Barwiona skóra i błony śluzowe
Wprowadzenie
Wprowadzenie Plamy na skórze i błonie śluzowej są objawem zespołu polipów wielopostaciowych przewodu pokarmowego. Uogólniony zespół polipowatości przewodu pokarmowego odnosi się do występowania wielu polipów w przewodzie pokarmowym (w przypadku młodych polipów metaplastycznych lub zapalnych), zaburzeń ektodermalnych i ciężkich sporadycznych Grupa zespołów objawów żołądkowo-jelitowych i neurologicznych, takich jak biegunka, ból brzucha i drętwienie kończyn. Wynaleziony w 1955 roku przez Crokhite i Kanadę. Jest również znany jako zespół Cronkhite-Kanada. Wiek zachorowania to przeważnie między 30 a 86 lat, a mężczyźni są więcej niż kobiety, około 1,5: 1.
Patogen
Przyczyna
Przyczyna jest nieznana i nie znaleziono czynników genetycznych, a niektórzy sądzą, że może to być związane z brakiem odpowiedzi immunologicznej typu opóźnionego w jelicie cienkim. Patologicznie przewód pokarmowy ma oczywistą reakcję zapalną błony śluzowej, która jest najbardziej widoczna w żołądku i jelicie cienkim. Polipy najczęściej występują w dwunastnicy. Koniec jelita krętego jest również większy, a średnica polipów może wynosić od kilku milimetrów do 3 centymetrów. Większość uczonych uważa, że polipy są polipami typu chartoma typu młodego, a zmiany błony śluzowej żołądka są podobne do Menetriey.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rutynowe badanie CT krwi
Główne kryteria diagnostyczne obejmują:
1. Objawy ze strony przewodu pokarmowego i nieprawidłowe ektodermalne objawy biegunki i bólu brzucha.
2. Angiografia żołądkowo-jelitowa nalewki rentgenowskiej wykazała wiele zdjęć polipów.
3. Endoskopia przewodu pokarmowego wykazała rozlane liczne polipy.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Choroba powinna być związana z dziedziczną polipowatością przewodu pokarmowego z pigmentacją śluzówkowo-skórną (zespół Peutza-Jeghera), dziedziczny zespół polipów jelita grubego (zespół Kanady), zespół Turcot, zespół Gardnera i inne polipowatość żołądkowo-jelitowa Identyfikacja, chorobom tym nie towarzyszą nieprawidłowe zmiany w ektodermie, co jest pomocne w identyfikacji.
