Mięsak prążkowanokomórkowy u dzieci
Wprowadzenie
Wprowadzenie do mięsaka prążkowanego macicy Mięsak prążkowany (ang. Rabdomyosarcoma) to nowotwór złośliwy, który powstaje z embrionalnej tkanki mezenchymalnej. Mięsak prążkowany odpowiada za 15% guzów litych dzieci i 50% mięsaków tkanek miękkich. Podstawowa wiedza Współczynnik choroby: 0,00015% Wrażliwi ludzie: dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: porażenie mózgowe, krwawienie z nosa, niedrożność dróg moczowych, krwiomocz, niedrożność jelit
Patogen
Przyczyny mięsaka prążkowanego u dzieci
(1) Przyczyny choroby
Choroba ta jest złośliwym nowotworem tkanek miękkich złożonym z różnych poziomów różnych poziomów rabdomioblastów Przyczyna nowotworu jest nieznana, ale nie wyklucza się czynników genetycznych.
(dwa) patogeneza
Inscenizacja
Klasyfikacja mięsaka prążkowanego IRS opiera się głównie na stanach klinicznych, szczególnie przedoperacyjnych i śródoperacyjnych, a cechy biologiczne guza nie zostały odzwierciedlone, dlatego nie jest nadmierne dla chirurgicznego stadium patologicznego, ale klasyfikacja kliniczna IRS jest nadal Powszechnie rozpoznawany.
W IRS 20% pacjentów należy do stopnia I, 21% do stopnia II, 45% do stopnia III, a 14% do stopnia IV W porównaniu z IRSII, pacjenci stopnia III mają wzrost liczby pacjentów, głównie dlatego, że zmniejsza się odsetek całkowitej resekcji chirurgicznej. W rezultacie niektóre guzy, takie jak te zlokalizowane w okolicy miednicy, nie zostały całkowicie wycięte do celów chirurgicznych.
42% dzieci stopnia I wystąpiło w układzie moczowo-płciowym z wyjątkiem prostaty pęcherza moczowego, 31% wystąpiło w kończynach, 39% dzieci stopnia II stanowiły guzy głowy i szyi z wyjątkiem opon mózgowych, a 46% stopnia III stanowiły głowy. W guzach szyjnych 31% stopnia IV stanowiły guzy kończyn, 14% to guzy oponowe, a 41% to inne typy.
Lawrence i Gehan i wsp. Przeanalizowali dane IRSII i ustalili, że lokalizacja, rozmiar, zasięg inwazji i miejscowe przerzuty do węzłów chłonnych mają istotne znaczenie dla przeżycia dzieci bez odległych przerzutów. Poprawiły klasyfikację kliniczną i Podzielony na 4 fazy (Tabela 2), został teraz przyjęty przez IRS IV. To stadium opiera się raczej na biologicznych cechach guza niż na stopniu resekcji chirurgicznej, co może lepiej przewidzieć rokowanie (Tabela 3). Wypadanie włosów i odległe przerzuty są najcenniejszymi wskaźnikami dla określenia rokowania.
2. Zmiany patologiczne
(1) Gołym okiem: z wyjątkiem embrionalnego mięsaka prążkowanego mięśniaka macicy, który jest podobny do śluzowatego, a wzrost w jamie jest podobny do polipowatego. Inne typy są podobne do plwociny, płatków lub guzków, z wyraźnymi granicami, bez prawdziwej otoczki i bardziej miękkiej powierzchni cięcia. Szare lub szaro-czerwone ryby mogą być związane z krwawieniem i martwicą.
(2) Pod mikroskopem:
1 Rodzaj embrionalny: znany również jako typ dziecięcy, składający się z wczesnych niedojrzałych rabdomioblastów i prymitywnych komórek mezenchymalnych Komórki są wrzecionowate, w kształcie gwiazdy, owalne lub eliptyczne, rzadko ułożone, bogate w śluzowatą matrycę i więcej podziału jądrowego. Widoczne są podłużne miofibryle lub poprzeczne paski, które stanowią około 2/3 mięsaka prążkowanego.
2 rodzaj acinar: bardziej powszechny u młodych ludzi, głównie złożony z niezróżnicowanych małych okrągłych, owalnych mioblastów, komórek nowotworowych ułożonych w acinar, rurkowatych lub szczelinowych, o kształcie przypominającym embrionalne miotuby.
(3) Typ polimorficzny: znany również jako typ dorosły, złożony głównie z dużych pasmowych, tenisowych polimorficznych komórek, megakariocytów i wielojądrowych komórek gigantycznych, z nieregularnymi jądrami, głębokim barwieniem i większym podziałem jądrowym.
U pacjentów z trudną diagnozą dodatnie wskaźniki żywotnej immunohistochemii, mioglobiny, desminy i wimentyny wyniosły odpowiednio 72,2%, 55,5% i 88%, a miozyna wynosiła 100%.
Zapobieganie
Zapobieganie mięsakomięsakowi prążkowanemu u dzieci
Odnoszą się do ogólnych metod zapobiegania nowotworom, rozumieją czynniki ryzyka nowotworów i formułują odpowiednie strategie zapobiegania i leczenia w celu zmniejszenia ryzyka nowotworów. Istnieją dwie podstawowe wskazówki, aby zapobiegać nowotworom. Nawet jeśli nowotwory zaczęły tworzyć się w ciele, mogą pomóc ciału poprawić odporność. Strategie te są następujące:
1. Unikaj szkodliwych substancji (czynników promujących), które mogą pomóc nam uniknąć lub zminimalizować narażenie na szkodliwe substancje.
Niektórym powiązanym czynnikom nowotworzenia zapobiega się przed ich wystąpieniem, a wielu nowotworom można zapobiec przed ich powstaniem. Raport w Stanach Zjednoczonych w 1988 r. Szczegółowo porównał międzynarodowe nowotwory złośliwe i zaproponował wiele zewnętrznych czynników znanych nowotworów złośliwych. Zasadniczo można temu zapobiec, to znaczy około 80% nowotworów złośliwych można zapobiec poprzez proste zmiany stylu życia i prześledzić wstecz. W 1969 r. Badania dr Higginsona wykazały, że 90% nowotworów złośliwych jest spowodowanych czynnikami środowiskowymi, ” „Czynniki środowiskowe”, „styl życia” odnoszą się do powietrza, którym oddychamy, wody, którą pijemy, żywności, którą wybieramy, nawyków działania i relacji społecznych.
2. Poprawa odporności organizmu na nowotwory może pomóc poprawić i wzmocnić układ odpornościowy i raka.
Nasze obecne działania profilaktyczne powinny przede wszystkim skupić się na tych czynnikach, które są ściśle związane z naszym życiem, takich jak rzucenie palenia, prawidłowe odżywianie, regularne ćwiczenia i odchudzanie. Każdy, kto przestrzega tego prostego i rozsądnego stylu życia, może Zmniejsz ryzyko raka.
Promuj odporność organizmu na raka: Najważniejszą rzeczą dla poprawy funkcji układu odpornościowego jest: dieta, ćwiczenia i problemy z kontrolą, zdrowy styl życia może pomóc nam trzymać się z dala od raka, utrzymać dobry stan emocjonalny, a odpowiednie ćwiczenia fizyczne mogą sprawić, że ciało Układ odpornościowy jest w najlepszym wydaniu, a także jest dobry do zapobiegania nowotworom i innym chorobom, a ponadto badania wykazały, że odpowiednie działania nie tylko wzmacniają układ odpornościowy organizmu, ale także zmniejszają częstość występowania raka jelita grubego poprzez zwiększenie perystaltyki układu jelitowego człowieka. Tutaj rozumiemy głównie niektóre problemy diety w zapobieganiu nowotworom.
Epidemiologia na ludziach i badania na zwierzętach wykazały, że witamina A odgrywa ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka raka. Witamina A wspomaga prawidłową błonę śluzową i wzrok. Bierze bezpośredni lub pośredni udział w większości funkcji tkankowych organizmu. Witamina A jest obecna w tkankach zwierzęcych. W wątrobie, jajach pełnotłustych i mleku pełnym roślina ma postać β-karotenu i karotenoidów, które można przekształcić w witaminę A. W organizmie człowieka nadmierne spożycie witaminy A może powodować niepożądane reakcje w organizmie i β-marchewkę Nie dzieje się tak w przypadku karotenoidów, a niska zawartość witaminy A we krwi zwiększa ryzyko nowotworów złośliwych. Badania wykazały, że osoby z niskim poziomem witaminy A we krwi zwiększają prawdopodobieństwo raka płuc, podczas gdy osoby z niskim poziomem krwi u palaczy Poziom spożycia witaminy A może podwoić raka płuc. Witamina A i jej mieszanina mogą pomóc w usuwaniu wolnych rodników w organizmie (wolne rodniki mogą powodować uszkodzenie materiału genetycznego), a po drugie stymulują układ odpornościowy i pomagają różnicować komórki w ciele. Uporządkowana tkanka (podczas gdy guz charakteryzuje się zaburzeniem), niektóre teorie sugerują, że witamina A może pomóc wczesnym czynnikom rakotwórczym Inwazja zmutowane komórki stają się odwrócone występowanie normalnego wzrostu komórek.
Ponadto niektóre badania sugerują, że suplementacja samym β-karotenem nie zmniejsza ryzyka raka, ale raczej zwiększa częstość raka płuc, jednak gdy β-karoten wiąże się z witaminą C, E i innymi substancjami antytoksycznymi, jego działanie ochronne. Jest to pokazane, ponieważ może zwiększać wolne rodniki w organizmie, gdy jest spożywane samo. Ponadto występują interakcje między różnymi witaminami. Zarówno badania na ludziach, jak i na myszach wykazały, że stosowanie β-karotenu może zmniejszyć 40% witamin w organizmie. Na poziomie E bezpieczniejszą strategią jest spożywanie różnych pokarmów w celu utrzymania zrównoważonej witaminy w celu ochrony przed rakiem, ponieważ jak dotąd nie odkryto niektórych czynników ochronnych.
Powikłanie
Powikłania mięśniakomięsaka prążkowanego u dzieci Powikłania, chrapanie mózgu, niedrożność dróg moczowych, niedrożność dróg moczowych
Mięsak prążkowany głowy i szyi może mieć ślepotę, oftalmoplegię, skurcz nerwu czaszkowego i podrażnienie opon mózgowych, niedrożność dróg oddechowych, niedotlenienie i krwawienia z nosa, zapalenie ucha środkowego itp.; Rabdomiosarcomia dróg moczowo-płciowych może mieć niedrożność dróg moczowych, krwiomocz, niedrożność jelit Itd. Mięsakomięsak kończyn i tułowia może mieć ucisk rdzenia kręgowego i objawy neurologiczne. Mięsakomięsak prążkowany w innych obszarach może mieć niewydolność serca lub arytmię; oprócz choroby podstawowej pierwotniakomięsak mięsakomięsak może zostać przeniesiony do płuc, kości, szpiku kostnego, węzłów chłonnych, mózgu , wątroby i piersi itp., mogą pojawić się odpowiednie objawy.
Objaw
Objawy mięśniakomięsaka prążkowanego u dzieci Częste objawy Rozmiar włókien mięśniowych nie jest słaby, anoreksja, wzór Syczuan
Mięsak prążkowany może wystąpić w dowolnym narządzie lub części, głównie u rodziców dziecka, u którego po raz pierwszy stwierdzono bezobjawową masę. W przypadku dyfuzji pacjent może mieć gorączkę, anoreksję, utratę masy ciała, ból i osłabienie. Guzy w różnych częściach mogą nadal mieć charakterystyczne objawy i oznaki. Guz występuje w dwóch grupach wiekowych: od 2 do 4 lat i od 12 do 16 lat. Ostatnie badania przeprowadzone przez IRS wykazały, że średni wiek wynosi 5 lat (od 0 do 20 lat), 66% pacjentów ma mniej niż 10 lat, 6% ma mniej niż 1 rok, a stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 3: 2. Najczęstsze miejsca wystąpienia to głowa i szyja (35%), układ moczowo-płciowy (26%) i kończyny (19%).
1. Cechy kliniczne
Różne części mięsaka prążkowanego mają swoje cechy kliniczne:
(1) Głowa i szyja: Guzy głowy i szyi można podzielić na trzy typy w zależności od lokalizacji powiek, wokół opon i wokół opon. Mięsakomięsak prążkowany na orbicie może powodować wybrzuszenie oka, obrzęk spojówek lub grudki powiek i spojówek. Późnym etapem może być ślepota, porażenie mięśni oka lub jedno i drugie. Guzy wokół opon często erodują czaszkę, powodując porażenie mózgowe i podrażnienie opon mózgowych. Guzy nosogardzieli mogą powodować zmiany w dźwięku, niedrożność dróg oddechowych, uduszenie i krwawienia z nosa. Guzy zatoki przynosowej mają ból, zwiększone wydzieliny z nosa i krwawienia z nosa. Nowotwory ucha środkowego i mastoidy mogą być polipami wystającymi z ucha i mogą mieć zapalenie ucha środkowego i skurcze nerwu twarzowego. W zależności od lokalizacji pierwotnego miejsca od 5% do 20% przypadków ma przerzuty do węzłów chłonnych szyjnych. Rokowanie w przypadku guzów oczodołu jest najlepsze, natomiast w przypadku guzów okołobłonowych rokowanie jest najgorsze. Typy tkanek mięsaka prążkowanego głowy i szyi są głównie zarodkowe. Częstość występowania raka nosogardzieli i mięsaka prążkowanego nosogardzieli jest bardzo podobna, ale rak nosogardła występuje częściej u starszych dzieci, z wyższym odsetkiem przerzutów do węzłów chłonnych szyjnych i złym rokowaniem.
(2) układ moczowo-płciowy: guzy układu moczowo-płciowego mogą objawiać się jako niedrożność dróg moczowych, krwiomocz lub oba, a masa miednicy może powodować ból brzucha lub niedrożność jelit. Guzy pochwy, szyjki macicy i macicy mogą mieć wydzieliny z pochwy. Guzy para-jąder są zwykle jednostronnymi, bezbolesnymi masami mosznowymi, czasami z masami zaotrzewnowymi i bardziej wtórnymi do rozprzestrzeniania się limfy, stanowiącymi 27%.
(3) Kończyny i pnie: Guzy kończyn i tułowia charakteryzują się masami, au niektórych pacjentów przerzuty do węzłów chłonnych (12%). Guzy klatki piersiowej mogą kompresować oddychanie. Guzy przykręgosłupowe mogą mieć ucisk rdzenia kręgowego i objawy neurologiczne.
(4) Inne części: mięsakomięsakomięsień pozaotrzewnowy może być bardzo duży, co prowadzi do bólu brzucha, przewodu pokarmowego lub niedrożności dróg moczowych. Guzy żołądkowo-jelitowe i żółciowe są rzadkie, ale jeśli wystąpią, pojawiają się jako niedrożność przewodu pokarmowego lub żółci. Guzy serca mają na ogół zastoinową niewydolność serca lub arytmię. Innym rzadkim miejscem choroby jest tchawica i płuca.
2. Podtypy guzów
National Cancer Institute (NCI) zaproponował zastosowanie wszystkich dostępnych metod diagnostycznych w celu określenia podtypów nowotworów w połączeniu ze stanami klinicznymi.
(1) Rodzaj zarodkowy: Najczęstszym rodzajem tkanki mięsaka prążkowanego jest zarodkowy, składający się z wrzecionowatych komórek mięśni poprzecznie prążkowanych, małych okrągłych komórek z eozynofilami i podłużnych pasków. Wiek dobrych włosów to mniej niż 8 lat. Do tego typu należy 80% mięsaka mięsaka prążkowanego macicy, 60% głowy i szyi oraz 50% innych części (z wyjątkiem kończyn i tułowia). Zarodkowa postać komórki wrzeciona znajduje się głównie w bocznym mięśniakomięsaku prążkowanym jądra, czasami obserwowanym w powierzchownej części głowy i szyi, a jej rokowanie jest bardzo dobre.
(2) mięsak podobny do klastra winogron: inny rodzaj zarodkowego mięsaka prążkowanego macicy, dobry w narządach wewnętrznych narządów wewnętrznych, takich jak pochwa, nosogardło i drogi żółciowe. Polipoidalna struktura składa się z matrycy śluzowej skoncentrowanej na okrągłych i wrzecionowatych komórkach oraz otaczających ją małych okrągłych komórkach. Wiek predylla ma mniej niż 4 lata, a rokowanie jest najlepsze.
(3) typ acinar: jest drugim częstym mięsakiem prążkowanym, ustępującym jedynie typowi zarodkowemu. Najczęściej spotykany w kończynach i tułowiu, złożony z dużych okrągłych komórek z eozynofilami. Zasadnicze podtypy mają tę samą strukturę komórkową, ale nie mają kształtu pęcherzykowego. Prognozy są złe.
(4) Polimorficzny lub dorosły typ: mięsak mięsakomięsakowy polimorficzny lub dorosły jest najmniej powszechny u dzieci. Charakteryzuje się dużymi komórkami pleomorficznymi i wielojądrzastymi dużymi komórkami, najczęściej obserwowanymi w kończynach i tułowiu.
(5) Mięsak: Niezróżnicowany mięsak występuje najczęściej w kończynach, głowie i szyi, a rokowanie jest bardzo złe. Istnieje również rodzaj mięsaka prążkowanego mięsaka prążkowanego, który można również znaleźć u dzieci, którego nie można sklasyfikować konwencjonalnymi metodami, łącznie określanymi jako mięsak, i typ ten należy określić.
Zbadać
Badanie mięsaka prążkowanego macicy
Wykonuj rutynowe badania krwi, czynności wątroby, nerek, analizy moczu, nakłuwania szpiku kostnego i innych badań laboratoryjnych, zmian głowy i szyi w celu wykonania testu płynu mózgowo-rdzeniowego, dzieci z mięsakiem prążkowanym nie mają specyficznych markerów w osoczu lub moczu.
Immunohistochemia może wykorzystywać przeciwciała przeciwko mięśniom szkieletowym i białku miogenicznemu, aby wyświetlać składniki mięśni poprzecznie prążkowanych w guzie, antygen, multispecyficzna aktyna i mioglobina D (MyoD) są najbardziej wrażliwymi markerami. , wimentyna, mioglobina, dystrofina, cytokeratyna, kinaza kreatynowa M i B, S100 i enolaza swoista dla neuronów są wykorzystywane do dalszej diagnostyki różnicowej, ekspresji mioglobiny D w miogenach Konwersja prekursorów w komórki mięśniowe jest ważna, a w mięsaku mięsaka prążkowanego ten proces jest hamowany.
Poprzez reakcję łańcuchową polimerazy odwrotnej transkryptazy (PCR) i fluorescencyjną hybrydyzację in situ, diagnoza mięsaka prążkowanego może osiągnąć poziom genetyczny molekularny i ma kluczowe znaczenie w leczeniu. Gen 2,13q35-q14 znajduje się w mięsaku prążkowanym macicy. Miejsce to zostało przerwane, a gen hamujący wzrost guza został znaleziony na chromosomie 11 w zarodkowym mięśniaku mięsaka prążkowanego.
Zawartość kwasu dezoksyrybonukleinowego (DNA) (lub ploidia) ma również pewną wartość diagnostyczną. Badania Shapiro wykazały, że typ embrionalny jest w wysokim stopniu ploidalny, typem acinarnym jest głównie tetraploidalny, 37 nieoperacyjny mięsak prążkowany macicy, 8 Wszystkie diploidalne dzieci zmarły, podczas gdy 10 z 12 guzów o wysokim ploidie przeżyło (P <0,0001), ale brakowało dalszych dowodów.
Ze względu na wyżej wymienione biologiczne, immunologiczne i cytologiczne metody diagnostyczne, które odgrywają ważną rolę w ocenie prognostycznej i leczeniu, chirurdzy muszą uzyskać wystarczającą liczbę guzów, aby zapewnić prawidłową diagnozę.
CT, MRI może zlokalizować guz i jego inwazję na otaczający obszar, skan kości może wykryć zmiany kostne, CT może zobaczyć przerzuty do wątroby, mózgu, serca i płuc lub nie, zmiany głowy i szyi powinny być CT lub MRI i test płynu mózgowo-rdzeniowego Naciekanie rdzenia guza przykręgosłupowego można zaobserwować za pomocą MRI.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza mięsaka prążkowanego u dzieci
Diagnoza
Diagnozę należy dokładnie zbadać w odniesieniu do pierwotnego miejsca choroby i otaczającej tkanki limfatycznej, aby wykonać różnorodne testy laboratoryjne i dodatkowe badania, CT, MRI może zlokalizować guz i jego inwazję do otoczenia. Skan kości może wykryć zmiany kostne, CT może wykryć przerzuty do wątroby, mózgu, serca i płuc lub nie, badanie CT lub MRI zmian głowy i szyi oraz test płynu mózgowo-rdzeniowego. Naciek na kręgosłup można zaobserwować za pomocą MRI.
Mięsak prążkowany to zmiana nowotworowa, która różnicuje się w mięsień prążkowany i może wystąpić w dowolnej części tkanki mezenchymalnej, w tym bez elementów mięśni prążkowanych. W 1958 r. Horn i Enterline po raz pierwszy zaproponowali kryteria diagnostyczne dla mięsaka prążkowanego. Wraz z rozwojem biotechnologii, takim jak zastosowanie immunofenotypowania, genetyki komórkowej i molekularnej, został zmodyfikowany w niektórych aspektach, a treść jest jeszcze większa Szczegółowa, bardziej prognostyczna wartość.
5-letni wskaźnik przeżycia jest ściśle związany z rodzajem tkanki: typ winogron 95%, typ polimorficzny 75%, typ embrion 66%, typ acinar 54%, typ niezróżnicowany 40%.
Diagnostyka różnicowa
Występuje w różnych częściach i różni się od guzów w odpowiednich częściach, jest diagnozowany głównie przez badanie patologiczne.
1. Zarodkowy mięsak prążkowany macicy Histopatologia W macierzy śluzowej znajdują się okrągłe lub wrzecionowate komórki. Jądro jest okrągłe lub owalne, chromatyna jest luźna, jądro jest niejasne, a cytoplazma jest obfita. Kiedy jądro znajduje się z boku komórki, często przypomina plwocinę. Pionowe lub poziome paski można czasem zobaczyć w komórkach wrzeciona.
2. Mięsakomięsak pręgosłupowy Histopatologicznie wąskie beleczki tkanki łącznej dzielą komórki nowotworowe na komórki podobne do gronkowatych, jedną lub kilka warstw komórek nowotworowych przyczepionych do beleczek i kilka komórek nowotworowych unoszących się w centralnej jamie. Duże wielojądrowe komórki można zobaczyć z widocznymi poziomymi lub pionowymi liniami. Poprzedni opis koncentruje się na strukturze przypominającej acinar, która podkreśla megakariocyt, polimorfizm i gruboziarnistą chromatynę komórek nowotworowych. Cytogenetyczny ektopowy t (2; 13) (q35; q14) jest obecny, a analizę jego regionu złamania można odróżnić od mięsaka Ewinga.
3. Polimorficzny mięsakomięsak prążkowany Histopatologia: w zasadzie wrzecionowata komórka nowotworowa z pleomorfizmem. Widoczne są długie komórki wstążki, a cytoplazma jest bogata, a poziome pasy, czyli włókna mięśniowe, można zobaczyć w jasnoczerwonej cytoplazmie. Ponadto można zauważyć, że atypowe komórki gwiaździste są bardziej powszechne w podziale jądrowym; komórki okrągłe, cytoplazmatyczne silne eozynofilowe, czasami odchylenie jądrowe; komórki rurkowe, miofibryle zlokalizowane w centralnym obszarze pod kapsułką, lekko zabarwione pojedyncze jądro lub Wiele widocznych jąder jąder; komórki wrzecionowate są bardziej powszechne, długość komórek jest różna, cytoplazma jest bogata, blado kwaśne zabarwienie, często zawiera miofibryle i można je zobaczyć w różnych formach komórek wielojądrzastych.
4. Winogroniczak mięsaka prążkowanego podobnego do winogron Histopatologia, pod błoną śluzową znajduje się pasmo naciekania komórek, komórki są krótką cytoplazmatą w kształcie wrzeciona i równolegle do błony śluzowej. Mięsak mięsak prążkowany jest słabo zróżnicowany i często konieczne jest zastosowanie barwienia immunologicznego, aby wykazać, że białko wiążące fibrynę i pozytywne cechy miozyny są stosowane do diagnozy ultrastruktury w celu wykazania obecności włókien mięśniowych pasma Z.
