epizodyczne chichotanie
Wprowadzenie
Wprowadzenie W przypadku wystąpienia objawów autonomicznych charakteryzuje się epizodem uśmieszku, który nagle zatrzymuje się na kilka sekund lub dziesiątki sekund. Nie ma utraty przytomności podczas ataku, a dziesiątki epizodów mogą się zdarzać codziennie bez żadnej zachęty. Chociaż pacjent jest często szczęśliwy, mimika daje ludziom poczucie głupoty. Hamartoma podwzgórza jest przyczyną tej choroby, a operacja jest najlepszym sposobem na wyeliminowanie tej choroby. Preferowaną metodą jest wykonanie mikrochirurgii, przy czym ogólnie zalecana jest karbamazepina, a także walproinian sodu.
Patogen
Przyczyna
Hamartoma podwzgórza indukuje ten objaw i istnieją dwa rodzaje nowotworów neuro-nabłonkowych. Jeden typ tworzą komórki śródmiąższowe układu nerwowego (tj. Komórki glejowe), zwane glejakami. Drugi typ tworzą komórki miąższowe układu nerwowego (tj. Neurony) bez ogólnej nazwy. Ponieważ oba typy nowotworów nie mogą być całkowicie odróżnione od patogenów i morfologii, a glejaki są często bardziej powszechne, guzy neuronalne są zawarte w glejakach. Nowotwory pochodzenia neuro-nabłonkowego są najczęstszymi nowotworami śródczaszkowymi, stanowiąc około 44% całkowitej liczby guzów śródczaszkowych. Hamartoma podwzgórza charakteryzuje ektopowa „tkanka mózgowa” na szarym guzku. Skrawki patologiczne pokazują, że hamartoma składa się z różnych neuronów z dobrze zróżnicowanymi, nieregularnie ukształtowanymi i nieregularnie rozmieszczonymi, astrocytami i komórkami zwojowymi. Rozrzucone między włóknistymi matrycami, gdzie włóknista tkanka łączna i struktury naczyniowe nie są widoczne. Mikroskopia elektronowa wykazała, że na obrzeżach neuronów znajdowały się małe okrągłe ciała o różnych rozmiarach. Występy zawierały liczne pęcherzyki i mikrotubule. Widoczna była struktura synaptyczna. Czasami były aksony mieliny, a na końcach znajdowała się duża liczba granulek wydzielniczych o dużej gęstości. Niektóre osoby potwierdziły wydzielanie granulek wydzielniczych GnRH metodą immunohistochemiczną, co wskazuje, że hamartoma podwzgórza ma pewną funkcję neuroendokrynną. Duża liczba neuronów i synaps sugeruje, że neurony w tej części są niezwykle aktywne i mają szeroki zakres połączeń z obwodowym układem kończyn, co może być związane z padaczką móżdżkową.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie TK mózgu MRI mózgu
1. Badanie CT
Zwykły skan jest zmianą zajmującą przestrzeń o równej gęstości, znajdującą się w tylnej części łodygi przysadki, kałuży między stopami, przedniej komory móżdżków i sadzawki siodłowo-górnej. Większy guz może ściskać deformację trzeciej komory i nie ma wzmocnienia po iniekcji.
2. Badanie MRI
Jest to obecnie preferowana i najlepsza metoda obrazowania. Typowe objawy: znajdują się za łodygą przysadki, między chazmem wzrokowym a śródmózgowiem, z okrągłymi lub eliptycznymi masami w szarych guzkach i obszarach brodawkowatych, z wyraźnymi granicami, szypułkowymi lub szypułkowymi; wystające ku górze do trzeciej komory Wypukłe lub eliptyczne wybrzuszenie. Sygnał guza jest jednolity, w większości podobny do kory mózgowej. T1W1 jest równym sygnałem. W kilku przypadkach sygnał jest nieco niższy niż kory mózgowej, a osobnik jest nieco wyższy; T2W1 jest równa lub wysoka zmiana sygnału T2. Po wstrzyknięciu wzmacniacza nie było poprawy. MRI maksymalizuje związek między HH a ważnymi otaczającymi strukturami.
3. kontrola EEG
We wczesnych dniach, gdy pacjent miał tylko niedorzeczny napad, EEG międzyzębowej skóry głowy był zwykle prawidłowy. W miarę postępu choroby forma napadów ulega zróżnicowaniu: aktywność tła EEG pacjenta ulega rozproszonemu spowolnieniu, a epileptyczne wyładowanie, zahamowanie lub widoczne pojedyncze lub obustronne płaty skroniowe lub czołowe można zaobserwować w fazie międzywęzłowej. Nieregularne, kompleksowe wyładowanie powolne. EEG podczas epizodów charakteryzuje się rozproszoną niską napięciem szybką rytmiczną aktywnością lub kompleksowym tłumieniem tła EEG.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy odróżnić go od następujących chorób: czaszkogardlak, glejak siodłowy lub guz zarodkowy. Najważniejszą z tych chorób, z wyjątkiem nieprawidłowego sygnału lub gęstości guza, jest tendencja do wzmacniania i stopniowego zwiększania się zmian.
1. Hamartoma podwzgórza, znany również jako hamartoma szary guzkowy, jest rzadką wrodzoną wadą śródczaszkową, która często występuje u dzieci i charakteryzuje się przede wszystkim nadmiernym poziomem estrogenu, wczesnym rozwojem wtórnych cech płciowych i wydłużonym wiekiem kości. Śmieszny odcinek bez zachęt. Niektórzy ludzie myślą, że hamartoma podwzgórza pochodzi z brodawek lub szarych guzków, które są spowodowane przemieszczeniem kuleczek w 35 do 40 dniu ciąży. Jest to zespół niedomykalności cewy nerwowej pośrodku utworzony przez normalną tkankę mózgową. Masa pozamaciczna, komórki nerwowe, które tworzą tę deformację, są podobne do tkanki nerwowej w szarych guzkach, której towarzyszą normalne komórki glejowe.
2, od obrazowania, patologii, objawów klinicznych i wielu innych aspektów. Śmieszny odcinek charakteryzuje się głównie powtarzającymi się odcinkami, bez ośmieszenia i treści, ale nie może kontrolować stereotypów, nienaturalnego śmiechu, nawet płaczu, nagłego nagłego zatrzymania, trwającego od 5 sekund do 1 minuty, częstych odcinków, przebudzenia lub Może wystąpić podczas snu, może mu towarzyszyć wiele innych napadów, w tym wtórnie uogólnione ataki toniczne, złożone napady częściowe. Epizod uspokajający można podzielić na objawowy i spontaniczny w zależności od tego, czy w mózgu pacjenta występuje wyraźna zmiana. Podstępny epizod można również podzielić na proste i niełatwe epizody uspokajające w zależności od czasu pojawienia się objawów, niezależnie od tego, czy nastąpiła zmiana emocjonalna i stan świadomego uszkodzenia. Prostota występuje głównie w wieku poniżej 5 lat, a pacjent nie ma zmian emocjonalnych i zaburzeń świadomości innych niż śmiech i prawie żadnych innych objawów padaczki.
