Kernicterus
Wprowadzenie
Wprowadzenie Encefalopatia bilirubinowa jest spowodowana zwiększoną bilirubiną we krwi, głównie niezwiązaną bilirubiną, która dostaje się do ośrodkowego układu nerwowego i powoduje zmiany w zwojach podstawy mózgu, jądrze podwzgórza, globus pallidus itp., Bilirubina w surowicy. > 342umol / L (20 mg / dl) jest zagrożony rozwojem żółtaczki jądrowej. Głównie objawia się to jako zbyt niskie lub zbyt wysokie napięcie mięśni żółtaczki, letarg, odmowa mleka, sztywność, kątowanie, drgawki i tak dalej. Choroba jest głównie spowodowana chorobą hemolityczną noworodka (grupa krwi matki i niemowlęcia nie jest największa, wada G-6PD jest druga), żółtaczka, ciężka niedokrwistość łatwo jest powikłana encefalopatią bilirubiny, jeśli wystąpiła encefalopatia bilirubinowa, efekt leczenia nie jest Dobrze, konsekwencje są poważne i łatwo jest porzucić następstwa upośledzenia umysłowego, ruchów dłoni i stóp, upośledzenia słuchu, drgawki. Dlatego kluczem jest zapobieganie tej chorobie. Stwierdzono, że żółtaczka noworodków powinna jak najszybciej udać się do szpitala, aby zapobiec chorobie.
Patogen
Przyczyna
Bilirubina może ściśle wiązać się z albuminą surowicy i nie może swobodnie przechodzić przez barierę krew-mózg. Dopóki na albuminie znajduje się miejsce wiązania bilirubiny, nie spowoduje żółtaczki jądrowej. Znacząco podwyższone stężenie bilirubiny w surowicy, niskie stężenie albuminy w surowicy lub substancje w surowicy konkurujące z bilirubiną o miejsca wiązania albuminy, takie jak wolne kwasy tłuszczowe, jony wodorowe, niektóre leki, w tym leki sulfonamidowe, cefalosporyny i aspiryna, Oba mogą zwiększyć ryzyko żółtaczki jądrowej. Wcześniaki są narażone na żółtaczkę jądrową z powodu niskiego stężenia albuminy w surowicy. W surowicy noworodków głodu, posocznicy, niewydolności oddechowej lub kwasicy metabolicznej, konkurencyjne cząsteczki (takie jak wolne kwasy tłuszczowe i jony wodorowe) mogą być podwyższone, co zwiększa liczbę noworodków na dowolnym poziomie bilirubiny w surowicy. Niebezpieczeństwo żółtaczki.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rutynowe badanie krwi
Wczesnymi objawami noworodków urodzonych o czasie są letarg, słabe mleko i wymioty, a następnie kątowanie, wzrok, drgawki i śmierć. U wcześniaków żółtaczka jądrowa może nie wykazywać rozpoznawalnych objawów klinicznych. Żółtaczka jądrowa może prowadzić do upośledzenia umysłowego dziecka, porażenia mózgowego przypominającego rękę i stopę, utraty słuchu zmysłowo-nerwowego i porażenia wzroku, i nie jest jasne, czy stopień encefalopatii bilirubiny może zmniejszyć uszkodzenie układu nerwowego (np. Percepcja - dyskinezy i trudności w nauce).
Nie ma wiarygodnego eksperymentu określającego ryzyko wystąpienia żółtaczki jądrowej u noworodka, a diagnoza polega na sekcji zwłok.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Objawy żółtaczki jądrowej należy odróżnić od następujących objawów:
Ciężka żółtaczka: Astragalus, znany również jako żółtaczka, powszechnie znany jako żółte krzywicy, jest objawem i oznaką zażółcenia skóry, błon śluzowych i twardówki z powodu podwyższonego stężenia bilirubiny w surowicy. Niektóre choroby wątroby, choroby pęcherzyka żółciowego i choroby krwi często powodują objawy żółtaczki. Zwykle, gdy stężenie bilirubiny we krwi jest wyższe niż 2-3 mg / dL (34-51), części te będą miały kolor, który można dostrzec gołym okiem. Żółtaczka recesywna: 17 ~ 34, żółtaczka łagodna: 34 ~ 170, żółtaczka umiarkowana: 170 ~ 340, ciężka żółtaczka:> 340.
Żółtaczka patologiczna: Astragalus jest powszechny u noworodków w każdym innym wieku, a jego etiologia jest szczególna i złożona, zarówno żółtaczka fizjologiczna, żółtaczka patologiczna, jak i żółtaczka mleka matki. Sytuacje te powinny być traktowane inaczej i traktowane. Jeśli dziecko rozwinie żółtaczkę lub żółtaczkę w ciągu 24 godzin po urodzeniu, rozwinie się zbyt szybko i utrzyma przez długi czas, nawet z niedokrwistością, nieprawidłową temperaturą ciała, złym karmieniem, wymiotami i nieprawidłowym kolorem moczu i moczu. Niektóre są żółtą plwociną, która ustąpiła lub zmniejszyła się, a następnie pojawiła się ponownie i pogorszyła, głównie patologiczna żółtaczka. Częstymi przyczynami patologicznej żółtaczki są noworodkowa choroba hemolityczna, infekcja noworodków, wada żółciowa i noworodkowe zapalenie wątroby.
Żółtaczka fizjologiczna: Astragalus jest częstym objawem klinicznym w okresie noworodkowym, z powodu swojej odmiennej patogenezy może być zjawiskiem fizjologicznym lub patologicznym. Klinicznie całkowita bilirubina w surowicy u niemowląt urodzonych o czasie przekracza 205,2 μmol / L (12 mg / dl), a wcześniaki przekraczają 256,5 μmol / L (15 mg / dl) nazywa się hiperbilirubinemią.
Żółtaczka noworodków po karmieniu piersią: u niemowląt karmionych piersią żółtaczka rozwija się 4 do 7 dni po urodzeniu, szczyt po 2 do 4 tygodniach (stężenie bilirubiny w surowicy może przekraczać 256,6-342,0 μmol / l), ogólnie w dobrym stanie, bez hemolizy lub anemii Wydajność żółtaczki trwa zwykle od 3 do 4 tygodni i stopniowo zanika w drugim miesiącu. Kilka można przedłużyć do 10 tygodni przed zatrzymaniem żółtaczki. Jeśli mleko matki zostanie zatrzymane na 3 do 4 dni, żółtaczka jest wyraźnie zmniejszona, a stężenie bilirubiny zmniejsza się o ≥50%. Żywienie żółtaczka niekoniecznie pojawia się ponownie, nawet jeśli nie osiągnie pierwotnego poziomu.
Żółtaczka hemolityczna: każda choroba powodująca hemolizę może powodować żółtaczkę hemolityczną.
