chłoniak związany z zespołem nabytego niedoboru odporności
Wprowadzenie
Wprowadzenie do chłoniaka związanego z zespołem nabytego niedoboru odporności Chłoniak związany z nabytym niedoborem odporności występuje głównie u pacjentów z zaawansowanym AIDS, a komórki CD4 krwi obwodowej są często mniejsze niż 100 / μl, dlatego występowanie chłoniaka jest głównie związane z nasileniem i długim czasem trwania defektów komórkowej funkcji odpornościowej. Chłoniak związany z AIDS występuje częściej u osób rasy białej niż rasy czarnej, co sugeruje, że jego początek jest związany z czynnikami genetycznymi. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,0001% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb przenoszenia: przenoszenie drogą płciową, przenoszenie krwi, przenoszenie z matki na dziecko Powikłania: krwawienie z przewodu pokarmowego
Patogen
Nabyta etiologia chłoniaka związana z zespołem niedoboru odporności
Przyczyna:
Wiele danych sugeruje, że immunosupresja i infekcja EBV mają tendencję do proliferacji klonów komórek B, które przechodzą zmiany onkogenowe lub supresorowe w nowotworach. W chłoniaku immunoblastycznym geny te obejmują onkogeny c-MYC i TCL1. Konsekwentnie istnieją dane wskazujące, że u pacjentów z chłoniakiem związanym z AIDS czynnik stymulujący komórki B i poziomy CD23 rozpuszczalne w surowicy są znacznie podwyższone u pacjentów z chłoniakiem związanym z AIDS, co sugeruje, że indukowana jest przewlekła stymulacja komórek B. Ważne czynniki guzów limfoidalnych, ponadto HIV może infekować komórki śródbłonka, aby zwiększyć adhezję między limfocytami nowotworowymi a komórkami śródbłonka, dzięki czemu komórki nowotworowe są w bliskim kontakcie z czynnikami wzrostu wytwarzanymi przez komórki śródbłonka i przyspieszają rozprzestrzenianie się komórek nowotworowych w tkankach. Jest to kolejny ważny czynnik w występowaniu, rozwoju i rozprzestrzenianiu się chłoniaka związanego z AIDS.
Patogeneza
Zmiany genetyczne nie tylko odgrywają ważną rolę w patogenezie chłoniaka związanego z AIDS, ale także determinują histologiczny typ ostatecznej proliferacji klonalnej Wszystkie chłoniaki Burkitt związane z AIDS lub chłoniaki podobne do Burkitta mają translokacje chromosomalne, co powoduje, że c - Gen MYC znajduje się blisko locus genu immunoglobuliny, a protoonkogen c-MYC jest poza regulacją W tej chorobie ponad 60% przypadków towarzyszy mutacja p53 prowadząca do niekontrolowanej apoptozy i ponad 70% różnych tkanek W typie chłoniaka związanego z AIDS występuje mutacja, która powoduje, że protoonkogen BCL-6 wymyka się spod kontroli.W normalnej fizjologii ekspresja BCL-6 jest ograniczona do komórek centrum zarodkowego (GC), a jej ekspresja jest konieczna do utworzenia GC. W normalnych warunkach, po utworzeniu GC, komórki GC przestają wyrażać produkt genu BCL-6 i kontynuują ekspresję antygenu CD138 (syndekan-1) w celu różnicowania się w komórki plazmatyczne.
Zapobieganie
Nabyte zapobieganie chłoniakowi związanemu z zespołem niedoboru odporności
1. Unikaj kontaktu seksualnego z ludzkim wirusem niedoboru odporności
Stosunek odbytu lub pochwy może powodować uszkodzenie odbytnicy lub błony śluzowej pochwy Wirus ludzkiego niedoboru odporności w nasieniu i wydzielinie z pochwy może zostać przeniesiony na drugą stronę przez uszkodzoną błonę śluzową do krążenia krwi. Wzmocnienie edukacji zdrowotnej w zakresie wiedzy seksualnej i zachowań seksualnych związanych z HIV i AIDS oraz ochrona przed kontaktem seksualnym z osobami zakażonymi HIV. Zdecydowanie zakaz i surowe zwalczanie brzydkich czynów, takich jak prostytucja i prostytucja.
2. Zapobiegaj rozprzestrzenianiu się drogi wstrzyknięcia
Nadużywanie narkotyków jest surowo zabronione, szczególnie w przypadku wstrzykiwania narkotyków. Wzmocnij narkomanię i rehabilitację narkotyków, wzmocnij edukację na temat trucizn i wyeliminuj truciznę. Nie należy używać igieł, strzykawek i leków, używać strzykawek jednorazowych i igieł do akupunktury. Zapobiegaj ranom kłutym od igieł lub instrumentów skażonych wirusem HIV.
3. Wzmocnienie zarządzania produktami krwiopochodnymi
Usprawnienie zarządzania rynkiem produktów z krwi Wszystkie produkty krwi, takie jak krew i osocze, powinny być pobierane, badane i dostarczane przez stacje krwi z odpowiednimi kwalifikacjami. Surowo zabrania się nielegalnego pobierania i dostarczania krwi. Odpowiednie stanowe organy ścigania powinny zdecydowanie zakazać podziemnym stacjom krwi i rozprawiać się z podziemnymi głowami krwi i tyranami krwi. Dawcy krwi przeprowadzają ścisłe badania fizykalne, w tym testy na obecność przeciwciał przeciwko HIV. Grupy wysokiego ryzyka powinny zakazać oddawania krwi pełnej, osocza, narządów, tkanek lub nasienia. Surowo zabrania się importowania wszelkiego rodzaju produktów krwiopochodnych z zagranicy, w tym krwi pełnej, osocza, albuminy ludzkiej, globuliny gamma, różnych składników krwi.
4. Odciąć przenoszenie matki na dziecko Osoby zarażone wirusem HIV, szczególnie zakażone wirusem HIV-1, powinny unikać ciąży, aby zapobiec przenoszeniu się matki na dziecko. Ponieważ HIV może być przenoszony na niemowlęta poprzez karmienie piersią, kobiety karmiące piersią zakażone wirusem HIV nie powinny być karmione piersią i zastępowane sztucznym karmieniem.
5. Wzmocnienie środków dezynfekcji i izolacji W przypadku artykułów lub instrumentów zanieczyszczonych krwią lub płynami ustrojowymi można stosować skuteczne leki dezynfekujące, takie jak świeżo przygotowane stężenie 500 × 10–6 ～ 5000 × 10–6 (rozcieńczenie 1: 10 ～ 1: 100). Przetrzyj lub namocz podchlorynem sodu lub rozcieńczonym roztworem wapna zawierającym chlor w proporcji 1:10. Produkty odpadowe używane przez pacjenta należy zdezynfekować przed poddaniem ich obróbce lub spaleniu. Unikaj bezpośredniego kontaktu z krwią lub płynami ustrojowymi pacjenta. Noś rękawice i fartuchy. W przypadku przypadkowego zanieczyszczenia krwi lub płynów ustrojowych należy go natychmiast dokładnie wyczyścić i zdezynfekować.
6. Wzmocnienie pracy misjonarskiej, aby umożliwić ogółowi społeczeństwa właściwe zrozumienie zespołu nabytego niedoboru odporności. Zwracaj uwagę na higienę osobistą i nie udostępniaj przedmiotów takich jak szczoteczki do zębów, ostrza do golenia, przybory kuchenne, umywalki i ręczniki.
7. Wzmocnienie szkoleń biznesowych W celu zapobiegania epidemiom i instytucjom medycznym personel powinien zostać przeszkolony w zakresie odpowiedniej wiedzy biznesowej, poprawy poziomu działalności, standaryzacji diagnozy i leczenia, w tym promocji międzynarodowych standardowych programów leczenia oraz opracowania programów poradnictwa dotyczących leczenia odpowiednich dla obszarów wiejskich w Chinach.
8. Badania nad szczepionkami przeciw HIV w celu opracowania skutecznej szczepionki przeciw HIV mogą być nadzieją na wyeliminowanie zespołu nabytego niedoboru odporności. Jednak ze względu na wysoki wskaźnik mutacji genu HIV, integrację ludzkich komórek gospodarza przez geny wirusowe oraz bezpośrednią inwazję układu odpornościowego gospodarza przez wirusy, rozwój szczepionek przeciwko HIV znacznie się zwiększył. Chociaż w kraju i za granicą zainwestowano wiele zasobów ludzkich i materialnych, długoterminowe badania i różne badania nad szczepionkami, takie jak szczepionka inaktywowana, szczepionka atenuowana, szczepionka podjednostkowa, szczepionka z kwasem nukleinowym, szczepionka neutralizująca przeciwciała itp., Nie zakończyły się sukcesem. Szczepionka jest dostępna. Obecnie niektóre dojrzałe szczepionki za granicą przechodzą badania przedkliniczne lub kliniczne, ale większość z nich to szczepy HIV podtypu B. Jednak popularne w Chinach podtypy A, B, B, pięć typów C, E, więc nie wiadomo, czy szczepionka opracowana za granicą może być stosowana w Chinach. Dlatego niezwykle ważne jest opracowanie szczepionek przeciwko HIV opartych na popularnych szczepach w Chinach. Jednak z obecnej sytuacji w Chinach jest jeszcze wiele do zrobienia.
9. Wzmocnienie monitorowania zespołu nabytego niedoboru odporności
Ponieważ zmiany gospodarcze i kulturowe w różnych częściach Chin są wyjątkowo niezrównoważone; większość ludzi, w tym znaczna liczba personelu medycznego, nie rozumie wiedzy o nabytym zespole niedoboru odporności; zmieniają się postawy seksualne ludzi, przypadkowe współżycie, wielu partnerów seksualnych; prostytucja, prostytucja i inne brzydkie zjawiska Powodzie; stopniowe rozprzestrzenianie się handlu narkotykami; wyjątkowo słabe warunki medyczne na poziomie podstawowym; oraz nierównomierne monitorowanie agencji medycznych, zdrowotnych i prewencyjnych na wszystkich poziomach itp., Spowodowały rozprzestrzenienie się zespołu nabytego niedoboru odporności w Chinach, HIV w Chinach Częstość zakażeń i występowanie zespołu nabytego niedoboru odporności weszły w okres szybkiego wzrostu, a populacja Chin jest ogromna, a jej tendencja rozwojowa może mieć negatywny wpływ na politykę społeczną i życie gospodarcze. Dlatego konieczne jest wzmocnienie monitorowania zespołu nabytego niedoboru odporności w Chinach i udoskonalenie sieci monitorowania, aby państwo mogło dokładnie uchwycić zmiany sytuacji epidemicznej. Bardzo ważne jest, aby państwo sformułowało odpowiednie przepisy ustawowe i wykonawcze oraz podjęło terminowe i skuteczne środki zapobiegania i kontroli.
(1) Wdrożenie i wzmocnienie systemu zgłaszania epidemii: w szczególności należy wdrożyć raport o sytuacji epidemiologicznej w placówkach podstawowej opieki zdrowotnej.
(2) Wzmocnienie monitorowania grup wysokiego ryzyka: obecne główne cele monitorowania Chin obejmują: 1 tych, którzy zastosowali zagraniczne produkty krwi; 2 tych, którzy utrzymywali stosunki seksualne z obcokrajowcami; 3 chińskich studentów studiujących za granicą, robotników, Długoletni obcokrajowcy i goście; 4 cudzoziemców zagranicznych w Chinach, turyści z Chin, studenci zagraniczni, dyplomaci itp. 5 prostytutek, osób niesłyszących i narkomanów; 6 z pacjentami zakażonymi wirusem HIV i pacjentami z nabytym zespołem niedoboru odporności Ludzie, którzy byli w bliskim kontakcie.
(3) Wzmocnienie kwarantanny granicznej: zakaz wjazdu osób zakażonych HIV i pacjentów z zespołem nabytego niedoboru odporności.
Powikłanie
Nabyte powikłania chłoniaka związane z zespołem niedoboru odporności Powikłania, krwawienie z przewodu pokarmowego
U 40% pacjentów mogą wystąpić komplikacje śmiertelne, takie jak krwawienie z przewodu pokarmowego, perforacja i niedrożność.
Objaw
Nabyte objawy niedoboru odporności objawy chłoniaka Częste objawy Zakażenie HIV Wysoka gorączka Niewyjaśniona gorączka Ból twarzy Niedobór odporności Niedrożność dróg żółciowych Powiększenie węzłów chłonnych Paraliż niedrożność trzewna
Objawy kliniczne układowego NHL u pacjentów zakażonych wirusem HIV są zróżnicowane, ale nie są charakterystyczne. Większość z nich ma objawy B. W momencie wystąpienia co najmniej 80% pacjentów ma stadium IV, zwykle z niewielkim zaangażowaniem węzłów chłonnych i zajęciem zewnątrznodalnym. Stanowi to wyraźny kontrast z objawami klinicznymi pacjentów z tym samym typem chłoniaka, którzy nie są zakażeni wirusem HIV.
Niedrożność trzewna lub krwotok, niewyjaśniona gorączka trwająca dłużej niż 2 tygodnie są często objawem HIV powikłanym chłoniakiem. Przewód żołądkowo-jelitowy jest najczęstszą zmianą zewnątrznodalną chłoniaka układowego związanego z AIDS. Głównymi objawami są ból brzucha lub (i) masa ciała. Ulga, częstość występowania zajęcia wątroby, płuc i szpiku kostnego u pacjentów z chłoniakiem układowym stanowi około 1/3, zajęcie wątroby może być klinicznie bezobjawowe lub bólem przypominającym niedrożność dróg żółciowych.
Chłoniak układowy atakuje OUN, zwykle od 3% do 20% pacjentów z limfocytowym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych. Zmiany skórne są często trudne do wykrycia podczas badania fizykalnego. Prawie 1/4 pacjentów jest bezobjawowa, nawet jeśli występuje tylko kilka objawów. Występują objawy oponowe, inne objawy zajęcia placówki obejmują ból głowy i porażenie nerwów czaszkowych, a zapalenie opon mózgowych chłoniaka często powraca, szczególnie u pacjentów, którzy na początku leczenia nie byli leczeni dooponowo.
Zbadać
Badanie chłoniaka nabytego z niedoborem odporności
Badanie patologiczne
Biopsja podejrzanej części tkanki jest główną metodą diagnozowania choroby, wskaźnik diagnozy wynosi 75% do 100%, badanie patologiczne obrzęku węzłów chłonnych z cienką aspiracją (FNA) jest również diagnostyczne w przypadku chłoniaka, ale tylko pozytywne wyniki Diagnoza jest pomocna, a negatywne wyniki nie wykluczają rozpoznania chłoniaka, na przykład biopsja szpiku kostnego, biopsja płuc i biopsja szpiku kostnego są zarówno użytecznymi, jak i bezpiecznymi narzędziami diagnostycznymi.
2. Nacieki w szpiku kostnym są powszechne w małych, nie pękniętych chłoniakach (podobnych do Burkitta), a naciekanie szpiku ponad 50% objętości szpiku sugeruje złe rokowanie.
3. Badanie biochemiczne
Zmiany w transaminazie, azocie mocznikowym i elektrolitach mogą wystąpić w przypadku uszkodzenia czynności wątroby.
Większość zmian w płucach wymaga biopsji płuc, aby potwierdzić diagnozę. Stwierdzono, że częstości diagnostyczne biopsji przezoskrzelowej i otwartej klatki piersiowej wynoszą odpowiednio 58% i 75%, a wskaźnik diagnostyczny biopsji aspiracyjnej igłą piersiową wynosi 50%.
4. Badanie CT
CT klatki piersiowej wykazał wysięk opłucnowy, konsolidację płuc, naciek śródmiąższowy, blokowy cień i śródpiersie śródpiersia, limfadenopatię, zajęcie wątroby i śledziony, głównie jako cienie o małej gęstości, objawiające się jako liczne izolowane zmiany otaczające ścianę jelita, Pogrubienie ściany jelita lub ogniskowe zmiany przypominające jamę.
5. Kontrola rentgenowska
Wskaźnik wykrywalności jest większy niż 95% Typowe zmiany obejmują wysięk opłucnowy, konsolidację płatów płuc, naciek śródmiąższowy, cień blokowy oraz węzły chłonne i śródpiersia.
6. Badanie obrazowe radionuklidu
U pacjentów z AIDS opóźnia się wchłanianie galu lub innych nuklidów.
7. Thoracentesis
Wysięk opłucnowy jest wysiękowy, a stężenie LDH jest często bardzo wysokie Czułość diagnostyczna cytologii wysięku opłucnowego w połączeniu z biopsją opłucnej wynosi około 75%.
8. Nakłucie lędźwiowe
Ponieważ chłoniak układowy związany z AIDS wiąże się z wystąpieniem OUN, niektórzy uczeni uważają, że nakłucie lędźwiowe powinno być rutynowo wykonywane u podejrzanych pacjentów w celu terminowego leczenia dokanałowego. Gdy cytologia CSF i rutynowe testy biochemiczne są ujemne, EBF EBV - Test DNA pomoże zdiagnozować.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie chłoniaka związanego z zespołem nabytego niedoboru odporności
Pacjenci z AIDS z długotrwałą niewyjaśnioną hipertermią, powierzchowną limfadenopatią, nieprawidłowościami w obrazowaniu są wskazówkami do zdiagnozowania tej choroby, ostateczna diagnoza wymaga biopsji w podejrzanym obszarze dotkniętym, noszenie kości, noszenie klatki piersiowej i nakłucie lędźwiowe może pomóc w ocenie, Odgrywa także ważną rolę w diagnozowaniu tej choroby.
