czerniak sromu
Wprowadzenie
Wprowadzenie do czerniaka sromu Czerniak sromu różni się znacznie od innych części czerniaka pod względem zachowania biologicznego, a rokowanie jest znacznie gorsze niż w przypadku tego drugiego. Czerniak jest rzadkim nowotworem złośliwym pochodzącym z melanocytów grzebienia nerwowego. Melanocyty znajdują się głównie w naskórku skóry i są osadzone między komórkami podstawnymi, dlatego czerniak złośliwy występuje w błonach śluzowych skóry i w pobliżu skóry. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,0003% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: wrzód sromu
Patogen
Przyczyna czerniaka sromu
Czynniki genetyczne (75%)
Czerniak złośliwy sromu jest często uzyskiwany z połączenia plwociny lub złożonej plwociny. Chociaż istnieje pewna rodzinna historia czerniaka sromu, prawie nie ma materiału związanego z rodzinnym czerniakiem sromu. Rodzinna historia czerniaka skóry ma czerniaka sromu. Wiek jest wcześniejszy niż wywiad rodzinny, odpowiedni wiek to 44,8 lat i 49,7 lat, wywiad rodzinny może mieć wiele zmian i dobre rokowanie.
Inne czynniki (15%)
Podejrzewa się dowody związane z ciążą i nie zostało to jeszcze ustalone, a działanie hormonów nie zostało określone jako związane z początkiem czerniaka sromu.
Patogeneza
1. Klinopatopatologiczna forma wzrostu czerniaka
W zależności od wzrostu i rozwoju guzów pigmentowanych ogólny czerniak skóry można podzielić na trzy typy: powierzchowny typ rozprzestrzeniania się, guzkowy i piegowy.
(1) rodzaj powierzchniowego rozprzestrzeniania: ostra, zakrzywiona krawędź, nierówna powierzchnia, guzki, różnorodny wygląd, mieszane brązowe, brązowe, szare, czarne, różowe i białe, przed inwazją matrycy Stosunkowo duży zakres promieniowych stadiów wzrostu, po wejściu w pionowy etap infiltracji macierzy, choroba kliniczna postępuje dość szybko, powierzchowny typ rozprzestrzeniania się stanowi około 70% czerniaka skóry, a czerniak sromu 1/2 do 2/3 wydaje się płytki. Wzrost typu spreadu stołowego.
(2) Rodzaj guzkowy: Istnieją dwa rodzaje czerni i niebieskiej czerni, powierzchnia jest gładka lub nierówna, ten typ ma tylko pionową infiltrację i etap wzrostu, historia medyczna jest krótka, a głębokie naciekanie matrycy w momencie diagnozy. Ten typ odpowiada za 10 przypadków czerniaka skóry. % ~ 15%, co stanowi 25% do 50% czerniaka sromu.
(3) Rodzaj piegów: brązowy z różnym obszarem pokrycia i nierównymi krawędziami, a kolor jest różny w odcieniach brązu. Charakteryzuje się promieniowym wzrostem i rozwojem do głębokiej infiltracji. Jest ogólnie zaawansowany w diagnostyce. Ten typ odpowiada za 0% -10 czerniaka sromu. %
2. Ogólny obraz czerniaka sromu
Często w bezwłosej okolicy dystrybucji, 65% do 70% z powierzchni śluzówki sromu lub obejmującej ją, 25% dotyczy tylko jednej strony warg sromowych, 10% dotyczy łechtaczki, około 20% pacjentów ma rozległe zmiany w czasie leczenia, często kliniczne Można zauważyć, że miejscowa skóra lub błona śluzowa jest niebiesko-czarna, ciemnobrązowa lub nie jest zabarwiona, granica zmiany jest niejasna, zmiana jest płaska, wypukła lub polipowata, mogą występować owrzodzenia, obrzęk lub przerzuty satelitarne skóry i guzki itp. Zakres wynosi kilka milimetrów, większy to ponad dziesięć centymetrów, a 10% czerniaków to czerniaki bez pigmentów.
3. Mikroskopijne cechy czerniaka sromu
Czerniak składa się z komórek nabłonkowych, komórek plwociny i komórek wrzecionowatych. Te trzy rodzaje komórek mają różne stopnie melaniny, a ich morfologia bardzo się zmienia. Mogą być podobne do nowotworów nabłonkowych lub mezenchymalnych, ale także przypominać niezróżnicowane raki. Różnica jest oczywista, okrągła, wielokątna, wrzecionowata lub pleomorficzna, a atypia jądrowa jest oczywista. Można również zobaczyć wielojądrowe lub megakariocyty. Często występują oczywiste jądra. Liczby mitotyczne są bardziej powszechne, a komórki nowotworowe są w większości zagnieżdżone lub rozproszone. Kilka powierzchownych komórek nowotworowych infiltruje tylko w naskórku.
4. Związek między czerniakiem sromu a melaniną sromu
10% czerniaka sromu jest spowodowane awersją sromu, wcześniej istniejące znamiona są uważane za prekursor czerniaka, Rafnarsson starzejący się zgłosił 5,5% czerniaka sromu w połączeniu z wcześniej istniejącą czarną plwociną, wszystkie rosnące w wargach sromowych W części włosowej skóry 71% jest związane z powierzchownym rozprzestrzenianiem się wzrostu. Pięć powierzchownych czerniaków wzrostu, które rosną na skórze warg sromowych, połączyły wcześniej istniejące przepukliny, a pod mikroskopem można zobaczyć łagodne niedoskonałości skóry i czerniaka złośliwego. A nietypowe komórki plwociny współistnieją obok siebie, wykazując przejściowe przejście od łagodnego do złośliwego czerniaka. Autorzy uważają, że czerniak w gładkiej skórze sromu jest czerniakiem noworodka, który rośnie w powierzchownym wzroście warg sromowych i włosów. Czerniak, podobnie jak inne części czerniaka skóry, jest najprawdopodobniej złośliwą zmianą od melaniny sromu.
Zapobieganie
Zapobieganie czerniakowi sromu
1. Pacjentki mają swędzenie narządów płciowych, krwawienie, zwiększony zakres pigmentacji, czarną plwocinę sromu, należy leczyć wcześnie i dobrze monitorować.
Rokowanie:
1. Prognozy ogólne Częstość nawrotów czerniaka sromu wynosi od 51% do 93% Najczęstszym miejscem nawrotu jest srom, pochwa, a następnie pachwina. Od 37% do 40% ma odległe przerzuty. Najczęstszymi miejscami przerzutów są płuca, kość, wątroba i mózg. U pacjentów z nawrotem 29% miało liczne zmiany. Średni czas do nawrotu wynosił 1 rok, a pacjent zmarł z powodu odległych przerzutów. Choroba miała złe rokowanie po nawrocie, ze średnią przeżywalnością wynoszącą 5,9 miesiąca i 5% 5-letnim wskaźnikiem przeżycia. 5-letnie przeżycie czerniaka sromu wynosi od 8% do 56%, średnio 36%, a 10-letnie przeżycie wynosi 37%. 5-letni wskaźnik przeżycia opisany w literaturze krajowej wynosi 20%. Figge i wsp. Stwierdzili, że 20% pacjentów z nawrotem czerniaka miało czas nawrotu wynoszący 5 lub 5 lat. W tej części nawracających pacjentów nie było długoterminowego przeżycia, więc długoterminowy wskaźnik przeżycia pacjentów z czerniakiem sromu był znacznie niższy niż 5-letni okres przeżycia. 5-letni wskaźnik przeżycia czerniaka sromu jest łatwo niezrozumiany, dlatego pacjenci, którzy przeżyli dłużej niż 5 lat, powinni być nadal monitorowani w celu wykrycia i leczenia nawrotu.
2. Badanie częściowej biologii molekularnej nad czerniakiem Ocena rokowania Wykrywanie chromosomalnej ploidii metodą cytometrii przepływowej: Cytometria przepływowa czerniaka złośliwego skóry pokazuje, że euploidia nie chromosomalna jest wskaźnikiem złego rokowania choroby. Scheistroen i wsp. Zastosowali cytometrię przepływową do wykrycia ploidii chromosomowej w 75 przypadkach tkanek zatopionych w parafinie czerniaka i stwierdzili, że u pacjentów diploidalnych, tetraploidalnych, aneuploidalnych i nieocenionych współczynnik przeżycia wynoszący 5 lat wynosił odpowiednio 60,9%. 44,4%, 32,5%, 71,4%; 10-letnie wskaźniki przeżycia wyniosły 60,9%, 44,4%, 23,2%, 42,0%, a istotna różnica w wskaźnikach przeżycia między ploidią chromosomów (P = 0,0101). Analiza wielowymiarowa wykazała, że ploidalność DNA u pacjentów poddawanych wstępnej operacji była niezależnym czynnikiem prognostycznym dla przeżycia wolnego od choroby i długotrwałego przeżycia. W wskaźnikach prognostycznych dotyczących przeżycia wolnego od choroby przewiduje się, że ploidia DNA będzie gorsza niż naciekanie naczyń i wiek w chwili prezentacji, a ploidia DNA jest drugim co do wzrostu nowotworem w przewidywaniu długoterminowego przeżycia choroby. Guz euploidalny ma najlepsze rokowanie, a guz aneuploidalny ma duże ryzyko nawrotu i złe rokowanie.
Powikłanie
Powikłania czerniaka sromu Powikłania wrzód sromu
Wrzody i infekcje sromu.
Objaw
Objawy czerniaka sromu Częste objawy Swędzenie krwawienie z pochwy bolesne oddawanie moczu Zaburzenia wrzodów sromu guzki sromu pieczenie sromu drażniące poczucie utraty wagi wstyd grudki
Objawy czerniaka sromu są podobne do objawów innych nowotworów sromu Mimo, że czerniak sromu można wykryć przez bezobjawowe badanie fizykalne, najczęstszą dolegliwością jest masa sromu, a następnie krwawienie lub swędzenie sromu, wrzód sromu, bolesne oddawanie moczu, ból, ból głowy. Utrata masy ciała występuje rzadziej, a objawy te często występują u bardziej zaawansowanych pacjentów. Jeśli choroba dotyczy zaawansowanej pachwiny, może wystąpić obrzęk z powodu przerzutów nowotworu, a niektórzy pacjenci z wcześniej istniejącą plwociną mogą mieć zwiększoną plwocinę, donosi Rafnarsson-Olding 198. Wyjątkowy czerniak pochwy, 34,8% miało objawy krwawienia z sromu, 28,3% miało w przeszłości masę sromu, 15,2% i 13,6% pacjentów odczuwało swędzenie i pieczenie narządów płciowych, dyskomfort w moczu i wydzielinę z pochwy stanowiły odpowiednio 12,1% i 10,6%. Częstość występowania objawów, takich jak wrzody, ból i miejscowe czernienie, nie przekracza 5%.
Inscenizacja czerniaka sromu:
Inscenizacja kliniczna
Najstarszy i najprostszy system oceny stopnia zaawansowania, etap I: guz jest ograniczony do sromu, z lub bez ognisk satelitarnych w odległości 2 cm od pierwotnych ognisk, a etap II: guz rozprzestrzenia się na regionalne węzły chłonne, w tym ponad 2 cm od przerzutów pierwotnych. Skóry lub guzki podskórne zlokalizowane w drenażu limfatycznym pierwotnego obszaru zmiany, etap III: przerzuty guza przekraczają zakres regionalnych węzłów chłonnych.
2. Stopniowanie FIGO i stopniowanie TNM.
3. Mikrochirurgia W 1969 r., W zależności od stopnia inwazji brodawki skórnej, warstwy siatkowej i podskórnej warstwy tłuszczowej przez czerniaka Clarka, rokowanie u pacjentów było różne. Zaproponowano pięć stopni inwazyjnych. W 1970 r. Breslow zaproponował grubość guza (najgłębszy naciek) Iloczyn przekroju mierzy się iloczynem najdłuższej średnicy guza, aby oszacować rokowanie. Czerniak jest również podzielony na pięć stopni, to znaczy, że clark jest klasyfikowany według anatomicznego znaku skóry, a Breslow jest klasyfikowany zgodnie z grubością guza, ale ze względu na sromową część sromu. Na skórze brakuje dobrze zdefiniowanej brodawki skórnej, a Chung i wsp. Zaproponowali Breslow ulepszoną klasyfikację, Clark, Breslow i Chung.
Zbadać
Badanie czerniaka sromu
Barwienie immunohistochemiczne
Połączone barwienie histochemiczne komórek czerniaka, keratyny, wimentyny, S-100, HMB-45 i innych antygenów, przyczynia się do diagnozy i diagnostyki różnicowej czerniaka. Ogólnie, keratyna jest wybarwiona negatywnie, wszystkie wimentyny i S-100 są pozytywne, HMB-45. Jest to specyficzne przeciwciało przeciwko czerniakowi złośliwemu, ale niektóre złośliwe czerniaki nie wyrażają antygenów pigmentowych. Stwierdzono, że szybkość ekspresji HMB-45 w czerniaku złośliwym wynosi 90,6%.
2. Kultura tkankowa
Czerniak niebarwiony jest również możliwy do hodowli melaniny w hodowli tkankowej.
Badanie histopatologiczne przeciwciała monoklonalnego HMB-45 jest bardzo czułe i swoiste dla czerniaka, tak więc w barwieniu immunohistochemicznym może pomóc w diagnozie patologicznej i powinno obejmować marginalną normalną tkankę podczas wycinania żywej tkanki.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza czerniaka sromu
Diagnoza
1. Objawy kliniczne Zgodnie z historią, objawami i oznakami czerniaka, nie jest trudno uzyskać diagnozę czerniaka sromu.
2. Diagnoza histologiczna jest konieczna w przypadku czerniaka na podstawie diagnozy histopatologicznej. Przedoperacyjne badania przesiewowe można przeprowadzić metodą cytologii bezpośrednich rozmazów prostych zmian, aby wspomóc wczesne rozpoznanie. Małe zmiany skórne powinny być obwodowe. Wycięcie zmiany, zwróć uwagę na krawędź resekcji, powinna znajdować się 0,5 ~ 3 cm od otaczającej normalnej skóry, z pewną tkanką pod skórą, w celu określenia całej grubości zmiany, w przypadku dużych zmian, zastosowanie Keys puncb (Keys puncb) Można uzyskać próbkę biopsyjną pełnej grubości. Biopsję lub biopsję należy przygotować do radykalnej operacji. Uzyskane próbki należy szybko zamrozić i zbadać, a wszelkie miejscowe zmiany pigmentacyjne sromu należy dowolnie zlokalizować. Antropogeniczne rozprzestrzenianie się nowotworów i promowanie przerzutów nowotworów.
3. Barwienie immunohistochemiczne Zgodnie z nieregularnymi zmianami skórnymi czerniaka złośliwego, morfologią komórek i różnorodnością struktury tkanek oraz cechami sproszkowanych cząstek melaniny między komórkami i komórkami, diagnoza choroby nie jest trudna, z powodu bardzo małej pigmentacji. Czerniak należy odróżnić od słabo zróżnicowanego raka płaskonabłonkowego, gruczolakoraka i włókniakomięsaka.
4. Obserwację mikroskopową elektronową i hodowlę tkankową obserwowano za pomocą mikroskopii elektronowej czerniaka pigmentowanego HMB-45. Ultrastruktura pre-melaniny i niektórych czerniaków w komórkach nowotworowych była dogodna do diagnozy i diagnostyki różnicowej. Czerniak niebarwiony jest również możliwy do hodowli melaniny w hodowli tkankowej.
Diagnostyka różnicowa
Vulvar pigmentowane zmiany skórne są bardzo częste i często nie są zauważane przez pacjentów. Zazwyczaj są to zmiany łagodne, które łatwo można pomylić z czerniakiem sromu. Konieczne jest odróżnienie tych wspólnych zmian od typowych łagodnych zmian pigmentacyjnych sromu. Istnieją proste plamy, melanoza narządów płciowych, różne brodawki, akantoza, rogowacenie łojotokowe, złośliwe guzy sromu, takie jak neoplazja śródskórna, rak płaskonabłonkowy, rak podstawnokomórkowy, choroba sromu Pageta itp. Charakterystykę zmian pigmentacyjnych, ze względu na różnorodność struktury tkanki czerniaka, komórki nabłonkowe w komórkach czerniaka pod mikroskopem świetlnym należy odróżnić od raka płaskonabłonkowego i gruczolakoraka. Czasami komórki wrzeciona należy odróżnić od mięśniaka gładkokomórkowego W odróżnieniu od złośliwego mezodermy (w tym raka kosmówki) znalezienie cząsteczek pigmentu w komórkach i tkankach jest pomocne w diagnozie.
Skóra Vulvara
Wzrost karaluchów jest powolny, miejscowe zmiany są stabilne, powierzchnia jest wyższa niż skóra, a oba można rozróżnić pod mikroskopem świetlnym. Jeśli obszar pigmentacji zostanie powiększony, pigmentacja zostanie pogłębiona, a powierzchnia ma krwawienie z wrzodów, zwłaszcza skóry sromu z włosami. Podejrzewa się, że jest złośliwą zmianą.
2. Mięso cewki moczowej
Czerniak wokół otworu cewki moczowej łatwo rozpoznaje się jako mięso cewki moczowej, czerwonawe lub ciemnoczerwone, z wyraźnymi granicami, gładką powierzchnią, powolnym wzrostem, miękką teksturą, bez wyraźnej pigmentacji, a staranne badanie fizykalne w połączeniu ze zmianami patologicznymi są łatwe do zidentyfikowania.
3. Rak podstawnokomórkowy Vulvar
Częściej u starszych kobiet występuje z przodu warg sromowych wargowych, guz rośnie powoli, często towarzyszy mu krwotok i powstawanie wrzodów, guz jest twardy, granica jest wyraźna, powierzchnia jest szorstka i ziarnista, może być czarny, pigmentacja jest ogólnie wokół zmiany, Identyfikacja z czerniakiem, oba można zidentyfikować pod mikroskopem.
4. Choroba Vulvara Pageta
Najczęściej występują u kobiet po menopauzie, zmiany zlokalizowane w wargach sromowych większych i okołoodbytniczych, różniące się wielkością, zmiany podobne do wyprysku, mogą tworzyć płytkie wrzody i blizny, wyraźne granice, naciek komórek Pageta pod mikroskopem, mogą również zobaczyć komórki fagocytozujące melaninę, Często mylone z powierzchownym czerniakiem, oba były identyfikowane przez barwienie immunohistochemiczne.
