żółtaczka hemolityczna
Wprowadzenie
Wprowadzenie do żółtaczki hemolitycznej Żółtaczka hemolityczna jest spowodowana głównie wadami wewnętrznymi czerwonych krwinek lub uszkodzeniem czerwonych krwinek przez czynniki egzogenne, co powoduje, że krwinki czerwone są bardzo niszczone, uwalniając dużą ilość hemoglobiny, co powoduje wzrost zawartości nielipidowej bilirubiny w osoczu, przekraczając zdolność przetwarzania hepatocytów. Potem jest żółtaczka. Żółtaczka hemolityczna może wystąpić we wszystkich chorobach powodujących hemolizę, w tym wrodzoną niedokrwistość hemolityczną i nabytą nabytą niedokrwistość hemolityczną. Ten pierwszy ma niedokrwistość morską (talasemia), dziedziczną sferocytozę itp., Drugi ma autoimmunologiczną niedokrwistość hemolityczną, noworodkową chorobę hemolityczną, hemolizę po przetoczeniu krwi różnych rodzajów krwi i chorobę bobu, primaquine, jad węża, Trująca, napadowa nocna hemoglobinuria. Zasadniczo żółtaczka ma łagodny i lekki kolor cytryny, a przy ostrej hemolizie może wystąpić gorączka, dreszcze, ból głowy, wymioty, ból dolnej części pleców oraz różne stopnie niedokrwistości i hemoglobinurii (mocz to sos sojowy lub brązowy), aw ciężkich przypadkach może wystąpić ostra nerka. Awaria funkcjonalna. Przewlekła hemoliza jest głównie wrodzona, oprócz niedokrwistości występuje powiększenie śledziony. Podstawowa wiedza Odsetek choroby: zapadalność na małe dzieci wynosi około 12% Osoby wrażliwe: dobre dla niemowląt i małych dzieci Tryb infekcji: niezakaźny Powikłania: niedokrwistość hemolityczna
Patogen
Żółtaczka hemolityczna
Przyczyna
Żółtaczka hemolityczna może wystąpić w chorobach, które powodują masowe niszczenie czerwonych krwinek i powodują hemolizę:
1. Wrodzona niedokrwistość hemolityczna.
2. Nabyta niedokrwistość hemolityczna.
Patogeneza
Kiedy czerwone krwinki są niszczone w dużej ilości, powstaje nadmierna pośrednia bilirubina, która znacznie wykracza poza granicę wychwytu, wiązania i wydalania hepatocytów, a jednocześnie niedotlenienie spowodowane niedokrwistością hemolityczną, toksyczne substancje uwalniane przez zniszczenie czerwonych krwinek mogą osłabiać czerwone krwinki żółciowe. Funkcja metaboliczna, która powoduje, że bilirubina pośrednia pozostaje we krwi i powoduje żółtaczkę.
Zapobieganie
Zapobieganie żółtaczce hemolitycznej
Należy zapobiegać w zależności od przyczyny, należy aktywnie leczyć pacjentów z tymi chorobami W przypadku autoimmunologicznej niedokrwistości hemolitycznej śledzionę można odciąć, aby ograniczyć nawrót choroby. W przypadku żółtaczki spowodowanej hemolizą spowodowaną brakiem dehydrogenazy heksafosforanu glukozy unikaj jedzenia bobu i unikaj kontaktu z kulkami kamfory.
Powikłanie
Powikłania żółtaczki hemolitycznej Powikłania niedokrwistość hemolityczna
Gdy funkcja śledziony jest nadaktywna, czerwone krwinki są niszczone Z powodu zniszczenia dużej liczby czerwonych krwinek powstaje duża ilość niezwiązanej bilirubiny, która przekracza zdolność wchłaniania, wiązania i wydalania hepatocytów, anemię spowodowaną przez produkty hemolityczne, niedotlenienie i niszczenie czerwonych krwinek. Działanie toksyczne osłabia funkcję metaboliczną hepatocytów na bilirubinie i powoduje, że niezwiązana bilirubina pozostaje we krwi.
Objaw
Objawy żółtaczki hemolitycznej Często występujące objawy Hemoglobinuria żółtozielona lub zielonobrązowa ból w dolnej części pleców Karotenemia Żółtaczka twardzinowa
1, twardówka występuje częściej przy łagodnym żółtym zabarwieniu, w ostrym ataku występuje gorączka, ból pleców, skóra i błony śluzowe są często blade.
2, skóra nie swędzi.
3, jest śledziona.
4, istnieje silna wydajność przerostu szpiku kostnego.
5, wzrost całkowitej bilirubiny w surowicy, ogólnie nie więcej niż 85 μmol / L, głównie zwiększona bilirubina pośrednia.
6, zwiększenie dróg żółciowych w moczu bez bilirubiny, hemoglobinuria w ostrym ataku, kolor sosu sojowego, zwiększenie hemosyderyny w moczu podczas przewlekłej hemolizy, zwiększenie 24-godzinnego wydalania z żółcią.
7. Gdy dziedziczne komórki sferoidalne zwiększają się, kruchość erytrocytów wzrasta, a kruchość zmniejsza się podczas talasemii.
Zbadać
Badanie żółtaczki hemolitycznej
Rozpoznanie żółtaczki hemolitycznej zależy głównie od następujących badań laboratoryjnych:
1. Zwiększa się zawartość jelita czczego i urobilinogenu.
2, zwiększenie stężenia bilirubiny w surowicy Test Vandena wykazał pośrednią odpowiedź.
3. Zwiększona ilość retikulocytów we krwi.
4. Zwiększona zawartość żelaza w surowicy.
5, przerost układu czerwonego szpiku kostnego.
Diagnoza
Diagnoza i diagnoza żółtaczki hemolitycznej
Diagnoza
Diagnozę można przeprowadzić na podstawie wyników klinicznych i testów laboratoryjnych.
Diagnostyka różnicowa
1, gorączka wątroby, plwocina wątroby, rak wątroby itp .: historia i choroba uszkodzenia miąższu wątroby, skóra jasnożółta lub złotożółta, łagodne swędzenie, ciemny mocz, żółtawy kolor kału, surowica niewiążąca i wiązanie bilirubiny Umiarkowanie zwiększony, test wybielający wykazał bezpośrednią lub dwufazową przyspieszoną odpowiedź, nieprawidłową czynność wątroby, B-ultradźwięki i inne testy można zidentyfikować.
2, nieśmiała: często mają kamienie żółciowe, plwocinę, plwocinę żółciową, rak brzucha, operację żółciową i inną historię medyczną, istnieją dowody zablokowania wydalania żółci. Ciemna karnacja, żółtozielona lub zielonkawo-brązowa skóra, swędząca skóra jest oczywista, mocz jak mocna herbata, kał są jasnoszare lub gliniaste, często towarzyszy im tłuste anoreksja, biegunka, bóle prawej kończyny górnej lub brzucha. Wiązanie bilirubiny w surowicy jest znacznie zwiększone, bilirubina w moczu jest silnie dodatnia, ale drogi żółciowe w moczu są zmniejszone lub nieobecne. Drogi żółciowe w kale są zmniejszone lub nieobecne.
