przekrwienie węzłów chłonnych
Wprowadzenie
Wprowadzenie Zespół śluzówkowego węzła chłonnego (MCLS), znany również jako choroba Kawasaki, został po raz pierwszy opisany w 1967 r. Przez Kawasaki z japońskiego Centrum Czerwonego Krzyża i jest również znany jako zespół Kawasaki. Zespół ten występuje u dzieci i jest obecnie nieznany, jest to niezależna ostra choroba zakaźna. Głównymi objawami klinicznymi były uporczywa gorączka, przekrwienie spojówek, zaczerwienienie warg i rozszczep podniebienia, twarde zaczerwienienie dłoni i stóp, wysypka pleomorficzna całego ciała i powiększone węzły chłonne na szyi oraz przekrwienie węzłów chłonnych. U niektórych pacjentów rozwija się zapalenie stawów i choroby sercowo-naczyniowe po ostrej fazie, a ciężkie przypadki mogą umrzeć z powodu zawału mięśnia sercowego.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna nie jest jasna i spekuluje się, że ma związek z infekcją. Powszechnie uważa się, że jest to wiele patogenów, w tym wirus Epsteina-Barra, wirus Coxsackie, echowirus, adenowirus, retrowirus lub paciorkowce oraz infekcja Propionibacterium. Niektórzy ludzie uważają, że przyczyną choroby może być zanieczyszczenie środowiska lub alergia chemiczna. Dane epidemiologiczne i cechy kliniczne zdecydowanie sugerują, że zespół śluzówkowo-skórny węzła chłonnego jest związany z pewną przyczyną choroby zakaźnej. Podejrzewa się, że jest to Streptococcus, Staphylococcus aureus. Zakażenia wywołane przez ciała wtórne, mutanty P. acnes i retrowirusy nie zostały potwierdzone przez standardowe kultury bakteryjne, wirusowe i szeroko zakrojone badania sero-epidemiologiczne.
Zespół skórnych węzłów chłonnych błony śluzowej jest powszechny na całym świecie, z epidemią grupową co 3 do 6 lat, z najwyższą częstością w Japonii i Stanach Zjednoczonych. Zgłoszono przypadki w Chinach od 1975 r. Do tej pory odnotowano setki przypadków. MCLS może wystąpić u niemowląt i dzieci, ale od 80% do 85% pacjentów jest w wieku 5 lat i występuje u niemowląt w wieku od 6 do 18 miesięcy. Stosunek mężczyzn do kobiet wynosi 1,5 do 1,8: 1. Nie ma oczywistych regionalnych i sezonowych i jest w większości rozłożony. Trasa transmisji nie jest jasna.
Patogeneza: patogen zespołu śluzówkowo-skórnego węzła chłonnego nie jest znany, więc patogeneza jest trudna do wyjaśnienia. Badania wykazały, że rola superantygenu jest przyczyną zespołu węzłów chłonnych skóry błony śluzowej. Reakcja superantygenowa różni się od klasycznej reakcji antygen-przeciwciało i charakteryzuje się dużą liczbą komórek odpornościowych zaangażowanych w niektóre egzotoksyny bakteryjne, w tym toksynę szoku toksycznego 1 (TSST-1) wytwarzaną przez Staphylococcus aureus, enterotoksynę gronkowcową. A do E, termotoksyny Streptococcus A, B i C, toksyny Mycoplasma i niektóre retrowirusy mogą wiązać się z głównymi miejscami zgodności tkankowej jednojądrzastych makrofagów, a następnie wiązać się z receptorami komórek T Specjalna część regionu zmiennego łańcucha β (TCR-Vβ), który może znacznie aktywować jednojądrzaste makrofagi i selektywnie stymulować określone komórki T do klonowania i proliferacji, uwalniając nadmiar Cytokiny, w tym IL-1, IL-2TNF-α i IFN-γ, powodują układowe uszkodzenie komórek śródbłonka naczyniowego. Melish stwierdził, że TCR-Vβ2 i TCR-Vβ3 ulegały nadmiernej ekspresji u pacjentów z ostrą chorobą Kawasaki, a okres powrotu do zdrowia stał się normalny. . Leung i wsp. Wyhodowali próbki od 16 pacjentów z chorobą Kawasaki w kości krzyżowej odbytnicy i pachwiny i uzyskali 13 toksyn bakteryjnych, z których 11 było TSST-1 wytwarzanych przez Staphylococcus aureus, a 2 to toksyny pirogenne wytwarzane przez Streptococcus. B i C. Dlatego reakcję superantygenową, która powoduje zespół węzłów chłonnych skóry błony śluzowej, uważa się za głównie toksyny bakteryjne, zwłaszcza TSST-1.
W ostrej fazie zespołu węzłów chłonnych błony śluzowej skóry całkowity poziom dopełniacza i C3 zmniejszył się, a test kompleksu immunologicznego wykazał silną reakcję dodatnią, zmiany te stopniowo powracały w okresie rekonwalescencji. Dożylny wlew dużych dawek ludzkiej globuliny gamma może znacznie zmniejszyć odpowiedź zapalną naczyń i zapobiec rozszerzeniu tętnicy wieńcowej. Wszystkie powyższe zjawiska wspierają patogenezę zespołu węzłów chłonnych skóry błony śluzowej, a mechanizmem jest uszkodzenie immunologiczne indukowane przez niektóre czynniki patogenne.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rutynowy mocz mocz echokardiografia w trybie M (ME) echokardiografia dopplerowska echokardiografia dwuwymiarowa
Manifestacja kliniczna
1. Faza ostra (okres nagrzewania): trwa od 8 do 12 dni, średnio 10 dni.
(1) gorączka: nagła gorączka temperatura ciała 38 ~ 41 ° C, głównie ciepło relaksacyjne, sporadyczne zatrzymywanie ciepła; niski apetyt, letarg lub drażliwość, pobudliwość emocjonalna, ciężkie przypadki aseptycznego zapalenia opon mózgowych. Niektórzy pacjenci mogą mieć biegunkę lub żółtaczkę obturacyjną. Wysokie ciepło trwa zwykle od 5 do 11 dni lub dłużej.
(2) obustronne przekrwienie spojówek: przekrwienie spojówek może wystąpić wkrótce po gorączce i występuje niewielka liczba pęcherzykowego zapalenia spojówek.
(3) Zmiany w błonie śluzowej jamy ustnej: zaczerwienienie jamy ustnej, rozszczep podniebienia, rozlane zaczerwienienie jamy ustnej i gardła, krwawienie, wypukłość sutka, zaczerwienienie, zmiany przypominające „język yangmei”.
(4) Wysypka skórna: wysypka pojawia się 3 do 5 dni po chorobie, a wysypka ma więcej tułowia, które mogą również wystąpić na twarzy i kończynach. Zmiany skórne były podobne do odry, szkarłatne i rumieniowate, ale po wygojeniu nie występowały opryszczka ani pigmentacja. Wysypka trwała od 1 do 2 dni do 10 dni. Wysypka ma różne wzory dystrybucji, najczęściej w stylu pan-hair, ale czasami pień jest bardziej wyraźny lub rozmieszczony obwodowo, a niektóre są głównie w kroczu. W fazie ostrej około 20% przypadków ma zaczerwienienie i złuszczanie skóry krocza i odbytu, a rumień lub blizny powielają się w miejscu szczepienia BCG 1–3 lata temu.
(5) Zmiany kończyn: 4 do 7 dni po gorączce, duży rumień pojawił się w dłoni i kostce, dłoń i stopa wykazywały twardy obrzęk, a palec (palec u nogi) wykazywał wrzecionowaty obrzęk, często z ograniczoną aktywnością stawu z powodu silnego bólu stawów. Zmiany kończyn są charakterystycznymi cechami MCLS, z rozlanym purpurowoczerwonym kolorem w worku dłoniowym; w fazie zdrowienia charakterystyczne złuszczanie występuje na opuszkach palców, często obejmując całą dłoń.
(6) limfadenopatia: obserwowana tylko u 50% pacjentów, węzły chłonne szyjne, głównie jednostronne. Opuchnięte węzły chłonne są twarde, mają średnicę 1,5 cm, są czerwone i gorące oraz lekko delikatne, co wskazuje na ostre nie ropne zapalenie węzłów chłonnych.
2. Faza podostra: W tym okresie głównymi objawami są duże złuszczanie dłoni i kostki, a złuszczanie błoniaste rozpoczyna się na końcu paznokcia (palca), a następnie ciało jest złuszczane. U niektórych pacjentów rozwija się zapalenie stawów i ciężkie objawy zajęcia serca. Ten okres trwa około miesiąca.
3. Okres rekonwalescencji: wprowadź okres rekonwalescencji od szóstego tygodnia przebiegu choroby. W tym okresie wszystkie objawy kliniczne stopniowo zanikały, a tempo sedymentacji krwi i erytrocytów powróciło do normy; w późniejszym etapie powrotu do zdrowia (2–3 miesiące po wystąpieniu) w niektórych przypadkach pojawiły się paznokcie.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Należy zidentyfikować z następującymi chorobami:
1, szkarlatyna: 1 dzień po chorobie, wysypka, rozlany mały gęsty rumień, zmarszczki skórne na wysypce bardziej gęste, widoczne ciemnoczerwone linie przypominające kropki, kończyny wysypka na kończynach, skuteczne antybiotyki.
2, zespół szoku toksycznego: wiek początku jest stosunkowo duży, częściej u kobiet menstruacyjnych, niskie ciśnienie krwi (skurczowe ciśnienie krwi ≤ 90 mmHg).
3, dzieci z guzkowym zapaleniem mięśnia sercowego: klinicznie często mają długotrwałą lub przerywaną gorączkę, wysypka to rumień, pokrzywka lub rumień polimorficzny, może mieć wysokie ciśnienie krwi, wysięk osierdziowy, powiększenie serca zastoinowa niewydolność serca i kończyny Zgorzel i tak dalej.
4, młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów: przeważnie niska gorączka, powtarzające się pojawienie się różnych postaci wysypki (wysypka na gorąco), powtarzające się upały, przedłużone, bez palców, zaczerwienienie końców palców (ból obrzęku w środku stawu), brak zaczerwienienia dłoni , zaczerwienienie warg, rozszczep podniebienia, przekrwienie błony śluzowej jamy ustnej i gardła, język borówki, brak uszkodzenia wieńcowego.
5, szkarlatyna: szkarlata gorąca wysypka pojawiła się 24 godziny po wystąpieniu choroby, wysypka chorobowa rozpoczęła się trzeciego dnia po wystąpieniu choroby, wysypka pojawiła się wcześniej niż choroba; szkarlatyna wysypka jest grudką małej igły małej grudki, wysypka choroby morfologiczna blisko odry i polimorfizmu Czerwona plama; szkarlatynę można zaobserwować we wszystkich grupach wiekowych, wiek tej choroby to niemowlęta i małe dzieci; szkarłatna wymaz z gorącego gardła ma wzrost hemolityczny paciorkowców, wzrost miana anty-„O”, choroba jest negatywna dla tych dwóch testów; Szkarlata gorączka z leczeniem penicyliną jest dobra, choroba penicylina nie ma wpływu.
6. Mononukleoza zakaźna: uporczywa gorączka, limfadenopatia i choroba Kawasaki mają podobieństwa, ale nie występują przekrwienie spojówek i zmiany błony śluzowej jamy ustnej, brak twardego obrzęku i złuszczania kończyn. Leukocyty krwi obwodowej są klasyfikowane głównie przez monocyty, co stanowi 70% -90%, a nieprawidłowe limfocyty do 10%.
