ząb zatyczkowy
Wprowadzenie
Wprowadzenie Ząb w kształcie szpilki jest objawem klinicznym spowodowanym przez niektóre choroby, powodując, że ząb wyrasta w kształt korka. Ząb piszczeli jest jednym z klinicznych objawów zaburzenia pigmentacji u dzieci. Incontinentia pigmenti jest również znany jako nietrzymanie pigmentu, zespół Blocha-Sulzbergera, zespół Blocha-Siemensa i melanosis coria degenerarativa. Jest to rzadki złożony zespół genetyczny z charakterystycznymi zmianami skórnymi, które mogą być związane z wadami i nieprawidłowościami oka, kości i ośrodkowego układu nerwowego.
Patogen
Przyczyna
Objawy można zdiagnozować na podstawie typowych klinicznych zmian skórnych i procesu ich rozwoju, w połączeniu z oczywistym wzrostem granulocytów we krwi. Dalszą diagnozę można przeprowadzić poprzez biopsję tkanki skórnej.
(1) Przyczyny choroby
Stan ten dziedziczy autosomalny dominujący lub współistniejący.
(dwa) patogeneza
Kobiety mają dwa chromosomy X, więc stan nie jest poważny, a nieprawidłowy gen męski znajduje się tylko na jednym chromosomie X, więc stan jest poważny i często umiera w okresie płodowym, dlatego częściej występuje u kobiet. Domowy Zhang Yuchang i wsp. Stwierdzili, że w grupie przypadków był jeden chłopiec. Carney zgłosił stosunek kobiet do mężczyzn wynoszący 97: 3, z nieprawidłową analizą chromosomów u 7/18 pacjentów. W Chinach odnotowano, że jeden pacjent był narażony na promieniowanie w okresie embrionalnym, powodując mutację genetyczną, która wystąpiła po 2 tygodniach porodu.
Zbadać
Sprawdź
Powiązana kontrola
Rentgenowska angiografia lipiodolowa
Ta choroba jest chorobą o nieprawidłowym zabarwieniu skóry.
Uszkodzenie skóry
(1) Skuteczność uszkodzenia skóry: Większość zmian skórnych tego objawu występuje w chwili urodzenia, a najpóźniej w 3 miesiące po urodzeniu. Faza zapalna może wystąpić w okresie płodowym i po porodzie nie następuje progresja. Początkowo rumień, grudki, a następnie opryszczka lub bullae, od fasoli mung do fasoli szerokiej, wyraźnej zawartości, napięcia ścianek pęcherza, gęstego ułożenia pasiastego lub pasiastego, nie rozmieszczonego zgodnie z liniami skóry lub segmentami nerwowymi. Opryszczka, bullae itp. Trwają kilka miesięcy i pojawiają się wielokrotnie. Występuje z boku tułowia, wokół piersi i kończyn itp., Opryszczka często nie pęka ani nie pęka po pewnym sączeniu, opryszczka absorbuje lub tworzy stwardnienie, a następnie pozostaje plamami pigmentowanymi.
Objawy mogą wystąpić w tylnej części dłoni i stóp, szczególnie palców rąk i stóp.
Plamki pigmentacyjne mogą być jedynymi nieprawidłowościami, a także objawami zmian pierwotnych lub zapalnych. Formy pigmentowanych plam są szczególne i różnorodne i często są nieregularnie zachlapane, zawirowane lub przypominają mapę. Jego kolor to szaro-niebieski, ciemnoszary-niebieski, żółto-brązowy lub ciemnobrązowy. Pigmentacja pogłębia się przed ukończeniem 2. roku życia, a następnie z wiekiem stopniowo staje się płytsza, aż znika. Zmiany pigmentu mogą trwać wiele lat, a nawet zniknąć do 20-30 lat.
(2) Stopniowanie: Uszkodzenie kliniczne tego objawu można podzielić na trzy etapy. Około 1/3 przypadków ma typowy proces rozwojowy. W większości przypadków kolejność tych trzech etapów jest nieregularna, co zwykle się nakłada. Zmień
Etap I: rumień, grudki, tworzenie się pęcherzy lub krótkotrwała opryszczka, zwykle rozpoczynająca się po urodzeniu lub w ciągu 2 tygodni po urodzeniu, rzadko występująca po 1 roku życia.
Faza II: Tworzenie brodawki lub omszałej wysypki rozpoczyna się 2 do 6 tygodni po urodzeniu.
Faza III: Okres pigmentacji, od 12 do 26 tygodnia.
2. Zmiany oka: Około 1/3 przypadków ma nieprawidłowości oka, takie jak zaćma wrodzona, zanik nerwu wzrokowego, optyczne zapalenie dysku, krwotok siatkówki, pigmentacja, oczopląs, twardówka niebieska, zez itp.
3. Nieprawidłowy układ nerwowy: Około połowa przypadków może mieć różne stopnie nieprawidłowości neurologicznych, w tym upośledzenie umysłowe, porażenie spastyczne i padaczkę.
4. Inne objawy: opóźnione zęby, zęby w kształcie szpilek, nieprawidłowe tworzenie trwałych i trwałych koron, rzadkie włosy, wypadanie włosów na czubku głowy, cienkie paznokcie z pionowymi i poziomymi paskami. Ponadto rzadki łuk sorgo, rozszczep podniebienia i rozszczep wargi, rozszczep kręgosłupa, gnom, małogłowie i tak dalej.
Diagnoza
Diagnostyka różnicowa
Pęcherze opryszczkowe należy odróżnić od pęcherzowego naskórka, pemfigoidu dziecięcego itp. Fazę pigmentacyjną należy odróżnić od zespołu Franceshetti-Jadassohn, który jest pigmentacją siatkową, bez zmian zapalnych i Przy nadmiernym rogowaceniu i rozszerzeniu naczyń, zmianach pocenia mogą wystąpić obie płcie.
Pemfigoid łuskowaty jest chorobą pęcherzową, która występuje częściej u osób starszych. Ścianka blistra jest gruba i nie jest łatwa do złamania. Histopatologia jest pęcherzem podskórnym. Immunofluorescencja wykazała błonę podstawną z samozłożeniem immunoglobuliny. Przebieg choroby jest przewlekły, a rokowanie jest dobre. Zgodnie z charakterystyką pęcherzyków łagodny do umiarkowanego świąd w połączeniu z wynikami histopatologicznymi i immunofluorescencją nie jest trudny do zdiagnozowania.
Pemfigoid młodzieńczy jest przewlekłą chorobą skóry charakteryzującą się powstawaniem pęcherzy podskórnych. Zgodnie z charakterystyką pęcherzyków łagodny do umiarkowanego świąd w połączeniu z wynikami histopatologicznymi i immunofluorescencją nie jest trudny do zdiagnozowania.
Ta choroba jest chorobą o nieprawidłowym zabarwieniu skóry.
