograniczone do naskórka i znajdują się w fazie in situ.
(1) złośliwa plwocinopodobna plamka: znana również jako pieg Hutchinsona, często występuje u osób starszych, prawie wszystkie widoczne w odsłoniętych częściach, szczególnie twarz jest najczęstsza, bardzo nieliczne mogą wystąpić również w obszarach nie narażonych, choroba zaczyna się jako pigment Jednorodne plamki, na ogół nie wypukłe, nieregularne krawędzie, stopniowo rozszerzające się na obrzeże, do kilku centymetrów średnicy, często rozszerzające się z jednej strony, podczas gdy druga strona ustępuje, uszkodzenie jest jasnobrązowe, brązowe, czemu mogą towarzyszyć ciemnobrązowe do czarnych plamki Według statystyk na ogół złośliwe piegi istnieją od 10 do 15 lat, a powierzchnia wynosi od 4 do 6 cm, a wzrost inwazyjny następuje później, dlatego w wielu przypadkach, szczególnie w przypadku uszkodzenia twarzy, wzrost inwazyjny jest często powolny, często inwazyjny. Przed wzrostem płciowym pacjent zmarł z innych powodów.
(2) złośliwe powierzchowne rozproszone in situ: znane również jako czarne jak u Pageta in situ, głównie u pacjentów w średnim wieku i starszych, może wystąpić w dowolnej części, ale częściej w obszarach nie narażonych, uszkodzenie jest mniejsze niż złośliwa plwocina podobna do piegi, Średnica rzadko jest większa niż 2,5 cm, często błędnie rozpoznawana jako plwocina komórek plwociny, zwykle zmiany skórne są lekko wypukłe, kształt jest nieregularny lub krawędzie są postrzępione, a niektóre części są zakrzywione, co charakteryzuje się niespójnymi tonami, żółto-brązowy, brązowy, Czarny, zmieszany z szarym, w przypadku wzrostu inwazyjnego, jego prędkość jest znacznie większa niż złośliwych piegów, często infiltracja, guzki, wrzody lub krwawienie w ciągu 1 do 2 lat.
(3) czerniak przypominający płatek akralny in situ: początek może być związany z urazem, który charakteryzuje się początkiem dłoni, plwociny, łożyska paznokcia i bezwłosych części wokół łożyska paznokcia, szczególnie w stopie, guz jest in situ Czas wzrostu jest krótki, a wzrost inwazyjny zachodzi bardzo szybko. Wczesnymi objawami są plamy pigmentacyjne o różnych głębokościach, nieregularnych krawędziach i niejasnych granicach. Jeśli uszkodzenie znajduje się w gwoździu i łożysku paznokcia, jest to podłużna pasma pigmentacji.
2. Inwazyjny czerniak złośliwy skóry
(1) czerniak piegowy (czerniak piegowaty): od inwazyjnego wzrostu złośliwych roztoczy przypominających piegi, jest powszechny u osób starszych, najczęściej występuje w częściach ciała odsłoniętych, szczególnie na twarzy, odpowiadając za czerniaka głowy i szyi 50% zmian ma zazwyczaj okrągły kształt, zwykle od 3 do 6 cm średnicy lub więcej, nieregularnie obrysowany, płaski, kolor od jasnobrązowego do czarnego lub czarne zmiany zmieszane z szarawymi lub jasnoniebieskimi obszarami, z Przebieg choroby postępuje, w zmianach pojawiają się pojedyncze lub wielokrotne czarne guzki. Rodzaj czerniaka, który początkowo rozwija się promieniowo, ostatecznie wchodzi w fazę wzrostu pionowego, a niektóre w ogóle nie wchodzą w fazę wzrostu pionowego, więc przerzuty występują później, a przerzuty mają tendencję do Lokalne węzły chłonne mają 5-letni wskaźnik przeżycia od 80% do 90%.
(2) Czerniak złośliwy typu rozprzestrzeniającego się z powierzchni rozprzestrzenia się z czerniaka in situ przypominającego Pageta W tym czasie na podstawie oryginalnych lekko wypukłych plam pojawiają się miejscowe naciekanie, guzki, wrzody i krwotok. Ten typ czerniaka rozwija się szybciej niż piegi, a po okresie wzrostu promieniowania jest przenoszony do pionowej fazy wzrostu, a jego 5-letni wskaźnik przeżycia wynosi około 70%.
(3) guzkowy czerniak złośliwy (guzkowy czerniak złośliwy): może pojawić się w dowolnym miejscu w ciele, ale najczęściej w podeszwach stóp, zaczął wybrzuszać, ciemne, niebiesko-czarne lub szare guzki, czasem różowe Wokół są rozrzucone ślady czerniaka, które wkrótce wzrosną, mogą pojawić się wrzody lub wybrzuszenia, takie jak trawa lub kalafior. Rodzaj czerniaka postępuje szybko, często bez okresu wzrostu promieniowania i bezpośrednio wchodzi w okres wzrostu pionowego, 5 lat. Wskaźnik przeżycia wynosi od 50% do 60%.
(4) Specjalne rodzaje czerniaka:
1 Akromeliczna piegowata znamionowa melonoma: Początek może być związany z urazem, który charakteryzuje się pojawieniem dłoni, plwociny, łożyska paznokcia i pozbawionych paznokci części wokół łożyska paznokcia, szczególnie w stopie sportowca. Klinicznie podobny do piegowatego czerniaka typu plwociny, ale bardziej inwazyjny, bardziej powszechny w czerni i orientie, wczesne objawy plam pigmentacyjnych o różnych głębokościach, nieregularnych krawędziach, niejasnych granicach, takich jak zmiany w pazurach i Łoże paznokcia charakteryzuje się podłużnym pasmem pigmentacyjnym.
2 czerniak bez pigmentu (czerniak bez pigmentu): stosunkowo rzadki, stanowiący 1,8% z 2881 czerniaka zgłoszonego przez Giuliano i wsp. (1982), zmiany zwykle guzkowe, brak pigmentacji, często opóźniona diagnoza, rokowanie Słaba
3 złośliwe niebieskie znamię: rzadziej, spowodowane złośliwą transformacją niebieskich komórek plwociny, powszechne u żeńskich pośladków, jego oczywistą cechą jest to, że pacjenci mogą przeżyć wiele lat, nawet jeśli wystąpią przerzuty do węzłów chłonnych.
4 czerniak złośliwy u gigantycznego włochatego znamienia: od 30% do 40% czerniaka dziecięcego pochodzi z olbrzymiego edulis, który charakteryzuje się guzkami i wrzodami w olbrzymim edulis oraz zmianami koloru. Dlatego wrodzony gigantyczny obrzęk powinien być ściśle obserwowany lub profilaktycznie.
5 włókniakowy czerniak proliferowany (czerniak proliferacyjny): występuje w głowie i szyi, wzrost guzkowy, około 2/3 przypadków bez pigmentacji, charakteryzujący się niewielką liczbą komórek czerniaka zlokalizowanych w dużej liczbie tkanek włóknistych, Prognozy są złe.
6 czerniak o nieznanym pierwotnym pochodzeniu (czerniak o nieznanym pierwotnym pochodzeniu): ten typ czerniaka nie może znaleźć pierwotnej zmiany, czerniak występuje tylko w regionalnych węzłach chłonnych lub innych narządach, rokowanie i pierwotne uszkodzenie jasne i regionalne Nie stwierdzono istotnych różnic w przerzutach do węzłów chłonnych.
Zbadać
Badanie czerniaka złośliwego skóry
1. Badanie histopatologiczne wykazuje nieprawidłową proliferację melanocytów, gniazd komórkowych w naskórku lub naskórku-skórze właściwej, a jądro jest zwykle eozynofilowe „przypominające oko ptaka”, w inwazyjnym czerniaku, w skórze właściwej lub tkance podskórnej Zobacz komórki czerniaka.
W przypadku typowego czerniaka ogólne badanie patologiczne sekcji barwienia HE może potwierdzić diagnozę, ale nietypowy czerniak, taki jak czerniak bez pigmentu, często musi dodać pewne specjalne techniki (takie jak S-100 i HMB-45). Badanie immunohistochemiczne) jest pomocne w diagnozie.
2. Badanie moczu Kiedy duża ilość melanogenu i jego metabolitów pojawia się w moczu i pojawia się jako czarny mocz, pomocne jest rozpoznanie czerniaka.
Filmy rentgenowskie, B-ultradźwięki, CT, MRI i testy skanowania radionuklidowego mogą pomóc ustalić, czy czarny guz ma płuco, wątrobę, nerkę, mózg i inne przerzuty trzewne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza czerniaka złośliwego skóry
Diagnoza
1. Historia i objawy Szczegółowy wywiad lekarski i badanie fizykalne są bardzo ważne dla diagnozy: Wszelkie zmiany pigmentacyjne skóry na powierzchni ciała, jeśli nagle wzrosną, pojawią się halo lub utrata pigmentu wokół, łuszczenie się, wysięk, owrzodzenie, krwawienie, usuwanie włosów. W pobliżu guzków satelitarnych, miejscowego swędzenia itp. Należy wziąć pod uwagę występowanie czerniaka.
2. Badanie laboratoryjne
(1) Badanie moczu: Testy laboratoryjne zwykle nie są pomocne w diagnozie, ale gdy czerniak przeszedł rozległe przerzuty, duża ilość melanogenu i jego metabolitów może pojawić się w moczu i pojawić się w postaci czarnego moczu.
(2) Badanie histopatologiczne: w celu ustalenia definicji czerniaka, rodzaju guza, głębokości inwazji, maksymalnej grubości pionowej, fazy podziału komórek, niezależnie od tego, czy na powierzchni występuje owrzodzenie, inwazji naczyń podstawy i naczyń limfatycznych oraz obecności lub braku komórkowych reakcji zapalnych. Opis diagnostyczny
U pacjentów, u których zdiagnozowano czerniaka, szczegółowe badanie obecności lub braku przerzutów do regionalnych węzłów chłonnych i odległych przerzutów jest ważne dla opracowania opcji leczenia i prognozowania. Badania wykazały, że kliniczne przerzuty do węzłów chłonnych stwierdza się przez badanie dotykowe. W porównaniu z mikroprzerzutami lub przerzutami subklinicznymi prawdopodobieństwo przeżycia długoterminowego zmniejsza się o 20% do 50%, dlatego konieczne jest ustalenie, czy na początku jest mikroprzerzuty do węzłów chłonnych. 5-letnie przeżycie ma ogromne znaczenie.
Diagnostyka różnicowa
Czerniak złośliwy należy odróżnić od znamion barwnikowych, pigmentowego raka podstawnokomórkowego, barwnikowego rogowacenia łojotokowego, mięśniaków skóry lub naczyniaka krwionośnego stwardniającego, a czerniak podskórny nadal wymaga starego krwiaka podskórnego. Zróżnicuj.
