pęcherzyca zwykła
Wprowadzenie
Wprowadzenie do pęcherzycy zwykłej Choroba jest chorobą autoimmunologiczną, a przeciwciała można wykryć w uszkodzeniu, a przeciwciała przeciwko kolczastym komórkom naskórka można również wykryć we krwi. Choroba występuje częściej w średnim i młodym wieku. Duże pęcherze zaczynają się od ust i przechodzą w bolesną powierzchnię erozyjną. Później pojawiły się luźne pęcherze na głowie, twarzy i kończynach. Pozytywnie wpływa na chorobę Nissla, po owrzodzeniu tworzy powierzchnię erozyjną, wysięk, krwawienie i świadomy ból. Chorobę można podzielić na 4 typy: vulgaris, proliferacyjna, rumień, liściaste, a przebieg choroby jest przewlekły. Z powodu dużej ilości składników odżywczych w organizmie pacjent może umrzeć. Histopatologia to pęcherze naskórka, akantoza i komórki akantolityczne w płynie pęcherzowym. Bezpośrednia immunofluorescencja wykazała dodatnią immunofluorescencję między komórkami naskórka. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,03% - 0,05% Wrażliwi ludzie: żadnych wyjątkowych ludzi Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: pęcherzyca
Patogen
Przyczyny pęcherzycy zwykłej
Przyczyna (90%):
Przyczyna nie jest całkowicie jasna i jest uważana za chorobę autoimmunologiczną. Złe rokowanie. W surowicy pacjentów występują pewne autoprzeciwciała przeciw naskórkowej błonie komórkowej (przeciwciała pemphapes), z których większość to IgG. Bezpośrednia immunofluorescencja zmian skórnych lub normalnej skóry pokazuje międzysegmentowe zabarwienie komórek nabłonkowych, co odpowiada miejscu, w którym następuje uwolnienie komórek kręgosłupa. Miano przeciwciał przeciwko pęcherzycy w surowicy pacjenta jest w przybliżeniu równoległe do nasilenia choroby.
Zapobieganie
Zapobieganie pęcherzycy zwykłej
Po wystąpieniu pacjenci powinni zwracać uwagę na ochronę jamy ustnej i skóry, aby zapobiec zderzeniu i tarciu. Lepiej leczyć się ogólnoustrojowymi preparatami kortykosteroidowymi. Na przykład kombinacja preparatów immunosupresyjnych może działać synergicznie i może być również leczona cyklosporyną A lub tripterygium wilfordii w celu poprawy pielęgnacji skóry i jamy ustnej.
Powikłanie
Powikłania Pemphigus vulgaris Powikłania pęcherzyca
Uszkodzenie pęcherzy lub pęcherzy, pęcherze w jamie ustnej gardła, pęcherze głęboko w skórze zegarka, uszkodzenie błony śluzowej.
Objaw
Objawy pęcherzycy zwykłej Objawowe uszkodzenie błony śluzowej pęcherza lub pęcherzowe uszkodzenie pęcherza ustno-gardłowego uszkodzenie pęcherzy głęboko w skórze zegarka
(1) Doustnie: Wczesne zmiany. Często występuje mrowienie w jamie ustnej, suchość w gardle lub połykanie gardła, 1-2 lub powszechnie występujące pęcherze o różnych rozmiarach, ściana pęcherza jest cienka i przezroczysta, pęcherze łatwo się łamią, a powierzchnia o nieregularnej erozji zostaje pozostawiona; Ściana pęcherza i wycofywanie się na obrzeże; gorzki smak rozdziera ścianę, często bez bolesnego odrywania sąsiedniego wyglądu normalnej błony śluzowej i pozostawia jasnoczerwoną ranę; zjawisko to nazywa się pozytywnym wynikiem testu skórnego. Gorzki smak delikatnie wprowadza się do sondy na krawędzi powierzchni erozyjnej, a sondę bezboleśnie wprowadza się pod błonę śluzową, co jest zjawiskiem, w którym rozluźnia się akant.
Zmiany mogą wystąpić w podniebieniu miękkim, podniebieniu twardym, parafinowym i innych obszarach podatnych na tarcie. Pęcherze mogą wystąpić przed skórą lub w tym samym czasie.
Wtórne infekcje pogarszają stan, a ból nasila się. Pacjenci mają trudności z żuciem, połykaniem, a nawet mówieniem. Niespecyficzny nieświeży oddech, obrzęk węzłów chłonnych, zwiększenie śliny i krwi.
(2) Skóra: większość zmian występuje w przedniej klatce piersiowej, tułowiu i skórze głowy, szyi, pod pachami, w pachwinie i innych wrażliwych częściach. Na wczesnym etapie na klatce piersiowej lub torsie były tylko 1-2 pęcherze, których często nie zauważano. Na normalnej skórze często pojawia się nagle blister o różnych rozmiarach, a blister nie topi się. Ścianka blistra jest cienka i luźna, łatwa do złamania. Po pęknięciu odsłania czerwoną i mokrą zmiażdżoną powierzchnię. Po infekcji może tworzyć ropę i krwawą plwocinę, śmierdzący i leczyć później. I zostaw głębszy pigment.
Delikatnie naciskając palcami normalną skórę lub błonę śluzową, możesz szybko utworzyć pęcherze lub przenieść oryginalne pęcherze na skórę. W jamie ustnej języka i błony śluzowej można używać do odrywania lub odrywania powierzchni błony śluzowej o normalnym wyglądzie, zjawiska te nazywane są znakiem Nikolsky'ego, to znaczy znakiem Nissla, który ma wartość diagnostyczną.
Objawami uszkodzenia skóry są łagodne swędzenie, ból podczas rozbijania oraz objawy ogólnoustrojowe, takie jak gorączka, osłabienie, utrata apetytu itp. W trakcie choroby; wraz z postępem choroby temperatura ciała rośnie i pojawiają się nowe pęcherze w sposób ciągły. Z powodu dużej liczby utraty wody i nierównowagi elektrolitów pacjent cierpi na kacheksję i może umrzeć z powodu infekcji.
(3) Błona śluzowa jamy nosowej, oczu, zewnętrznych narządów płciowych, odbytu itp. Może powodować takie same zmiany jak błona śluzowa jamy ustnej i często trudno jest wrócić do normy.
Zbadać
Badanie pęcherzycy zwykłej
Pemphigus vulgaris musi sprawdzić elementy:
(1) rutyna krwi, rutyna moczu, rutyna stolca i krew utajona.
(2) Badanie czynności wątroby i nerek, elektrolitów, cukru we krwi, lipidów we krwi, immunoglobulin, chorób zakaźnych (wirusowe zapalenie wątroby typu B, wirusowe zapalenie wątroby typu C, kiła, AIDS itp.).
(3) Biopsja skóry i bezpośrednia immunofluorescencja, pośredni test immunofluorescencji w surowicy na obecność pęcherzowego przeciwciała i miana.
(4) Hodowla bakteryjna i test wrażliwości na rany.
(5) Film na klatce piersiowej i elektrokardiogram.
(6) Zgodnie z wyborem pacjentów z pęcherzycą zwykłą: badanie przesiewowe guza: pełny zestaw antygenu nowotworowego, USG B, endoskopia i inne badania obrazowe, takie jak CT lub MRI (klatki piersiowej, brzucha, miednicy, tylnej otrzewnej itp.).
Diagnoza
Diagnoza i identyfikacja pęcherzycy zwykłej
Klinicznie często obserwuje się tylko czerwoną ranę lub powierzchnię erozyjną. Jeśli sondę można włożyć pod nabłonek lub pod przylegającą błonę śluzową bez oporu, znak Nissla jest pozytywny lub wynik testu skórnego jest pozytywny, co jest pomocne w diagnozie, ale nie jest duże. Test peelingu jest stosowany w zakresie, aby uniknąć zwiększenia cierpienia pacjenta. Ogólny stan pacjenta charakteryzuje się zmniejszoną konstytucją, a nawet pod-jakością, co jest również pomocne w diagnozie. Ponadto następujące metody są pomocne w prawidłowej diagnozie.
1. Badanie cytologiczne Po miejscowej dezynfekcji wczesne świeże buhaje są odcinane na blistrze, tkanka blistra jest delikatnie zeskrobywana, nakładana na szkiełko, suszona i barwiona za pomocą Giemsy lub czerwonej hematoksyliny-eozyny, wykazując typową akantozę. Luźne rozdrobnione komórki. Jądro jest duże i okrągłe, z głębokim barwieniem i mniejszą cytoplazmą, znane również jako komórki pęcherzycy lub komórki akantolityczne. Ilość takich komórek jest związana z ciężkością choroby.
2. Biopsja znajduje się w pobliżu zmiany, a blister unosi się za pomocą lustra w ustach, a następnie nacina się nabłonek i tkankę pod nim.
3, badanie immunologiczne
(1) Immunohistochemia: Bezpośrednia metoda immunofluorescencji pokazuje przeciwciała przeciwko substancjom adhezji komórkowej między warstwami komórek kręgosłupa.
(2) Wykrywanie substancji przeciwciał w surowicy: Pośrednią metodą immunofluorescencji jest wykrycie krążących komórek anty-podstawnych w cytoplazmie surowicy pacjenta, komórek śródmiąższowych warstwy kolczastej i krążących przeciwciał w komórkach kręgosłupa. Ogólne miano przeciwciał wynosi 1: 50 godzina oznacza, że.
