Mięsak gładkokomórkowy jelita cienkiego
Wprowadzenie
Krótkie wprowadzenie do mięśniaka gładkokomórkowego jelita cienkiego Mięsakomięsak jelita cienkiego jest złośliwym nowotworem pochodzącym z warstwy mięśniowej jelita cienkiego, warstwy mięśni podśluzówkowych i mięśni gładkich naczyń ściany jelita i jest najczęstszym rodzajem złośliwego guza tkanki łącznej jelita cienkiego. W nieśliznowym jelicie cienkim stosunek mięśniaka gładkokomórkowego do mięśniaków gładkich wynosi od 2 do 4: 1 w jelicie czczym, a następnie jelita krętego i dwunastnicy. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: częstość występowania tej choroby u osób w średnim wieku i starszych powyżej 50 lat wynosi około 0,005% -0,007% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: wgłobienie, niedrożność jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego, niedokrwistość
Patogen
Przyczyny mięśniaka gładkokomórkowego jelita cienkiego
(1) Przyczyny choroby
Mięsakomięsak jelita cienkiego pochodzi z tkanki mięśni gładkich ściany jelita cienkiego, głównie okrągłej lub płatkowej, z wyraźnymi granicami, ekspansywnym wzrostem i niską szybkością infiltracji do otaczających tkanek.
(dwa) patogeneza
Podczas procesu wzrostu mięsak gładkokomórkowy może częściowo wystawać do światła jelita, ale większość guzów tworzy dużą masę poza światłem jelita lub typ hantli wystający do wewnątrz i na zewnątrz ściany jelita.
1. Dobre włosy
Mięsak gładkokomórkowy może być rozmieszczony w jelicie cienkim. Dystrybucja każdego segmentu jest inna, ale większość ludzi uważa, że występuje częściej w jelicie czczym niż w jelicie krętym i dwunastnicy. Dane krajowe zgłaszają 1033 przypadki mięśniaka gładkiego jelita cienkiego, który występuje w jelicie cienkim 422 Na przykład 40,8%, 298 przypadków jelita krętego, co stanowi 28,8%, 207 przypadków dwunastnicy, co stanowi 20%, 83 przypadki połączenia jelita czczego, co stanowi 8%, 23 przypadki nie zostały zlokalizowane, co stanowi 2%.
2. Morfologia patologiczna
Mięsakomięsak jelita cienkiego jest guzowatym wzrostem, z wyraźnym obwodem, z którego większość ma pełną otoczkę, pokazującą ekscentryczny wzrost; powierzchnia cięcia jest szarawa lub szarawo czerwona, a wiązki włókien tkackich są również widoczne; miękka, łamliwa, indywidualna szypułka, Często skradzione pojedynczo, wielokrotnie skradzione stanowiły od 1 do 3%.
Zgodnie z trybem wzrostu mięśniaka gładkokomórkowego klasyfikacja kliniczna dzieli się na cztery typy:
(1) typ dożwaczowy: około 65%, masa wystaje do światła jelita, półkuli lub kulistej, na powierzchni błony śluzowej często powstaje wrzód, a kilka można uszyć szyjkami.
(2) typ wewnątrzścienny: około 15%, naciekanie pierścienia nowotworowego jelita, późne stadium zwężenia jelit i objawy niedrożności, objętość guza w świetle jest ogólnie niewielka, a objawy pojawiają się wcześniej, głównie wgłobienie, Niedrożność jelit i krwawienie.
(3) typ zewnętrzny: około 8%, wcześnie może przebiegać bezobjawowo, często rośnie do znacznego czasu, zanim pojawią się objawy. Ten rodzaj masy brzusznej występuje częściej, gdy guz rośnie do pewnego stopnia, centrum może krwawić I martwica, część guza jest torbielowata, częstość występowania owrzodzenia błony śluzowej jest wysoka, guz można złamać i komunikować się ze światłem jelita, tworząc tunelową przetokę, powodując krwawienie, objawiające się jako czarny stolec, smolisty stolec, czasami guz naciekający ścianę jelita, Powoduje niedokrwienie, martwicę i perforację.
(4) Typ jamy wewnętrznej i zewnętrznej: około 10%, guz wystaje do jamy i na zewnątrz, tworząc kształt hantli.
3. Diagnoza patologiczna
Guzy pochodzące z mięśni gładkich są patologicznie oceniane jako łagodne lub złośliwe, czasem trudne. Identyfikacja opiera się głównie na skrawkach parafiny. Różne opinie różnią się w zakresie kryteriów diagnostycznych. Niektórzy uważają, że na każde 20 pól dużej mocy występuje 5 postaci mitotycznych. W przypadku kryteriów złośliwych ponad 5 postaci mitotycznych należy zdiagnozować jako mięsak gładkokomórkowy; Ranchod uważa, że więcej niż 3 liczby mitotyczne na 10 pól dużej mocy to mięsak gładkokomórkowy; Akwsri uważa, że 1 / 10HPF można zaklasyfikować jako złośliwe; Berg uważa nietypowe liczby mitotyczne, Pleomorfizm i głębokie zabarwienie jądra są podstawowymi cechami mięsaka; Huang Zonghai i wsp. Określają dobre i złośliwe w zależności od wielkości guza, stopnia bogactwa komórek, heteromorfizmu jądra i liczby figur mitotycznych.Zasadniczo obraz mitotyczny jest widziany co 25 pól dużej mocy. ~ 5 to złośliwe mięsaki gładkokomórkowe o niskim stopniu złośliwości, a ponad 5 postaci mitotycznych to mięsak gładkokomórkowy.
4. Stopień patologiczny
Zgodnie z gęstością komórek nowotworowych, heteromorfizmem komórek i jąder, liczba rozszczepień jądrowych pola wysokiej mocy 25 (HPF) była ciągle obliczana w aktywnym obszarze wzrostu komórek nowotworowych. Zmiany torbielowate w połączeniu z nawrotem guza i przerzutami można podzielić na trzy poziomy: mięsak gładki:
Stopień I: średnia gęstość komórek, komórki wrzecionowate, częściowa otyłość komórkowa, łagodny heteromorfizm, liczba nukleoz wynosi 2-8 / 25HPF, średnio 5, połowa inwazji tkanek otrzewnowych, 1/3 Martwica guza;
Stopień II: Komórki nowotworowe mają przeważnie dużą gęstość, morfologia komórek jest nieregularna, a otyłe komórki wrzeciona dominują, chromatyna jądrowa jest szorstka, cytoplazma jest mniejsza i występuje umiarkowany heteromorfizm. Liczba rozszczepień jądrowych wynosi więcej niż 10-20 / 25HPF, średnia W przypadku 12, 2/3 zobacz inwazję otrzewnową, połowa z nich ma martwicę guza lub zmiany torbielowate;
Stopień III: wysoka gęstość komórek nowotworowych, zwiększone komórki w kształcie pręta i nieregularne komórki otyłości, megakariocyty i wielojądrowe komórki nowotworowe, ciężki heteromorfizm, a liczba podziałów jądrowych wynosi 30-60 / 25HPF, przy średniej wynoszącej 45, 2/3 Zobacz inwazję otrzewnową, połowę martwicy i zmiany torbielowate.
Stopień I ma lepsze rokowanie, a stopień III jest najgorszy.
5. Prześlij trasę
Przerzuty do węzłów chłonnych są bardzo małe, podatne na krwiotwórcze przerzuty do wątroby, wszczepienie otrzewnej i łóżka nowotworowego, tempo wszczepienia otrzewnej od 10 do 15%, przerzuty do wątroby 7%, a odległe części pozabrzuszne występują rzadziej.
Zapobieganie
Zapobieganie mięśniakomięsakowi drobnokomórkowego
1. Palenie zabronionego alkoholu: Jest to podstawowa metoda zapobiegania rakowi gardła. Dym jest najgorętszym przywódcą. Wino jest najgorętszym i najgorętszym. Palenie i picie są wyjątkowo szkodliwe dla gardła.
Po drugie, lekka dieta: gdy musztarda z imbiru i wszystkie pikantne gorące rzeczy zranią błonę śluzową gardła, należy unikać spożywania tych pikantnych i smażonych potraw, jeść więcej owoców i warzyw zawierających witaminę C.
Po trzecie, zwracaj uwagę na higienę jamy ustnej: zwracaj uwagę na higienę osobistą, często myj ręce. Rano i wieczorem możesz przepłukać usta lekką, słoną wodą, a po wypłukaniu ust możesz wypić filiżankę lekkiej słonej wody, aby oczyścić i nawilżyć gardło, poprawić środowisko gardła i zapobiec infekcji bakteryjnej.
Po czwarte, wzmocnienie ćwiczeń: zwykle udział w ćwiczeniach fizycznych jest również jednym ze środków zapobiegania rakowi gardła, zwiększania zdolności obronnych organizmu, ponieważ odporność organizmu i odporność gardła najczęściej powodują powtarzające się ataki choroby gardła.
Powikłanie
Powikłania mięśniaka gładkiego jelit Powikłania, wgłobienie, niedrożność jelit, krwawienie z przewodu pokarmowego, niedokrwistość
Wgłobienie, martwica jelit i niedokrwistość są częstymi powikłaniami tej choroby.
Niedrożność jelit
Wzrost guza do pewnego stopnia może zmniejszać światło jelita, powodując niepełną lub całkowitą niedrożność jelit.
2. Krwawienie z przewodu pokarmowego
Bardziej powszechna, długotrwała przewlekła utrata krwi może powodować anemię.
Objaw
Objawy mięsaka gładkokomórkowego jelita cienkiego Często objawy Ból brzucha, wzdęcia, biegunka, masa brzucha, brak apetytu, niedokrwistość, podrażnienie otrzewnej, utrata masy ciała, kacheksja
Przebieg mięsaka gładkokomórkowego wynosi zwykle około roku. Wczesne guzy są małe i bez owrzodzeń. Często są bezobjawowe. Guz rośnie do określonej objętości lub ma objawy podczas krwawienia.
Głównymi objawami klinicznymi są ból brzucha, wzdęcie brzucha, masa brzucha i krwawienie z przewodu pokarmowego. Mogą wystąpić niedokrwistość, utrata masy ciała, zmęczenie, utrata apetytu, gorączka itp. Niektórzy pacjenci mają biegunkę, gorączkę lub kacheksję z powodu stymulacji nowotworu wydzielania z jelita cienkiego i niektórych nowotworów. Jest pęknięty i ma podrażnienie otrzewnej.
Ból brzucha
Około połowa pacjentów skarżyła się na ból brzucha, ale miejsce i charakter były niespecyficzne, przejawiały się głównie jako tępy lub tępy ból i nie było oczywistej regularności w bólu brzucha.
2. Niedrożność jelit
Wzrost guza do pewnego stopnia może zmniejszać światło jelita, powodując niepełną lub całkowitą niedrożność jelit, mięsaka endoluminalnego z perystaltyką i treścią jelitową po dystalnej stronie, tworząc wgłobienie, objawy niekompletnej niedrożności jelitowej, mogą być Łagodzenie się i powtarzające się epizody są sporadyczne, mięsak gładkokomórkowy występuje częściej w typie pozanaczyniowym i ma większą objętość, łatwo wywołuje skręcenie jelit, powodując uduszoną niedrożność jelit, uporczywy ból brzucha, napadowe pogorszenie, oczywiste wzdęcie brzucha, Częste wymioty, brak wydechu i defekacji.
3. Krwawienie z przewodu pokarmowego
Częściej, większość okultystycznych lub przerywanych melenii kału, dwunastnicy i bliższego mięśniaka gładkokomórkowego jelita cienkiego może pojawić się hematemeza, długotrwała przewlekła utrata krwi może powodować niedokrwistość.
4. Masa brzucha
Połowa pacjentów ma masę w jamie brzusznej jako pierwszy objaw. Typ pozaluminiczny jest bardziej powszechny. Na początku, z powodu małej aktywności jelita cienkiego, mezangial jest wolny, pozycja guza nie jest ustalona i można go popchnąć. Guzowi może towarzyszyć wgłobienie. Ukryty czas, w miarę wzrostu guza, aktywność staje się coraz mniejsza, a nawet całkowicie ustalona. Masa składa się z powiększonego guza, dużej sieci, która gromadzi się i zlepia węzły chłonne.
5. Znaki
W badaniu można znaleźć niedokrwistość, brzuch może dotknąć masy, można zwiększyć jej rozmiar, któremu towarzyszy łagodna tkliwość, mięsak gładki dwunastnicy często dotyka guza zlokalizowanego w prawej górnej części brzucha, guza na początku jelita czczego W lewym górnym brzuchu czasami dotyka się guz z niejasną granicą, a w pozostałej części jelita czczego i jelita krętego masa jest nieokreślona ze względu na duży stopień aktywności.
Zbadać
Badanie mięśniaka gładkokomórkowego jelita cienkiego
1. Histopatologia: mikroskopowo komórki nowotworowe, takie jak komórki mięśni gładkich, są ułożone w splecione kształty, a barwienie na czerwono bogate w cytoplazmy może mieć zwapnienie, zwyrodnienie śluzu lub zmiany szkliste.
2. Badanie krwi: Może wystąpić spadek stężenia hemoglobiny i wzrost szybkości sedymentacji erytrocytów.
3. Badanie krwi utajonej w kale: utajona krew w kale może być dodatnia, gdy wrzody na powierzchni guza.
Badanie obrazowe
Rentgenowska angiografia barowa
W szczególności pomocne jest rozpoznanie podwójne badanie intubacji jelita cienkiego. Łatwiej jest je znaleźć w badaniu endoskopowym guza. Obrazowanie kontrastowe jest pomocne w diagnozie guza dwunastnicy, ale w przypadku masy jelita krętego z powodu przetoki jelitowej Obrazy nakładają się, a ogólna metoda badania nie jest łatwa do znalezienia zmiany. Objawy choroby za pomocą promieniowania rentgenowskiego można podzielić na objawy bezpośrednie i objawy pośrednie:
(1) Bezpośrednie objawy rentgenowskie: 1 Granica guza jest wyraźna, kąt między dwoma końcami a normalną ścianą jelit jest ostry, okrągły lub eliptyczny lub guzkowaty; 2 dodatnie „3” lub anty- „3”; 3 pępowina Próbka lub bydlęcy cień podobny do oka; 4 nieregularna przetoka tunelowa prowadząca do jamy guza poza światłem jelita; 5 nieregularny torbiel torbielowy i / lub cień powietrzny, gaz w pozycji stojącej, poziom cieczy lub Gaz, ciecz, plwocina trzy warstwy cienia; 6 części błony śluzowej zniknęło, część łuku lub kształt poprzeczny; 7 cień tkanki miękkiej guza.
(2) Znaki pośrednie: 1 lokalny bar jest blokowany przez szybkie lub różne stopnie; 2 miejscowe światło jelit jest zwężone; 3 lokalne przetoki jelitowe i / lub obwodowa przetoka jelitowa lub narząd są pod ciśnieniem; 4 bliższe światło jelita jest różne Ekspansja; 5 okazjonalnych zwapnień guza.
2. skanowanie CT
Badanie TK jamy brzusznej ma ogromne znaczenie w diagnostyce mięśniaka gładkokomórkowego na początku dwunastnicy i jelita czczego. TK jest ekscentryczną nieregularną masą tkanek miękkich połączoną z jelitem, zwykle o średnicy ≥ 5 cm, z przejściem otaczającego jelita, masą Można również zobaczyć obszar o niskiej gęstości spowodowany martwicą oraz powstawanie wrzodów i przetok. Ponieważ guz jest bogaty w naczynia krwionośne, po wzmocnieniu jest oczywiście nierównomiernie wzmocniony. Kiedy powstaje duży wrzód i komunikuje się ze światłem jelita, środek kontrastowy jest wypełniony lub powstaje gaz-ciecz. Na płaszczyźnie guza jest bardzo mało zwapnień, a guz może bezpośrednio zaatakować otaczającą strukturę.
3. Kolonoskopia
Pacjenci z podejrzeniem bliższej części jelita czczego lub dystalnych zmian jelita krętego mogą być leczeni za pomocą enteroskopii lub kolonoskopii i mogą być łatwo zdiagnozowani poprzez biopsję, ale tylko w celu obserwacji części jelita cienkiego.
4. Selektywna angiografia krezkowa
Może wykazywać angiografię guza, granica jest bardziej wyraźna, ilość krwawień ≥0,5 ml / min angiografia krezkowa może wykazać, że środek kontrastowy ucieka z naczyń krwionośnych; krwawienie ustaje lub ilość krwawienia <0,5 ml / min nie może wykazywać rozlania środka kontrastowego, ale są Można znaleźć guz bogaty w naczynia krwionośne.
Obrazowanie 5,99 mTc
Gdy szybkość krwawienia wynosi zaledwie 0,05 ~ 0,1 ml / min, technika może wykryć, że radionuklid ucieka z naczynia krwionośnego do światła jelita, a wskaźnik wykrywalności krwotoku z guza jelita cienkiego jest wysoki, ale szybkość lokalizacji jest niska.
6. Laparotomia eksploracyjna
Rozpoznanie mięśniaka gładkokomórkowego jelita cienkiego jest trudne. Jest często błędnie diagnozowane jako inne choroby w praktyce klinicznej. Istnieje niewyjaśniony ból brzucha, historia utraty masy ciała i meleny, a także występuje aktywna masa w jamie brzusznej. Kiedy utajona krew w kale jest dodatnia, nawet jeśli podczas badania rentgenowskiego nie stwierdzono nieprawidłowości, Biorąc pod uwagę możliwość wystąpienia złośliwych guzów jelita cienkiego, zwłaszcza mięsaka gładkokomórkowego, należy jak najszybciej wykonać laparotomię. Dane kliniczne wskazują, że około jedna trzecia pacjentów wymaga badania chirurgicznego w celu potwierdzenia diagnozy.
Diagnoza
Diagnoza i diagnostyka różnicowa mięśniaka gładkokomórkowego jelita cienkiego
Diagnoza
Rozpoznanie mięśniaka gładkokomórkowego jelita cienkiego jest trudne. Jest często błędnie diagnozowane jako inne choroby w praktyce klinicznej. Ma ponad 40 lat, z klinicznie niewyjaśnionym bólem brzucha, wzdęciem brzucha, masą brzucha i / lub krwawieniem z przewodu pokarmowego lub niedokrwistością, utratą masy ciała, zmęczeniem, utratą apetytu. Biegunka, gorączka lub kacheksja itp. Należy pomyśleć o możliwości wystąpienia tej choroby, badanie fizykalne prawego górnego lub lewego górnego brzucha ma granicę z niejasną masą, aktywność jest większa, a miejsce jest niepewne, badanie krwi utajonej w kale jest dodatnie, a promieniowanie rentgenowskie nie powinno być wysoce podejrzane małe Mięsak mięsak gładki, diagnoza kliniczna opiera się głównie na diagnozie histopatologicznej, laparotomię należy wykonać wcześnie, dane kliniczne wskazują, że około jedna trzecia pacjentów wymaga badania chirurgicznego w celu potwierdzenia diagnozy.
Diagnostyka różnicowa
1. Mięśniakomięsak dwunastnicy należy odróżnić od choroby pęcherzyka żółciowego: mięsak gładki mięśniaka jelit powinien być odróżniony od guzów jajnika u kobiet; niektóre torbielowate mięsaki gładkokomórkowe łatwo rozpoznać jako torbiel krezki lub omental.
2. Identyfikacja łagodnych i złośliwych guzów mięśni gładkich jelita cienkiego: Rokowanie mięśniaków gładkich i mięsaka gładkokomórkowego jest zupełnie inne, ale identyfikacja tych dwóch jest czasem dość trudna Huang Zonghai i wsp. Sugerują, że złośliwe kryteria guzów mięśni gładkich jelita cienkiego to: 1 liczba podziałów mitotycznych komórek nowotworowych wynosi ≥ 2/25 HPF, Ponad 5 można zdiagnozować jako mięsak gładkokomórkowy; 2 komórki nowotworowe są nieco powyżej kształtu; 3 gęstość komórek jest powyżej umiarkowanej; 4 komórki nowotworowe naciekają otaczające tkanki; 5 średnica guza ≥ 6 cm; 6 guz z martwicą i torbielowaty Zmień, jest 1 plus dowolne z poniższych lub brak 1, a ostatnie trzy muszą wziąć pod uwagę możliwość okrucieństwa.
