Łuszczyca sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do łuszczycy sromu Łuszczycowe zmiany łuszczycowe zwykle występują w tym samym czasie co skóra głowy, tułowia i kończyn. Tylko nieliczni pacjenci występują samotnie. Łuszczyca, powszechnie znana jako łuszczyca, jest przewlekłą rumieniowatą, łuszczącą się skórą z charakterystycznymi zmianami skórnymi. Choroby, długi przebieg, łatwy do nawrotu, niewielka liczba pacjentów nie może nawrócić po leczeniu. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0001% - 0,0003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wyprysk sromu zapalenie skóry
Patogen
Przyczyny łuszczycy sromu
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna tej choroby nie jest całkowicie jasna. Większość uczonych uważa, że choroba jest związana z następującymi czynnikami:
1. Czynniki genetyczne: Choroba ma historię rodzinną i ma predyspozycje genetyczne. Zgłaszana jest w obcych krajach jako od 10% do 80%, aw Chinach na ogół od 10% do 23,8%. Jest autosomalna dominująca z niepełnym wyraźnym i może być również powszechna. Chromosomalne recesywne dziedziczenie, ale nie ma wniosków na temat trybu genetycznego w kraju i za granicą Częstotliwość HLA-B13 i B17 u zagranicznych pacjentów z łuszczycą jest znacznie zwiększona, ale jest również częstotliwość pacjentów z HIA-B3, C77, W6 i łuszczycą w Chinach. Częstotliwość HLA-B13 i HLA-B17 wzrosła, a HLA-A1 wzrosła Częstotliwość HLA-B40 i W35 znacznie spadła, ale częstość HLA nie miała istotnego znaczenia w ocenie klinicznej i rokowaniu u poszczególnych pacjentów.
2. Czynniki infekcyjne: w tym infekcje wirusowe i infekcje bakteryjne, w których infekcja paciorkowcami jest ściśle związana z patogenezą łuszczycy, szczególnie niektórych rodzajów ostrego kroplówki, typu artretycznego, pacjentów z erytrodermią, którym często towarzyszy infekcja górnych dróg oddechowych lub zapalenie migdałków Objawy i anty-„O” często narastają, ogólnie uważa się je za reakcję alergiczną toksyn bakteryjnych.
3. Czynniki leku: Stwierdzono, że następujące leki powodują łuszczycę, takie jak: beta-adrenolityki, lit, leki przeciwmalaryczne itp., Niedawno odkryte terbinafina, blokery kanału wapniowego (nikapina, azotan Bendipina, nizoldipina, werapamil, diltiazem, kaptopryl, glibenklamid i lek obniżający stężenie lipidów gefenoksym, deksametazon i niektóre cytokiny, takie jak G-CSF, interleukina, INF-α, INF-β itp. Mogą wywoływać łuszczycę.
4. Czynniki odpornościowe: Komórkowa funkcja odpornościowa pacjenta ulega pogorszeniu, a krążące komórki T. są uszkodzone. W uszkodzeniu można znaleźć odkładanie się dopełniacza C3 i / lub immunoglobuliny na styku ściany naczynia i / lub naskórka naskórka. Przeciwciało anty-IgG, autoprzeciwciała przeciw keratynocytom wykryto metodą immunofluorescencji.
Ponadto wiąże się również z zaburzeniami metabolicznymi, zaburzeniami endokrynologicznymi, zaburzeniami psychicznymi, jedzeniem i innymi czynnikami; zmiany sezonowe, uraz lub operacja mogą wywoływać tę chorobę.
(dwa) patogeneza
Patogeneza
Obecnie patogeneza nie została w pełni wyjaśniona i istnieje wiele teorii: istnieją trzy główne cechy łuszczycy, nieprawidłowe różnicowanie, przerost keratynocytów, zapalenie, podstawowe keratynocyty wchodzące do puli przerostu są znacznie zwiększone, proliferacja komórek jest przyspieszona, cykl mitozy Z normalnych 311 godzin do 37,5 godziny czas przejścia przez naskórek został skrócony z 26 do 56 dni do 3-4 dni Liczba komórek jednojądrzastych namnażających się w krwi obwodowej pacjentów z łuszczycą znacznie wzrosła, a komórki T i B weszły w zmiany skórne przed wejściem w zmiany skórne. Aktywowane lokalne makrofagi również aktywują i namnażają komórki T lokalnie w skórze.
Ponadto keratynocyty (KC) mogą syntetyzować i wydzielać różne cytokiny pod wpływem stymulacji niektórych czynników środowiskowych, takich jak czynniki fizykochemiczne i biologiczne, i aktywować komórki T w sposób niezależny od antygenu. KC może wyrażać antygeny MHC-2, takie jak HLA-DR. A cząsteczki B7, pod pewnymi warunkami, sprawiają, że KC ma zdolność komórek prezentujących antygen (APC) i zapewnia sygnał kostymulujący do aktywacji komórek T. Jest to również istotny wewnętrzny mechanizm lokalnej aktywacji komórek T. KC jako APC może służyć głównie do utrzymania srebra. Interesujące są zmiany w łuszczycy, a aktywacja poliklonalnych lub oligoklonalnych komórek T odgrywa rolę w inicjacji i utrzymywaniu się łuszczycy, nieprawidłowości łuszczycowych komórek naskórka silnie zależnych od komórek CD4: T, a co ważniejsze, CD8 : Komórki T utrzymują wymaganą klinicznie patologiczną zmianę w łuszczycy.
Nieprawidłowości w transdukcji sygnału aktywacji limfocytów T w łuszczycy są również związane z chorobą. Zarówno superantygen, jak i autoantygen są bardziej zaangażowane w proces łuszczycy, a te dwa antygeny mogą uzupełniać ekspresję chorób modyfikowanych komórkami T. Zmiany łuszczycowe zmiany naczyniowe skóry właściwej są również cechą tej choroby, w tym skórnego splotu brodawkowego skóry nadmierna degeneracja żył, rozszerzenie, zwiększona przepuszczalność, proliferacja komórek śródbłonka i tworzenie nowych naczyń krwionośnych, nowo utworzone naczynia włosowate skóry Naczynia krwionośne utrzymują się w zmianach skórnych w łuszczycy i skórze o normalnym wyglądzie. Czynniki angiogenne, takie jak VEGF, bFGF, PDECGF / TP, wykazują wysoką ekspresję w zmianach łuszczycowych i odgrywają rolę w patofizjologii łuszczycy. Rola komórek naskórka w wytwarzaniu TgaseK i IGF, 1R i interleukiny-1, interleukiny-8, GRO-α, TSP-1, TNF-α, KGF, TGF-α, ICAM-1 i innych cytokin związanych z łuszczycą Kwas arachidonowy i jego pochodne są również związane z łuszczycą, ale nie są głównym czynnikiem.
2. Histopatologia
Podstawowymi cechami łuszczycowych zmian łuszczycowych są pogrubienie naskórka naskórka, parakeratoza i zmniejszenie lub zanikanie warstwy ziarnistej; przerost naskórka, nasadowe rozszerzenie naskórka i niewielka ilość neutrofili zebranych w rogu Mutro microabscess powstały w obszarze dysplastycznym; akantoza powyżej brodawki skórnej stała się cienka; teleangiektazja skórna brodawkowata została zniekształcona do góry; komórki jednojądrzaste naciekły powierzchowną warstwę skórną, a zmiany histologiczne erytrodermicznej łuszczycy z wyjątkiem łuszczycy Oprócz podstawowych cech mogą występować zmiany w przewlekłym zapaleniu skóry i wyprysku. Cechy histologiczne łuszczycy krostkowej są podobne do łuszczycy zwyczajnej, ale śródmiąższowy obrzęk komórek nabłonkowych jest bardziej widoczny, a gąbczaste krosty pojawiają się w górnej części naskórka (Kogoj ), wnęka to neutrofile.
Zapobieganie
Zapobieganie łuszczycy sromu
Pozwól pacjentom zrozumieć podstawową wiedzę na temat choroby, zwróć uwagę na wyeliminowanie traumy, złagodź obawy ideologiczne, staraj się unikać różnych czynników wyzwalających, takich jak substancje fizyczne, chemiczne, unikaj alkoholu i tytoniu, ogranicz spożycie pikantnej i pobudzającej diety oraz wzmocnij ćwiczenia fizyczne. Należy również zachować ostrożność w przypadku podejrzanych przyczyn, zwracając uwagę na unikanie infekcji górnych dróg oddechowych i usuwanie zmian zakaźnych. W fazie ostrej należy unikać drażniącego stosowania zewnętrznego i promieniowania ultrafioletowego.
Powikłanie
Powikłania łuszczycy sromu Powikłania, zapalenie skóry, wyprysk sromu
Uogólnione osoby mogą mieć objawy takie jak gorączka i ogólne złe samopoczucie.
Objaw
Objawy łuszczycy sromu Częste objawy Swędzenie zaczerwienienie, wyprysk, wysypka grudkowo-grudkowa, naciekanie skóry, łuszcząca się krosta, plamiste krwawienie, zmniejszenie pocenia
Pacjent ma swędzenie narządów płciowych, uczucie pieczenia lub skrajny dyskomfort. Początkowy wygląd występuje w krtani łonowej, wargach sromowych i innych miejscach. Rozmiar nasadki igły różni się od zapalnych grudek. Stopniowo staje się czerwonawy, kroplowy, przypominający monety kształt mapy. Wysypka grudkowo-grudkowa w kształcie pierścienia, powierzchnia grudki pokryta jest wieloma warstwami srebrzysto-białych łusek, z lekkim rumieńcem wokół niej, delikatnie usuwając łuski naskórka, odsłaniając półprzezroczysty film na podłożu (zjawisko filmowania), a mały punkt krwawienia po zerwaniu filmu jest Charakterystyka, pocenie się narządów płciowych, wilgoć i łatwość wcierania, wysypka często wciera się i zmiany przypominające wyprysk, zmiany podobne do wyprysku sromu fałdują bardziej oczywiste, zmiany pochwowe podobne do łojotokowego zapalenia skóry.
Zgodnie z klinicznymi cechami łuszczycy można ją ogólnie podzielić na typy wulgarne, krostkowe, stawowe i erytrodermiczne. Typy związane z sromem mają następujące cechy:
Łuszczyca zwyczajna
Najczęstszym typem, zwykle ostrym początkiem, są czerwone grudki zapalne od samego początku, prosówka do fasoli mung duża, następnie stopniowo rozszerzają się w czerwoną płytkę, granica jest jasna, otoczona czerwoną aureolą o wielkości 0,2 ~ 0,5 cm, podstawa Infiltrowana, powierzchnia pokryta jest wieloma warstwami suchych srebrzysto-białych łusek, łuski są mniej ostre, bardziej chroniczne uszkodzenia, łuski w środkowej części zmiany są mocniej przymocowane, łuski nie przekraczają krawędzi rumienia, bardziej charakterystyczne, po zeskalowaniu łuski Następnie pojawia się warstwa jasnoczerwonego błyszczącego przezroczystego filmu, który jest zjawiskiem filmowym. Po zeskrobaniu filmu osiąga on szczyt warstwy brodawki skórnej, naczynia włosowate są zdrapywane i pojawia się mały punkt krwawienia, tj. Krwawienie plamiste. Podobnie jak (znak Auspitza) pocenie się na zmianach skórnych jest zmniejszone, a utrata potu po ustąpieniu zmian skórnych może trwać przez pewien czas i nie wraca natychmiast do normy. Rozkład zmian charakteryzuje się kroplówką, która jest charakterystyczna dla łuszczycy punktowej. U dzieci, szczególnie po chorobach zakaźnych, takich jak zapalenie migdałków, jest to ściśle związane z infekcją. Jeśli zmiany skórne są duże, są okrągłe i można je połączyć w mapę, gdy zmiany występują w okresie regresji. Może być ułożony w kształcie pierścienia, a liczba zmian skórnych może wynosić od 1 do 100 sztuk. Jest symetrycznie rozmieszczona i może występować w całym ciele. Jest szeroko rozmieszczona i ogólnie występuje w skórze głowy i kończynach kończyn. Pośladki, ale jest też kilku pacjentów ze zmianami skórnymi ograniczonymi do fałdu skórnego, takiego jak skóra głowy, srom, pachwina.
Łuszczyca łuszczycy stanowi od 3% do 5% choroby, obejmując głównie pachwinę, dolną pachę, krocze piersi i inne fałdy. Granica zmiany jest wyraźna, rumień jest szeroko rozpowszechniony, nie ma skali, a zmarszczki są miejscowo wilgotne i łatwe do wcierania, a uszkodzenie jest uszkodzone. Powierzchnia jest wilgotna i wypryskowa, a łuszczyca w błonie śluzowej jest stosunkowo rzadka, zwykle na męskich żołędziach, wewnątrz napletka, naciekających czerwonych lub ciemnoczerwonych plamach lub płytkach z wyraźnymi krawędziami, gładkimi i gładkimi łuskami lub mniej łuskami. Żadne łuski nie mogą istnieć przez długi czas, można je również zlokalizować w pęcherzu moczowym, cewce moczowej itp., Choroba ta rzadko występuje w kobiecej błonie śluzowej pochwy, czasami białe lub szaro-żółte lekko uniesione plamy lub łaty, podstawa jest lekko naciekana, trochę wokół Czerwień, powierzchnia wysypki jest wolna od łusek, a łuszczyca sromu często pokrywa się z uszkodzeniem łuszczycy w innych częściach ciała, rzadko w pojedynczym.
Choroba dzieli się na trwający okres, okres stabilny i okres regresji.
(1) Okres progresji: stale pojawia się nowa wysypka, stare zmiany skórne nadal się rozszerzają, łuszcząca się gruba kumulacja, stan zapalny jest oczywisty, wokół występuje zaczerwienienie zapalne i reakcja homotypiczna w tym czasie.
(2) Okres stabilizacji: Stan pozostaje statyczny, w zasadzie nie pojawia się nowa wysypka, a stara wysypka nie znika.
(3) Okres zwyrodnieniowy: Nacieki zapalne stopniowo zanikają, łuski zmniejszają się, czerwień staje się jaśniejsza, a nawet zmiany skórne znikają, pozostawiając plamy przebarwienia lub pigmentacji.
2. łuszczyca erytrodermiczna
Częściej u dorosłych, spowodowane miejscowymi lekami pobudzającymi lub łuszczycą krostkową ustąpiły, duża liczba hormonów zostanie nagle zatrzymana, objawy kliniczne rozproszonej czerwonej lub ciemnoczerwonej skóry, naciek zapalny, duża liczba powierzchni Verrucous łuszczący się, ciągłe złuszczanie, dla pacjentów z erytrodermią, uogólnionym naciekaniem i obrzękiem skóry, krocza, pachwiny, odbytu i innych obrzęków jest również bardziej oczywiste, bardziej wysiękowe, tworzenie surowiczego linienia, wydzielanie pod pachami Większe nagromadzenie substancji, często powoduje pęknięcia skóry po aktywności, objawy błony śluzowej są również bardziej oczywiste, żeńskie narządy płciowe, cewka moczowa, błona śluzowa odbytu często są rozbite, są wydzieliny, pacjenci z bólem podczas oddawania moczu i łatwa do jednoczesnego zakażenia krocza.
3. Łuszczyca krostkowa
Na podstawie oryginalnych zmian skórnych charakteryzuje się ostrym rumieniem, aseptycznymi krostami z gęstym końcem igły do wielkości fasoli mung, które mogą rozprzestrzeniać się po całym ciele, a także mogą ograniczać się do dłoni i kostki. Jest to choroba przewlekła, powtarzające się ataki, srom. Podobne zmiany pojawiają się na oddziale i pęknięcie ściany pęcherza, erozja i strupy, ropna plwocina i wysięk z powodu łatwego tarcia.
Zbadać
Badanie łuszczycy sromu
Badanie krwi, badanie wydzielania. Badanie histopatologiczne.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza łuszczycy sromu
Diagnoza
Ma typowe zmiany narządów płciowych: powierzchnia jest pogrubiona, zaczerwieniona, pokryta warstwą drobnego zamszowego prosa, trochę ciemnoczerwonej grudki pod zamszem, zamglenie jest jak łojotokowe zapalenie skóry, a inne części ciała mają łuszczycową skórę. Strata, zjawisko filmowe, diagnoza może zostać ustalona.
Diagnostyka różnicowa
Wydajność łuszczycy u sromu jest inna niż w innych częściach i musi być utożsamiana z następującymi chorobami.
1. Wyprysk żeńskich narządów płciowych: Wyprysk żeńskich narządów płciowych znajduje się w wargach sromowych i otaczającej skórze. W fazie ostrej stosuje się głównie rumień, grudki, nadżerki i wysięk. Wargi sromowe mogą być lekko czerwone i opuchnięte. Ponieważ skóra krocza jest cienka i delikatna, często jest porysowana i wilgotna. , tarcie, łatwa do formowania powierzchnia erozyjna, obszar przewlekły i otaczająca skóra mogą być infiltrowane i pogrubione, chropowata powierzchnia, kilka łusek, ogólny stan jest wyraźny, może towarzyszyć pigmentacja lub przebarwienia.
2. Kobieta Yin Licheń Mech: Występuje w dowolnej części, więcej kończyn niż tułowia, a kończyny są bardziej zgięte niż strona wyprostu, jest również powszechny na twarzy, błonie śluzowej jamy ustnej, żołędziach lub żeńskich narządach płciowych i jest purpurowo-czerwonym płaskim wielokątem. Końcówka igły ma rozmiar 1 cm, rozłożona osobno lub w grupach, a grudki pokryte są drobnymi łuskami. Powierzchnia grudek ma gładki i błyszczący woskowy film z drobnymi białymi paskami, tj. Paskami Wickham. Zmiany w błonie śluzowej mogą być erodowane lub Wrzód, swędzący.
3. Stwardniały zanikowy mech: występuje w warg sromowych mniejszych, warg sromowych większych, łechtaczki i krocza, może rozciągać się na środkową stronę kości udowej, pojedynczo w żeńskich narządach płciowych, można go również znaleźć w innych częściach, wyrażony klinicznie jako owalne zmarszczki bibułki papierosowej, Występuje teleangiektazja, krawędź uszkodzenia, grudki lub łaty zanikowe kości słoniowej, z powodu tarcia i wilgoci, mogą być łamane, spłukiwane, rozbijane, pęcherze, pęcherze, silne swędzenie lub ból.
4. Choroba Candida narządów płciowych: uszkodzenie jest ciemnoczerwoną plamką z ostrymi krawędziami, które łączą się w nieregularne małe kawałki, które występują wokół odbytu i mogą rozprzestrzeniać się na pośladki, pachwinę, wargi sromowe, plwocinę łonową itp. Pseudohyphae i zarodniki grzybni.
5. Czerwona plwocina Vulvar: często występuje po wewnętrznej stronie uda, nie jest bardzo regularna, duże czerwonawe płytki, brak opryszczki na krawędziach, brak łusek, badanie mikroskopowe Corynebacterium.
6. Kroczowe łojotokowe zapalenie skóry: krawędź zmiany nie jest bardzo oczywista, łuszcząca się, żółta, bez plam po skrobaniu, często występuje w okolicy łonowej po usunięciu włosów, najczęściej na skórze głowy, twarzy, klatce piersiowej itp. Podobne zmiany istnieją.
