zespół rakowiaka
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół spowodowany napadowym zaczerwienieniem skóry i biegunką, będący głównym objawem klinicznym rakowiaka (guz komórek syelofilnych) w przewodzie pokarmowym. Guz ten był w przeszłości mylony z nowotworami łagodnymi. Potwierdzono, że jest to nowotwór złośliwy, ale jego rozwój jest powolny. Przebieg choroby trwa zwykle 10–15 lat. Nawet w przypadku przerzutów pacjent może przeżyć przez długi czas, z wyjątkiem przełyku lub przewodu pokarmowego. Rakowiaki mogą występować w okolicy, a 1/3 w dodatku, częściej u kobiet, rzadko daje przerzuty. 2% w żołądku, reszta w dwunastnicy, okrężnicy (częściej u mężczyzn), woreczku żółciowym i uchyłku Meckela, może również występować w oskrzelach i jajniku, ale rzadziej.
Patogen
Przyczyna
Komórki rakowiakopodobne wytwarzają różnorodne biologicznie aktywne substancje, z których najważniejsze to serotonina, bradykinina, histamina i prostaglandyny. Serotonina pochodzi z tryptofanu w żywności. W normalnych warunkach 99% tryptofanu jest wykorzystywane przez organizm do tworzenia niacyny lub nikotynoamidu, a tylko 1% jest wykorzystywany przez komórki błony śluzowej żołądka i jelit do produkcji serotoniny. Serotonina jest obecna w błonie śluzowej przewodu pokarmowego, z niewielką ilością w płytkach krwi i komórkach mózgu. Po kancerogenezie 60% tryptofanu w pożywieniu ulega przekształceniu w serotoninę w komórkach rakowiaka, więc występuje znaczny wzrost serotoniny we krwi pacjentów rakowiaków.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Oznaczenie stężenia kwasu sialowego w surowicy wysięk antygen rakowo-płodowy enolaza erytrocytów
(A) Oznaczanie 5-HT poziomów 5-HT w surowicy u pacjentów z zespołem rakowiaka często znacznie wzrosło, głównie 83 ~ 510 μmol / 24h (zwykle 11 ~ 51 μmol / 24h).
(B) Oznaczanie 5-HIAA wydalania 5-HIAA z moczem u pacjentów z zespołem rakowiaka, często powyżej 78,5 μmol / 24h, ogólnie 156,9 ~ 3138 μmol / 24h (wartość normalna <47,1 μmol / 24h).
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować z następującymi chorobami:
1 Zaczerwienienie skóry po menopauzie: Jest to rodzaj zaczerwienienia skóry, które trwa przez długi czas, ale nie jest poważne i ma uczucie gorączki. Bez plamki skórnej, bez bólu brzucha, biegunki, świszczącego oddechu i innych objawów.
2 obrzęk nerwowy: z powodu różnych bodźców, nagły obrzęk ograniczony tkanek miękkich. Alergiczny obrzęk naczynioruchowy, często występuje na twarzy, ustach, powiekach, może również wystąpić w jamie ustnej i gardle, ciężki obrzęk gardła może powodować uduszenie, ale nie towarzyszy mu zaczerwienienie i inne objawy rakowiaka.
3 mastocytoza układowa. Ze względu na wzrost produkcji histaminy powoduje zaczerwienienie skóry, rumień może pojawić się na skórze i błonach śluzowych oraz mogą wystąpić zmiany podobne do pokrzywki. Dłuższy czas trwania może wystąpić biegunka. Kiedy skóra jest zaczerwieniona, histamina we krwi wzrasta.
