glejoza korowa
Wprowadzenie
Wprowadzenie Glejoza korowa, zawał i zwapnienie, wakuolizacja podkorowa i inne zmiany patologiczne, nieprawidłowe duże żyły mózgowe i związane z wieloma małymi tętnicami. Mechanizm uszkodzenia mózgu polega głównie na kradzieży tętnic, niedokrwieniu mózgu wtórnym do niewydolności serca, zawale krwotocznym, kompresji zmian i urazach chirurgicznych.
Patogen
Przyczyna
Duża żyła mózgowa pochodzi z układu powrotnego żyły pośredniej struktury drenażu splotu naczyniówkowego. Początkowo żyła nie komunikuje się z głęboką żyłą śródmózgową. Około 11 tygodni po rozwoju zarodkowym tylna część żyły komunikuje się z wewnętrzną żyłą mózgową, tworząc wielką żyłę mózgową i żyłę. Ministerstwo degeneruje się i ostatecznie znika. Jeśli w ciągu 6 do 11 tygodnia rozwoju zarodka z jakiegoś powodu rozwój zarodka jest nieprawidłowy, przedniej części żyły mózgowej nie można normalnie zdegenerować i zamknąć, i można utworzyć przetokę tętniczo-żylną.
Ta zmiana embriologiczna może wyjaśnić, że ruch tętniczo-żylny pierwotnej żyły mózgowej jest bezpośrednio otwarty na ścianę żylną i znajduje się głównie przed i pod ścianą. Tętnice zasilające guzów żylnych mogą pochodzić ze splotu mózgowego, tylnego splotu naczyniówkowego, środkowej tętnicy mózgowej, odgałęzienia górnej tętnicy móżdżkowej i oponowych naczyń krwionośnych; gałąź penetrująca wzgórza może również uczestniczyć w dopływie krwi z powodu syfonowania.
1. Patologia: Główną patologiczną zmianą tej choroby jest zwarcie między tętnicą mózgową a wielką żyłą mózgową. Duża ilość krwi tętniczej wchodzi bezpośrednio do wielkiej żyły mózgowej, co powoduje, że jest ona wyjątkowo rozszerzona, okrągła lub owalna, a ściana żyły jest szara i gruba. Twarda, czasem częściowa zakrzepica, często o średnicy większej niż 3 cm. Zwyrodnienie, zanik lub zmiękczenie tkanki mózgowej w obrębie zmiany. 87% tętnicy zasilającej bezpośrednio do dużych żył mózgowych jest zaangażowanych w tylną tętnicę mózgową, a 50% jest po prostu dostarczane przez tylną tętnicę mózgową. Jest to najczęściej jednostronne i występuje częściej po prawej stronie. Może również dostarczać krew do dwustronnej tylnej tętnicy mózgowej. Inne mogą być również dostarczane przez przednią tętnicę mózgową, środkową tętnicę mózgową i górną tętnicę móżdżkową. Większość pacjentów należy do powyższej sytuacji, ale w niektórych przypadkach do wielkiej żyły mózgowej wprowadza się żyłę drenażową mózgowej deformacji tętniczo-żylnej, co powoduje znaczne rozszerzenie się dużej żyły mózgowej. Krótko mówiąc, duże mózgowe guzy żylne mózgu są spowodowane długotrwałym, wysokociśnieniowym przepływem krwi tętniczej, co wywołuje szereg zmian hemodynamicznych prowadzących do arterializacji ściany żylnej.
2. Mechanizm: Dwa podstawowe mechanizmy tej choroby to szok przepływu krwi pod wysokim ciśnieniem spowodowany zwarciem tętniczo-żylnym i niedrożnością zatoki opony twardej.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Brain Doppler Ultrasound (TCD)
Objawy i znaki
Duża anatomia mózgowa mózgu, w zależności od wieku początku, można podzielić na cztery grupy wiekowe:
1. Grupa noworodków: Typową manifestacją jest niewydolność serca o wysokiej wydajności, wstępnie obciążona krótko po urodzeniu, która występuje prawie we wszystkich przypadkach.
Stopień niewydolności serca zależy od wielkości przetoki i obecności lub braku zakrzepicy żylnej. Osłuchiwanie czaszki może wąchać i kontynuować szmer wewnątrzczaszkowy. Nasycenie tlenowe żyły szyjnej było znacznie zwiększone. Zmiany tętniakowe można znaleźć w CR i MRI czaszki. Wiele małych tętnic zasilających można zobaczyć na wiodących i dolnych krawędziach angiografii. Większość z nich należy do Yasargil typu I, typu II i typu III, a większość z nich jest typu III. Badanie ultrasonograficzne wykazało również ciągły przepływ krwi w żyle szyjnej wewnętrznej, który różni się od normalnej lotności. Przy zmianie nie ma echogenicznego cienia, a przepływ krwi jest również trwały. Leczenie chirurgiczne zmian śródczaszkowych nie poprawia opornej na leczenie niewydolności serca i może powodować zawał mięśnia sercowego z powodu obniżonego śródoperacyjnego ciśnienia krwi. Dziecko zmarło z powodu niewydolności serca. Podczas autopsji wystąpiły zmiany patologiczne, takie jak zmiękczenie komorowo-komorowe, krwotok miąższowy głębokiego mózgu, glejoza kory, zawał i zwapnienie oraz wakuolizacja podkorowa. Duże żyły mózgowe były nieprawidłowo powiększone i połączone z wieloma małymi tętnicami. Mechanizm uszkodzenia mózgu polega głównie na kradzieży tętnic, niedokrwieniu mózgu wtórnym do niewydolności serca, zawale krwotocznym, kompresji zmian i urazach chirurgicznych.
2. Grupa niemowląt jest klinicznie podzielona na dwie grupy:
(1) Dekompensacja kardiologiczna wystąpiła w okresie noworodkowym, ale została uleczona przez leczenie lub samoistnie. Następnie (1 do 12 miesięcy po urodzeniu) obwód głowy zwiększył się, szmer wewnątrzczaszkowy, a osłuchanie tylnej bocznej części głowy było oczywiste.
(2) Nie ma historii dekompensacji kardiologicznej. Dziecko było widoczne z powiększonym obwodem głowy i stwierdzono wodogłowie. Radiogram klatki piersiowej znajduje się w sercu.
Komory dzieci mogą być znacznie powiększone, obejmując komorę boczną i trzecią komorę. W przeszłości przyczyną powiększenia komory było to, że powiększone duże żyły mózgowe naciskały na akwedukt śródmózgowia i powodowały niedrożność wodogłowia. Jednak w ostatnich latach badania patofizjologiczne i badania obrazowe wykazały, że kanały wodne dla dzieci są często utrzymywane otwarte, a dzieci nie mają klinicznych objawów wodogłowia. Nie ma obrzęku okołokomorowego w CT lub MRI. Obecnie uważa się, że główną przyczyną powiększenia komór jest wzrost ciśnienia w zatoce strzałkowej i układzie żylnym wpływający na wchłanianie płynu mózgowo-rdzeniowego. Zwykle angiografia mózgowa może wykazać wypełnienie torbielowatej zmiany i może dynamicznie obserwować środek kontrastowy w kapsułce, tworząc turbulencję. Czasami zakrzepica występuje w uszkodzeniu, całkowicie zamykając torbiel i nie może być rozwinięta. Jeśli na ścianie kapsułki powstanie zakrzep, obecna jest torbielowata jama i na CT można wyświetlić „znak celu”. Zazwyczaj ten typ jamy ustnej jest mniejszy niż grupa noworodków, a większość z nich ma tylko jedno usta, co jest odpowiednikiem Yasargil typu I. Padaczka jest także głównym objawem klinicznym tej grupy dzieci. Kradzież krwi w mózgu przez długi czas może powodować niedokrwienie mózgu. Zawał mózgu i zmiany zwyrodnieniowe są patologiczną podstawą padaczki.
3. Grupa dzieci: Większość dzieci w wieku powyżej 2 lat zwiększyła obwód głowy.
Niektórzy pacjenci mogą mieć krwotok podpajęczynówkowy, a serce może być nieco powiększone. Można usłyszeć osłuchanie czaszki i szmer wewnątrzczaszkowy. Należy go jednak odróżnić od wewnątrzczaszkowego hałasu fizjologicznego dzieci. Zasadniczo u normalnych niemowląt lub dzieci można również wyczuć szmery w czaszce lub gałce ocznej, a gałka oczna lub strona skroniowa są oczywiste, szmer skurczowy jest zwiększony, a kompresja szmeru tętnicy szyjnej może zniknąć. Jednak szmer żylny mózgu jest oczywisty w pobliżu wierzchołkowych guzków i tylnej linii środkowej. U noworodków i niemowląt szmer jest silny, a zarówno skurczowy, jak i rozkurczowy słychać i może być ciągły.
4. Grupa dorosłych: w tym starsze dzieci, młodzież lub młodzież. Różnorodne objawy kliniczne: krwotok podpajęczynówkowy, zajęcie ciała szyszynki, wysokie ciśnienie śródczaszkowe i wodogłowie. TK głowy lub MRI można wykorzystać do diagnostyki różnicowej. Patofizjologicznie pacjent ma małą przetokę tętniczo-żylną, niskie natężenie przepływu lub wtórny duży guz mózgowy.
Badanie laboratoryjne: brak specjalnych wyników.
Inne kontrole pomocnicze:
1. W grupie zwykłych rentgenowskich niemowląt, sporadyczne zwapnienie naczyń, oprócz wzrostu ciśnienia śródczaszkowego u dzieci, powszechne zwapnienie śródczaszkowe. Jest to całkowite lub niepełne zwapnienie pierścieniowe o średnicy 2,5 cm lub większej w okolicy szyszynki.
2. Angiografia mózgowa jest głównym sposobem diagnozy dużych guzów żylnych mózgu. Należy wykonać co najmniej 3 selektywną angiografię mózgową, w tym dwustronną wewnętrzną tętnicę szyjną i jedną boczną angiografię tętnicy kręgowej; najlepiej wykonać odejmowanie cyfrowe selektywnej angiografii całego mózgu, aby mózg dużego guza żylnego wykazywał wyraźniejsze „kradzież krwi” Tętnice i żyły refluksowe są bardziej zdefiniowane. Angiografia mózgowa wykazała, że duże żyły mózgowe rozszerzyły się owalnie, a średnica wynosiła na ogół od 4 do 5 cm. Tętnica doprowadzająca krew wielkiego mózgu mózgu różniła się między trzema grupami pacjentów. Tętnica noworodkowa dostarczająca krew może być bezpośrednio transportowana przed guzem żylnym, który może pochodzić z obustronnej przedniej tętnicy mózgowej, tętnicy żylnej fasoli, tętnicy wzgórzowej penetrującej, naczyniówki naczyniowej przedniej i tylnej, a czasami górna tętnica móżdżkowa uczestniczy w dopływie krwi. Guzy żylne są zwykle średniej wielkości, a powracająca krew wpływa do prostej zatoki i innych zatok. Tętnica do karmienia grupy niemowląt jest często umieszczona na dolnej bocznej stronie guza żylnego i jest dostarczana przez tylną tętnicę naczyniówkową. W grupie dziecięcej tętnica doprowadzająca krew jest często umieszczona przed lub nad guzem żylnym i jest dostarczana przez jedną lub obie tylną tętnicę naczyniówkową lub przednią tętnicę mózgową; Przed guzem żylnym często występuje niewielka wada mózgowo-naczyniowa. Tętnica dopływu krwi może pochodzić z tylnej tętnicy naczyniowo-naczyniowej i tętnicy wzgórzowej, a krew jest wprowadzana do wielkiego układu żylnego mózgu. Zrozumienie żyły drenażowej jest ważne dla oceny rokowania.
3. Tomografia komputerowa pokazuje dobrze zdefiniowany owalny obraz obszaru szyszynki o wysokiej gęstości, któremu często towarzyszy symetryczne powiększenie komory powyżej trzeciej komory; wtórne zmiany mogą mieć nieregularnie ukształtowaną nierówną gęstość przed nimi. Cień o wysokiej i niskiej gęstości. Intensywne skanowanie można zaobserwować za pomocą okrągłej fazy o wysokiej gęstości, ciągłej aż do ulepszonego obrazu czaszki, co sugeruje proste rozszerzenie zatoki.
4. Rezonans magnetyczny wielkiego mózgu z żylnego mózgu rezonansu magnetycznego jest bardzo typowy: jest to kolisty obszar bez sygnału, który jest spowodowany przepływem krwi i efektem pustym, jego granica jest wyraźna, szczególnie strzałkowa, nie tylko worek guza, ale także prosta zatokowa drenaż. Zatokę mózgu i tak dalej.
5. Inne angiografie MR i ultrasonografia Dopplera są skutecznymi adiuwantami w diagnozowaniu dużych mózgowych guzów mózgu. Szczególnie u dzieci z wymuszonym patentem ultrasonografia Dopplera może określić wewnątrzczaszkowe zmiany hemodynamiczne i wzorce przepływu krwi w zmianach, zapewniając nieinwazyjne środki do badań przesiewowych. Do towarzyszących warunków ogólnych, takich jak ocena czynności krążenia i płuc i funkcji mózgu, można zastosować analizę gazometrii tętniczej, prześwietlenie klatki piersiowej, EEG, elektrokardiogram, czynność nerek, badanie elektrolitowe krwi i tym podobne.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Duże powiększenie żyły mózgowej obserwuje się również w innych stanach lub zmianach, i należy zwrócić uwagę na identyfikację. Ponieważ różnią się leczeniem od pierwotnego dużego guza mózgowego.
1. Duże powiększenie żyły mózgowej obserwuje się w wtórnym guzie żyły mózgowej spowodowanym przez AVM mózgu lub w dużej kompensacji żyły mózgowej spowodowanej przez AVF opony twardej. Leczenie tych dwóch zmian powinno leczyć pierwotną zmianę, a nie samą dużą żyłę.
2. Duże żylaki mózgu należą do normalnej odmiany, bez towarzyszącego zwarcia tętniczo-żylnego.
