twardnienie skóry
Wprowadzenie
Wprowadzenie Stwardnienie skóry jest spowodowane zapaleniem lub zwyrodnieniem włókien kolagenowych lub tkanki tłuszczowej, zamuleniem limfy i krwi oraz objawami spowodowanymi czynnikami fizycznymi i zaburzeniami metabolicznymi. Należy zwrócić uwagę na historię rodziny. Takich jak przedwczesne starzenie się dorosłych, zespół atrofii stwardniającej, poprzednie autosomalne dziedziczenie recesywne, drugie to autosomalne dominujące dziedzictwo. Istnieje również zjawisko agregacji rodzin u pacjentów z twardością ogólnoustrojową, często ojcowie i synowie mają problemy z córkami lub siostrami. Historia osobista powinna zwracać uwagę na miejsce narodzin, takie jak życie na południu Żółtej Rzeki, istnieje wiele możliwości filariozy. W przeszłości historia chirurgicznego usuwania lokalnych węzłów chłonnych może powodować miejscowe odkładanie się limfy i obrzęk limfatyczny.
Patogen
Przyczyna
Pierwsza dawka leczenia jest zbyt duża, co powoduje zwyrodnienie włókien kolagenowych i naczyń krwionośnych. Homogenizuj i utwardzaj. Często widzą teleangiektazję.
Stwardnienie noworodkowe: Gdy zawartość nienasyconych kwasów tłuszczowych w tłuszczu podskórnym noworodków jest zmniejszona, udział nasyconych kwasów tłuszczowych jest stosunkowo wysoki, a ten drugi ma wysoką temperaturę topnienia, co powoduje zestalanie się tłuszczu, gdy spada temperatura ciała.
Zespół odkładania limfy i zespół żylaków
1. Obrzęk limfatyczny: Obrzęk spowodowany wadami wzrostu limfy podczas porodu.
2. Wtórny obrzęk limfatyczny: często występujący w przewlekłych nawracających różach, filariozie, operacji węzłów chłonnych.
3. Zespół żylaków: z powodu żylaków spowodowanych zapaleniem skóry zastawki dolnej nogi, zatorowym zapaleniem żył, nawracającym zapaleniem tkanki łącznej i ostatecznie prowadzi do brązowej skóry oraz zwłóknienia i stwardnienia skóry przed podudzi.
Guz
1. Fibrotyczny rak podstawnokomórkowy.
2. Zespół rakowiaka: rakowiak jest wychwytem i wyczerpaniem prekursorów aminowych guzów komórkowych. Może wytwarzać małe molekularne hormony peptydowe oraz serotoninę, histaminę i wazopresynę.
Czynnik metaboliczny
Obrzęk płynów klasy twardniejącej. Jego skóra wygląda jak nieprawidłowe złogi globuliny. W ostatnich latach stwierdzono, że w niektórych przypadkach w surowicy występują globuliny monoklonalne.
Czynnik dziedziczny
1. do N przedwczesne starzenie: wrodzone dziedziczne, autosomalne dziedziczenie recesywne. Znany również jako zespół Weme.
2. Stwardniający zespół zanikowy: autosomalne dominujące dziedziczenie. Występuje przy urodzeniu i charakteryzuje się twardą zmianą skórną w palcach.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Badanie immunopatologiczne na liczbę retikulocytów (RC) w surowicy α1 antytrypsyna (α1-AT)
Badanie fizykalne
Należy zauważyć, że stwardnienie skóry to symetria ogólnoustrojowa lub ograniczona asymetria; ta pierwsza jest głównie przyczyną ogólnoustrojową, a druga jest głównie czynnikiem lokalnym. Takie jak twardzina układowa jest chorobą autoimmunologiczną, zmiana może wpływać na skórę i narządy wewnętrzne, a powtarzające się zakażenie różycy dolnej części nogi powoduje jedynie blokadę limfatyczną dolnej części nogi i miejscowy obrzęk limfatyczny. Twardzinę można podzielić na tumescent i twardą, bez pigmentacji, gładką powierzchnię skóry i pewną elastyczność, taką jak obrzęk limfatyczny, odkładanie naczyń, odkładanie białek metabolicznych itp., A inna twardość jest twarda jak drewno, Towarzyszy mu przebarwienie lub zanikowa sztywność ogólnoustrojowa, zespół żylaków.
Badanie eksperymentalne i patologia
Diagnostyczne filariozę można znaleźć po pobraniu rozmazu krwi o godzinie 22:00. Twardzina układowa i syndrom sprawdzają surowicę przeciwciał w surowicy 5 cm. Pozytywny dla przeciwciał pozytywnych i centromerowych, 5 cm-70 pozytywny dla swoistych przeciwciał tych dwóch chorób oznacza, że twardzina układowa jest naruszona i choroba jest poważna. Zmiany histopatologiczne w twardzinie układowej: wczesny obrzęk włókien kolagenu skórnego, okołonaczyniowy naciek limfocytowy. Późne stany zapalne nie są oczywiste, pogrubienie wiązki kolagenu ma zwyrodnienie szkliste zwyrodnieniowe, przerost zwłóknienia ściany naczyń krwionośnych, proliferację komórek śródbłonka naczyniowego, zwężenie światła, a nawet zatorowość, stwardnienie skóry, zwiększony pigment atrofii naskórka. Radioaktywne zapalenie skóry charakteryzuje się nadmiernym rogowaceniem i zanikiem naskórka, nieuporządkowanym ułożeniem akantocytów, widocznymi komórkami rogowacenia oraz oczywistym rozszerzeniem małych naczyń i homogenizacją włókna kolagenowego. Można również zaobserwować atypię jądrową, która może prowadzić do raka.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Rozpoznanie należy odróżnić od następujących objawów:
Lokalne napięcie skóry: Lokalne napięcie skóry, najczęściej w twardzinie skóry. Twardzina jest również znana jako twardzina układowa. Jak sama nazwa wskazuje, jest to choroba, w której skóra staje się twarda. Zmiany skórne są cechą twardziny układowej. Stopień zmian jest jednak bardzo różny, łagodne mają jedynie miejscowe stwardnienie i zwapnienie skóry, aw ciężkich przypadkach może wystąpić intensywne stwardnienie i pogrubienie skóry w całym ciele. Typowe zmiany skórne z kolei przechodzą trzy etapy obrzęku, naciekania i atrofii. Zmiany są symetryczne, a zmiany stopniowo rozciągają się od palców do bliższego końca, a granica między uszkodzoną skórą a normalną skórą jest niejasna.
