dysplazja włóknista kości
Wprowadzenie
Wprowadzenie do osteofibrousosis Włóknisty heterogeniczny rozrost, znany również jako słaba struktura włóknista, charakteryzuje się rozrostem tkanki włóknistej i metaplazją poprzez tworzenie kości, a utworzona kość jest naiwną, przeplataną kością. Innym rodzajem zmiany jest tworzenie się płatków blaszkowatych w tym samym czasie co rozrost tkanki włóknistej i osteoblasty na powierzchni kości beleczkowej. Podstawowa wiedza Odsetek chorób: 0,003% Osoby podatne: brak określonej populacji Tryb infekcji: niezakaźny Komplikacje: złamanie
Patogen
Przyczyna przerostu osteomyergicznego
(1) Przyczyny choroby
Przyczyna jest nieznana.
(dwa) patogeneza
1. Charakterystyka próbki brutto: okostna próbek włóknistych nie ulega zmianie, kora jest cieńsza, a czasem można ją przeciąć skalpelem. Profil jest blada i gęsta tkanka, która ma pewne wyczucie elastycznego piasku. Kruchość wynika głównie z miękkości i kruchości tkanki włóknistej. Tkankowy składnik tkankowy podobny do kości i zmienia się w zależności od liczby beleczek i stopnia dojrzałości, tkanka ta nie jest jednak bogata w naczynia krwionośne, szczególnie w kości gąbczastej (kości ramiennej, żeber, miednicy, metafizy), Można zobaczyć wiele skrawków naczyń krwionośnych, czasami występują torbiele, obrzęk lub krwotoczna tkanka z krwawiącymi płynami; czasami, zwłaszcza pojedynczy rodzaj kości, cały obszar osteolityczny zawiera składniki płynne, które łatwo można pomylić z torbielami kości, a czasami mają struktury wyspowe chrząstki w tkankach. Jest bardziej powszechny u dzieci i koniaku.
2. Cechy histopatologiczne: Histopatologia zwłóknienia ma tkankę związaną między małymi strukturami beleczkowatymi, tj. Fibroblastami, a wokół kości beleczkowatej nie są rozmieszczone żadne osteoblasty.
Ogólnie rzecz biorąc, w cienkiej sieci włókien kolagenowych bogate w tkanki fibroblasty są obfite, a podział jest stosunkowo rzadki. Czasami są one ułożone w kształcie szprychy, czasami zawierające wielojądrowe komórki gigantyczne, głównie w obszarach bogatych w naczynia krwionośne lub krwawienie (szczególnie w naczyniach krwionośnych). Osteoporoza, taka jak żebra, niektóre regionalne mięśniaki komórkowe zastępują kość beleczkowatą, a niektóre zastępuje tkanka śluzowa.
Tkanka podobna do kości i kość beleczkowa są na ogół rzadkie, rzadko szorstkie i nie ma wokół nich osteoblastów. Kość beleczkowa włóknistej heterogenicznej proliferacji jest ogólnie strukturą tekstylną i nie może tworzyć kości blaszkowatej.
W tkance zwłóknienia naczynia krwionośne są rzadkie, a niektóre obszary torbielowate są bogate w naczynia włosowate i krwawe wydzieliny.
Czasami obszar tkanki chrzęstnej jest widoczny w tkance między źle skonstruowanymi włóknistymi tkankami kostnymi. Chrząstka ma małe zlokalizowane guzki i normalne struktury chrząstki szklistej. Charakterystyka tkanek tych obszarów chrząstki jest inna niż w przypadku izolowanych lub wielu chondrom. Podobnie jak wzrost płytki stępowej lub proliferacyjna chrząstka naprawionej nasady, histologiczna nieciągłość między obszarem chrząstki a źle zbudowaną włóknistą tkanką kostną, autor zaprzeczył, że chrząstka jest wynikiem porodu tkanki, w większości przypadków U dzieci i młodzieży widoczny jest obszar chrząstki. Pacjenci ci nie byli operowani ani złamani. Wydaje się, że chrząstka pochodzi z płytki stępowej. W innych przypadkach chrząstka podokostnowa może być spowodowana niedawnymi złamaniami patologicznymi, drobnymi złamaniami i zabiegiem chirurgicznym. Po leczeniu powstaje wynik naprawy kalusa kostno-chrzęstnego.
Wydajność histologiczna jest taka sama jak obrazowanie i ogólna wydajność i zmienia się w zależności od wieku pacjenta.
Zapobieganie
Zapobieganie zwłóknieniu
Nie ma skutecznego środka zapobiegającego tej chorobie, a wczesne wykrycie i wczesna diagnoza są kluczem do zapobiegania i leczenia tej choroby.
Powikłanie
Powikłania zwłóknienia kości Powikłania
2/3 przypadków może być skomplikowane przez patologiczne złamania. W przeciwieństwie do prostych traumatycznych złamań, kości złamań patologicznych są wcześniej erodowane, niszczone, wydrążone przez niektóre choroby, a następnie napotykają niewielką siłę zewnętrzną, a nawet żadna siła zewnętrzna nie może spontanicznie złamać z powodu własnej grawitacji. Dlatego gdy wystąpi złamanie, jeśli siła zewnętrzna powodująca złamanie jest bardzo niewielka, w miejscu występuje ból przed złamaniem lub złamanie w tym samym miejscu lub w innych częściach w przeszłości, możliwość patologicznego złamania powinna być czujna.
Objaw
Objawy przerostu kości i kości Typowe objawy Krwawienie z pochwy Inteligencja zmniejsza przedwczesne dojrzewanie gałek ocznych
Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,1: 1, zapadalność wynosi przeważnie około 10 lat, ale leczenie często następuje w okresie dojrzewania, a zaburzenie hormonalne ma 3-4 lata, nawet po urodzeniu, zapadalność w Chinach wynosi 10 / milion ~ 30 / milion, co stanowi pierwsze miejsce w zmianach nowotworowych kości, 2/3 do 3 / milion w obcych krajach Osteofibroza może wystąpić w dowolnej kości, a pojedyncze zmiany kończyn są często zlokalizowane w kości bliższej. Można go zlokalizować lub rozprzestrzenić na przeponę, często w kości udowej, kości ramiennej, kości ramiennej i miednicy, często po jednej stronie kończyny, obustronnie dotkniętych i asymetrycznych, kończyny górne są często widoczne w czaszce w tym samym czasie, zmiany tułowia mogą rozprzestrzeniać się na kilka Żebra i kręgosłupy i ich przywiązania, żebra często nie są ograniczone do jednej strony, kończyny zwłóknienia włóknistego znajdują się głównie po jednej stronie, kończyny dolne i tylko pojedyncze kości po przeciwnej stronie mogą również wpływać na czaszkę, żebra lub miednicę w tym samym czasie. .
Najczęstszym objawem jest uszkodzenie kości. Nasilenie objawów związane jest z wiekiem, czasem trwania i uszkodzeniem. Im młodszy wiek, tym poważniejsze objawy. Większość wczesnych przypadków może przebiegać bezobjawowo przez wiele lat, a następnie ból i dysfunkcja. W przypadku deformacji łuków lub złamań patologicznych aż dwie trzecie przypadków zgłosiło złamania patologiczne, a prawie połowa ma wiele złamań, w niektórych przypadkach jest to pierwszy objaw, którego przyczyną jest częsty uraz. Złamanie jest bolesne, opuchnięte, dysfunkcyjne, ale rzadko przemieszczane. Większość z nich może się zagoić po zahamowaniu. Powierzchowne zmiany kostne często mają deformacje lub masy, takie jak asymetria twarzy, podniebienie górne, podobne do twarzy lwa. Czasami powodując gałki oczne, żebra i kręgi, gdy klatka piersiowa jest asymetryczna, zlokalizowane wypukłości, długie kości kończyn są napompowane i zdeformowane, kość śródręcza zostaje zaatakowana, kończyny są uniesione, a głębokie zmiany na ogół trudno wcześnie wykryć. .
Pigmentacja skóry jest również częstym objawem, charakteryzuje się rozproszoną talią, biodrami, udami itp. Po dotkniętej stronie i ograniczoną linią środkową. Jest to plamista lub łuszcząca się ciemnożółta lub żółto-brązowa plamka na skórze, czasami bardzo płytka, nie Grzbiety są zębate, nieregularne i różnych rozmiarów, ale struktura tkanki jest podobna do normalnej skóry.
Precyzja seksualna występuje tylko w kilku przypadkach z poważnie uszkodzonymi kośćmi. Większość z nich to kobiety. Kobiety wykazują krwawienie z pochwy, ale nie miesiączkę. W ciężkich przypadkach pojawiają się w ciągu 3 do 4 miesięcy. Drugie cechy płciowe pojawiają się wcześniej i sromu. Większy, wczesny rozwój piersi, przedwczesne włosy łonowe i włosy łonowe, sporadyczne pogorszenie stanu psychicznego i inne objawy endokrynologiczne, rozległe zmiany wielogatunkowe, pigmentacja skóry i przedwczesne dojrzewanie płciowe, znane jako zespół McCanne-Albright.
Zbadać
Badanie zwłóknienia kości
Badanie rentgenowskie, jednomodowe włókniste niejednorodne zmiany w jamie rdzeniastej, metafizja lub trzon długiej kości cewkowej, centralnej lub mimośrodowej, promieniowanie rentgenowskie zmiany pojawia się jako rozmazany śródszpikowy śródprzezroczysty (niska gęstość) Obszar, często opisywany jako „matowe szkło”, który można zobaczyć w nieregularnej fakturze kości, kości mają różne stopnie rozszerzania, kości przerzedzenie kości korowej, granica między zmianą a normalną kością jest oczywista, widać reaktywny margines twardnienia Opaska, brak reakcji okostnej, zmiany w szyjce kości udowej lub w górnej części kości udowej mogą być deformacją sierpowatą, opisaną jako deformacja „kija pasterskiego”, granica uszkodzenia kręgosłupa jest również wyraźna, ekspansja, promieniowanie rentgenowskie ma obszar o niskiej gęstości, wnętrze jest oddzielone Lub pasmowy, może zapaść się z powodu patologicznych złamań, zlokalizowane zmiany występują tylko w metafizie, takie jak bliższa metafiza kości udowej, rozległe zmiany często atakują koniec długiej kości i większość kręgosłupa, kość jest widoczna na zewnątrz. Kość korowa jest gruba i nierównomierna lub zgięta w jedną stronę. Jeśli pojawi się w szyjce kości ramiennej, okostna wytwarza nową kość po patologicznym złamaniu, co powoduje, że kora korowa pogrubia i twardnieje. Zmiana ta rzadko atakuje chrząstkę nasadową. Po zamknięciu linii nasadowej, tylko najechać koniec kości.
Wielomodowe włókniste heterogeniczne zmiany przerostowe często atakują liczbę kości i dochodzi do naruszenia sąsiednich kości, takich jak inwazja ipsilateralnej kości ramiennej, kości udowej, piszczelowej i strzałkowej, zmiana kości piszczelowej jest osteolityczna, wykazując większą policystyczność Kształt, który widać w fakturze kości, z różnym stopniem puchnięcia kości, zmiany długich kości kończyn często obejmują całą kość, szerokość jamy rdzeniastej jest nierówna, kość korowa jest przerzedzona i poszerzona przy rozszerzaniu, a tekstura wewnątrz jamy szpikowej znika, oszroniona. Szkliste, niektóre części kości są mocno spuchnięte i występują torbielowate objawy, często występują patologiczne złamania W zmianach czaszki podstawa czaszki jest gęsta, poduszka i kość ramienna są zdeformowane, a cień jest gęsty i luźny.
Kości rąk rzadko są atakowane same, często w kończynach górnych, wpływając na kości dłoni, filmy rentgenowskie wykazujące rozproszone rozszerzanie śródręcza i paliczki (czasami długość), zmiana ta może wpływać na kalus śródręczny i kość nadgarstka.
Obrazowanie manifestacji zwłóknienia zmieniało się u nastolatków i dorosłych w różnym czasie. Zmiany rozwijają się powoli i przestają się rozszerzać. Ściany i kora obszaru osteolitycznego stopniowo pogrubiają. Czasami gęstość powierzchni mielonego szkła wzrasta, aż gęstość kości słoniowej wzrośnie. .
Objawy rentgenowskie transformacji zwłóknienia zależą w pewnym stopniu od histologicznego typu zmiany Granice zakresu osteolitycznego w zmianie są niejasne, a wada kości korowej i sąsiednie bloki tkanki miękkiej sugerują złośliwość.
Diagnoza
Diagnoza i różnicowanie zwłóknienia kości
Zgodnie z historią medyczną, objawami klinicznymi i objawami rentgenowskimi diagnoza typowego zwłóknienia kości nie jest trudna.
Pojedynczych pacjentów należy odróżnić od pojedynczych torbieli kostnych, izolowanych endogennych chondromów i guzów olbrzymiokomórkowych. Wielu pacjentów należy odróżnić od nadczynności przytarczyc.
1. Samotna torbiel kości: choroba występuje głównie u osób poniżej 20. roku życia, zmiana zaczyna się w pobliżu kręgosłupa i nasady, a następnie kość stopniowo rośnie w kierunku kręgosłupa, wykazując centralną ekspansję symetrii. Przejrzystość jest bardziej oczywista; ogólna próbka to pojedyncza skorupa kości, bardzo cienka, z niepełnymi osteofitami, szaro-biała lub czerwonawo-brązowa membrana z włókien na ścianie kości, zawartość jest przezroczystą cieczą; endometrium jest włóknistą tkanką łączną Naczynia krwionośne są bogate, a stare mogą mieć ziarninę, skrzepy krwi, punkty zwapnienia, a czasem tkanki kostne lub kości beleczkowe.
2. Izolowany endogenny chondroma: Endogenny chondroma jest powszechny w stopie, liczne zmiany dłoni i małej kości, wspólny łuk na filmie rentgenowskim, nieregularne zwapnienie pierścienia i półkola, a profil jest twardą i błyszczącą jasnoniebiesko-białą tkanką. Istnieje skostniała tkanka lub tkanka podobna do mucyny, a lustro jest zrazikowaną chrząstką szklistą z zwapnioną lub włóknistą skostnioną tkanką.
3. Guz olbrzymiokomórkowy kości: większość guzów to pojedyncze zmiany zlokalizowane na końcu kości, wykazujące oczywisty obrzęk, proste zmiany osteolityczne, brak widocznego pierścienia utwardzającego, przekrój widzi, że jama kości jest w większości ekscentryczna, pełna ciemnoczerwonego lub Żółta delikatna tkanka i rozproszona stara krew, odzwierciedlona jako bogata sieć naczyń krwionośnych, wypełniona jednolitym kształtem komórek wrzeciona i rozproszonych komórek wielojądrowych.
4. Nadczynność przytarczyc: Choroba ta może powodować rozległe zmiany kości, oczywistą deformację, układowe odwapnianie kości, brak regeneracji lub stwardnienia kości, głównymi zmianami patologicznymi są resorpcja kości i tworzenie się blizn włóknistych, które mają zjawisko krwawienia. Istnieją również drobne tkanki kostne i tworzenie kości beleczkowej, zwiększone stężenie wapnia w surowicy, obniżony poziom fosforu w surowicy oraz zwiększone stężenie wapnia i fosforu w moczu.
